37. AIJ Flashcards
AiJ
Engloba un grupo heterogeneo de enfermedades inflamatorias de origen desconocido que comienzan durante la infancia y tienen como expresión clinica comun a ellas la presencia de inflamación articular
Caracteristicas de AIJ
puede afectar una o varias articulaciones y por definicion, el diagnostico se estable cuando la artritis inicia antes de los 16 años y persiste al menos durante 6 semanas
Epidemiologia de AIJ
Es la segunda enfermedad cronica mas frecuente en la infancia y la principal enfermedad reumatologica, es causa importante de discapacidad a corto, mediano y largo plazo.
Afecta niños de cualquier edad (rara vez <6 meses)
Mayor frecuencia entre el 1° y 4° año
Clasificacion de la AIJ
se clasifica segun las caracteristicas de los sintomas y su evolucion en los primeros seis meses de la enfermedad
Importante conocer el tipo de AIJ que se tiene ➨ evolución, tx, pronostico son diferentes
Actualmente hay 7 subtipos
Etiologia de la AIJ
Involucro de multiples factores de riesgo geneticos, infecciosos y ambientales.
Se ha encontrado mayor riesgo de AIJ, en aquellos niños con antecedentes de madres fumadoras, exposicion intrauterina a agentes infecciosos
Alteracion en el metabolismo de la vit D
Alelos HLA de clase I y II
Fisiopatogenia de la AIJ
Se ha encontrado evidencia de alteracion en la inmuno-regulacion y en la produccion de citocinas, macrofagos activados en la membrana sinovial que se activan y producen IL’s y linfocitos que en forma mas lenta e indirecta ayudan a perpetuar el proceso inflamatorio, pues estimulan mediadores de inflamacion en otras celulas como monocitos, fibroblastos y condrocitos
Activación del complemento en AIJ
por complejos inmunes circulares que incluye a los formados por el FR tiene papel importante en la perpetuacion de la reacción inflamatoria
Hay alteracion en la interacción Th11/Th2 ➨ donde los linfos Th1 o CD4 secretan IL-2, IL-3 e IFN-a, GM-CSF, TNF-a y TNF-b
Los linfos Th2 secretan IL-3,-4,-5, -6 e IL-10, GM-CSF y TNF-a
AIJ sistemica
la expresion anormal de las tres principales citocinas inflamatorias es caracteristica de este subtipo de enfermedad
Niveles de IL-6
Los niveles se incremetnan en cada pico febril y se correlacionan con la actividad sistemica de la enfermedad, artritis y con el aumento de los RFA
Consecuencia de la producción excesiva de IL-6
Anemia
Trombocitopenia
hipergammaglobulinemi
Retraso de crecimiento
AIJ poliarticular
El sIL-2R esta moderamdamente incrementando en el compartimiento vascular y líquido sinovial y sus niveles correlacionan con la actividad de la enfermedad
AIJ oligoarticular
El patrón de citocinas es similar al de la forma poliarticular
El sIL-2R se encuentra incrementado en la sangre y correlaciona con la actividad de la enfermedad clínica
AIJ oligoarticular
Es el subgrupo más común de AIJ 60% de los pacientes
80% son niñas
Edad pico de aparición entre 1-3 años
Presentación clínica de la AIJ oligoarticular
Característicamente el paciente se presenta con artrtiris de 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad
Presentación indolente
50% de los casos se afecta Alguna rodilla
