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Reumatología > 26. Miopatías Inflamatorias > Flashcards

26. Miopatías Inflamatorias Flashcards

1
Q

¿Que son las miopatias inflamatorias?

A

SOn un grupo de padecimientos, de origen autoinmune y que se caracterizan por inflamación del musculo estriado y manifestaciones extramusculares diversas

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2
Q

¿Como se clasifican las MI?

A
  1. Polimiositis
  2. Dermatomiositis
  3. MAC
  4. Miopatia Juvenil
  5. MAETC
    Adicionales:
  6. MCI
  7. Dermatomiositis amiopatica (DMA)
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3
Q

Epidemiologia de las MI

A

PAadecimientos poco frecuentes
Incidencia anual es de 2-10 casos/ millón
La relacion es de 2:1 a favor de la mujer, aunque esta relacion es 1:1 en MJ o hasta 8:1 en la MAETC
Distribución bimodal

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4
Q

¿Cuales son las edades con picos de MI?

A

Pico pequeño entre 5 y 14 años (MJ)

Adultos entre 45-65 años

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5
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la PM

A

35-50%

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6
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la DM

A

20-30%

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7
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la MAC

A

5-15%

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8
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la MJ

A

5%

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9
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la MAETC

A

15%

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10
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la DMA

A

5%

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11
Q

Cual es la Frecuencia Relativa de la MCI

A

5-10%

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12
Q

¿Cual MI es la mas frecuente en latinos?

A

La mas frecuente es la DM (50%), en relacion con la PM (20%) y esta diferencia parece tener la relación con la latitud y la exposicion a la luz UV

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13
Q

¿Cual es la etiopatogenia de las MI?

A

Es desconocida, con bases fisiopatogenicas ambientales (infecciones, Luz UV) con escenario de autoinmunidad

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14
Q

¿Que efecto tienen las celulas T en la etiopatogenia?

A

Tienen efectos toxicos directos e indirectos sobre las celulas musculares, causan necrosis de las fibras y la debilidad caracteristica

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15
Q

¿Cual es la etiopatogenia de la DM?

A

Ocurre activacion de linfos T CD4+ con ↑en las citocinas, moleculas de adhesion y activacion del complemetno, con daño a celula muscular y perivascular.

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16
Q

¿Que ocurre en la PM y la MCI?

A

Predomina la inmunidad tipo celular y se activan linfocitos T CD8+ con daño citotoxico directo y mediado por citocinas

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17
Q

¿Qué celulas se encontraron y tienen relacion con ser resistentes a apoptosis y contribuyen a la resistencia?

A

Linfos T CD28 nulas

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18
Q

¿Cuales son las caracteristicas del Cuadro clinico?

A

es subagudo o insidioso, en semanas a meses y rara vez es agudo
Frecuentemente los pacientes refieren sintomas generales (astenia, febricula, artralgias, fatiga) antes de las manifestaciones musculares o extramusculares

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19
Q

¿Cuales son las manifestaciones clinicas musculares?

A

La manifestacion caracteristica ➜ DEBILIDAD muscular

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20
Q

¿Que caracteristica tiene la debilidad muscular?

A

Esta afecta al musculo estriado y es de tipo proximal y relativamente simetrica, involucra musculos del cuello (ppal flexores), la cintura escapular o la pelvica

Puede ser tan intensa que se asocia con manifestaciones digestivas y respiratorias

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21
Q

caracteristicas de la Debilidad muscular en MCI

A

La debilidad puede ser tanto proximal como distal

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22
Q

Caracteristicas de la debilidad en DMA

A

NO HAY AFECCIÓN MUSCULAR

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23
Q

Manifestaciones cutáneas en DM

A

Hay erupción eritematosa y descamativa en cara, cuello cabelludo, zonas fotoexpuestas, así como en superficies extensores como codos y rodillas
Nudillos → nodulos de gottron
También es frecuente la lesión en heliotropo

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24
Q

Manifestaciones cutáneas en pacientes con Sd antisintetasa

A

Presentan las manos de mecánico con descamación eccematosa en los dedos, con hipertrofia cuticular e incluso lesiones de vasculitis

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25
Q

Alteracion digestiva más común en MI

A

La disfagia alta →por debilidad de los músicos estriados de orofaringe
Mal próstico
Se relaciona con severidad y predispone a broncoaspiración

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26
Q

Aunado a la disfagia alta que otros síntomas digestivos son frecuentes encontrar en MI

A

Las manifestaciones menos comunes son la vasculitis y perforación intestinal (ocurren principalmente en DM Juvenil)
Asi como psudo-obstruccion y neumátosis intestinal

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27
Q

Afección pulmonar en MI

A 
Neumopatia intersticial (EPI) 17-60% → se observa principalmente en Sd. Antisintetasa (mas con Pl12, KS, OJ) MAL PRONÓSTICO
Subclinica 40% → cómo neumonía intersticial no especifica

Menos frecuente:
Neumonitis organizativa criptogenica
Bronquiolitis obligerante

FASES AVANZADAS →Fibrosis pulmonar

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28
Q

Por qué los pacientes tienen disnea?

A

Por la acción de músculos respiratorios extrínsecos y el diafragma, neumo-mediastino y broncoaspiración

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29
Q

Cuáles son las manifestaciones de la afección cardíaca en MI?

A 
Habitualmente subclinica
Se puede expresar:
*Taquicardia
*IC
*Miocardiopatía dilatada
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30
Q

Manifestaciones articulares en el sd antisintetasa

A

Artralgias
Artritis no erosiva

Comunes en Sd antisintetasa

31
Q

Caracteristicas de la Polimiositis

A

Pacientes con PM por definición no tienen maanifestaciones cutaneas de curso monofasico o con remisiones o exacerbaciones

32
Q

Caracteristicas de la Dermatomiositis

A

4-14% de estos pacientes tienen autoanticuerpos anti Mi-2

33
Q

Características de la Miopatia asociada a cáncer (MAC)

A

Mas frecuente con DM
Tiene menor frecuencia de autoanticuerpos especificos de miositis.
Los cánceres más frecuentes son los que corresponden por edad y genero a la poblacion general

34
Q

Canceres mas frecuente en hombres asociados a MAC

A

Pulmon
Estomago
Próstata

35
Q

Cánceres más frecuente en mujeres asociados a MAC

A

Pulmon
mama
Ovario

36
Q

¿Que anticuerpos se relacionan con riesgo de cáncer

A

Anti TIF-1

Anti NXP-2

37
Q

¿que factores se asocian con mayor riesgo de cancer?=

A

Mayor edad
Genero masculino
Necrosis cutanea
Disfagia

38
Q

¿Que factores se asocian con menor riesgo de cáncer?

A

Artritis

EPI

39
Q

Porcentaje de Miopatia asociada con otros padecimientos autoinmunes

A

conforma el 15-20%

40
Q

Con que enfermedades se observa la MAPAI

A 
Escleroderma
LEG
SS
EMTC
AR
Vasculitis
41
Q

Caracteristicas de la miopatia juvenil

A

Mas frecuentemenete aasocaida a DM que en adultos, y es mas comun tambien laa vasculitis intestinal y calcinosis
25% cursa con ac’s anti-TIF1g y NXP-2 tienen enfermedad grave, edema, ulceras y calcinosis

42
Q

Caracteristicas de la MCI

A

Varones
Se caracteriza por Debilidad proximal y distal
Curso cronico
Poca o nula respuesta al Tx
Histologicamente ➜ vacuolas subsarcolemicas ricas en amiloide

43
Q

Anticuerpo especifico de MCI

A

Mup44

44
Q

Caracteristicas de la DM amiopatica

A

Los define la afeccion cutanea caracteristica y la ausenciaa de afeccion muscular

45
Q

DM hipomiopatica

A

Daño sutil subclinico muscular 15%

46
Q

anticuerpo relacionado a DM amiopatica (DMA)

A

anti-MDA5 ➜asiaticos

fenotipo antisintetasa ➜ población occidental

47
Q

Caracteristicas del Sd antisintetasa

A

Se define por la presencia de ac’s anti-Jo1 u otros anticuerpos antisintetasa
Caracterizado por EPI temprana que evoluciona a fibrosis pulmonal
Poliartritis
Fiebre
Fenomeno de Raynaud
Manos con eritema, descamación e hipertrofia cutanea “Manos de mecanico”

48
Q

Caracteristicas del Síndrome anti-SRP

A

Miositis grave y afección cardiaca, con arritmias e insuficiencia cardiaca por cardiomiopatia

49
Q

Criterios diagnosticos

A

Criterios de bohan y peter

Criterios por el IMCCP

50
Q

cuáles son los criterios de bohan y peter

A 
Debilidad muscular simetrica
elevacion de ezimas
Alteraciones electromiograficas
Biopsia muscular caracteristica
Lesiones cutaneas
\+ 
Procedimientos de imagen (RMI)
Serologia
51
Q

Enzimas musculares

A

El grado de elevacion enzimatica = proceso inflamatorio
20% ➜ Enzimas normales (aldolasa puede ser la unica elevada)
Poca elevacion en MCI y algunos MAC

52
Q

Auto-ac’s

A 
50-80% tiene AAN + 
40% tienen algun ac especifico
Destacan los anticuerpos especificos asociados con:
1.Miositis inflamatoria 
2. Miositis necrosante
53
Q

Anticuerpos especificos asociados a Miositis inflamatoria

A 
antisintetasa
Mi-2
MDA-5
TIF-1g 
NXP-2
SAE
54
Q

Anticuerpos especificos asociados a Miositis necrosantes

A

Anti-SRP
Anti-HMGCR
Mup44

55
Q

¿Cuales son los anticuerpos antisintetasa?

A 
Anti-Jo1
PL-7
EJ
PL-12
KS
OJ
56
Q

Que se observa en la Electromiografia?

A

Ondas positivas de actividad espontanea y de insercion, con fibrilacion en reposo, descargas repetititvas de alta frecuencia y potenciales de unidad motora polifásicos con duración corta y baja amplitud

57
Q

¿Que se observa en la RM?

A

Incremento en la intensidad de las señales en la secuencia STIR ponderada en T2

58
Q

¿¿que se observa en la histopatología en DM?

A

Hay infiltrado inflamatorio mononuclear, en la DM perimisial y perivascular, con predominio de linfocitos T CD4+ y Linfos B, microisquemia, necrosis y deposito de complejo de ataque de membrana del complemento

59
Q

¿que se observa en la histopatolofia en PM y MCI?

A

Infiltrado inflamatorio mononuclear peri e intrafascicular, con predominio de linfos T CD8+ que invaden y destruyen celulas musculares
Escasos linfos B

60
Q

Caracteristicas histopatologicas

A

La afección muscular es en parches, de modo que en ocsaiones el resultado histologico puede ser negativo 20% particularmente en trataamiento o en fases tardías

61
Q

Diagnostico diferencial

A 
Amplio:
Proceso infecciosos
toxicos
medicamentos
neurologicos
neoplasias
traumaticos
Miopatias metabolicas
62
Q

miopatia por estatinas

A

Ocurre hasta en 5% de los pacientes que las usan

Puede ser grave y requerir de tx intenso, con faactores de riesgo asociados

63
Q

Factores de riesgo asociados a Miopatia por estatinas

A

genero femenino
IMC bajo
APP de alcoholismo, hipotiroidismo, disfuncion renal o hepatica, APP o AHf de intolerancia a estatinas
Presencia de mutaciones en el gen SLCO1B1

64
Q

Tratamiento

A

Debe iniciarse cuanto antes con esteroides, inmunosupresores, rehabilitacion y educación
Iniciamos con mPDN (1g/dia IV por 3 dias) o PDN 1-2 mg(Kg/ dia con reduccion gradual progresiva a partir de la normalizacion de enzimas y no progresion de debilidad o mejoria en fuerza muscular.

65
Q

Inmunosupresores en Miopatias Inflamatorias

A

Pudieran haber adecuada respuesta a GC pero 30-50% no la tienen
.Ási que azatioprina y MTX ➜ Se consideran de primera linea y permiten disminuir en menos tiempo los GC

66
Q

MTX en MI

A

dosis 20-40 mg VO o VP
Efecto a partiri de la 4-6 semana de tratamiento
Vigilar toxicidad hepatica o posibilidad de neumonitis
Alguno no la consideran de primera linea en EPI

67
Q

Azatioprina en MI

A

1-2 mg/kg/dia

vigilar la toxicidad hematologica

68
Q

Antipaludicos en MI

A

Son utiles para las manifestaciones cutaneas de la DM
sosis 4-6 mg/kg/dia
Toxicidad retiniana es temida

69
Q

Medicamentos para el EPI

A 
Micofenolato de mofetilo
Ciclosporina
Plasmaferesis
Ig IV 
CFM
Rituximab
70
Q

Terapia de rehabilitacion

A

Importante iniciar desde el momento del diagnostico con arcos de movimiento, ejercicio aerobico, y tambein respuesta progresiva

71
Q

Que efectos tiene la terapia de rehabilitacion?

A 
Mejor pronostico
⇓ Marcadores inflamatorios
Mejoria de la capacidad respiratoria
Mejoria de la fuerza muscular
Mejoria del desempeño en actividades de la vida diaria
72
Q

Pronostico

A

Depende del diagnostico y tratamiento oportunos, gravedad clinica y del tipo de autoanticuerpos especificos que determinan el subgrupo clinico

73
Q

¿quienes tienen peor pronostico?

A

MAC
MCI
Sd. anti-SRP

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