2.4 DOENÇA DE WILSON

Question 1

Doença de Wilson - Definição

Answer 1

AusÊncia ou função dimiuida da ATP7B

Diminuição da excreção biliar/hepática

AUMENTO de cobre e seu acumulo

Question 2

Doença de Wilson - Epidemiologia

Answer 2

Jovem (5-30 anos)
e rara

Question 3

Doença de Wilson - Clínica

Answer 3

Fígado:
- Hepatite aguda e crônica

SNC:
- Alteração de movimento e de personalidade

distonia, hipertonia, rigidez, tremores e Disartria

Olho:
- Anéis de Kayser-Fleischer
(transição iris - esclera)

*** Se tiver SNC, TEM QUE TER os aneis de kayser-fleyscher

Question 4

Doença de Wilson - Diagnóstico

Answer 4

TRIAGEM:
- Redução da Ceruloplasmina

CONFIRMA:
- Anéis de KF
- Aumento de Cobre urinário
- Genética

DUVIDA:
-Biópsia hepática

Question 5

Doença de Wilson - Tratamento

Answer 5

Quelantes: TRIENTINA
ou PENICILAMINA

Transplante hepático

*redução de alimentos ricos em cobre na dieta