206-Pneumopathies interstitielles diffuses = Flashcards
Défintiosn des pneumopathies interstitielles diffuses =
= rassemblent de nombreuses entités dont le point commun est de donner des opacités infiltrantes diffuses sur l’imagerie pulmonaire.
=> Ces maladies touchent essentiellement le compartiment interstitiel du poumon.
Principales causes de PID aigue :
+ examens complémentaires clés pour le diagnsotic étiologique
Les PID aiguës sont dominées par les causes infectieuses et cardiogéniques.
=> Le lavage broncho-alvéolaire est l’examen clé au cours des PID aiguës fébriles.
=> Le bilan cardiologique est indispensable au cours des PID aiguës non fébriles.
NB ; L’examen physique pulmonaire et les EFR sont rarement discriminantes pour le diagnostic étiologique.
Définition fonctionnelle des PID =
- Trouble ventilatoire restrictif pur
- Altération de la fonction echangeur du poumon
Défnition d’un trouble ventilatoire restrictif pur =
- CPT (capacité pulmonaire totale) < 80%
- Diminution homogène des volumes et des débits = VEMS/CVL(capacité vitale) > 70%
Critères de l’altération de la fonction échangeur du poumon = (3)
- DLCO < 70% = Diminution de la diffusion du monoxyde de carbone
- Hypoxémie d’effort
- Désaturation en oxygène au test de marche de 6 minutes TM6
Caractéristiques radiologiques des PID =
= Présence d’opacités =
- Paremchymateuses
- Non systématisées
- Bilatérales
- +/- symétriques
Principales étiologies des PID aiguës= (4)
< 3 semaines :
- Infectieuse : pneumonies aiguës communautaires (PAC) graves ou à germes opportunistes
- Cardiogénique (œdème aigu du poumon) : TOUJOURS suspecté du fait de sa fréquence.
- Syndrome de détresse respiratoire aiguë - SDRA
- Exacerbation d’une PID-SC préexistante
+/- Causes plus rares : pneumopathie médicamenteuse, hémorragie intra-alvéolaire, pneumopathie aiguë éosinophile, pneumopathie associée à certaines connectivites
Principales étiologies des PID chroniques =
+ examen complémentaire clé pour le dianostic étiologique
=> dominées par la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique et les PID associées aux connectivites.
- Cause connue = Lymphangite carcinomateuse, Insuffisance cardiaque gauche, pneumopathie médicamenteuse
- Cause inconnue = Sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
=> tableau 2
=> L’âge, le sexe, et le scanner thoracique en haute résolution et en coupes fines représente la pierre angulaire de l’orientation diagnostique des PID subaiguës ou chroniques.
Démarche diagnostic devant une PID aiguë =
Lavage broncho-alvéolaire une fois que la cause cardiaque est éliminée ( par ECG, BMP, écho, test des diurétique )
Prise en charge therapeutique de la PID aigue ou subaigue :
- Transfert en réanimation si détresse respiratoire
- O2 à haut débit +/- assistance ventilatoire
- En présence de fièvre, un traitement anti-infectieux probabiliste à large spectre, couvrant :
- le pneumocoque et les germes intracellulaires (type PAC grave)
- P. jiroveci (pneumocystose) si le contexte d’immunosuppression et l’imagerie sont compatibles
- M. tuberculosis si l’imagerie est évocatrice et si la sévérité du tableau ne permet pas d’attendre une preuve bactériologique
- Diurétiques si doute sur une insuffisance cardiaque
- Arrêt immédiat de toute drogue potentiellement pneumotoxique
Orientation diagnostique devant une PID aiguë :
=> tableau 1
Caractéristiques radiologique du miliaire tuberculeux =
- micronodules < 3mm à contours nets
- Distribution diffuse dans le paremchyme pulmonaire
=> Figure 3
Carctéristiques radiologiques de métastases pulmonaires =
-Nodules à contours nets
Carctéristiques radiologiques d’une sarcoidose =
-Micronodules à distribution sous pleural et péribronchovasculaires.
=> épaississement des paroies bronchiques
=> Figure 4
Caractéristiques radiologiques d’une pneumopathies d’hypersensibilité =
- Nodules de faibles densité à contours flous
- Distribution ventrolobulaire bronchiolaires
Algorythme d’exploration diagnostic des PID chroniques =
=> Figure 17
Signes imageriques de la FPI :
- Radiographie thoracique:
- peut être normale au début
- opacités réticulées, prédominant aux bases et dans les régions sous-pleurales (figure 18).
- perte de volume pulmonaire
- TDM = pierre angulaire du diagnostic:
- kystes en rayon de miel
- réticulations intra-lobulaires
- bronchectasies de traction
- prédominant en sous pleural et aux bases (figures 10 à 13)= aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC)
Caractéristiques de la pneumopathie interstitielle non spécifique (=PINS) :
- définition
- signes imagerie
- 2 types : terrain/diagnsotic/ttt
= Le terme de PINS désigne à la fois un aspect histopathologique et une entité clinique.
=> Par extension, on parle de profil tomodensitométrique évocateur de PINS devant certains aspects au scanner : opacités associant verre dépoli et réticulations, avec un degré variable de fibrose, avec une distribution péribronchovasculaire et un certain degré de respect de la zone sous-pleurale.
- On distingue :
- La PINS idiopathique. Survient à un âge plus jeune (< 50 ans) que la FPI. Son pronostic est meilleur que celui de la Fibrose pulmonaire idiopathique. Le diagnostic de certitude nécessite une biopsie pulmonaire. Le traitement repose sur les immunosuppresseurs et éventuellement les anti-fibrosants
- Les PINS secondaires, essentiellement au cours des connectivites dont elle constitue l’aspect le plusfréquent des atteintes respiratoires. Dans ce contexte, un scanner évocateur suffit à parler de PINS. Elle peut aussi être secondaire à la prise de médicaments.
=> Figure 19
Caractéristiques de la Pneumopathie d’Hypersensibilité (PHS) :
- étiologie
- tabac ?
- 2 types
- signes imagerie
- signes biologique
- Liées à une hypersensibilité retardée aux antigènes organiques inhalés de façon répétée
- Les PHS sont rares chez le fumeur.
- Il en existe 2 formes cliniques principales :
- Aiguë ou subaiguë : sous forme d’un syndrome pseudo-grippal fébrile survenant quelques heures après l’exposition antigénique délétère. L’évolution peut être spontanément favorable après éviction. Elle peutévoluer en plusieurs semaines ou mois avec toux, dyspnée d’effort et râles crépitants ± râles piaulants inspiratoires râles piaulants en fin d’inspiration (squeaks) liés à l’atteinte bronchiolaire).
- chronique : le plus souvent évitable (mais pas toujours) lorsque l’on arrête l’exposition, cette forme comporte de la fibrose qui peut évoluer pour son propre compte et conduire à l’insuffisance respiratoire.
- La radiographie montre dans les formes aiguës et subaiguës des opacités infiltrantes diffuses bilatérales et le scanner montre des plages de verre dépoli et/ou des nodules flous, peu denses, de topographie centro- lobulaire. Les formes chroniques se présentent avec un aspect de fibrose parfois comparable à celui d’une FPI.
- Le LBA en phase aiguë montre typiquement une alvéolite lymphocytaire.
La détection de précipitines sériques (IgG) spécifiquement dirigées contre l’antigène suspecté confirme l’exposition, mais ne permet pas à elle seule d’affirmer la maladie.
=> Figure 20
Défintiion de l’asbestose :
+ diagnsotic
= La plus fréquente des pneumoconioses, elle désigne la fibrose pulmonaire secondaire à l’inhalation de fibres d’amiante
=> Le scanner thoracique est caractérisé par un profil proche de celui de la FPI. En fenêtre médiastinale, la présence de plaques pleurales plus ou moins calcifiées est inconstante et représente alors un élément important du diagnostic.
La présence de particules d’amiante dans le LBA ou le tissu pulmonaire (biopsie), sous forme de corps ferrugineux ou de corps asbestosiques, permet d’affirmer l’exposition mais pas la maladie ; elle n’est pas indispensable au diagnostic
=> Figure 21
Définition de la silicose :
+ signes imagerie
= La silicose est une pneumoconiose secondaire à l’inhalation de silice libre cristalline.
=> Les sujets les plus exposés sont les mineurs de charbon, les tailleurs de pierre ou d’ardoise, les employés au décapage au jet de sable, les ouvriers des fonderies et du bâtiment. .
L’imagerie thoracique montre des opacités micronodulaires diffuses prédominant dans les lobes supérieurs, pouvant confluer jusqu’à donner des masses pseudo-tumorales caractéristiques. Des adénopathies médiastinales contenant des calcifications « en coquille d’œuf » sont souvent associées.
=> Figure 22
Caractérisitques de la Lymphangite carcinomateuse :
- signes cliniques
- étiologie
- signes imagerie
- diagnsotic
- Elle se traduit par une toux sèche rebelle et une polypnée, d’apparition rapidement progressive.
- Les cancers primitifs les plus fréquemment en cause sont les cancers bronchique, mammaire, digestif et plus rarement pancréatique ou prostatique.
- Le diagnostic est évoqué sur une altération de l’état général et les ATCD de tumeur connue ; la radiographie de thorax peut montrer des opacités linéaires aux bases et le scanner montre typiquement un épaississement irrégulier et nodulaire des septa interlobulaires dessinant un réseau à grandes mailles polyédriques (fig 8) parfois associés à des nodules et micro-nodules.
- Les biopsies d’éperons de division bronchiques, voire les biopsies transbronchiques, confirment le plus souvent le diagnostic.
