#2 FPI

Question 1

Principales datos de fibrosis por TAC

Answer 1

bronquiectasias y/o panal

Question 2

Asociación de fibroelastosis pleurparenquimatosa con FPI

Answer 2

Hasta 10%, se asocia con peor pronóstico (mayor disminución en función pulmonar y riesgo de neumomediastino y neumotorax)

Question 3

% de confianza en cada tipo de NIU por tac

Answer 3

clásico 90%
probable 70-89%
Indeterminado 51- 69%

Question 4

Otras enfermedades que pueden tener patrón usual

Answer 4

NH fibrótica, Enfermedad del tejido
conectivo(ETC), enfermedades asociadas a exposiciones.

Question 5

Principal rasgo de NIU indeterminada por tac

Answer 5

distribución difusa pero sin ser predominantemente subpleural

Question 6

% de confirmación histológica de NIU probable por tac

Answer 6

80-85%
(mejor pronostico que el usual y puede encontrarse en más frecuencia en otras EPI fibróticas no FPI)

Question 7

Diagnóstico histopatológico de NIU

Answer 7

fibrosis densa parchada con distorsión de la arquitectura + predilección subpleural y paraseptal

Question 8

Diagnostico de NIU en caso de criobiopsia

Answer 8

fibrosis parcheada + focos de fibroblastos en ausencia de otro dx

Question 9

Rendimiento diagnóstico de criobiopsias en pacientes con EPI indeterminado

Answer 9

79% (biopsia quirúrgica 90%)

3 o > críos: aumentan a 85%

Question 10

Concordancia entre criobiopsia y biopsia quirúrgica

Answer 10

70-76%

Sangrado grave en crio 6% vs 9% en qx

Question 11

Contraindicaciones para biopsia (crio o qx) en EPI

Answer 11

FVC < 50%, DLCO < 35% PSAP > 40 (HP moderada a severa), riesgo de sangrado no corregible y paO2 < 55-60

Question 12

Siguiente paso en px con NIU probable por imagen

Answer 12

pueden recibir dx de FPI posterior a discusión multidisciplinaria sin necesidad de biopsia

Question 13

Dx de FPI

Answer 13

confirmación x pato + imagen usual, probable o indeterminada

pato probable + imagen usual o probable

pato indeterminada/no biopsia + imagen usual

Question 14

Dx de FPI probable

Answer 14

confirmación x pato + imagen con dx alternativo

pato probable + imagen indeterminada

pato indeterminada/no biopsia + imagen probable

Question 15

Dx de FPI indeterminada

Answer 15

pato probable + imagen de dx alternativo

pato indeterminada/ no biopsia + imagen indeterminada

Question 16

Tratamiento de FPI

Answer 16

farmacologico: nintedanib o pifenidona

no farmacologico: oxigeno y rehabilitación

Question 17

Seguimiento de FPI

Answer 17

revalorización cada 3-6 meses con PFR cada 4-6 meses y tac anual

Question 18

Definición de fibrosis pulmonar progresiva

Answer 18

EPI fibrotica no FPI que en el ultimo año cumplan 2 de los criterios:
- empeoramiento de sx respiratorios
- progresión en PFR (disminución en FVC > o = 5% o en DLCO > o = a 10%)
- progresión por imagen

Question 19

Principales causas de fibrosis pulmonar progresiva

Answer 19

-idiopaticas (la NOC y la eosnofilica en menor medida)
- Autoinmunes: artritis, esclerosis y mixta
- exposiciones: HP
- sarcoidosis