1B3 - W12 - VO1 Een patient met bloedingsneiging Flashcards
Waaruit bestaat de primaire hemostase?
Adhesie van trombocyten aan de vaatwand en trombocytenaggregatie (hechting bloedplaatjes aan elkaar) o.i.v. von Willebrand factor (vWF).
Wat gebeurt er bij een verwonding (primaire hemostase)?
Het subendotheel komt in contact met de bloedplaatjes. vWF hecht aan het collageen in het subendotheel en aan de bloedplaatjes. Uiteindelijk ontstaat er een bloedplaatjesplug.
Waardoor wordt de secundaire hemostase in gang gezet?
Door het vrijkomen van TF en heeft als eindproduct een netwerk van fibrine om de gevormde plug te verstevigen.
Wat is fibrinolyse?
Het proces waarbij de gevormde fibrinedragen worden afgebroken.
Hoe heten de afbraakproducten van fibrine?
D-dimeren
Wat gebeurt er zodra de stolling in gang is gezet door weefselschade?
TF komt vrij en zorgt voor activatie van factor VII > factor V en X geactiveerd > factor II wordt geactiveerd. Dit houdt in dat protrombine wordt omgezet in trombine.
Waarvoor zorgt trombine?
Dat fibrinogeen wordt omgezet in fibrine
Hoe wordt de omzetting van fibrinogeen naar fibrine versterkt?
Via een positieve feedbackloop omdat er anders maar een klein beetje fibrine vorming is.
Waardoor wordt er meer factor X geactiveerd en waar leidt dit tot?
Factor IIa (trombine) activeert factor XI en factor XIa zet factor IX om in factor IXa. Door deze omzetting wordt factor X geactiveerd > meer factor II zal worden geactiveerd. Er is dan meer trombine vorming dus ook meer fibrine vorming.
Wat kan er bij afwijkingen in de primaire hemostase zijn aangedaan?
- vWF
- Trombocyten (trombocytopenie en trombocytopathie)
- Vaatwand (collageen afwijkingen)
Welke stollingstesten bestaan er?
PT en aPTT
Welke testen bestaan er voor primaire hemostase?
- Platelet function analyzer (PFA)
- Aantal trombocyten meten
- vWF concentratie en functie meten
- Trombocytenaggregatie test
Wat is een Platelet function analyzer (PFA)?
= screeningstest die trombocytenfunctie meet. De geautomatiseerde bloedingstijd wordt bepaald. Een apparaat meet na afname van volbloed de hoeveelheid bloedplaatjes die hechten aan en membraan. Indien <150 sec is normaal, bij bloedingsneiging zal deze periode verhoogd zijn.
Wanneer wordt een vWF concentratie en functie gemeten?
Wanneer een screeningstest afwijkend is
Wat wordt er bij een trombocyten aggregatie test gedaan?
Er wordt gekeken hoe de aggregatie van bloedplaatjes is buiten het lichaam. Test wordt pas uitgevoerd wanneer het zeker is dat het een probleem is in de primaire hemostase.
Welke secundaire hemostase testen zijn er?
- Protrombine tijd (PT)
- Geactiveerde partiele tromboplastine tijd (aPPT)
- Meting van individuele stollingsfactoren
Wat is de protrombine tijd?
Tijd die nodig is om plasma te laten stollen na het toevoegen van tromboplastine (= activator extrinsieke stolling en calcium).
Er wordt bloed van de patient afgenomen in een machine gestopt + TF > direct stollingcascade in gang wordt gezet. Zodra de eerste fibrine gevormd wordt, wordt het apparaat gestopt. Een normale PT is 9-12 sec, bij verlenging zit er een probleem in stollingsfactoren VII, X, V of II (extrinsieke stolling).
Wanneer wordt een meting van individuele stollingsfactoren uitgevoerd?
Na een positief screeningsonderzoek. Het is te duur en teveel werk om bij iedereen uit te voeren.
Wat wordt er gedaan bij een aPPT?
Dit is de tijd die nodig is om plasma te laten stollen na toevoegen van fosfolipide = activator van intrinsieke stolling en calcium. Het bloed wordt afgenomen en in een apparaat gestopt + stof die factor XII (fosfolipide) activeert > positieve feedbackloop geactiveerd. Zodra fibrine gevormd is stopt de machine. Normale aPPT is 24-38 seconde, bij verlenging is er een probleem in factor XII, XI, IX of VIII = screeningstest.
Om te kijken of er een stollingsziekte in de familie zit wordt er gekeken naar…?
- Neus/mond bloedingen
- Blauwe plekken
- Extreembloedverlies bij bevalling
- Petechien
- Wondjes (hoelang tot dicht, normaal = 5 min).
- Menstruatie (>7d, hoe vaak verschonen, bloedarmoede).
- Familieanamnese
- Eerdere operaties met nabloedingen
- Hematurie, bloed bij ontlasting, spierbloedingen, gewrichtsbloedingen, hersenbloedingen, maag/darmbloedingne.
- Dieet (opname van voldoende vitamine K).
- Overmatig alcohol gebruik (kan leiden tot kleiner aantal bloedplaatjes).
- Medicijngebruik (vitamine K antagonisten, NSAID, aspirine, ascal, heparine)
Waar zit bij een patient met slijmvlies gerelateerde bloedingen het probleem?
Primaire hemostase bijv. ziekte van von Willebrand
Waar zit bij een patient met gewrichts/spierbloedingen het probleem?
Secundaire hemostase
Welke stollingsstoornis komt het meeste voor en is in de meeste gevallen erfelijk (autosomaal dominant)?
vWF ziekte
Door welk hormoon kan de concentratie vWF verhoogd worden?
DDAVP (desmopressine)
Wat doet DDAVP?
Zorgt ervoor dat vWF makkelijker vrijkomt uit de vaatwand.
Waarom kan DDAVP niet bij zwangere vrouwen worden toegediend?
Kan weeën opwekken
Hoe worden de 3 soorten vWF ziekte van elkaar onderscheiden?
- Type I: patienten hebben minder vWF dan normaal.
- Type II: patienten hebben disfunctioneel vWF.
- Type III: patienten hebben helemaal geen vWF.
Hoe wordt de vWF ziekte behandeld?
Toedienen vWF en FVIII
Waarom komt hemofillie (secundaire hemostase) vooral bij mannen voor?
X gebonden ziekte
Wat is er bij hemofillie A of B het probleem?
- Hemofilie A: tekort aan factor VIII
- Hemofilie B: tekort aan factor IX
Wat is er met de aPPT bij hemofilie?
Deze is verlengd
Wanneer wordt er een verworven ziekte van von Willebrand gezien?
Op oudere leeftijd in het kader van een maligniteit of auto-immuunziekte. Er worden dan antistoffen gemaakt tegen een bepaalde stollingsfactor waardoor deze stollingsfactoren sneller worden afgebroken.
Hoe wordt een verworven ziekte van von Willebrand behandeld?
Behandeling: geen vWF anders nog meer antistoffen maar onderliggende maligniteit weghalen. Indien mogelijk wordt er prednison gegeven om de antistof productie te remmen.
