1B3 - W12 - VO1 Een patient met bloedingsneiging

Question 1

Waaruit bestaat de primaire hemostase?

Answer 1

Adhesie van trombocyten aan de vaatwand en trombocytenaggregatie (hechting bloedplaatjes aan elkaar) o.i.v. von Willebrand factor (vWF).

Question 2

Wat gebeurt er bij een verwonding (primaire hemostase)?

Answer 2

Het subendotheel komt in contact met de bloedplaatjes. vWF hecht aan het collageen in het subendotheel en aan de bloedplaatjes. Uiteindelijk ontstaat er een bloedplaatjesplug.

Question 3

Waardoor wordt de secundaire hemostase in gang gezet?

Answer 3

Door het vrijkomen van TF en heeft als eindproduct een netwerk van fibrine om de gevormde plug te verstevigen.

Question 4

Wat is fibrinolyse?

Answer 4

Het proces waarbij de gevormde fibrinedragen worden afgebroken.

Question 5

Hoe heten de afbraakproducten van fibrine?

Answer 5

D-dimeren

Question 6

Wat gebeurt er zodra de stolling in gang is gezet door weefselschade?

Answer 6

TF komt vrij en zorgt voor activatie van factor VII > factor V en X geactiveerd > factor II wordt geactiveerd. Dit houdt in dat protrombine wordt omgezet in trombine.

Question 7

Waarvoor zorgt trombine?

Answer 7

Dat fibrinogeen wordt omgezet in fibrine

Question 8

Hoe wordt de omzetting van fibrinogeen naar fibrine versterkt?

Answer 8

Via een positieve feedbackloop omdat er anders maar een klein beetje fibrine vorming is.

Question 9

Waardoor wordt er meer factor X geactiveerd en waar leidt dit tot?

Answer 9

Factor IIa (trombine) activeert factor XI en factor XIa zet factor IX om in factor IXa. Door deze omzetting wordt factor X geactiveerd > meer factor II zal worden geactiveerd. Er is dan meer trombine vorming dus ook meer fibrine vorming.

Question 10

Wat kan er bij afwijkingen in de primaire hemostase zijn aangedaan?

Answer 10

• vWF
• Trombocyten (trombocytopenie en trombocytopathie)
• Vaatwand (collageen afwijkingen)

Question 11

Welke stollingstesten bestaan er?

Answer 11

PT en aPTT

Question 12

Welke testen bestaan er voor primaire hemostase?

Answer 12

• Platelet function analyzer (PFA)
• Aantal trombocyten meten
• vWF concentratie en functie meten
• Trombocytenaggregatie test

Question 13

Wat is een Platelet function analyzer (PFA)?

Answer 13

= screeningstest die trombocytenfunctie meet. De geautomatiseerde bloedingstijd wordt bepaald. Een apparaat meet na afname van volbloed de hoeveelheid bloedplaatjes die hechten aan en membraan. Indien <150 sec is normaal, bij bloedingsneiging zal deze periode verhoogd zijn.

Question 14

Wanneer wordt een vWF concentratie en functie gemeten?

Answer 14

Wanneer een screeningstest afwijkend is

Question 15

Wat wordt er bij een trombocyten aggregatie test gedaan?

Answer 15

Er wordt gekeken hoe de aggregatie van bloedplaatjes is buiten het lichaam. Test wordt pas uitgevoerd wanneer het zeker is dat het een probleem is in de primaire hemostase.

Question 16

Welke secundaire hemostase testen zijn er?

Answer 16

• Protrombine tijd (PT)
• Geactiveerde partiele tromboplastine tijd (aPPT)
• Meting van individuele stollingsfactoren

Question 17

Wat is de protrombine tijd?

Answer 17

Tijd die nodig is om plasma te laten stollen na het toevoegen van tromboplastine (= activator extrinsieke stolling en calcium).
Er wordt bloed van de patient afgenomen in een machine gestopt + TF > direct stollingcascade in gang wordt gezet. Zodra de eerste fibrine gevormd wordt, wordt het apparaat gestopt. Een normale PT is 9-12 sec, bij verlenging zit er een probleem in stollingsfactoren VII, X, V of II (extrinsieke stolling).

Question 18

Wanneer wordt een meting van individuele stollingsfactoren uitgevoerd?

Answer 18

Na een positief screeningsonderzoek. Het is te duur en teveel werk om bij iedereen uit te voeren.

Question 19

Wat wordt er gedaan bij een aPPT?

Answer 19

Dit is de tijd die nodig is om plasma te laten stollen na toevoegen van fosfolipide = activator van intrinsieke stolling en calcium. Het bloed wordt afgenomen en in een apparaat gestopt + stof die factor XII (fosfolipide) activeert > positieve feedbackloop geactiveerd. Zodra fibrine gevormd is stopt de machine. Normale aPPT is 24-38 seconde, bij verlenging is er een probleem in factor XII, XI, IX of VIII = screeningstest.

Question 20

Om te kijken of er een stollingsziekte in de familie zit wordt er gekeken naar…?

Answer 20

• Neus/mond bloedingen
• Blauwe plekken
• Extreembloedverlies bij bevalling
• Petechien
• Wondjes (hoelang tot dicht, normaal = 5 min).
• Menstruatie (>7d, hoe vaak verschonen, bloedarmoede).
• Familieanamnese
• Eerdere operaties met nabloedingen
• Hematurie, bloed bij ontlasting, spierbloedingen, gewrichtsbloedingen, hersenbloedingen, maag/darmbloedingne.
• Dieet (opname van voldoende vitamine K).
• Overmatig alcohol gebruik (kan leiden tot kleiner aantal bloedplaatjes).
• Medicijngebruik (vitamine K antagonisten, NSAID, aspirine, ascal, heparine)

Question 21

Waar zit bij een patient met slijmvlies gerelateerde bloedingen het probleem?

Answer 21

Primaire hemostase bijv. ziekte van von Willebrand

Question 22

Waar zit bij een patient met gewrichts/spierbloedingen het probleem?

Answer 22

Secundaire hemostase

Question 23

Welke stollingsstoornis komt het meeste voor en is in de meeste gevallen erfelijk (autosomaal dominant)?

Answer 23

vWF ziekte

Question 24

Door welk hormoon kan de concentratie vWF verhoogd worden?

Answer 24

DDAVP (desmopressine)

Question 25

Wat doet DDAVP?

Answer 25

Zorgt ervoor dat vWF makkelijker vrijkomt uit de vaatwand.

Question 26

Waarom kan DDAVP niet bij zwangere vrouwen worden toegediend?

Answer 26

Kan weeën opwekken

Question 27

Hoe worden de 3 soorten vWF ziekte van elkaar onderscheiden?

Answer 27

• Type I: patienten hebben minder vWF dan normaal.
• Type II: patienten hebben disfunctioneel vWF.
• Type III: patienten hebben helemaal geen vWF.

Question 28

Hoe wordt de vWF ziekte behandeld?

Answer 28

Toedienen vWF en FVIII

Question 29

Waarom komt hemofillie (secundaire hemostase) vooral bij mannen voor?

Answer 29

X gebonden ziekte

Question 30

Wat is er bij hemofillie A of B het probleem?

Answer 30

• Hemofilie A: tekort aan factor VIII
• Hemofilie B: tekort aan factor IX

Question 31

Wat is er met de aPPT bij hemofilie?

Answer 31

Deze is verlengd

Question 32

Wanneer wordt er een verworven ziekte van von Willebrand gezien?

Answer 32

Op oudere leeftijd in het kader van een maligniteit of auto-immuunziekte. Er worden dan antistoffen gemaakt tegen een bepaalde stollingsfactor waardoor deze stollingsfactoren sneller worden afgebroken.

Question 33

Hoe wordt een verworven ziekte van von Willebrand behandeld?

Answer 33

Behandeling: geen vWF anders nog meer antistoffen maar onderliggende maligniteit weghalen. Indien mogelijk wordt er prednison gegeven om de antistof productie te remmen.