1B2 - W11 - HC2 Pathogenese van longfibrose

Question 1

Wat produceert een type II pneumocyt en waarvoor zorgt deze cel?

Answer 1

• Surfactant productie > verlaagd oppervlakte spanning
• Proliferatie
• Epitheliale regeneratie, kan type I cel worden

Question 2

Wat is het gevolg van een SP-C & SP-A2 mutatie?

Answer 2

Eerst meer produceren, indien niet voldoende dan; cellen worden gevouwen in het ER > bij een mutatie is hier dan ook ER stress > cell-senescence stijgt of apoptose.

Question 3

Wat doen telomeren?

Answer 3

Beschermen DNA en hebben progessieve verkorting

Question 4

Wanneer krijg je longfibrose?

Answer 4

Genetica, leeftijd (hoger grotere kans) en beschadigingen van alveoalire epitheel

Question 5

Wat kan het alveolaire epitheel beschadigen?

Answer 5

Door bijv. roken, luchtvervuiling, virale infecties, microaspiratie, microbioom, inflammatie, medicatie en mechanisch.

Question 6

Hoe leidt longfibrose tot een lage saturatie?

Answer 6

Extracellulaire matrix > long stijver door myofibroblast kleiner > restrictie > ademhalen moeilijker, zwaarder en de O2-opname gaat achteruit > lage saturatie.

Question 7

Waar ontstaat longfibrose?

Answer 7

Suppleuraal waar de meeste stretch van het weefsel staat.

Question 8

Welke 4 pathogenese kunnen longfibrose veroorzaken?

Answer 8

1. Type II cellen senescent, korte telomeren, kunnen niet goed repareren.
2. Beschadiging van het longepitheel (roken, auto-immuun, medicatie).
3. Fibroblasten > myofibroblast > collageen/matrix.
4. Eenmaal fibrose: door tractie/pro-fibrotische factoren > nog meer fibrose.

Question 9

Welk 2 behandelingen bestaan er van fibrose?

Answer 9

• Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose).
• Pirfenidon (IPF)