1.B.15 - HC.6 cardiomyopathie en myocarditis Flashcards
Wat is cardiomyopathie?
ziekte van de hartspier, waarbij de hartspier structureel en functioneel abnormaal in afwezigheid van oorzakelijke ziekte (coronaire hartziekte, hypertensie, klepziekte of aangeboren hartziekte), die de afwijkingen verklaren (–> geven allemaal hart falen)
Wat is myocarditis?
ontsteking van de hartspier veroorzaakt door verschillende factoren
Wat is pericarditis?
ontsteking van het pericard (hartzakje)
Wat is de (meeste) oorzaak van cardiomyopathien?
monogentisch: genetische afwijking autosomaal dominant mutatie genen betrokken bij aanmaak van eiwitten voor kracht generatie en transmissie, metabolisme en calcium homeostase
Wat zijn voor- en nadelen van genetisch onderzoek?
voordelen
- definitieve diagnose
- onderzoek bij andere familieleden “at risk”
- specifieke therapie kan gegeven worden
nadelen
- afwezigheid van pathogen DNA-variant sluit genetische oorzaak niet uit
- genotype-fenotype relaties kunnen teleurstellend zijn
Hoe werkt de classificatie van cardiomyipathien?
gerangschikt op basis van uiterlijk
- HCM: hypertrofisch: verdikte hartspier, meest voorkomend
- DCM: gedilateerd: verwijding hartspier
- ARVC, aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie: ontstaan ritmestoornissen vanuit de rechterkamer
- restrictieve cardiomyopathie: vulling deels maar hartspier te stijf –> alleen vullen onder hele hoge druk (diastole aangedaan)
- NCCM, non-compaction cardiomyopathie: zeldzame, erfelijke hartspierafwijking waarbij het myocardweefsel intra-uterien niet compact wordt –> linker kamer rommelig met inhammen
Wanneer spreken van een hypertrofische cardiomyopathie?
wanddikte > 15 mm (normaal < 13 mm)
Wat is een schokkend feitje over hypertrofische cardiomyopathie?
hypertrofische cardiomyopathie is een van de belangrijkste oorzaken van plots overlijden van mensen onder de 35 jaar
welke 3 vormen van hypertofische cardiomyopathie zijn er?
- sigmoidale hypertrofie = basale septum dik
- gewone/ reverse../ asymetrische hypertrofie = septum dik en achterwand normaal
- apicale hypertrofie
wat houdt hypertrofische obstructieve cardiomyopathie in?
mitralis klep beweegt in systole helemaal naar voren toe –> tegen tussenschot –> uitstroom baan van de aortaklep nauwer
Wat is geditaleerde cardiomyopathie?
dilatatie en verminderde systolische linker ventrikel functie
Wat zij oorzaken van geditaleerde cardiomyopathie?
- genetisch (>25%)
- beschadiging hartspier door virale infectie (myocarditis)
- toxische stoffen (medicatie, alcohol)
- vitaminedeficientie (B1 en B6)
- peripartum (uitgelubberd hart na bevalling)
- idiopatisch
Van af waneer spreken we van een DCM?
afstand van septum tot linker ventrikel achterwand > 6cm
Wat is het klinisch beeld DCM?
- lang zonder symptomen
- hartfalen: uitlokkende momenten bijv, koorts of longembolie
- ritmestoornissen: atriumfibrilleren, ventriculaire ritmestoornissen/ plotse dood
- geleidingsstoornissen
Wat is aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie?
progressieve vervangen van het normale rechter- (en/of linker-) ventriculair myocard door vet en fibreus weefsel –> belangrijke oorzaak van plots overlijden jonge personen
Hoe kan de diagnose ARVC gesteld worden?
op basis van Task Force criteria
- structurele afwijkingen rechterventrikel (zichtbaar bij echo, MRI of biopsie)
- ECG-afwijkingen –> negatieve T-top
- ventriculaire ritmestoornissen
- familieanamnese
- DNA-onderzoek
Welke vormen van restrictieve cardiomyopathie (RCM) zijn er?
UITERST ZELDZAAM
- primaire vorm: door fibrose van myocard en endomyocardiale verlittekening = stijf hart
- secundaire vorm: door hypertrofie of infiltratie van myocard door bijv. amyloidose of ijzer-/glycogeen neerslag = stapelen van eiwitten
Wat is er te zien bij een echografie bij RCM?
- linker- en rechteratrium vergroten
- systolische functie normaal, spier ontspant door stijfheid zeer slecht –> moeilijk vulling kamers
Wat is het klinisch beeld bij RCM?
hartfalen met veelal vochtretentie en later low output beeld
Wat zijn oorzaken van pericarditis?
- idiopatisch
- systeemziekt: inflimatoir of auto-immuun
- neoplastisch
- post-cardiac injury
- metabool
- overige oorzaken
Hoe kan de diagnose pericarditis gesteld worden?
- pijn op de borst: scherpe pijn, welke afneemt bij rechtop zitten en voorover leunen
- pericardwrijven
- vaak (sub)febriele temperatuur
- ECG-afwijkingen: ST-elevaties in elke afleiding, tussen Ptop en Ttop zit een depressie
- pericardefuffie (vocht in hartzakje)
Wat zijn veel voorkomende complicaties bij pericarditis?
- heel vaak: terug komen
- constructieve pericarditis = stijf
- pericard effusie met tamponade = zoveel druk dat bloed niet meer kan stromen
Hoe verloopt de presentatie/klachten van myocarditis?
heel wisselend (asymptomisch tot ernstig hartfalen en plotse dood)
klachten:
- pijn op borst
- verschijnselen van hartfalen
- ritmestoornissen
- koorts
- virale klachten
- klachten passend bij pericarditis
Wat zijn oorzaken van myocarditis?
- banale virussen (bv. Herpes, HIV, influenza)
- bacteriele infectie (bv. ziekte van Lyme)
- medicijnen (bijv. chemotherapie)
- immunologische ziekten
