1.B.15 - HC.6 cardiomyopathie en myocarditis

Question 1

Wat is cardiomyopathie?

Answer 1

ziekte van de hartspier, waarbij de hartspier structureel en functioneel abnormaal in afwezigheid van oorzakelijke ziekte (coronaire hartziekte, hypertensie, klepziekte of aangeboren hartziekte), die de afwijkingen verklaren (–> geven allemaal hart falen)

Question 2

Wat is myocarditis?

Answer 2

ontsteking van de hartspier veroorzaakt door verschillende factoren

Question 3

Wat is pericarditis?

Answer 3

ontsteking van het pericard (hartzakje)

Question 4

Wat is de (meeste) oorzaak van cardiomyopathien?

Answer 4

monogentisch: genetische afwijking autosomaal dominant mutatie genen betrokken bij aanmaak van eiwitten voor kracht generatie en transmissie, metabolisme en calcium homeostase

Question 5

Wat zijn voor- en nadelen van genetisch onderzoek?

Answer 5

voordelen
- definitieve diagnose
- onderzoek bij andere familieleden “at risk”
- specifieke therapie kan gegeven worden

nadelen
- afwezigheid van pathogen DNA-variant sluit genetische oorzaak niet uit
- genotype-fenotype relaties kunnen teleurstellend zijn

Question 6

Hoe werkt de classificatie van cardiomyipathien?

Answer 6

gerangschikt op basis van uiterlijk
- HCM: hypertrofisch: verdikte hartspier, meest voorkomend
- DCM: gedilateerd: verwijding hartspier
- ARVC, aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie: ontstaan ritmestoornissen vanuit de rechterkamer
- restrictieve cardiomyopathie: vulling deels maar hartspier te stijf –> alleen vullen onder hele hoge druk (diastole aangedaan)
- NCCM, non-compaction cardiomyopathie: zeldzame, erfelijke hartspierafwijking waarbij het myocardweefsel intra-uterien niet compact wordt –> linker kamer rommelig met inhammen

Question 7

Wanneer spreken van een hypertrofische cardiomyopathie?

Answer 7

wanddikte > 15 mm (normaal < 13 mm)

Question 8

Wat is een schokkend feitje over hypertrofische cardiomyopathie?

Answer 8

hypertrofische cardiomyopathie is een van de belangrijkste oorzaken van plots overlijden van mensen onder de 35 jaar

Question 9

welke 3 vormen van hypertofische cardiomyopathie zijn er?

Answer 9

• sigmoidale hypertrofie = basale septum dik
• gewone/ reverse../ asymetrische hypertrofie = septum dik en achterwand normaal
• apicale hypertrofie

Question 10

wat houdt hypertrofische obstructieve cardiomyopathie in?

Answer 10

mitralis klep beweegt in systole helemaal naar voren toe –> tegen tussenschot –> uitstroom baan van de aortaklep nauwer

Question 11

Wat is geditaleerde cardiomyopathie?

Answer 11

dilatatie en verminderde systolische linker ventrikel functie

Question 12

Wat zij oorzaken van geditaleerde cardiomyopathie?

Answer 12

• genetisch (>25%)
• beschadiging hartspier door virale infectie (myocarditis)
• toxische stoffen (medicatie, alcohol)
• vitaminedeficientie (B1 en B6)
• peripartum (uitgelubberd hart na bevalling)
• idiopatisch

Question 13

Van af waneer spreken we van een DCM?

Answer 13

afstand van septum tot linker ventrikel achterwand > 6cm

Question 14

Wat is het klinisch beeld DCM?

Answer 14

• lang zonder symptomen
• hartfalen: uitlokkende momenten bijv, koorts of longembolie
• ritmestoornissen: atriumfibrilleren, ventriculaire ritmestoornissen/ plotse dood
• geleidingsstoornissen

Question 15

Wat is aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie?

Answer 15

progressieve vervangen van het normale rechter- (en/of linker-) ventriculair myocard door vet en fibreus weefsel –> belangrijke oorzaak van plots overlijden jonge personen

Question 16

Hoe kan de diagnose ARVC gesteld worden?

Answer 16

op basis van Task Force criteria
- structurele afwijkingen rechterventrikel (zichtbaar bij echo, MRI of biopsie)
- ECG-afwijkingen –> negatieve T-top
- ventriculaire ritmestoornissen
- familieanamnese
- DNA-onderzoek

Question 17

Welke vormen van restrictieve cardiomyopathie (RCM) zijn er?

Answer 17

UITERST ZELDZAAM
- primaire vorm: door fibrose van myocard en endomyocardiale verlittekening = stijf hart
- secundaire vorm: door hypertrofie of infiltratie van myocard door bijv. amyloidose of ijzer-/glycogeen neerslag = stapelen van eiwitten

Question 18

Wat is er te zien bij een echografie bij RCM?

Answer 18

• linker- en rechteratrium vergroten
• systolische functie normaal, spier ontspant door stijfheid zeer slecht –> moeilijk vulling kamers

Question 19

Wat is het klinisch beeld bij RCM?

Answer 19

hartfalen met veelal vochtretentie en later low output beeld

Question 20

Wat zijn oorzaken van pericarditis?

Answer 20

• idiopatisch
• systeemziekt: inflimatoir of auto-immuun
• neoplastisch
• post-cardiac injury
• metabool
• overige oorzaken

Question 21

Hoe kan de diagnose pericarditis gesteld worden?

Answer 21

• pijn op de borst: scherpe pijn, welke afneemt bij rechtop zitten en voorover leunen
• pericardwrijven
• vaak (sub)febriele temperatuur
• ECG-afwijkingen: ST-elevaties in elke afleiding, tussen Ptop en Ttop zit een depressie
• pericardefuffie (vocht in hartzakje)

Question 22

Wat zijn veel voorkomende complicaties bij pericarditis?

Answer 22

• heel vaak: terug komen
• constructieve pericarditis = stijf
• pericard effusie met tamponade = zoveel druk dat bloed niet meer kan stromen

Question 23

Hoe verloopt de presentatie/klachten van myocarditis?

Answer 23

heel wisselend (asymptomisch tot ernstig hartfalen en plotse dood)
klachten:
- pijn op borst
- verschijnselen van hartfalen
- ritmestoornissen
- koorts
- virale klachten
- klachten passend bij pericarditis

Question 24

Wat zijn oorzaken van myocarditis?

Answer 24

• banale virussen (bv. Herpes, HIV, influenza)
• bacteriele infectie (bv. ziekte van Lyme)
• medicijnen (bijv. chemotherapie)
• immunologische ziekten

Question 25

Op basis waarvan kan de diagnose myocarditis gesteld worden?

Answer 25

• klachten van hartfalen
• koorts/infectieparameters
• verhoging cardiale enzymen
• ECG-afwijkingen (repolarisatieafwijkingen, geleidingsstoornissen, ritmestoornissen)
• verhoging virale antistoffen
• cardiale MRI-scan (oedeem en fibrose zichtbaar)
• endomyocardiale biopsie: bij myocarditis verwacht je lymfocytair infiltraat, degeneratie en verlies van cardiomyocyten en viraal RNA (PCR)
• bij reuselcelmyocarditis –> prednison

Question 26

Waaruit bestaat de behandeling myocarditis?

Answer 26

voornamelijk ondersteunend

Question 27

Wat is endocarditis?

Answer 27

ontsteking klependocard

Question 28

Hoe werken de dukes criteria?

Answer 28

2 major, 1 mayor 1 minor, 3 minor –> endocarditis

major criteria
- positieve bloedkweken
- bewijs voor endocardiale betrokkenheid/ losglippende klep met ECG

Minor criteria
- predispositie
- koorts
- vasculaire fenomenen (embolien)
- immunologische fenomenen –> kan je zien op huid/ogen
- microbiologische fenomeen

Question 29

Wat is de behandeling van endocarditis?

Answer 29

langdurige antibiotica of juist klep vervangen