1.B.13 HC.9 congenitale hartziekten bij volwassenen

Question 1

Wat is de embryologie van het hart?

Answer 1

dag 15: hart begint als hartbuis
dubbelvouwen, versnelde en vertraagde groei tot een 4 kamer hart met een veneuze en een arteriele pool
dag 50: compleet hart aangelegd

Question 2

Wat zijn oorzaken van een verstoorde hartaanleg?

Answer 2

• genetisch “foute” codering: erfelijke ziekten Marfan;
• spontaan “foute” celdeling: Down Syndroom
• infectie: rode hond
• straling: rontgen radioactiviteit
• medicatie: bijv. bloedverdunners
• drugs: alcohol (foetaal alcohol syndroom)

Question 3

Wat kan er allemaal fout gaan?

Answer 3

• gat in tussenschot
• klep niet/ afwijkend aangelegd
• abnormale aansluiting van de grote vaten
• abnormaal verloop van grote vaten
• aanlegstoornis van geleidingssysteem

Question 4

Wat is er mis bij ventrikelseptumdefect (VSD) en wat zijn de gevolgen?

Answer 4

• kleine gaatjes tussen de linker- en rechterventrikel
• bloed stroom van linker ventrikel naar rechter
• shunt: lekstroom van het bloed vanuit de grote circulatie naar de kleine
• gevolg: linker ventrikel falen, pulmonale hypertensie

Question 5

Wat is er mis bij een atriumseptumdefect (ASD) en wat zijn de gevolgen en hoe fixt?

Answer 5

• opening tussen de linker en rechter boezem
• allemaal foramen ovale
• stroomt shunt van linker boezem naar rechter boezem
  -gevolg: rechter ventrikel falen, pulmonale hypertensie
• sluiten van het gat met een soort parapluutje

Question 6

Wat is er mis bij een open ductus Botalli en wat zijn de gevolgen?

Answer 6

• verbinding tussen truncus pulmonalis en aorta
• gevolg: linker ventrikel falen, pulmonale hypertensie

Question 7

Welke klepafwijkingen zijn er?

Answer 7

• vernauwing = stenose
• terug lekkage = insufficientie
• atresie = gesloten klep, klepblaadjes vergroeid
• agenesie = hartklep is niet aangelegd

Question 8

Wat is er mis bij een tricuspidalis atresie en wat zijn de gevolgen?

Answer 8

• rechterventrikel niet uitgegroeid
• gevolg: lichte cyanose

Question 9

Wat is er mis bij congenitale aortaklepstenose en wat zijn de gevolgen en hoe fixen?

Answer 9

• klep gaat niet mooi open, meestal geen tricuspide klep maar een bicuspide klep
• gevolg: druk belasting linker ventrikel, vaak dilatatie (aneurysma) van ascenderende aorta
• fixen: ballon dilatatie

Question 10

Wat is er mis bij pulmonalisklepstenose en wat zijn de gevolgen en hoe fixen?

Answer 10

• stenose van de pulmonalis
• fixen: ballondilatie

Question 11

Wat is er mis met mitralisklepinsufficientie en gevolg?

Answer 11

• teruglekken van bloed vanuit de linkerboezem naar de linkerkamer
• gevolg: drukbelasting linker ventrikel

Question 12

Wat is er mis bij coarctatie van de aorta, gevolg en fixen?

Answer 12

• lokale vernauwing van de distale aortaboog
• gevolg: hypertensie van bovenste lichaamshelft
• fixen: chirurgie of katheterinerventie

Question 13

Wat is er Tetralogie van Fallot?

Answer 13

meerder ziektebeelden, cyanotische hartafwijking met rechts-linksshut, complex van meerdere afwijkingen:
- verbinding tussen RV en LV (VSD)
- de aorta is aangesloten op beide kamers (opgeschoven aorta)
- ingang van longslagader kleiner, vernauwd (pulmonaalstenose)
- rechterkamer heeft dikke wand. meer gevolg van de andere afwijkingen

Question 14

Wat is er mis bij transpositie van grote vaten en fixen?

Answer 14

• a.pulmonalis komt uit linkerhartkamer en aorta komt uit rechterhartkamer
• fixen: chirurgie

Question 15

Bij welke afwijkingen is er spraken van cyanose en gevolg?

Answer 15

bloed kan oversteken op kamerniveau
- transpositie van de grote arterien
- tetralogie van Fallot
- tricuspidalis atresie
gevolg: zuurstofarm bloed retour naar lichaam

Question 16

Wat is het Eisenmenger syndroom?

Answer 16

• niet geopereerd groot VSD
• hoge druk in de longen –> verval van vaten –> hoge vaatweerstand in de long