1.B.14 - HC.3 het nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen Flashcards
Wat zijn mesangiumcellen?
- actieve cellen
- deels als cel en deels als matrix beschouwd
- houden glomerulaire basaalmembraan strak
- dragen bij aan GFR
- IgA eiwitten kunnen ophopen in cel –> hematurie
Waaruit bestaat de selectiviteit van glomerulaire membraan?
- grootteselectiveit: prodocyten met filtratie slid
- ladingsselectiviteit: glycoproteinen negatief geladen
- basaalmembraan is grote kluwen van door elkaar gewikkeld collagenen en elastines –> stevigheid van filtratie barriere
Op welk niveau zit de glomerulaire filtratie barriere (GFB)?
niveau van filtratie slit tussen prodocyten en niet op niveau van glomerulaire basaalmembraan
Welk eiwit zit tussen de tenen van de podocyten?
nefrine-eiwitten zitten overlappend tussen de voetjes van de podocyten, aan beide zijden naast overlappende band van nefrine-eiwitten zitten porien –> bepalen grootte selectiviteit
Hoe ontstaat oedeem bij patienten met een nefrotisch syndroom?
- filtratie van veel (proteolytische) eiwitten (enzymen) stromen tot in verzamelbuis
- ENaC in verzamelbuis wordt kapot geknipt
- ENaC komt vast te zitten in membraan
- natrium kan altijd naar binnen stromen –> natriumretentie
Wat is een syndroom?
symptomencomplex veroorzaakt door een of meerdere ziektes
Waaruit bestaat het symptomencomplex bij nefrotisch syndroom?
- proteinurie > 3,5 gram per dag
- laag albumine (hypoalbuminemie: want je plast dit uit)
- oedeem
- hiperlipidemie
Waarom is 3,5 gram een belangrijke grens van eiwit in de urine?
- goed werkende nier: weinig eiwit in de urine
- tubulair probleem: 1 tot 3 gram in urine
- glomerulair probleem: > 3,5 gram in urine
Wat is het verschil tussen een nefrotisch en nefritisch syndroom?
nefrotisch: rustiger beloop, meer eiwit in de urine maar nierfunctie blijft redelijk constant
nefritisch: snellere achteruitgang van de nierfunctie, minder proteinurie, “actief sediment”: rode bloedcellen, witte bloedcellen, (gemengde) cilinders in urine
Welke 3 soorten van nefrotische syndromen zijn voor het tentamen belangrijk?
- minimal change nefropathie/ disease (MCD)
- focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)
- membraneuze glomerulopathie
Wat is minimal change nefropathie/ disease (MCD)?
- oorzaak: virusinfectie –> veranderde immunologische balans –> positief geladen cytokine op negatief geladen glycoproteinen –> slechte ladingsselectivteit
- voor bij kinderen
- eerst behandelen prednison voor nierbiopt (erg vervelend) –> niet overgaat = geen minimal change nefropathie dan toch nierbiopt
- goede prognose wat betreft afname nierfunctie
Wat is focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)?
- focaal: sclerose (verlittekening door fibrose) in sommige delen van de nier wel en andere delen niet
- segmentaal: maar deel van de glomerulus is aangetast
- fibrosering –> contact tussen capillairlissen en ruimte van Bouwman –> geen nierfunctie in dat deel
- primair of secundair voorkomen
- renale prognose is veel slechter dan bij MCD
- zowel kinderen (vaker erfelijk) als volwassenen (vaak secundair)
Wat is membraneuze glomerulopathie?
- antistoffen (IgG) tegen eiwitten op de voet van podocyt worden gemaakt –> immunoglobulines sckakelen complementen in –> boren gaatjes in celmembraan –> eiwitten slaan neer : immuundepositities –> eiwitten uitgeplast
- oorzaak: antistoffen tegen PLA2-receptor
- oplossing: afweerremmende middelen die antistofproductie beperken
Waaruit bestaat de behandeling van nefrotische syndroom?
afhankelijk van onderliggende ziektebeeld. In algemeen afweerremmende geneesmiddelen:
- prednison: synthetische vorm van cortisol
- cyclofosfamide
- azathioprine
- cyclosporine
- rituximab
patienten met secundair nefrotisch syndroom geef je niet specifieke bahandeling op vermindering proteinurie: ACE-remmers en NSAID’s –> verminderen glomerulaire filtratiedruk
