1.8 - Anémies par défaut de maturation (AI)

Question 1

Spécialement créées pour Alice Trudeau pendant qu’elle monte au Saguenay.

Answer 1

Tu pourras pas dire que j’ai jamais rien fait pour toi

Je n’ai pas vérifié le contenu de ces flashcards. Je vais le refaire à la main sous peu!

Question 2

Qu’est-ce que la réticulocytose dans le contexte des anémies non régénératives ?

Answer 2

Elle est généralement égale ou inférieure à 100 x 10^9 /l, signifiant une réponse inadéquate de la moelle osseuse à l’anémie.

Question 3

Quelle morphologie érythrocytaire indique un défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes ?

Answer 3

Microcytaire et hypochrome.

Question 4

Quelle morphologie érythrocytaire indique un défaut de maturation du noyau ?

Answer 4

Macrocytaire.

Question 5

Qu’est-ce que l’érythropoïèse inefficace ?

Answer 5

Accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par être détruite sur place.

Question 6

Quel aspect morphologique caractéristique prennent les érythroblastes en cas de défaut de maturation nucléaire ?

Answer 6

Mégaloblastique.

Question 7

Quelle enzyme est généralement élevée lors de la destruction intramédullaire des mégaloblastes ?

Answer 7

LDH du sérum.

Question 8

Quel est le taux normal de fer sérique ?

Answer 8

Entre 10 et 35 µmol/L de sang total.

Question 9

Quel est le pourcentage normal de saturation de la transferrine ?

Answer 9

20% à 50%.

Question 10

Comment le fer est-il transporté des réserves vers les érythroblastes ?

Answer 10

Par la transferrine.

Question 11

Quelles sont les principales sources de fer dans l’alimentation chez l’adulte nord-américain moyen ?

Answer 11

Entre 10 et 15 mg de fer par jour.

Question 12

Quel est le premier stade d’une carence en fer ?

Answer 12

Anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome.

Question 13

Quel est le deuxième stade de l’anémie ferriprive ?

Answer 13

Anémie microcytaire et hypochrome.

Question 14

Quel rôle jouent les cytokines médiatrices de l’inflammation dans le métabolisme du fer ?

Answer 14

Elles ralentissent le relarguage du fer par les macrophages.

Question 15

Qu’est-ce que le syndrome de la constipation des macrophages ?

Answer 15

Ralentissement du relarguage du fer par les macrophages en cas d’inflammation.

Question 16

Quelles manifestations cliniques sont associées à l’anémie ferriprive sévère ?

Answer 16

Œsophagite (Plummer-Vinson), chéilite (perlèche), déformation concave des ongles (koïlonychie).

Question 17

Qu’est-ce qui est considéré comme une indication d’une anémie ferriprive chez l’adulte nord-américain moyen ?

Answer 17

Une perte de fer sous forme de saignement chronique.

Question 18

Quel est le critère principal pour diagnostiquer une anémie ferriprive ?

Answer 18

Une ferritine sérique inférieure à 10 µg/L.

Question 19

Vrai ou faux : Une ferritine plasmatique élevée peut être observée dans les états inflammatoires.

Answer 19

Vrai.

Question 20

Quelle est la principale cause d’anémie ferriprive chez le nourrisson ?

Answer 20

Insuffisance d’apport en fer.

Question 21

Quel est le rôle de la transferrine dans le transport du fer ?

Answer 21

Elle véhicule le fer des réserves jusqu’aux récepteurs spécifiques sur les érythroblastes.

Question 22

Quelles sont les étapes d’apparition d’une carence en fer ?

Answer 22

• Épuisement des réserves de fer
• Diminution du fer plasmatique
• Anémie légère à modérée de type normocytaire
• Défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes
• Anémie microcytaire et hypochrome.

Question 23

Quelle est la conséquence d’une carence en fer sur la capacité de fixation ?

Answer 23

Elle tend à s’élever entre 41 et 90 µmol/L.

Question 24

Quel est le seuil de ferritine sérique indiquant un épuisement total des réserves de fer dans l’organisme ?

Answer 24

Inférieure à 10 µg/L

Cela traduit un épuisement total des réserves de fer.

Question 25

Quels sont les éléments de distinction d’une anémie due à une condition inflammatoire ?

Answer 25

• Anémie d’intensité modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine)
• Morphologie normocytaire ou légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL)
• Fer sérique abaissé avec capacité de fixation du fer < 50 µmol/L
• Pourcentage de saturation de la transferrine entre 10 et 15%
• Ferritine sérique > 75 µg/L

La ferritine indique que les réserves de fer ne sont PAS épuisées.

Question 26

Que suggère une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL ?

Answer 26

Une anémie de type mixte, à la fois inflammatoire et ferriprive

Cela indique une possible co-existence de deux types d’anémie.

Question 27

Quel est le traitement de l’anémie ferriprive ?

Answer 27

• Déterminer et corriger la cause de la carence en fer
• Remplacement par sulfate ou gluconate ferreux (60-100 mg de fer élémentaire)
• Administration orale une à trois fois par jour ou tous les deux jours
• Vérifier la réponse au traitement après 7 à 10 jours

Une réponse adéquate se manifeste par un pic de réticulocytose.

Question 28

Vrai ou Faux : L’administration de fer par voie intraveineuse augmente la vitesse de correction de l’anémie chez les individus ayant une absorption intestinale normale.

Answer 28

Faux

Les préparations parentérales sont réservées aux cas d’absorption intestinale altérée.

Question 29

Quel est le rôle de la vitamine B12 dans l’organisme ?

Answer 29

Cofacteur essentiel à deux étapes enzymatiques impliquées dans la régénération des folates intracellulaires

Ces folates sont indispensables à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.

Question 30

Quelles sont les principales sources alimentaires de vitamine B12 ?

Answer 30

• Viandes (surtout le foie)
• Produits laitiers

La vitamine B12 n’est pas synthétisée par l’organisme humain.

Question 31

Quelles sont les manifestations cliniques d’une carence en vitamine B12 dans le système hématopoïétique ?

Answer 31

• Symptômes d’anémie sévère
• Pâleur des téguments
• Ictère discret
• Splénomégalie légère possible
• Tendance hémorragique

Ces symptômes peuvent varier en fonction de la gravité de la carence.

Question 32

Quels sont les critères du diagnostic de la maladie de Biermer ?

Answer 32

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie
• Mégaloblastose à la ponction de moelle
• Vitamine B12 sérique < 150 pmol/L avec folates normaux
• Anticorps anti-facteur intrinsèque positif

Les symptômes neurologiques ne sont pas obligatoires mais peuvent être présents.

Question 33

Quelle est la méthode de traitement pour une anémie par déficience en vitamine B12 ?

Answer 33

• Éliminer la cause de la malabsorption
• Administrer vitamine B12 par voie intramusculaire ou sous-cutanée (100 µg/jour pendant 10 jours)
• Vérifier la réponse après 7-10 jours et 6 semaines

En cas de maladie de Biermer, le traitement est à vie.

Question 34

Quel est le rôle de l’acide folique dans le métabolisme cellulaire ?

Answer 34

Sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN

Une déficience en folates peut également causer un défaut de maturation nucléaire.

Question 35

Quelles sont les principales causes de carence en folates ?

Answer 35

• Insuffisance d’apport
• Mauvaise alimentation
• Hospitalisation prolongée

La carence en folates est rare dans la population générale.

Question 36

Quelle est la principale cause de la déficience en folates?

Answer 36

L’insuffisance d’apport

Contrairement à la vitamine B12, la déficience en folates est souvent due à une mauvaise nutrition.

Question 37

Quels groupes de personnes sont à risque de déficience en folates?

Answer 37

Les personnes mal nourries, les itinérants, les alcooliques, les grands malades hospitalisés, et certains vieillards vivant seuls

Des études récentes montrent que le déficit en folates est rare.

Question 38

Dans quelles circonstances les besoins en folates peuvent-ils augmenter?

Answer 38

Grossesse, anémie hémolytique chronique avec un taux de renouvellement érythrocytaire élevé

Ces circonstances augmentent les besoins quotidiens en folates.

Question 39

Quelles maladies peuvent causer une malabsorption de folates?

Answer 39

Maladie cœliaque, maladie de Crohn

Ces conditions affectent l’intestin grêle, entravant l’absorption des folates.

Question 40

Quels types de médicaments peuvent interférer avec l’absorption des folates?

Answer 40

Anti-métabolites de chimiothérapie, certains anticonvulsivants, anovulants

Ces médicaments peuvent produire des effets similaires à une carence en folates.

Question 41

Vrai ou faux: Les pertes excessives de folates sont une cause fréquente de carence.

Answer 41

Faux

Les pertes excessives ne causent généralement pas de carence, sauf chez les hémodialysés chroniques.

Question 42

Quels sont les symptômes cliniques d’une carence en folates?

Answer 42

Anémie, pancytopénie

Les manifestations neurologiques observées dans la carence en B12 ne se retrouvent pas dans la carence en folates.

Question 43

Comment peut-on doser la concentration sérique des folates?

Answer 43

Méthode radio-immunométrique ou enzymo-immunométrique (ELISA)

La valeur normale des folates sériques est entre 4 et 22 nmol/L.

Question 44

Quel est le taux sérique d’homocystéine dans les carences en folates?

Answer 44

Supérieur à 15 µmol/L

L’homocystéine augmente car les folates ne sont pas impliqués dans la conversion de l’acide méthylmalonique.

Question 45

Quels sont les critères du diagnostic d’une carence en folates?

Answer 45

Anémie macrocytaire non-régénérative, présence de mégaloblastose, folates sériques inférieurs à 4 nmol/L, homocystéine >15 nmol/L

Le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter.

Question 46

Quel traitement est recommandé pour une carence potentielle en folates?

Answer 46

Supplémentation de folate 5 mg die

Cette dose est administrée chez les patients ayant des besoins physiologiques accrus.