1.7 - Dysfonctionnements & maladies de la rate

Question 1

Hyposplénisme

L’ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate mènent à une déficience fonctionnelle splénique.

Comment veux-tu transformer ça en question

Answer 1

Sorry y’a pas vrm de meme sur la rate

Question 2

Hyposplénisme

Nommez des causes menant à une hyposplénie avec atrophie splénique.

Answer 2

• Colite ulcéreuse
• Maladie cœliaque
• Dermatite herpétiforme
• Hyperthyroïdie
• Thrombocytémie hémorragique

Question 3

Hyposplénisme

Nommez des causes menant à une hyposplénie avec volume splénique normal ou augmenté.

Answer 3

• Drépanocytose
• Sarcoïdose
• Amyloïdose

Question 4

Hyposplénisme

Vrai ou Faux
Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives & quantitatives des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.

Answer 4

Vrai

Question 5

Hyposplénisme

Après une splénectomie, on constate la présence persistante quelles structures?

4 réponses

Answer 5

• Corps de Howell-Jolly
• Hématies en cible
• Corps de Heinz & Pappenheimer
• Acanthocytes

Question 6

Hyposplénisme

Une neutrocytose transitoire survient après une splénectomie. Elle est remplacée après quelques semaines par quels 2 phénomènes?

Answer 6

• Lymphocytose chronique
• Monocytose chronique

Question 7

Hyposplénisme

Après une splénectomie, une _____plaquettose transitoire se produit également.

Hypo- ou Hyper-

Answer 7

Hyperplaquettose

Avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.

Question 8

Hyposplénisme

Après une splénectomie, une _____plaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.

Hypo- ou Hyper-

Answer 8

Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques. Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.

Question 9

Hyposplénisme

Quelles sont les principales modifications plasmatiques après une splénectomie?
- Properdine
- Tuftsine
- Immunoglobulines

Answer 9

• ↓ properdine & tuftsine
• ↓ plus ou moins marquée des immunoglobulines (principalement les IgM)

Question 10

Hyposplénisme

L’absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de quelle problématique chez le jeune enfant splénectomisé?

Answer 10

Septicémie fulminante

Surtout durant les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale (80% des cas)

Question 11

Hyposplénisme

Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte normal (vs l’enfant) qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe. On l’évalue à quel % par année chez l’adulte?

Answer 11

0,5 à 1%

Question 12

Hyposplénisme

Dans la plupart des cas, qu’est-ce qui conduit à la bactériémie fulminante?

Answer 12

Infection à pneumocoque

À point de départ respiratoire

• Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
• Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.

Question 13

Hyposplénisme

Vrai ou Faux
La vulnérabilité de l’adulte post-splénectomie semble persister pour toute sa vie.

Answer 13

Vrai

Question 14

Hyposplénisme

Décrire les mesures préventives en lien avec le statut post-splénectomie.
- Vaccins (3)
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre ATB (2 situations)
- ATB chez tout malade splénectomisé (1 problématique)

Answer 14

Vaccins :
- Polyvalent anti-pneumocoque
- Méningocoques
- Hæmophilus influenzæ
Administration prophylactique de pénicilline ou autre ATB :
- Pendant 2 ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme
- Colectomie pour colite ulcéreuse si présence de stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
ATB chez tout malade splénectomisé :
- IVRS avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation

Question 15

Hyposplénisme

Environ _____% des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci.

Answer 15

50%

Question 16

Hyposplénisme

Quels 2 mécanismes de compensation peuvent mener à la disparition des stigmates hématologiques du status post-splénectomie 18 à 36 mois après celle-ci?

(corps de Jolly, hématies en cibles, etc.)

Answer 16

• Implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
  ou
• Hypertrophie d’une rate surnuméraire

Question 17

Hypersplénisme

Quels sont les 4 critères diagnostiques de l’hypersplénisme?

Answer 17

• Splénomégalie
• Présence d’anémie, leucopénie et/ou thrombocytopénie
• Hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique (qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir))
• Amélioration partielle ou totale des cytopénies post-splénectomie

Question 18

Hypersplénisme

Quelles sont les manifestations biologiques & cliniques de l’hypersplénisme?

Answer 18

• Cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie) & leurs répercussions cliniques
• S&S de splénomégalie (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la “grossesse” splénique)
• S&S de la maladie causale

Question 19

Hypersplénisme

Quelles sont les principales causes d’hypersplénisme?

Answer 19

• Cirrhose avec hypertension portale
• Thrombose de la veine splénique
• Syndrome de Felty
• Splénomégalie des malades en hémodialyse chronique
• Métaplasie myéloïde de la rate
• Thalassémie majeure
• Leucémie à tricholeucocytes
• Maladie de Gaucher

Question 20

Hypersplénisme

Quels sont les 4 mécanismes physiopathologiques possibles menant à l’hypersplénisme?

Answer 20

• Rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge
• Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
• Hypertrophie fonctionnelle de :
  > Pulpe blanche
  ou
  > Pulpe blanche & pulpe rouge
• Hématopoïèse splénique

Question 21

Hypersplénisme

Vrai ou Faux
Le traitement de l’hypersplénisme nécessite toujours une splénectomie.

Answer 21

Faux

• Le traitement de l’hypersplénisme est d’abord celui de la maladie causale.
• Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.

Question 22

Splénomégalie

Vrai ou Faux
La palpation de la rate est une technique de première importance. Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume (250 à 350 g) ne sont pas toujours palpables.

Answer 22

Vrai

Question 23

Splénomégalie

Dans la splénomégalie, quelle est la technique radiologique d’intérêt pratique?

Answer 23

Échographie

• Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l’examen clinique n’avait pas détecté. - Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues. Ex : Nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique

Question 24

Splénomégalie

Vrai ou Faux
Une rate palpable est toujours anormale.

Answer 24

Faux

• Les personnes maigres et capables d’une excursion diaphragmatique poussée lors d’inspirations profondes ont parfois une rate palpable.
• De plus, on a trouvé une rate palpable chez 3% de quelque 2000 collégiens américains qui étaient et qui sont demeurés en bonne santé.

Question 25

Splénomégalie

Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Endocardite bactérienne subaiguë
- Mononucléose infectieuse
- Syndrome de Felty

Answer 25

Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires

(Hyperplasie de la pulpe blanche)

Question 26

Splénomégalie

Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Sphérocytose héréditaire
- Thalassémie majeure
- Certaines enzymopathies érythrocytaires

Answer 26

Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante

(Hyperplasie de la pulpe rouge)

Question 27

Splénomégalie

Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Cirrhose hépatique avec hypertension portale
- Thrombose de la veine splénique

Answer 27

Hypertrophie congestive

(hypertension veineuse)

Question 28

Splénomégalie

Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Leucémie myéloïde chronique
- Métaplasie myéloïde de la rate
- Maladie de Vaquez

Answer 28

Néoplasie myéloproliférative

Question 29

Splénomégalie

Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Sarcoïdose
- Amyloïdose
- Maladie de Gaucher

Answer 29

Infiltration ou surcharge du tissu splénique

Question 30

Splénomégalie

Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Lymphome
- Leucémie lymphoïde chronique
- Cancer métastatique

Answer 30

Prolifération néoplasique

Question 31

Splénomégalie

Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Kyste splénique

Answer 31

Kyste splénique

Sorry y’a aucune information de donnée

Question 32

Splénectomie

Nommez 4 indications de la splénectomie.

Answer 32

• Établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non)
• Enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines
  > Sphérocytose héréditaire
  > Purpura thrombopénique idiopathique
  > Hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate
• Prévenir rupture ou abcédation de la rate
  > Kyste splénique
  > Anévrisme de l’artère splénique
• Traiter l’hypersplénisme chronique & sévère dans certains cas :
  > Leucémie à tricholeucocytes
  > Syndrome de Felty
  > Métaplasie myéloïde de la rate
  > Thalassémie majeure
  > Maladie de Gaucher
  > Splénomégalie dans l’hémodialyse chronique
  > Thrombose de la veine splénique

Question 33

Splénectomie

Nommez 3 contre-indications de la splénectomie.

Answer 33

• Absence d’indication suffisante
• Polyglobulie de Vaquez & thrombocytémie essentielle (splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas)