1.7 - Dysfonctionnements & maladies de la rate Flashcards
p. 117 à 120
Hyposplénisme
L’ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate mènent à une déficience fonctionnelle splénique.
Comment veux-tu transformer ça en question
Sorry y’a pas vrm de meme sur la rate
Hyposplénisme
Nommez des causes menant à une hyposplénie avec atrophie splénique.
- Colite ulcéreuse
- Maladie cœliaque
- Dermatite herpétiforme
- Hyperthyroïdie
- Thrombocytémie hémorragique
Hyposplénisme
Nommez des causes menant à une hyposplénie avec volume splénique normal ou augmenté.
- Drépanocytose
- Sarcoïdose
- Amyloïdose
Hyposplénisme
Vrai ou Faux
Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives & quantitatives des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
Vrai
Hyposplénisme
Après une splénectomie, on constate la présence persistante de quelles structures au frottis sanguin?
5 réponses
- Corps de Howell-Jolly
- Hématies en cible
- Corps de Heinz
- Corps de Pappenheimer
- Acanthocytes
Hyposplénisme
Une neutrocytose transitoire survient après une splénectomie. Elle est remplacée après quelques semaines par quels 2 phénomènes?
- Lymphocytose chronique
- Monocytose chronique
Hyposplénisme
Après une splénectomie, une _____plaquettose transitoire se produit également.
Hypo- ou Hyper-
Hyperplaquettose
car perte de séquestration physiologique des plaquettes
Avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
Hyposplénisme
Quelles sont les principales modifications plasmatiques après une splénectomie?
- Properdine
- Tuftsine
- Immunoglobulines
- ↓ properdine & tuftsine
- ↓ plus ou moins marquée des immunoglobulines (principalement les IgM)
Hyposplénisme
L’absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de quelle problématique chez le jeune enfant splénectomisé?
Septicémie fulminante
Surtout durant les 2 années qui suivent l’intervention chirurgicale (80% des cas)
Hyposplénisme
Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte normal (vs l’enfant) qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe. On l’évalue à quel % par année chez l’adulte?
0,5 à 1%
Hyposplénisme
Dans la plupart des cas, qu’est-ce qui conduit à la bactériémie fulminante?
Infection à _____
Infection à pneumocoque
à point de départ respiratoire
- Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
- Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.
Hyposplénisme
Vrai ou Faux
La vulnérabilité de l’adulte post-splénectomie semble persister pour toute sa vie.
Vrai
Hyposplénisme
Décrire les mesures préventives en lien avec le statut post-splénectomie.
- Vaccins (3)
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre ATB (2 situations)
- ATB chez tout malade splénectomisé (1 problématique)
Vaccins :
- Polyvalent anti-pneumocoque
- Méningocoques
- Hæmophilus influenzæ
Administration prophylactique de pénicilline ou autre ATB :
- Pendant 2 ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme
- Lors d’une colectomie pour colite ulcéreuse si présence de stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
ATB chez tout malade splénectomisé :
- IVRS avec fièvre persistante pendant ≥ 24 sans tergiversation
Hyposplénisme
Environ _____% des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie 18 à 36 mois après celle-ci.
(corps de Jolly, hématies en cibles, etc.)
50%
Hyposplénisme
Quels 2 mécanismes de compensation peuvent mener à la disparition des stigmates hématologiques du status post-splénectomie 18 à 36 mois après celle-ci?
(corps de Jolly, hématies en cibles, etc.)
- Implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
ou - Hypertrophie d’une rate surnuméraire
Hypersplénisme
Quels sont les 4 critères diagnostiques de l’hypersplénisme?
- Splénomégalie
- Présence d’anémie, leucopénie et/ou thrombocytopénie
- Hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique (qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir))
- Amélioration partielle ou totale des cytopénies post-splénectomie
Hypersplénisme
Quelles sont les manifestations biologiques & cliniques de l’hypersplénisme?
- Cytopénies sanguines (mono-, bi-, tri- ou pancytopénie) & leurs répercussions cliniques
- S&S de splénomégalie (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la “grossesse” splénique)
- S&S de la maladie causale
Hypersplénisme
Quelles sont les principales causes d’hypersplénisme?
- Cirrhose avec hypertension portale
- Thrombose de la veine splénique
- Syndrome de Felty
- Splénomégalie des malades en hémodialyse chronique
- Métaplasie myéloïde de la rate
- Thalassémie majeure
- Leucémie à tricholeucocytes
- Maladie de Gaucher
Hypersplénisme
Quels sont les 4 mécanismes physiopathologiques possibles menant à l’hypersplénisme?
- Rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge
- Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
- Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche
- Hématopoïèse splénique
Il peut y avoir une hypertrophie de la pulpe rouge et de la pulpe blanche en même temps.
Hypersplénisme
Vrai ou Faux
Le traitement de l’hypersplénisme nécessite toujours une splénectomie.
Faux
- Le traitement de l’hypersplénisme est d’abord celui de la maladie causale.
- Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.
Splénomégalie
Vrai ou Faux
La palpation de la rate est une technique de première importance. Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume (250 à 350 g) ne sont pas toujours palpables.
Vrai
Mais maudit qu’on a passé du temps en DC à la palper
Splénomégalie
Dans la splénomégalie, quelle est la technique radiologique d’intérêt pratique?
Échographie
- Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l’examen clinique n’avait pas détecté.
- Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues (ex : nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique)
Splénomégalie
Vrai ou Faux
Une rate palpable est toujours anormale.
Faux
- Les personnes maigres et capables d’une excursion diaphragmatique poussée lors d’inspirations profondes ont parfois une rate palpable.
- De plus, on a trouvé une rate palpable chez 3% de quelque 2000 collégiens américains qui étaient et qui sont demeurés en bonne santé.
Splénomégalie
Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Endocardite bactérienne subaiguë
- Mononucléose infectieuse
- Syndrome de Felty
Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires
(Hyperplasie de la pulpe blanche)
Splénomégalie
Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Sphérocytose héréditaire
- Thalassémie majeure
- Certaines enzymopathies érythrocytaires
Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante
(Hyperplasie de la pulpe rouge)
Splénomégalie
Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Cirrhose hépatique avec hypertension portale
- Thrombose de la veine splénique
Hypertrophie congestive
(hypertension veineuse)
Splénomégalie
Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Leucémie myéloïde chronique
- Métaplasie myéloïde de la rate
- Maladie de Vaquez
Néoplasie myéloproliférative
Splénomégalie
Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Sarcoïdose
- Amyloïdose
- Maladie de Gaucher
Infiltration ou surcharge du tissu splénique
Splénomégalie
Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Lymphome
- Leucémie lymphoïde chronique
- Cancer métastatique
Prolifération néoplasique
Splénomégalie
Quel mécanisme de splénomégalie est lié à ces exemples de problématiques?
- Kyste splénique
Kyste splénique
Sorry y’a aucune information de fournie
Splénectomie
Nommez 4 indications de la splénectomie.
- Établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non)
- Enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines
> Sphérocytose héréditaire
> Purpura thrombopénique idiopathique
> Hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate - Prévenir rupture ou abcédation de la rate
> Kyste splénique
> Anévrisme de l’artère splénique - Traiter l’hypersplénisme chronique & sévère dans certains cas :
> Leucémie à tricholeucocytes
> Syndrome de Felty
> Métaplasie myéloïde de la rate
> Thalassémie majeure
> Maladie de Gaucher
> Splénomégalie dans l’hémodialyse chronique
> Thrombose de la veine splénique
Splénectomie
Nommez 3 contre-indications de la splénectomie.
- Absence d’indication suffisante
- Polyglobulie de Vaquez & thrombocytémie essentielle (splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas)
