1.8 - Anémies par ↓ survie érythrocytaire Flashcards
p. 168 à 187
Indicateurs biologiques
Les anémies par ↓ de la survie érythrocytaire sont presque toujours de type :
A. Régénératif
B. Non-régénératif
A. Regénératif
Avec une réticulocytose élevée et un index de production érythrocytaire nettement supérieur à 100 x10^9/L
Indicateurs biologiques
Dans l’anémie par ↓ de la survie érythrocytaire, les constantes érythrocytaires sont la plupart du temps normales, sauf lors de quelle situation?
Réticulocytose si élevée que la présence en grand nombre de réticulocytes immatures (de volume plus grand que les hématies normales) entraîne une macrocytose (VGM ↑)
Indicateurs biologiques
Dans l’anémie par ↓ de la survie érythrocytaire, que peut-on observer au frottis sanguin?
3 réponses
- Sphérocytes
- Schistocytes (fragments érythrocytaires)
- Polychromatophilie
Indicateurs biologiques
Que pourrait-on voir à la ponction et la biopsie de moelle en présence d’une anémie par ↓ de la survie érythrocytaire?
- ↑ densité cellulaire
- Hyperplasie flagrante de la lignée érythroblastique (↓ rapport M/E)
Indicateurs biologiques
Lorsque l’anémie est due à une hémolyse, que pourra-t-on observer dans le sérum?
- ↑ bilirubine non-conjuguée (indirecte)
- ↓ taux haptoglobine
Si intravasculaire : - Hémoglobinurie
- ↑ importante taux sérique LDH
Effets entraînés par un catabolisme accru de l’hémoglobine
Classification
Quelles sont les 2 grandes causes d’anémies par ↓ de la survie érythrocytaire?
- Hémorragie aiguë
- Hémolyse
Classification
Quels sont les différents types d’anémies hémolytiques congénitales?
↓ survie érythrocytaire
Anomalies de :
- Membrane
- Enzymes de la glycolyse
- Globine
Classification
Quels sont les différents types d’anémies hémolytiques acquises?
↓ survie érythrocytaire
-
Immunes
> Allo-immunes
> Auto-immunes -
Non-immunes
> Mécaniques
> Physiques
> Chimiques -
Médicamenteuses
> Mécanisme immun
> Corps de Heinz (oxydation)
Anémies post-hémorragiques
Décrire l’évolution de l’Hb et de l’Ht lors d’une hémorragie aiguë.
1. Immédiatement après l’hémorragie
2. 24h post-hémorragie
Ex : Avant hémorragie : Hb = 135g/L; Ht = 0,40
- Hb ↓; Ht N
- Hb ↓; Ht ↓
Anémies post-hémorragiques
Lors d’une anémie post-hémorragique, quelle est la première conséquence dont il faut tenir compte?
A. Hb
B. Ht
C. Volume sanguin
C. Volume sanguin
Hypovolémie
Peut se manifester par :
- Tachycardie
- Polypnée
- Vasoconstriction cutanée
- Hypotension
- État de choc
Anémies post-hémorragiques
Vrai ou Faux
En statut post-hémorragique, la mesure de l’hémoglobine permet de nous renseigner sur l’abondance de la perte sanguine en plus du degré d’anémie.
(Voir Figure 8).
Faux
Ne renseigne guère sur l’abondance de la perte sanguine ni sur le degré d’anémie
Anémies post-hémorragiques
Dans un statut post-hémorragique, pourquoi la mesure de l’Hb ne renseigne guère sur l’abondance de la perte sanguine ni sur le degré d’anémie?
Immédiatement après l’hémorragie, la concentration d’Hb peut demeurer voisine de la normale (même si la quantité absolue d’hémoglobine présente dans la circulation a considérablement diminué)
Ce n’est souvent que plusieurs heures plus tard, au moment où le volume circulant aura pu être reconstitué, que cette mesure deviendra valable et pourra témoigner de l’existence d’une anémie.
Anémies post-hémorragiques
- Quelle est la 1ère préoccupation en cas d’hémorragie aiguë?
- Quel traitement peut-on faire afin de corriger cette préoccupation?
- Corriger / prévenir l’état de choc (risque de conséquences irréversibles)
- Infusion rapide de soluté salin isotonique (0,9%) en quantité suffisante
Maintien de la perfusion tissulaire
Anémies post-hémorragiques
En cas d’hémorragie, comment peut-on rapidement compenser la perte estimée de globules rouges?
Administration parallèle de concentrés (culots) érythrocytaires
en quantité équivalente à celle qui semble avoir été perdue
- On estime en général que la transfusion d’érythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que si on estime au départ que le malade a perdu > 30 à 40 % de son volume sanguin initial.
- Bien sûr, tous les efforts doivent être entrepris dans le but d’enrayer la source d’hémorragie.
Anémies post-hémorragiques
En présence d’hémorragie, quels sont les avantages d’administrer du sang complet, du plasma ou du dextran?
Aucun avantage
Anémies post-hémorragiques
Une fois l’hémorragie arrêtée et le taux d’hémoglobine stabilisé à des valeurs suffisantes pour assurer la sécurité du patient, il est recommandé d’administrer quoi?
Sel ferreux PO
Pendant une durée suffisante à assurer la reconstitution complète de la masse des globules rouges circulants et à redonner au malade certaines réserves en fer
Anémies hémolytiques : Rappel
Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine. À quel endroit dans le corps trouve-t-on les passages les plus étroits?
Réponse précise!
Pulpe rouge de la rate
Entre les cordons de Billroth et la lumière des sinusoïdes
Anémies hémolytiques : Rappel
Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine. Quelle caractéristique du GR détermine sa séquestration et son hémolyse dans la rate?
Perte physiologique de la déformabilité normale
Il va de soi que si cette propriété essentielle de la cellule est altérée prématurément par un processus pathologique quelconque, on assiste à une hémolyse prématurée, i.e. pathologique.
Anémies hémolytiques : Rappel
Quelle est la durée de vie métabolique des GR?
120 jours
Anémies hémolytiques : Rappel
Quels sont les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal?
- Forme biconcave (rapport surface/volume favorable)
- Flexibilité de sa membrane
- Fluidité de son contenu en Hb
- Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.
- À l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v.
Anémies hémolytiques : Rappel
L’intégrité de la déformabilité du GR dépend essentiellement de celle du métabolisme énergétique de la cellule (glycolyse _____) et de son rôle dans diverses fonctions comme :
- Perméabilité membranaire (pompes Na/K)
- Pouvoir de réduction
- Maintien d’un rapport ATP/_____ (ion) favorable à la flexibilité du réseau de protéines contractiles qui constituent le squelette sous-membranaire.
- Anaérobie
- Ca2+
Anémies hémolytiques : Rappel
Vrai ou Faux
L’existence d’une déformabilité érythrocytaire diminuée a pu être documentée expérimentalement dans la majorité des anémies hémolytiques connues, quelle que soit leur étiologie spécifique.
Vrai
Anémies hémolytiques
Où se produit l’hémolyse extravasculaire?
2 réponses recherchées
- Système réticulo-endothélial (rate → site préférentiel)
- Foie
Rate = site préférentiel
Anémies hémolytiques
L’hémolyse extravasculaire constitue une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation. Pourquoi la rate en est-elle le site préférentiel?
- Structure anatomique particulière
- Capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaires
Anémies hémolytiques
L’hémolyse extravasculaire constitue une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation. Bien que la rate en soit le site préférentiel, on peut observer ce type d’hémolyse dans un autre organe.
1. Lequel?
2. Pourquoi cet organe peut-il lui aussi engendrer une hémolyse extravasculaire?
- Foie
- Nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer)
Anémies hémolytiques
Le foie est capable, tout comme la rate, d’engendrer une hémolyse extravasculaire. Nommez 2 situations où on peut observer le foie remplir cette fonction.
- Altération plus importante de la membrane des globules rouges
- Absence de rate
Dans un cas comme dans l’autre, la phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan, de sorte qu’il n’y a qu’un très faible échappement d’hémoglobine libre dans la circulation.
Anémies hémolytiques
À quel endroit se produit l’hémolyse intravasculaire?
Directement dans la circulation sanguine
Anémies hémolytiques
L’hémolyse intravasculaire s’accompagne généralement d’une libération plus ou moins brutale d’hémoglobine libre. Comment le corps se débarrasse-t-il de cette Hb libre?
2 réponses recherchées
- Liaison spécifique à l’haptoglobine du plasma
- Liaison non spécifique à l’albumine (hémalbumine)
Anémies hémolytiques
Quels sont les mécanismes possibles à l’origine d’une hémolyse intravasculaire?
Agression directe de la membrane érythrocytaire :
- Mécanismes physiques (ex : fragmentation par une valve artificielle)
- Mécanismes chimiques (toxines, médicaments oxydants)
- Mécanismes immunologiques (anticorps fixant le complément)
Anémies hémolytiques
Lorsque la quantité d’hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l’haptoglobine, l’hémolyse intravasculaire peut s’accompagner de quels 3 signes & symptômes?
- Hémoglobinémie (Hb libre dans le sang)
- Hémoglobinurie (Hb dans l’urine)
- Hémosidérinurie (Hémosidérine dans l’urine)
Hémosidérine : Une des deux protéines de stockage du fer
Anémies hémolytiques
Comment seront les résultats de laboratoire suivants en présence d’une hémolyse intravasculaire?
- Bilirubine non-conjuguée (indirecte)
- LDH
- Haptoglobine
- Hémoglobinurie
- Hémosidérinurie
↑, ↓, N, nil
- Bilirubine non-conjuguée (indirecte) : ↑ +/++
- LDH : ↑ +++
- Haptoglobine : ↓ +++
- Hémoglobinurie : ↑ ±/+++
- Hémosidérinurie : ↑ ±/+++
Anémies hémolytiques
Comment seront les résultats de laboratoire suivants en présence d’une hémolyse extravasculaire?
- Bilirubine non-conjuguée (indirecte)
- LDH
- Haptoglobine
- Hémoglobinurie
- Hémosidérinurie
↑, ↓, N, nil
- Bilirubine non-conjuguée (indirecte) : ↑ +++
- LDH : N
- Haptoglobine : ↓ +/++
- Hémoglobinurie : nil
- Hémosidérinurie : nil
Anémies hémolytiques
Comment seront les résultats de laboratoire suivants en présence d’une hémolyse intramédullaire?
- Bilirubine non-conjuguée (indirecte)
- LDH
- Haptoglobine
- Hémoglobinurie
- Hémosidérinurie
↑, ↓, N, nil
- Bilirubine non-conjuguée (indirecte) : ↑ +
- LDH : ↑ +++
- Haptoglobine : N / ↓+
- Hémoglobinurie : nil
- Hémosidérinurie : nil
Anémies hémolytiques
Pourquoi une hémolyse mène-t-elle à une augmentation de la bilirubine non conjugée (indirecte)?
En gros :
- Hb transformée en bilirubine (non-conjugée avant son passage au foie)
- ↑ hémolyse = ↑ Hb = ↑ bilirubine non conjugée
On sait qu’une obstruction biliaire peut mener à une augmentation de la bilirubine sérique. Comment peut-on différencier biochimiquement cette pathologie de l’hémolyse?
Dans le rapport de laboratoire
- Obstruction biliaire : ↑ bilirubine conjuguée (directe)
- Hémolyse : ↑ bilirubine non conjugée (indirecte)
Anémies hémolytiques acquises
Les hémolyses acquises immunes sont caractérisées par la fixation anormale de quelle(s) structure(s) à la surface des globules rouges du malade?
2 réponses recherchées
- Immunoglobulines
ou - Complément
Anémies hémolytiques acquises
Quel test permet de détecter une anémie hémolytique acquise immune?
Test de Coombs
aussi appelé “Épreuve à l’antiglobuline”
Anémies hémolytiques acquises
Quels sont les 2 principaux types d’anémie hémolytique immune?
- Allo-immune
- Auto-immune
Anémies hémolytiques acquises
Vrai ou Faux
Les anémies hémolytiques allo-immunes sont liées à une réponse immunitaire appropriée.
Vrai
- Exemple le plus fréquent : Maladie hémolytique du nouveau-né (érythroblastose fœtale)
- Ceci peut se produire suite à l’administration d’une transfusion sanguine incompatible
- Parfois même après l’usage de certains médicaments se comportant comme des haptènes
Anémies hémolytiques acquises
Quels sont les signes & symptômes liés à la maladie hémolytique du nouveau-né?
Érythoblastose foetale
- Se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance
- Ictère progressif
- Hépatosplénomégalie
- Tous les signes cliniques & biologiques d’une anémie hémolytique
- Réticulocytose élevée
- Frottis sanguin : Nombreux érythroblastes & microsphérocytes
- Test de Coombs positif dans la majorité des cas
Anémies hémolytiques acquises
Quelle est la principale complication liée à la maladie hémolytique du nouveau-né?
Érythoblastose foetale
Développement du kernictère
pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne
Anémies hémolytiques acquises
Décrire le phénomène physiologique à l’origine de la maladie hémolytique du nouveau-né?
Érythoblastose foetale
- Incompatibilité entre le groupe sanguin de la mère et celui de son enfant
- Formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère
- Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire → Vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux → Hémolyse anormale par érythrophagocytose (rate & foie) de l’enfant
- Système Rh : Suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (surtout l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
- Les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.
Anémies hémolytiques acquises
Depuis qu’il existe un traitement préventif pour la maladie hémolytique du nouveau-né, cette problématique se rencontre presque uniquement dans les incompatibilités mère-enfant au sein du système _____.
ABO ou Rh
ABO
Surtout chez mères O portant un enfant de groupe A ou B
Cette pathologie se rencontrait autrefois le plus souvent dans les cas de mères Rh-négatives donnant naissance à un enfant Rh-positif, surtout s’il y avait eu quelques grossesses antérieures pour favoriser la sensibilisation.
Anémies hémolytiques acquises
Décrire les principes de prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né.
Plusieurs stratégies visent à prévenir et gérer les complications liées à l’hémolyse et à l’hyperbilirubinémie
Administration systématique d’immunoglobulines anti-D (Rophylac, WinRho) à la mère Rh-négative après un accouchement, une fausse couche ou une amniocentèse
Prévient :
- Sensibilisation
- Formation d’anticorps anti-D lors des grossesses ultérieures
Anémies hémolytiques acquises
Décrire les principes de traitement post-nataux de la maladie hémolytique du nouveau-né.
Plusieurs stratégies visent à prévenir et gérer les complications liées à l’hémolyse et à l’hyperbilirubinémie
- Photothérapie intensive (1ère ligne) → Prévient accumulation de bilirubine non conjugée + kernictère
- Exsanguino-transfusion (si anémie sévère + hyperbilirubinémie excessive) → Remplace les GR sensibilisés + ↓ bilirubine circulante
- Administration d’immunoglobulines IV (IgIV) → ↓ nécessité d’une exsanguino-transfusion
Surveillance attentive des nouveau-nés à risque est essentielle pour prévenir les complications neurologiques graves associées au kernictère
Anémies hémolytiques acquises
Comment l’administration d’immunoglobulines IV (IgIV) permet de diminuer la nécessité d’une exsanguino-transfusion dans le cas d’une maladie hémolytique du nouveau-né?
Interfère avec la destruction des globules rouges sensibilisés
Anémies hémolytiques acquises
Quel système peut souffrir de complications graves en lien avec le kernictère?
Maladie hémolytique du nouvea-né
Système neurologique
Surveillance attentive des nouveau-nés à risque est essentielle pour prévenir ces complications
Anémies hémolytiques acquises
Quels sont les principes de traitement d’une anémie hémolytique déjà installée à la naissance?
Contrôler le mieux possible l’hyperbilirubinémie (prévention du kernictère) :
- Photothérapie
- Exsanguino-transfusion si nécessaire (exceptionnel)
Comme la durée de vie des anticorps d’origine maternelle est limitée, l’anémie tend à se corriger progressivement par elle-même et nécessite donc rarement l’emploi de transfusions.
Anémies hémolytiques acquises
Vrai ou Faux
L’anémie hémolytique auto-immune est liée à une réponse immunitaire appropriée.
Faux
Réponse inappropriée
Le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.
Anémies hémolytiques acquises
Quels sont les signes et symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune?
- Symptômes habituels d’une anémie +/- sévère
- Ictère (très souvent)
- Splénomégalie
- Test de Coombs positif
Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans, bien que des cas soient observés à l’occasion chez le jeune adulte et chez l’enfant.
Anémies hémolytiques acquises
L’anémie hémolytique auto-immune doit toujours être considéré comme la manifestation de quoi?
Maladie sous-jacente
(dont l’existence doit être systématiquement recherchée)
- Il arrive parfois qu’une telle maladie ne puisse pas être identifiée et qu’elle se manifeste seulement plusieurs mois ou années après le début de l’hémolyse, de sorte que les cas “idiopathiques” doivent toujours être considérés comme tels de façon temporaire.
- Il ne faut pas négliger la possibilité qu’ont certains médicaments (procaïnamide par exemple) de pouvoir parfois induire un véritable état d’auto-immunité.
Anémies hémolytiques acquises
Quelles sont les 3 principales familles de pathologies qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto-immune?
3 réponses
- Infections virales ou parasitaires (ex : Mononucléose infectieuse, SIDA, pneumonie à mycoplasme)
- Collagénoses (ex : Lupus érythémateux, sclérodermie, entérite régionale)
- Maladies malignes du système lymphoïde (ex : Leucémie lymphoïde chronique, lymphomes non hodgkiniens)
Les médicaments en seraient aussi une 4e cause.
Anémies hémolytiques acquises
Décrire les principes de traitement de l’anémie hémolytique auto-immune.
-
Traiter adéquatement la maladie causale
Si traitement inefficace ou cause inconnue : -
Corticostéroïdes PO → Ralentissent l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial
Si cortico insuffisants ou E2 trop importants : -
Splénectomie
Certains peuvent bénificier de : - Médicaments immunosuppresseurs (ex : Rituximab, cyclophosphamide (Procytox))
Anémies hémolytiques acquises
Les anémies hémolytiques acquises non immunes se distinguent généralement par la documentation d’un test de Coombs _____ dans un contexte clinique où une hémolyse congénitale peut être éliminée avec un minimum de certitude.
Positif ou Négatif
Négatif
Anémies hémolytiques acquises
Quels 4 mécanismes peuvent être à l’origine d’une anémie hémolytique acquise non immune?
- Hypersplénisme
- Fragmentation érythrocytaire
- Agents physiques (chaleur, osmolalité)
- Agents chimiques
Anémies hémolytiques acquises
- Comment l’hypersplénisme peut-il mener à une anémie hémolytique acquise non immune?
- Quelle(s) problématique(s) peuvent entraîner un hypersplénisme? (nommez 1 exemple)
Hypertrophie anatomique ou fonctionnelle de la rate
- Destruction prématurée des érythrocytes circulants
- Cirrhose hépatique avec hypertension portale (splénomégalie congestive)
Anémies hémolytiques acquises
- Comment la fragmentation érythrocytaire peut-elle mener à une anémie hémolytique acquise non immune?
- Quelle(s) problématique(s) peuvent entraîner une fragmentation érythrocytaire? (nommez 2 exemples)
- Fragmentation mécanique des hématies à l’intérieur même de la circulation → Hémolyse importante
-
Macroangiopathie : Malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques
- Microangiopathie : Maladies disséminées des petits vaisseaux
Anémies hémolytiques acquises
La fragmentation érythrocytaire menant à une anémie hémolytique acquise non immune est habituellement liée à quelles trouvailles?
- Frottis sanguin
- Labos
- Sédiment urinaire
- Frottis sanguin : Fragments visibles (schistocytes)
- Labos : ↑ marquée du LDH sérique
- Hémosidérinurie chronique (bleu de Prusse sur sédiment urinaire)
Anémies hémolytiques acquises
Comment l’action d’agents physiques peut-elle mener à une anémie hémolytique acquise non immune?
- Chaleur
- ↓ importante de l’osmolalité plasmatique
- Chaleur (ex : grands brûlés) : Altère de manière irréversible la membrane érythrocytaire → Perte de déformabilité
- ↓ osmolalité plasmatique : Gonflement excessif & sphérocytose des GR circulants (ex : introduction accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circulation (cystoscopie ou lavage vésical))
Anémies hémolytiques acquises
Nommez des exemples d’agents chimiques pouvant mener à une anémie hémolytique acquise non immune.
- Phénylhydrazine
- Crésol ingéré → Hémolyse intravasculaire
- Septicémies à Clostridium (parfois) : Bactérie élabore une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane érythrocytaire
La phénylhydrazine servait autrefois à traiter la polyglobulie.
Anémies hémolytiques acquises non immune
Quels sont les 2 mécanismes à l’origine d’anémies hémolytiques médicamenteuses?
- Mécanisme immunologique
- Mécanisme oxydatif (formation de corps de Heinz)
Anémies hémolytiques acquises
Expliquez le mécanisme immunologique pouvant lié des médicaments à une anémie hémolytique acquise.
Certains médicaments peuvent entraîner une hémolyse par l’intermédiaire de la fabrication d’anticorps anti-érythrocytaires.
Anémies hémolytiques acquises
Le mécanisme immunologique médicamenteux peut entraîner une hémolyse par l’intermédiaire de la fabrication d’anticorps anti-érythrocytaires. Quels en sont les 3 principaux sous-mécanismes?
- Haptène
- Complexes immuns
- Auto-immunité
Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie
Expliquez le lien entre l’haptène et l’anémie hémolytique médicamenteuse.
Ex : Pénicilline à fortes doses
Un haptène est une substance qui peut se combiner à un anticorps spécifique mais qui n’a pas d’antigénicité propre.
- La pénicilline, lorsque utilisée à fortes doses (plusieurs millions d’unités par jour), peut se lier directement à la surface des globules rouges.
- Le complexe moléculaire ainsi formé peut jouer dans l’organisme le rôle d’une substance à propriétés antigéniques inconnues → Production d’anticorps spécifiques
- Une hémolyse de type réticulo-endothélial (extravasculaire) peut s’installer.
- L’arrêt du médicament en cause est évidemment le traitement de choix.
Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie
Comment sera le test de Coombs en lien avec le mécanisme de l’haptène?
Positif ou Négatif
Un haptène est une substance qui peut se combiner à un anticorps spécifique mais qui n’a pas d’antigénicité propre.
Positif
Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie
Expliquez le lien entre les complexes immuns et l’anémie hémolytique médicamenteuse.
- Certaines drogues comme la quinidine (antiarythmiant) peuvent se comporter comme un antigène étranger et susciter la production d’anticorps dirigés spécifiquement contre elles-mêmes.
- Ces anticorps viennent se fixer au médicament dans la circulation → Formation de complexes immuns (antigène-anticorps) circulants dont la tendance spontanée est d’aller se déposer sur une surface cellulaire.
- Cette surface est parfois fournie par les érythrocytes (ou les plaquettes) → Ces cellules sont dorénavant reconnues comme anormales par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie
Lorsqu’il s’agit des plaquettes → Thrombopénie immune.
La durée de l’anémie est plus ou moins limitée à la durée d’administration et d’action du médicament.
Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie
Comment sera le test de Coombs en lien avec le mécanisme de complexes immuns?
Positif ou Négatif
Positif
Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie
Expliquez le lien entre l’auto-immunité et l’anémie hémolytique médicamenteuse.
Des médicaments (ex : α-méthyl-DOPA, procaïnamide) sont capables d’induire dans l’organisme un véritable état d’auto-immunité associé à la production d’anticorps antiérythrocytaires n’ayant aucune espèce de spécificité vis-à-vis du médicament lui-même.
Une hémolyse significative peut être observée chez ~10% des malades chez qui on retrouve ce phénomène.
Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie
Comment sera le test de Coombs en lien avec le mécanisme d’auto-immunité?
Positif ou Négatif
Positif
Anémies hémolytiques acquises
Expliquez le mécanisme oxydatif pouvant lié des médicaments à une anémie hémolytique acquise.
(Formation de corps de Heinz)
- Plusieurs substances médicamenteuses (ex : dapsone, salazopyrine, dérivés sulfamidés) sont capables d’exercer une oxydation irréversible de la molécule d’hémoglobine (malgré l’existence des mécanismes réducteurs normalement contenus dans les globules rouges) → Méthémoglobine
- Méthémoglobine → Sulfhémoglobine → Corps de Heinz
Anémies hémolytiques acquises
Concernant les corps de Heinz :
1. Que sont-ils?
2. Qu’est-ce qui les cause? (mécanisme immunologique ou oxydatif?)
3. Conséquence de leur présence sur le GR?
- Inclusions cyoplasmiques rigides
- Mécanisme oxydatif médicamenteux : Dénaturation irréversible de l’Hb sous forme de précipités intracellulaires incolores
- Altèrent la déformabilité de la cellule → Séquestration prématurée dans la rate
Anémies hémolytiques acquises
Les sujets les plus sensibles à l’anémie hémolytique médicamenteuse oxydative sont ceux atteints au départ d’une déficience congénitale en _____ érythrocytaire.
G6PD
Glucose 6-phosphate déshydrogénase
Enzyme jouant un rôle-clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra-érythrocytaire
Anémies hémolytiques acquises
La déficience congénitale en G6PD érythrocytaire est transmise selon une hérédité liée au chromosome X. Elle se rencontre particulièrement chez quelle(s) population(s)?
A. Québécois de souche
B. Noirs américains
C. Individus mâles d’origine méditerranéenne
G6PD : Glucose 6-phosphate déshydrogénase
B. Noirs américains
C. Individus mâles d’origine méditerranéenne
Rarement observée chez les Québécois de souche
