1.8 - Anémies par ↓ survie érythrocytaire

Question 1

Indicateurs biologiques

Les anémies par ↓ de la survie érythrocytaire sont presque toujours de type :

A. Régénératif
B. Non-régénératif

Answer 1

A. Regénératif

Avec une réticulocytose élevée et un index de production érythrocytaire nettement supérieur à 100 x10^9/L

Question 2

Indicateurs biologiques

Dans l’anémie par ↓ de la survie érythrocytaire, les constantes érythrocytaires sont la plupart du temps normales, sauf lors de quelle situation?

Answer 2

Réticulocytose si élevée que la présence en grand nombre de réticulocytes immatures (de volume plus grand que les hématies normales) entraîne une macrocytose (VGM ↑)

Question 3

Indicateurs biologiques

Dans l’anémie par ↓ de la survie érythrocytaire, que peut-on observer au frottis sanguin?

3 réponses

Answer 3

• Sphérocytes
• Schistocytes (fragments érythrocytaires)
• Polychromatophilie

Question 4

Indicateurs biologiques

Que pourrait-on voir à la ponction et la biopsie de moelle en présence d’une anémie par ↓ de la survie érythrocytaire?

Answer 4

• ↑ densité cellulaire
• Hyperplasie flagrante de la lignée érythroblastique (↓ rapport M/E)

Question 5

Indicateurs biologiques

Lorsque l’anémie est due à une hémolyse, que pourra-t-on observer dans le sérum?

Answer 5

• ↑ bilirubine non-conjuguée (indirecte)
• ↓ taux haptoglobine
  Si intravasculaire :
• Hémoglobinurie
• ↑ importante taux sérique LDH

Effets entraînés par un catabolisme accru de l’hémoglobine

Question 6

Classification

Quelles sont les 2 grandes causes d’anémies par ↓ de la survie érythrocytaire?

Answer 6

• Hémorragie aiguë
• Hémolyse

Question 7

Classification

Quels sont les différents types d’anémies hémolytiques congénitales?

↓ survie érythrocytaire

Answer 7

Anomalies de :
- Membrane
- Enzymes de la glycolyse
- Globine

Question 8

Classification

Quels sont les différents types d’anémies hémolytiques acquises?

↓ survie érythrocytaire

Answer 8

• Immunes
  > Allo-immunes
  > Auto-immunes
• Non-immunes
  > Mécaniques
  > Physiques
  > Chimiques
• Médicamenteuses
  > Mécanisme immun
  > Corps de Heinz (oxydation)

Question 9

Anémies post-hémorragiques

Décrire l’évolution de l’Hb et de l’Ht lors d’une hémorragie aiguë.
1. Immédiatement après l’hémorragie
2. 24h post-hémorragie

Ex : Avant hémorragie : Hb = 135g/L; Ht = 0,40

Answer 9

1. Hb ↓; Ht N
2. Hb ↓; Ht ↓

Question 10

Anémies post-hémorragiques

Lors d’une anémie post-hémorragique, quelle est la première conséquence dont il faut tenir compte?

A. Hb
B. Ht
C. Volume sanguin

Answer 10

C. Volume sanguin

Hypovolémie

Peut se manifester par :
- Tachycardie
- Polypnée
- Vasoconstriction cutanée
- Hypotension
- État de choc

Question 11

Anémies post-hémorragiques

Vrai ou Faux
En statut post-hémorragique, la mesure de l’hémoglobine permet de nous renseigner sur l’abondance de la perte sanguine en plus du degré d’anémie.

(Voir Figure 8).

Answer 11

Faux

Ne renseigne guère sur l’abondance de la perte sanguine ni sur le degré d’anémie

Question 12

Anémies post-hémorragiques

Dans un statut post-hémorragique, pourquoi la mesure de l’Hb ne renseigne guère sur l’abondance de la perte sanguine ni sur le degré d’anémie?

Answer 12

Immédiatement après l’hémorragie, la concentration d’Hb peut demeurer voisine de la normale (même si la quantité absolue d’hémoglobine présente dans la circulation a considérablement diminué)

Ce n’est souvent que plusieurs heures plus tard, au moment où le volume circulant aura pu être reconstitué, que cette mesure deviendra valable et pourra témoigner de l’existence d’une anémie.

Question 13

Anémies post-hémorragiques

1. Quelle est la 1^ère préoccupation en cas d’hémorragie aiguë?
2. Quel traitement peut-on faire afin de corriger cette préoccupation?

Answer 13

1. Corriger / prévenir l’état de choc (risque de conséquences irréversibles)
2. Infusion rapide de soluté salin isotonique (0,9%) en quantité suffisante

Maintien de la perfusion tissulaire

Question 14

Anémies post-hémorragiques

En cas d’hémorragie, comment peut-on rapidement compenser la perte estimée de globules rouges?

Answer 14

Administration parallèle de concentrés (culots) érythrocytaires

en quantité équivalente à celle qui semble avoir été perdue

• On estime en général que la transfusion d’érythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que si on estime au départ que le malade a perdu > 30 à 40 % de son volume sanguin initial.
• Bien sûr, tous les efforts doivent être entrepris dans le but d’enrayer la source d’hémorragie.

Question 15

Anémies post-hémorragiques

En présence d’hémorragie, quels sont les avantages d’administrer du sang complet, du plasma ou du dextran?

Answer 15

Aucun avantage

Question 16

Anémies post-hémorragiques

Une fois l’hémorragie arrêtée et le taux d’hémoglobine stabilisé à des valeurs suffisantes pour assurer la sécurité du patient, il est recommandé d’administrer quoi?

Answer 16

Sel ferreux PO

Pendant une durée suffisante à assurer la reconstitution complète de la masse des globules rouges circulants et à redonner au malade certaines réserves en fer

Question 17

Anémies hémolytiques : Rappel

Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine. À quel endroit dans le corps trouve-t-on les passages les plus étroits?

Réponse précise!

Answer 17

Pulpe rouge de la rate

Entre les cordons de Billroth et la lumière des sinusoïdes

Question 18

Anémies hémolytiques : Rappel

Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine. Quelle caractéristique du GR détermine sa séquestration et son hémolyse dans la rate?

Answer 18

Perte physiologique de la déformabilité normale

Il va de soi que si cette propriété essentielle de la cellule est altérée prématurément par un processus pathologique quelconque, on assiste à une hémolyse prématurée, i.e. pathologique.

Question 19

Anémies hémolytiques : Rappel

Quelle est la durée de vie métabolique des GR?

Answer 19

120 jours

Question 20

Anémies hémolytiques : Rappel

Quels sont les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal?

Answer 20

• Forme biconcave (rapport surface/volume favorable)
• Flexibilité de sa membrane
• Fluidité de son contenu en Hb

• Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.
• À l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v.

Question 21

Anémies hémolytiques : Rappel

L’intégrité de la déformabilité du GR dépend essentiellement de celle du métabolisme énergétique de la cellule (glycolyse _____) et de son rôle dans diverses fonctions comme :
- Perméabilité membranaire (pompes Na/K)
- Pouvoir de réduction
- Maintien d’un rapport ATP/_____ (ion) favorable à la flexibilité du réseau de protéines contractiles qui constituent le squelette sous-membranaire.

Answer 21

1. Anaérobie
2. Ca²⁺

Question 22

Anémies hémolytiques : Rappel

Vrai ou Faux
L’existence d’une déformabilité érythrocytaire diminuée a pu être documentée expérimentalement dans la majorité des anémies hémolytiques connues, quelle que soit leur étiologie spécifique.

Answer 22

Vrai

Question 23

Anémies hémolytiques

Où se produit l’hémolyse extravasculaire?

2 réponses recherchées

Answer 23

• Système réticulo-endothélial (rate → site préférentiel)
• Foie

Rate = site préférentiel

Question 24

Anémies hémolytiques

L’hémolyse extravasculaire constitue une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation. Pourquoi la rate en est-elle le site préférentiel?

Answer 24

• Structure anatomique particulière
• Capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaires

Question 25

# Anémies hémolytiques L'**hémolyse extravasculaire** constitue une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation. Bien que la rate en soit le site préférentiel, on peut observer ce type d'**hémolyse** dans un autre organe. 1. Lequel? 2. Pourquoi cet organe peut-il lui aussi engendrer une **hémolyse extravasculaire**?

Answer 25

1. Foie 2. Nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer)

Question 26

# Anémies hémolytiques Le **foie** est capable, tout comme la rate, d'engendrer une **hémolyse extravasculaire**. Nommez 2 situations où on peut observer le foie remplir cette fonction.

Answer 26

- Altération plus importante de la membrane des globules rouges - Absence de rate ## Footnote Dans un cas comme dans l'autre, la phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan, de sorte qu'il n'y a qu’un très faible échappement d'hémoglobine libre dans la circulation.

Question 27

# Anémies hémolytiques À quel endroit se produit l'**hémolyse intravasculaire**?

Answer 27

Directement dans la circulation sanguine

Question 28

# Anémies hémolytiques L'**hémolyse intravasculaire** s'accompagne généralement d'une libération plus ou moins brutale d'**hémoglobine** libre. **Comment le corps se débarrasse-t-il de cette Hb libre?** | *2 réponses recherchées*

Answer 28

- Liaison spécifique à l'**haptoglobine** du plasma - Liaison non spécifique à l'**albumine** (hémalbumine)

Question 29

# Anémies hémolytiques Quels sont les mécanismes possibles à l'origine d'une **hémolyse intravasculaire**?

Answer 29

Agression directe de la membrane érythrocytaire : - Mécanismes **physiques** *(ex : fragmentation par une valve artificielle)* - Mécanismes **chimiques** *(toxines, médicaments oxydants)* - Mécanismes **immunologiques** *(anticorps fixant le complément)*

Question 30

# Anémies hémolytiques Lorsque la quantité d'hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l'haptoglobine, l'**hémolyse intravasculaire** peut s'accompagner de quels **3 signes & symptômes**?

Answer 30

- Hémoglobinémie *(Hb libre dans le sang)* - Hémoglobinurie *(Hb dans l'urine)* - Hémosidérinurie *(Hémosidérine dans l'urine)* ## Footnote *Hémosidérine : Une des deux protéines de stockage du fer*

Question 31

# Anémies hémolytiques Comment seront les résultats de laboratoire suivants en présence d'une **hémolyse intravasculaire**? - Bilirubine non-conjuguée (indirecte) - LDH - Haptoglobine - Hémoglobinurie - Hémosidérinurie | ↑, ↓, N, *nil*

Answer 31

- Bilirubine non-conjuguée (indirecte) : ↑ +/++ - LDH : ↑ +++ - Haptoglobine : ↓ +++ - **Hémoglobinurie** : ↑ ±/+++ - **Hémosidérinurie** : ↑ ±/+++

Question 32

# Anémies hémolytiques Comment seront les résultats de laboratoire suivants en présence d'une **hémolyse extravasculaire**? - Bilirubine non-conjuguée (indirecte) - LDH - Haptoglobine - Hémoglobinurie - Hémosidérinurie | ↑, ↓, N, *nil*

Answer 32

- Bilirubine non-conjuguée (indirecte) : ↑ +++ - **LDH : N** - Haptoglobine : ↓ +/++ - Hémoglobinurie : *nil* - Hémosidérinurie : *nil*

Question 33

# Anémies hémolytiques Comment seront les résultats de laboratoire suivants en présence d'une **hémolyse intramédullaire**? - Bilirubine non-conjuguée (indirecte) - LDH - Haptoglobine - Hémoglobinurie - Hémosidérinurie | ↑, ↓, N, *nil*

Answer 33

- Bilirubine non-conjuguée (indirecte) : ↑ + - LDH : ↑ +++ - Haptoglobine : **N** / ↓+ - Hémoglobinurie : *nil* - Hémosidérinurie : *nil*

Question 34

# Anémies hémolytiques Pourquoi une **hémolyse** mène-t-elle à une augmentation de la **bilirubine non conjugée (indirecte)**?

Answer 34

*En gros :* - *Hb transformée en bilirubine (non-conjugée avant son passage au foie)* - *↑ hémolyse = ↑ Hb = ↑ bilirubine non conjugée*

Question 35

On sait qu'une **obstruction biliaire** peut mener à une augmentation de la **bilirubine sérique**. Comment peut-on différencier biochimiquement cette pathologie de l'**hémolyse**? | *Dans le rapport de laboratoire*

Answer 35

- Obstruction biliaire : ↑ bilirubine **conjuguée (directe)** - Hémolyse : ↑ bilirubine **non conjugée (indirecte)**

Question 36

# Anémies hémolytiques acquises Les **hémolyses acquises immunes** sont caractérisées par la fixation anormale de quelle(s) structure(s) à la surface des globules rouges du malade? | *2 réponses recherchées*

Answer 36

- Immunoglobulines **ou** - Complément

Question 37

# Anémies hémolytiques acquises Quel **test** permet de détecter une **anémie hémolytique acquise immune**?

Answer 37

Test de Coombs | aussi appelé "Épreuve à l'antiglobuline"

Question 38

# Anémies hémolytiques acquises Quels sont les 2 principaux types d'**anémie hémolytique immune**?

Answer 38

- **Allo-**immune - **Auto-**immune

Question 39

# Anémies hémolytiques acquises Vrai ou Faux Les **anémies hémolytiques allo-immunes** sont liées à une **réponse immunitaire appropriée**.

Answer 39

Vrai ## Footnote - **Exemple le plus fréquent** : Maladie hémolytique du nouveau-né *(érythroblastose fœtale)* - Ceci peut se produire suite à l'administration d'une transfusion sanguine incompatible - Parfois même après l'usage de certains médicaments se comportant comme des haptènes

Question 40

# Anémies hémolytiques acquises Quels sont les signes & symptômes liés à la **maladie hémolytique du nouveau-né?** | Érythoblastose foetale

Answer 40

- Se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance - Ictère progressif - Hépatosplénomégalie - Tous les signes cliniques & biologiques d'une **anémie hémolytique** - Réticulocytose élevée - Frottis sanguin : Nombreux érythroblastes & microsphérocytes - Test de Coombs positif *dans la majorité des cas*

Question 41

# Anémies hémolytiques acquises Quelle est la principale complication liée à la **maladie hémolytique du nouveau-né?** | Érythoblastose foetale

Answer 41

Développement du **kernictère** ## Footnote pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne

Question 42

# Anémies hémolytiques acquises Décrire le phénomène physiologique à l'origine de la **maladie hémolytique du nouveau-né**? | Érythoblastose foetale

Answer 42

1. Incompatibilité entre le groupe sanguin de la mère et celui de son enfant 2. Formation d'anticorps anti-érythrocytaires chez la mère 3. Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire → Vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux → Hémolyse anormale par érythrophagocytose *(rate & foie)* de l'enfant ## Footnote 2. *Système Rh : Suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (surtout l'allèle D), à l'occasion de bris placentaires survenus lors d'une grossesse ou d'un accouchement antérieur.* 3. *Les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.*

Question 43

# Anémies hémolytiques acquises Depuis qu'il existe un **traitement préventif** pour la **maladie hémolytique du nouveau-né**, cette problématique se rencontre presque uniquement dans les incompatibilités mère-enfant au sein du système _____. | ABO ou Rh

Answer 43

ABO | **Surtout chez mères O portant un enfant de groupe A ou B** ## Footnote *Cette pathologie se rencontrait autrefois le plus souvent dans les cas de mères Rh-négatives donnant naissance à un enfant Rh-positif, surtout s'il y avait eu quelques grossesses antérieures pour favoriser la sensibilisation.*

Question 44

# Anémies hémolytiques acquises Décrire les principes de **prévention** de la **maladie hémolytique du nouveau-né**. ## Footnote *Plusieurs stratégies visent à prévenir et gérer les complications liées à l'hémolyse et à l'hyperbilirubinémie*

Answer 44

**Administration systématique d'immunoglobulines anti-D** *(Rophylac, WinRho)* à la mère **Rh-négative** après un accouchement, une fausse couche ou une amniocentèse ## Footnote Prévient : - Sensibilisation - Formation d'anticorps anti-D lors des grossesses ultérieures

Question 45

# Anémies hémolytiques acquises Décrire les principes de **traitement post-nataux** de la **maladie hémolytique du nouveau-né**. ## Footnote *Plusieurs stratégies visent à prévenir et gérer les complications liées à l'hémolyse et à l'hyperbilirubinémie*

Answer 45

- **Photothérapie intensive** *(1^ère ligne)* → *Prévient accumulation de bilirubine non conjugée + kernictère* - **Exsanguino-transfusion** *(si anémie sévère + hyperbilirubinémie excessive) → Remplace les GR sensibilisés + ↓ bilirubine circulante* - **Administration d'immunoglobulines IV (IgIV)** → *↓ nécessité d'une exsanguino-transfusion* ## Footnote *Surveillance attentive des nouveau-nés à risque est essentielle pour prévenir les complications neurologiques graves associées au kernictère*

Question 46

# Anémies hémolytiques acquises Comment l'administration d'**immunoglobulines IV (IgIV)** permet de diminuer la nécessité d'une exsanguino-transfusion dans le cas d'une **maladie hémolytique du nouveau-né**?

Answer 46

Interfère avec la destruction des globules rouges sensibilisés

Question 47

# Anémies hémolytiques acquises Quel système peut souffrir de complications graves en lien avec le **kernictère**? | Maladie hémolytique du nouvea-né

Answer 47

Système **neurologique** ## Footnote *Surveillance attentive des nouveau-nés à risque est essentielle pour prévenir ces complications*

Question 48

# Anémies hémolytiques acquises Quels sont les principes de traitement d'une **anémie hémolytique déjà installée à la naissance**?

Answer 48

Contrôler le mieux possible l'hyperbilirubinémie *(prévention du kernictère)* : - Photothérapie - Exsanguino-transfusion si nécessaire *(exceptionnel)* ## Footnote *Comme la durée de vie des anticorps d'origine maternelle est limitée, l'anémie tend à se corriger progressivement par elle-même et nécessite donc rarement l'emploi de transfusions.*

Question 49

# Anémies hémolytiques acquises Vrai ou Faux L'**anémie hémolytique auto-immune** est liée à une réponse immunitaire appropriée.

Answer 49

Faux | Réponse **in**appropriée ## Footnote Le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.

Question 50

# Anémies hémolytiques acquises Quels sont les signes et symptômes de l'**anémie hémolytique auto-immune**?

Answer 50

- Symptômes habituels d'une anémie +/- sévère - Ictère *(très souvent)* - Splénomégalie - Test de Coombs positif ## Footnote Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans, *bien que des cas soient observés à l'occasion chez le jeune adulte et chez l'enfant*.

Question 51

# Anémies hémolytiques acquises L'**anémie hémolytique auto-immune** doit toujours être considéré comme la manifestation de quoi?

Answer 51

Maladie sous-jacente | *(dont l'existence doit être systématiquement recherchée)* ## Footnote - Il arrive parfois qu'une telle maladie ne puisse **pas** être identifiée et qu'elle se manifeste seulement plusieurs mois ou années après le début de l'hémolyse, de sorte que les cas “**idiopathiques**” doivent toujours être considérés comme tels de façon temporaire. - Il ne faut pas négliger la possibilité qu'ont certains **médicaments** (procaïnamide par exemple) de pouvoir parfois induire un véritable état d'auto-immunité.

Question 52

# Anémies hémolytiques acquises Quelles sont les 3 principales familles de pathologies qui peuvent s'accompagner d'une **hémolyse auto-immune**? | *3 réponses*

Answer 52

- Infections virales ou parasitaires *(ex : Mononucléose infectieuse, SIDA, pneumonie à mycoplasme)* - Collagénoses *(ex : Lupus érythémateux, sclérodermie, entérite régionale)* - Maladies malignes du système lymphoïde *(ex : Leucémie lymphoïde chronique, lymphomes _non_ hodgkiniens)* | *Les médicaments en seraient aussi une 4e cause.*

Question 53

# Anémies hémolytiques acquises Décrire les principes de traitement de l'**anémie hémolytique auto-immune**.

Answer 53

- **Traiter** adéquatement **la maladie causale** _Si traitement inefficace ou cause inconnue_ : - **Corticostéroïdes PO** → Ralentissent l'activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial _Si cortico insuffisants ou E2 trop importants_ : - **Splénectomie** _Certains peuvent bénificier de_ : - Médicaments **immunosuppresseurs** *(ex : Rituximab, cyclophosphamide (Procytox))*

Question 54

# Anémies hémolytiques acquises Les **anémies hémolytiques acquises non immunes** se distinguent généralement par la documentation d'un **test de Coombs** _____ dans un contexte clinique où une hémolyse congénitale peut être éliminée avec un minimum de certitude. | Positif ou Négatif

Answer 54

Négatif

Question 55

# Anémies hémolytiques acquises Quels 4 mécanismes peuvent être à l'origine d'une **anémie hémolytique acquise non immune**?

Answer 55

- Hypersplénisme - Fragmentation érythrocytaire - Agents physiques *(chaleur, osmolalité)* - Agents chimiques

Question 56

# Anémies hémolytiques acquises 1. Comment l'**hypersplénisme** peut-il mener à une **anémie hémolytique acquise non immune**? 2. Quelle(s) problématique(s) peuvent entraîner un **hypersplénisme**? *(nommez 1 exemple)* | *Hypertrophie anatomique ou fonctionnelle de la rate*

Answer 56

1. Destruction prématurée des érythrocytes circulants 2. Cirrhose hépatique avec hypertension portale (splénomégalie congestive)

Question 57

# Anémies hémolytiques acquises 1. Comment la **fragmentation érythrocytaire** peut-elle mener à une **anémie hémolytique acquise non immune**? 2. Quelle(s) problématique(s) peuvent entraîner une **fragmentation érythrocytaire**? *(nommez 2 exemples)*

Answer 57

1. Fragmentation mécanique des hématies à l'intérieur même de la circulation → Hémolyse importante 2. **Macroangiopathie** : Malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques - **Microangiopathie** : Maladies disséminées des petits vaisseaux

Question 58

# Anémies hémolytiques acquises La **fragmentation érythrocytaire** menant à une **anémie hémolytique acquise non immune** est habituellement liée à quelles trouvailles? - Frottis sanguin - Labos - Sédiment urinaire

Answer 58

- Frottis sanguin : Fragments visibles (schistocytes) - Labos : ↑ marquée du LDH sérique - Hémosidérinurie chronique *(bleu de Prusse sur sédiment urinaire)*

Question 59

# Anémies hémolytiques acquises Comment l'action d'**agents physiques** peut-elle mener à une **anémie hémolytique acquise non immune**? - Chaleur - ↓ importante de l'osmolalité plasmatique

Answer 59

- Chaleur *(ex : grands brûlés)* : Altère de manière irréversible la membrane érythrocytaire → Perte de déformabilité - ↓ osmolalité plasmatique : Gonflement excessif & sphérocytose des GR circulants *(ex : introduction accidentelle d'eau distillée en quantité importante dans la circulation (cystoscopie ou lavage vésical))*

Question 60

# Anémies hémolytiques acquises Nommez des exemples d'**agents chimiques** pouvant mener à une **anémie hémolytique acquise non immune**.

Answer 60

- Phénylhydrazine - Crésol ingéré → Hémolyse intravasculaire - Septicémies à Clostridium *(parfois)* : Bactérie élabore une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane érythrocytaire ## Footnote *La phénylhydrazine servait autrefois à traiter la polyglobulie.*

Question 61

# Anémies hémolytiques acquises non immune Quels sont les 2 mécanismes à l'origine d'**anémies hémolytiques médicamenteuses**?

Answer 61

- Mécanisme immunologique - Mécanisme oxydatif *(formation de corps de Heinz)*

Question 62

# Anémies hémolytiques acquises Expliquez le **mécanisme immunologique** pouvant lié des médicaments à une **anémie hémolytique acquise**.

Answer 62

Certains médicaments peuvent entraîner une hémolyse par l'intermédiaire de la **fabrication d'anticorps anti-érythrocytaires**.

Question 63

# Anémies hémolytiques acquises Le **mécanisme immunologique médicamenteux** peut entraîner une hémolyse par l'intermédiaire de la fabrication d'anticorps anti-érythrocytaires. Quels en sont les 3 **principaux sous-mécanismes**?

Answer 63

- Haptène - Complexes immuns - Auto-immunité

Question 64

# Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie Expliquez le lien entre l'**haptène** et l'**anémie hémolytique médicamenteuse**. | *Ex : Pénicilline à fortes doses* ## Footnote *Un haptène est une substance qui peut se combiner à un anticorps spécifique mais qui n'a **pas** d'antigénicité propre.*

Answer 64

- La pénicilline, lorsque utilisée à fortes doses *(plusieurs millions d'unités par jour)*, peut se lier directement à la surface des globules rouges. - Le complexe moléculaire ainsi formé peut jouer dans l'organisme le rôle d'une substance à propriétés antigéniques inconnues → Production d'anticorps spécifiques ## Footnote - Une hémolyse de type réticulo-endothélial (**extravasculaire**) peut s'installer. - L'arrêt du médicament en cause est évidemment le traitement de choix.

Question 65

# Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie Comment sera le **test de Coombs** en lien avec le mécanisme de l'**haptène**? | Positif ou Négatif ## Footnote *Un haptène est une substance qui peut se combiner à un anticorps spécifique mais qui n'a **pas** d'antigénicité propre.*

Answer 65

Positif

Question 66

# Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie Expliquez le lien entre les **complexes immuns** et l'**anémie hémolytique médicamenteuse**.

Answer 66

- Certaines drogues comme la quinidine *(antiarythmiant)* peuvent se comporter comme un antigène étranger et susciter la production d'anticorps dirigés spécifiquement contre elles-mêmes. - Ces anticorps viennent se fixer au médicament dans la circulation → Formation de complexes immuns (antigène-anticorps) circulants dont la tendance spontanée est d'aller se déposer sur une surface cellulaire. - Cette surface est parfois fournie par les érythrocytes (ou les plaquettes) → Ces cellules sont dorénavant reconnues comme anormales par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie | *Lorsqu'il s'agit des plaquettes → Thrombopénie immune.* ## Footnote *La durée de l'anémie est plus ou moins limitée à la durée d'administration et d'action du médicament.*

Question 67

# Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie Comment sera le **test de Coombs** en lien avec le mécanisme de **complexes immuns**? | Positif ou Négatif

Answer 67

Positif

Question 68

# Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie Expliquez le lien entre l'**auto-immunité** et l'**anémie hémolytique médicamenteuse**.

Answer 68

Des médicaments *(ex : α-méthyl-DOPA, procaïnamide)* sont capables d'induire dans l'organisme un véritable état d'auto-immunité associé à la **production d'anticorps antiérythrocytaires n'ayant aucune espèce de spécificité vis-à-vis du médicament lui-même**. ## Footnote Une hémolyse significative peut être observée chez ~10% des malades chez qui on retrouve ce phénomène.

Question 69

# Anémies hémolytiques acquises non immune : Médicaments : Immunologie Comment sera le **test de Coombs** en lien avec le mécanisme d'**auto-immunité**? | Positif ou Négatif

Answer 69

Positif

Question 70

# Anémies hémolytiques acquises Expliquez le **mécanisme oxydatif** pouvant lié des médicaments à une **anémie hémolytique acquise**. | (Formation de corps de Heinz)

Answer 70

- Plusieurs substances médicamenteuses *(ex : dapsone, salazopyrine, dérivés sulfamidés)* sont capables d'exercer une **oxydation irréversible de la molécule d'hémoglobine** *(malgré l'existence des mécanismes réducteurs normalement contenus dans les globules rouges)* → **Méthémoglobine** - **Méthémoglobine** → **Sulfhémoglobine** → **Corps de Heinz**

Question 71

# Anémies hémolytiques acquises Concernant les **corps de Heinz** : 1. Que sont-ils? 2. Qu'est-ce qui les cause? *(mécanisme immunologique ou oxydatif?)* 3. Conséquence de leur présence sur le **GR**?

Answer 71

1. Inclusions cyoplasmiques rigides 2. Mécanisme oxydatif médicamenteux : Dénaturation irréversible de l'Hb sous forme de précipités intracellulaires incolores 3. Altèrent la déformabilité de la cellule → Séquestration prématurée dans la rate

Question 72

# Anémies hémolytiques acquises Les sujets les plus sensibles à l'**anémie hémolytique médicamenteuse oxydative** sont ceux atteints au départ d'une déficience congénitale en _____ érythrocytaire.

Answer 72

G6PD | Glucose 6-phosphate déshydrogénase ## Footnote Enzyme jouant un rôle-clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra-érythrocytaire

Question 73

# Anémies hémolytiques acquises La **déficience congénitale en G6PD érythrocytaire** est transmise selon une hérédité liée au chromosome X. Elle se rencontre particulièrement chez quelle(s) population(s)? A. Québécois de souche B. Noirs américains C. Individus mâles d'origine méditerranéenne ## Footnote G6PD : Glucose 6-phosphate déshydrogénase

Answer 73

B. Noirs américains C. Individus mâles d'origine méditerranéenne | Rarement observée chez les Québécois de souche