1.8 - Anémies - Physiopathologie & définition clinique

Question 1

Érythropoïèse normale (rappel)

Le terme érythron désigne quoi?

Answer 1

Ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine

Question 2

Érythropoïèse normale (rappel)

Chez l’adulte, _____ milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.

Answer 2

200

Question 3

Érythropoïèse normale (rappel)

Du point de vue anatomique, l’érythron comprend 2 compartiments qui sont la _____ _____, siège de l’érythropoïèse, et la _____ _____, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.

Answer 3

1. Moelle osseuse
2. Circulation sanguine

Question 4

Érythropoïèse normale (rappel)

Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également 3 compartiments dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant quel facteur de croissance?

3 compartiments

Answer 4

Érythropoïétine

Question 5

Érythropoïèse normale (rappel) : Prolifération

Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles que l’on nomme comment?

2 réponses possibles

Answer 5

• Érythroblastes
  ou
• Normoblastes

Question 6

Érythropoïèse normale (rappel) : Prolifération

Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles. Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement combien de jours?

Nombre

Answer 6

Entre 3 et 4 jours

Mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 7

Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation

De quel compartiment parle-t-on?
Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal : synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.

Answer 7

Moelle osseuse

Question 8

Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation

Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’hémoglobine qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents _____ _____ _____ (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).

3 mots

Answer 8

Stades de maturation

Question 9

Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation

Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un _____ prêt à passer dans la circulation.

Answer 9

Réticulocyte

Question 10

Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation

Le processus de maturation des globules rouges dure environ _____ jours dans la moelle et _____ journée de plus dans le sang périphérique pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.

Nombre pour les 2 réponses

Answer 10

1. 5 jours
2. 1 journée

Question 11

Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire

Le globule rouge mature survit pendant environ combien de mois dans la circulation?

Answer 11

~ 4 mois

(110-120 jours)

Grâce à son étonnante déformabilité, assurée par le maintien d’un métabolisme énergétique normal (glycolyse anaérobie).

Question 12

Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire

Quel est le principal site de destruction physiologique des érythrocytes?

Réponse précise!

Answer 12

Pulpe rouge de la rate

chargée de macrophages

Question 13

Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire

L’hémoglobine libérée dans la rate est principalement convertie en _____.

Answer 13

Bilirubine

• Ce produit, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile.
• Le fer, lui, est réutilisé pour l’érythropoïèse.

Question 14

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est le/la/l’_____.

Answer 14

Érythropoïétine

(EPO)

Question 15

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

L’érythropoïétine (EPO) est :
1. Élaborée et sécrétée principalement par quel organe?
2. Sous l’influence de quel facteur?

Answer 15

1. Rein (cellules péritubulaires)
2. Pression partielle en O₂ (PO₂) qui prévaut dans la circulation avoisinante

Question 16

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

Quels sont les 3 principaux effets de l’érythropoïétine (EPO)?

Answer 16

• Stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E)
• Accélérer la maturation des érythroblastes
• Accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant

Question 17

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

Vrai ou Faux
La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.

Answer 17

Vrai

Question 18

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

La moelle osseuse, stimulée par l’EPO, peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ _____x son taux de base.

Answer 18

8x

Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 19

Anémie : Définition & manifestations

Quelle est la définition biologique de l’anémie?

Answer 19

Diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine en deçà des valeurs généralement considérées comme normales

Varie selon l’âge & circonstances de la vie

Limite inférieure de la concentration normale d’hémoglobine : 2 écarts-types sous la moyenne

Question 20

Anémie : Définition & manifestations

Vrai ou Faux
Les signes & symptômes cliniques de l’anémie sont en étoite relation avec la concentration mesurée d’Hb.

Answer 20

Faux

Pas nécessairement en relation étroite

Question 21

Anémie : Définition & manifestations

Sur le plan clinique, la tolérance à l’anémie varie de façon importante selon quels 3 facteurs?

Answer 21

• Âge
• État général du malade
• Rapidité d’installation de l’anémie

Question 22

Anémie : Définition & manifestations

Quel type d’anémie est beaucoup mieux toléré?

A. Anémie aiguë
B. Anémie chronique

Answer 22

B. Anémie chronique

Question 23

Anémie : Définition & manifestations

Nommez des manifestations cliniques spécifiques de l’anémie.

3 réponses

L’anémie comporte peu de manifestations cliniques spécifiques.

Answer 23

• Pâleur
  > Peau
  > Plis de la main
  > Muqueuses (bouche & conjonctive)
• Asthénie (+/- importante selon le cas)
• Ictère (si hémolyse)

Question 24

Anémie : Définition & manifestations

Plusieurs symptômes & signes physiques associés à l’apparition d’une anémie reflètent surtout quels 3 phénomènes?

Answer 24

• Activation de mécanismes compensatoires
  > Tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
  > Céphalée pulsatile, acouphènes
  > Dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire
• État de la circulation (perméabilité vasculaire)
  > Angine de poitrine
  > Claudication intermittente
  > Ischémie cérébrale transitoire (ICT)
• Expression de la maladie causale
  > Fièvre (maladie inflammatoire)
  > Paresthésies, perte d’équilibre (maladie de Biermer)
  > Douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
  > Ménorragies et/ou métrorragies

Question 25

Anémie : Mécanismes

Quels sont les 3 principaux mécanismes producteurs d’anémie?

Answer 25

• Défaut de prolifération
• Défaut de maturation
• Survie raccourcie des érythrocytes

Question 26

Anémie : Mécanismes

Les anémies par défaut de prolifération peuvent être causées par quels 3 mécanismes?

Answer 26

• Insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E)
• Altération quelconque du microenvironnement médullaire
• Production ou efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine

Question 27

Anémie : Mécanismes

Les anémies par défaut de maturation sont causées le plus souvent par quoi?

Une prolifération normale ou accrue est parfois rendue inefficace par l’incapacité des érythroblastes à acquérir leurs caractères morphologiques et fonctionnels normaux, ce qui entraîne parfois leur destruction précoce au sein même de la moelle (érythropoïèse inefficace).

Answer 27

Carence en cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse

Fer, acide folique, B12

Question 28

Anémie : Mécanismes

Les anémies par survie raccourcie des érythrocytes résultent de quels 2 phénomènes?

Answer 28

• Hémorragie
• Destruction prématurée des globules rouges in vivo (hémolyse)
  > Dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire)
  > Dans certains organes comme la rate et le foie (hémolyse extravasculaire)

Question 29

Anémie : Indicateurs biologiques

Quels sont les indicateurs biologiques de l’anémie?

Il s’agit d’épreuves de laboratoire disponibles au clinicien et lui permettant, dans la majorité des cas, d’identifier rapidement le mécanisme physiopathologique sous-jacent à une anémie.

Answer 29

• Réticulocytose (numération des réticulocytes)
• Morphologie des érythrocytes
  > Constantes / Indices érythrocytaires
  > Frottis sanguin

Question 30

Anémie : Indicateurs biologiques

Les réticulocytes sanguins peuvent être identifiés et énumérés par les automates de laboratoire à l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN de leurs ribosomes. Pourquoi cette technique n’identifie pas les globules rouges matures?

Answer 30

• Les ribosomes sont encore présents dans le cytoplasme cellulaire des réticulocytes.
• Les globules rouges matures n’ont plus ces ribosomes dans leur cytoplasme.

Question 31

Anémie : Indicateurs biologiques

Normalement, la moelle osseuse doit remplacer chaque jour environ _____ de la masse des érythrocytes circulants.

Fraction

Answer 31

1/100^e

Question 32

Anémie : Indicateurs biologiques

La maturation finale des réticulocytes a lieu à quel endroit?

Answer 32

Sang périphérique

Dure ~24 heures

Question 33

Anémie : Indicateurs biologiques

On devrait s’attendre, chez un individu en bonne santé, à ce que les réticulocytes représentent environ _____% du nombre total des globules rouges circulants.

Answer 33

1%

Afin de tenir compte d’une certaine imprécision liée à la technique, on admet généralement que la réticulocytose normale varie entre 0,5% et 2% du nombre d’érythrocytes circulants.

Question 34

Anémie : Indicateurs biologiques

Quelle est l’utilité de la réticulocytose dans l’investigation de l’anémie?

Answer 34

• Évaluer l’état de la production érythrocytaire
• Savoir si une anémie possède un caractère régénératif (production augmentée) ou non regénératif (production normale ou diminuée)

Question 35

Anémie : Indicateurs biologiques

Un patient est anémique. Sa réticulocytose est augmentée.

A. Regénératif
B. Non régénératif

Answer 35

A. Regénératif

Question 36

Anémie : Indicateurs biologiques

Un patient est anémique. Sa réticulocytose est normale.

A. Regénératif
B. Non régénératif

Answer 36

B. Non régénératif

Question 37

Anémie : Indicateurs biologiques

Un patient est anémique. Sa réticulocytose est diminuée.

A. Regénératif
B. Non régénératif

Answer 37

B. Non régénératif

Question 38

Anémie : Indicateurs biologiques

Vrai ou Faux
L’anémie par survie raccourcieest de facto regénérative.

Answer 38

Vrai

Question 39

Anémie : Indicateurs biologiques

Cette morphologie érythrocytaire du frottis sanguin est liée à quel type d’anémie?
- Normocytaire normochrome

Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 39

Prolifération

Question 40

Anémie : Indicateurs biologiques

Cette morphologie érythrocytaire du frottis sanguin est liée à quel type d’anémie?
- Microcytaire hypochrome

Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 40

Maturation

Question 41

Anémie : Indicateurs biologiques

Cette morphologie érythrocytaire du frottis sanguin est liée à quel type d’anémie?
- Macrocytaire

Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 41

Maturation

Question 42

Anémie : Indicateurs biologiques

Cette morphologie érythrocytaire du frottis sanguin est liée à quel type d’anémie?
- Sphérocytaire ou Non sphérocytaire

Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 42

Survie raccourcie

Question 43

Anémie : Indicateurs biologiques

Dans quel(s) type(s) d’anémie(s) peut-on observer une augmentation de LDH et/ou bilirubine?

Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 43

• Maturation
• Survie raccourcie (hémolyse)

Question 44

Anémie : Indicateurs biologiques

Dans quel(s) type(s) d’anémie(s) peut-on observer une diminution du % de normoblastes?

Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 44

Prolifération

Question 45

Anémie : Indicateurs biologiques

Quel indicateur sert de base à une classification opérationnelle des anémies?

A. Réticulocytose
B. Morphologie érythrocytaire

Answer 45

B. Morphologie érythrocytaire

Question 46

Anémie : Indicateurs biologiques

Quelles sont les 3 constantes / indices érythrocytaires?

Answer 46

• VGM
• TGMH
• CGMH

Il n’existe pas d’anémies hyperchromes.

Question 47

Anémie : Indicateurs biologiques

Les constantes érythrocytaires moyennes ne suffisent pas à elles seules à décrire de façon complète les anomalies morphologiques susceptibles d’être associées à une anémie. Que doit-on faire de plus?

Answer 47

Examen microscopique attentif du frottis sanguin

avec description de toutes les anomalies observées

Cet examen est habituellement effectué par le ou la technologiste en hématologie qui note, sur le résultat de la formule sanguine, les anomalies observées.

Question 48

Anémie : Indicateurs biologiques

Ces anomalies au frottis sanguins sont-elles liées à quelle caractéristique des GR?
- Microcytose
- Anisocytose
- Macrocytose

A. Diamètre
B. Coloration
C. Forme

Answer 48

A. Diamètre

Question 49

Anémie : Indicateurs biologiques

Ces anomalies au frottis sanguins sont-elles liées à quelle caractéristique des GR?
- Anisochromie
- Hypochromie
- Polychromatophilie
- Présence de corps d’inclusion

A. Diamètre
B. Coloration
C. Forme

Answer 49

B. Coloration

Question 50

Anémie : Indicateurs biologiques

Ces anomalies au frottis sanguins sont-elles liées à quelle caractéristique des GR?
- Poïkilocytose
- Sphérocytes ou ovalocytes
- Acanthocytes ou schistocytes
- Cellules en larmes
- Cellules en cible
- Etc.

A. Diamètre
B. Coloration
C. Forme

Answer 50

C. Forme

Question 51

Anémie : Indicateurs biologiques

Pour le tableau 2 “Classification générale des anémies, je vais faire les flashcards pour les algorithmes

Cahier 1 p. 138

Answer 51

🩸

Question 52

Anémie : Indicateurs biologiques

Classez ces causes d’anémie par ordre de prévalence (%).

A. Hémorragie aiguë
B. Moelle envahie
C. Ferriprive
D. “Inflammation”
E. B12 & folates
F. Hémolyse

Answer 52

1. D. “Inflammation” (31%)
2. C. Ferriprive (27%)
3. A. Hémorragie aiguë (15%)
4. B. Moelle envahie (11%)
5. F. Hémolyse (8%)
6. E. B12 & folates (8%)

D-C-A-B-F-E

Question 53

Anémie : Indicateurs biologiques

Vrai ou Faux
Certaines anémies peuvent avoir plus d’un mécanisme à la fois.

Answer 53

Vrai

Question 54

Anémie : Produits de dégradatation

Lorsqu’il existe une destruction anormale des érythroblastes ou des érythrocytes circulants in vivo (hémolyse intramédullaire ou périphérique), quelles substances chimiques peut-on retrouver dans le plasma dont la concentration anormale témoigne de ce processus de destruction?

3 réponses

Answer 54

• Bilirubine non conjugée (indirecte)
• LDH
• Haptoglobine

LDH : Lactate déshydrogénase

Question 55

Anémie : Produits de dégradatation

La bilirubine non conjuguée (indirecte) s’élève surtout dans quelle problématique?

A. Hémolyses périphériques
B. Hémolyses intramédullaires

Answer 55

A. Hémolyses périphériques

B. Hémolyses intramédullaires : S’élève de façon moins marquée

Question 56

Anémie : Produits de dégradatation

L’élévation de la bilirubine non conjuguée (indirecte) se traduit souvent par la présence de quel signe à l’examen physique?

Answer 56

Ictère

Question 57

Anémie : Produits de dégradatation

La lactate déshydrogénase (LDH) du sérum peut atteindre des concentrations très _____ lorsqu’il y a hémolyse périphérique intravasculaire ou dans les cas d’hémolyse intramédullaire due à la destruction massive des érythroblastes.

Faibles ou Élevées

Answer 57

Élevées

(ex : anémie de Biermer)

Question 58

Anémie : Produits de dégradatation

1. Qu’est-ce que l’haptoglobine?
2. Quel est son rôle?

Answer 58

1. Protéine sérique
2. Se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire

Question 59

Anémie : Produits de dégradatation

Le complexe haptoglobine-hémoglobine formé est rapidement retiré de la circulation par quel système?

Answer 59

Système réticulo-endothélial

Question 60

Anémie : Produits de dégradatation

Lorsque la clairance du complexe Hb-haptoglobine excède la synthèse hépatique d’haptoglobine, sa concentration mesurable dans le sang _____ de façon importante.

Augmente ou Diminue

Answer 60

Diminue

Témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire

Question 61

Anémie : Produits de dégradatation

Un examen de la moelle osseuse effectué lors d’une anémie permet d’évaluer quelles 4 caractéristiques?

Myélogramme & Biopsie de moelle

Answer 61

• Richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle
• Proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques
• Aspect morphologique des érythroblastes, (surtout dans l’identification d’un défaut de maturation)
• Présence de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes)

Question 62

Anémie : Produits de dégradatation

Un examen de la moelle osseuse effectué lors d’une anémie permet d’évaluer les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques.

Myélogramme & Biopsie de moelle

Answer 62

~ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste

Rapport M/E de 3:1

Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.

Question 63

Anémie : Produits de dégradatation

Un examen de la moelle osseuse effectué lors d’une anémie permet d’évaluer, entre autres, l’aspect morphologique des érythroblastes (surtout dans l’identification d’un défaut de maturation). La présence de changements mégaloblastiques est lié à quelle(s) problématique(s)?

Myélogramme & Biopsie de moelle

Answer 63

• Déficit en acide folique (très rare)
• Déficit en vitamine B12

Question 64

Admire cette checklist d’investigation d’une anémie

Answer 64