1.8 - Anémies - Physiopathologie & définition clinique Flashcards
p. 129 à 140
Érythropoïèse normale (rappel)
Le terme érythron désigne quoi?
Ensemble anatomique & fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine
Érythropoïèse normale (rappel)
Chez l’adulte, _____ milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
200
Érythropoïèse normale (rappel)
Du point de vue anatomique, l’érythron comprend 2 compartiments qui sont la _____ _____, siège de l’érythropoïèse, et la _____ _____, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
- Moelle osseuse
- Circulation sanguine
Érythropoïèse normale (rappel)
Du point de vue de sa cinétique, le système comporte 3 compartiments dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant quel facteur de croissance?
Érythropoïétine
Érythropoïèse normale (rappel) : Prolifération
Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles que l’on nomme comment?
2 réponses possibles
- Érythroblastes
ou - Normoblastes
Érythropoïèse normale (rappel) : Prolifération
Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles. Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement combien de jours?
Nombre
Entre 3 et 4 jours
Mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.
Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation
De quel compartiment parle-t-on?
Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal : synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.
Moelle osseuse
Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation
Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’_____ qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents stades de maturation (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).
3 mots
Hémoglobine
Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation
Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un _____ prêt à passer dans la circulation.
Réticulocyte
Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation
Le processus de maturation des globules rouges dure environ _____ jours dans la moelle et _____ journée de plus dans le sang périphérique pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.
Nombre pour les 2 réponses
- 5 jours
- 1 journée
Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire
Le globule rouge mature survit pendant environ combien de mois dans la circulation?
~ 4 mois
(110-120 jours)
Grâce à son étonnante déformabilité, assurée par le maintien d’un métabolisme énergétique normal (glycolyse anaérobie).
Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire
Quel est le principal site de destruction physiologique des érythrocytes?
Réponse précise!
Pulpe rouge de la rate
chargée de macrophages
Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire
L’hémoglobine libérée dans la rate est principalement convertie en _____.
Bilirubine
- Ce produit, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile.
- Le fer, lui, est réutilisé pour l’érythropoïèse.
Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation
La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est le/la/l’_____.
Érythropoïétine
(EPO)
Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation
L’érythropoïétine (EPO) est :
1. Élaborée et sécrétée principalement par quel organe?
2. Sous l’influence de quel facteur?
- Rein (cellules péritubulaires)
- Pression partielle en O2 (PO2) qui prévaut dans la circulation avoisinante
Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation
Quels sont les 3 principaux effets de l’érythropoïétine (EPO)?
- Stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E)
- Accélérer la maturation des érythroblastes
- Accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant
Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation
Vrai ou Faux
La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
Vrai
Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation
La moelle osseuse, stimulée par l’EPO, peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ _____x son taux de base.
8x
Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.
Anémie : Définition & manifestations
Quelle est la définition biologique de l’anémie?
Diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine en deçà des valeurs généralement considérées comme normales
Varie selon l’âge & circonstances de la vie
Limite inférieure de la concentration normale d’hémoglobine : 2 écarts-types sous la moyenne
Anémie : Définition & manifestations
Vrai ou Faux
Les signes & symptômes cliniques de l’anémie sont en étroite relation avec la concentration mesurée d’Hb.
Faux
Pas nécessairement en relation étroite
Anémie : Définition & manifestations
Sur le plan clinique, la tolérance à l’anémie varie de façon importante selon quels 3 facteurs?
- Âge
- État général du malade
- Rapidité d’installation de l’anémie
Anémie : Définition & manifestations
Quel type d’anémie est beaucoup mieux toléré?
A. Anémie aiguë
B. Anémie chronique
B. Anémie chronique
Anémie : Définition & manifestations
Nommez des manifestations cliniques spécifiques de l’anémie.
3 réponses
L’anémie comporte peu de manifestations cliniques spécifiques.
- Pâleur
> Peau
> Plis de la main
> Muqueuses (bouche & conjonctive) - Asthénie (+/- importante selon le cas)
- Ictère (si hémolyse)
Anémie : Définition & manifestations
Plusieurs symptômes & signes physiques associés à l’apparition d’une anémie reflètent surtout quels 3 phénomènes?
-
Activation de mécanismes compensatoires
> Tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
> Céphalée pulsatile, acouphènes
> Dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire -
État de la circulation (perméabilité vasculaire)
> Angine de poitrine
> Claudication intermittente
> Ischémie cérébrale transitoire (ICT) -
Expression de la maladie causale
> Fièvre (maladie inflammatoire)
> Paresthésies, perte d’équilibre (maladie de Biermer)
> Douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
> Ménorragies et/ou métrorragies
Anémie : Mécanismes
Quels sont les 3 principaux mécanismes producteurs d’anémie?
- Défaut de prolifération
- Défaut de maturation
- Survie raccourcie des érythrocytes
Anémie : Mécanismes
Les anémies par défaut de prolifération peuvent être causées par quels 3 mécanismes?
- Insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E)
- Altération quelconque du microenvironnement médullaire
- Production ou efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine
Anémie : Mécanismes
Les anémies par défaut de maturation sont causées le plus souvent par quoi?
Carence en cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse
Fer, acide folique, B12
Une prolifération normale ou accrue est parfois rendue inefficace par l’incapacité des érythroblastes à acquérir leurs caractères morphologiques et fonctionnels normaux, ce qui entraîne parfois leur destruction précoce au sein même de la moelle (érythropoïèse inefficace).
Anémie : Mécanismes
Les anémies par survie raccourcie des érythrocytes résultent de quels 2 phénomènes?
- Hémorragie
- Destruction prématurée des globules rouges in vivo (hémolyse)
> Dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire)
> Dans certains organes comme la rate et le foie (hémolyse extravasculaire)
Anémie : Indicateurs biologiques
Quels sont les indicateurs biologiques de l’anémie?
Il s’agit d’épreuves de laboratoire disponibles au clinicien et lui permettant, dans la majorité des cas, d’identifier rapidement le mécanisme physiopathologique sous-jacent à une anémie.
- Réticulocytose (numération des réticulocytes)
- Morphologie des érythrocytes
> Constantes / Indices érythrocytaires
> Frottis sanguin
Anémie : Indicateurs biologiques
Les réticulocytes sanguins peuvent être identifiés et énumérés par les automates de laboratoire à l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN de leurs ribosomes. Pourquoi cette technique n’identifie pas les globules rouges matures?
- Les ribosomes sont encore présents dans le cytoplasme cellulaire des réticulocytes.
- Les globules rouges matures n’ont plus ces ribosomes dans leur cytoplasme.
Anémie : Indicateurs biologiques
Normalement, la moelle osseuse doit remplacer chaque jour environ _____ de la masse des érythrocytes circulants.
Fraction
1/100e
Anémie : Indicateurs biologiques
La maturation finale des réticulocytes a lieu à quel endroit?
Sang périphérique
Dure ~24 heures
Anémie : Indicateurs biologiques
On devrait s’attendre, chez un individu en bonne santé, à ce que les réticulocytes représentent environ _____% du nombre total des globules rouges circulants.
1%
Afin de tenir compte d’une certaine imprécision liée à la technique, on admet généralement que la réticulocytose normale varie entre 0,5% et 2% du nombre d’érythrocytes circulants.
Anémie : Indicateurs biologiques
Quelle est l’utilité de la réticulocytose dans l’investigation de l’anémie?
- Évaluer l’état de la production érythrocytaire
- Savoir si une anémie possède un caractère régénératif (production augmentée) ou non regénératif (production normale ou diminuée)
Anémie : Indicateurs biologiques
Un patient est anémique. Sa réticulocytose est augmentée.
A. Regénératif
B. Non régénératif
A. Regénératif
Anémie : Indicateurs biologiques
Un patient est anémique. Sa réticulocytose est normale.
A. Regénératif
B. Non régénératif
B. Non régénératif
Anémie : Indicateurs biologiques
Un patient est anémique. Sa réticulocytose est diminuée.
A. Regénératif
B. Non régénératif
B. Non régénératif
Anémie : Indicateurs biologiques
Vrai ou Faux
L’anémie par survie raccourcie est de facto regénérative.
Vrai
Anémie : Indicateurs biologiques
Cette morphologie érythrocytaire du frottis sanguin est liée à quel type d’anémie?
- Normocytaire normochrome
Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie
Prolifération
Anémie : Indicateurs biologiques
Cette morphologie érythrocytaire du frottis sanguin est liée à quel type d’anémie?
- Microcytaire hypochrome
Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie
Maturation
Anémie : Indicateurs biologiques
Cette morphologie érythrocytaire du frottis sanguin est liée à quel type d’anémie?
- Macrocytaire
Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie
Maturation
Anémie : Indicateurs biologiques
Cette morphologie érythrocytaire du frottis sanguin est liée à quel type d’anémie?
- Sphérocytaire ou Non sphérocytaire
Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie
Survie raccourcie
Anémie : Indicateurs biologiques
Dans quel(s) type(s) d’anémie(s) peut-on observer une augmentation de LDH et/ou bilirubine?
Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie
- Maturation
- Survie raccourcie (hémolyse)
Anémie : Indicateurs biologiques
Dans quel(s) type(s) d’anémie(s) peut-on observer une diminution du % de normoblastes?
Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie
Prolifération
Anémie : Indicateurs biologiques
Quel indicateur sert de base à une classification opérationnelle des anémies?
A. Réticulocytose
B. Morphologie érythrocytaire
B. Morphologie érythrocytaire
Anémie : Indicateurs biologiques
Quelles sont les 3 constantes / indices érythrocytaires?
- VGM
- TGMH
- CGMH
N.B. Il n’existe pas d’anémies hyperchromes.
Anémie : Indicateurs biologiques
Les constantes érythrocytaires moyennes ne suffisent pas à elles seules à décrire de façon complète les anomalies morphologiques susceptibles d’être associées à une anémie. Que doit-on faire de plus?
Examen microscopique attentif du frottis sanguin
avec description de toutes les anomalies observées
Cet examen est habituellement effectué par le ou la technologiste en hématologie qui note, sur le résultat de la formule sanguine, les anomalies observées.
Anémie : Indicateurs biologiques
Ces anomalies au frottis sanguins sont liées à quelle caractéristique des GR?
- Microcytose
- Anisocytose
- Macrocytose
A. Diamètre
B. Coloration
C. Forme
A. Diamètre
Anémie : Indicateurs biologiques
Ces anomalies au frottis sanguins sont liées à quelle caractéristique des GR?
- Anisochromie
- Hypochromie
- Polychromatophilie
- Présence de corps d’inclusion
A. Diamètre
B. Coloration
C. Forme
B. Coloration
Anémie : Indicateurs biologiques
Ces anomalies au frottis sanguins sont liées à quelle caractéristique des GR?
- Poïkilocytose
- Sphérocytes ou ovalocytes
- Acanthocytes ou schistocytes
- Cellules en larmes
- Cellules en cible
- Etc.
A. Diamètre
B. Coloration
C. Forme
C. Forme
Anémie : Indicateurs biologiques
Pour le tableau 2 “Classification générale des anémies, je vais faire les flashcards pour les algorithmes
Cahier 1 p. 138
🩸
Anémie : Indicateurs biologiques
Classez ces causes d’anémie par ordre de prévalence (%).
A. Hémorragie aiguë
B. Moelle envahie
C. Ferriprive
D. “Inflammation”
E. B12 & folates
F. Hémolyse
- D. “Inflammation” (31%)
- C. Ferriprive (27%)
- A. Hémorragie aiguë (15%)
- B. Moelle envahie (11%)
- F. Hémolyse (8%)
- E. B12 & folates (8%)
D-C-A-B-F-E
Anémie : Indicateurs biologiques
Vrai ou Faux
Certaines anémies peuvent avoir plus d’un mécanisme à la fois.
Vrai
Anémie : Produits de dégradatation
Lorsqu’il existe une destruction anormale des érythroblastes ou des érythrocytes circulants in vivo (hémolyse intramédullaire ou périphérique), quelles substances chimiques peut-on retrouver dans le plasma dont la concentration anormale témoigne de ce processus de destruction?
3 réponses
- Bilirubine non conjugée (indirecte)
- LDH
- Haptoglobine
LDH : Lactate déshydrogénase
Anémie : Produits de dégradatation
La bilirubine non conjuguée (indirecte) s’élève surtout dans quelle problématique?
A. Hémolyses périphériques
B. Hémolyses intramédullaires
A. Hémolyses périphériques
B. Hémolyses intramédullaires : S’élève de façon moins marquée
Anémie : Produits de dégradatation
L’élévation de la bilirubine non conjuguée (indirecte) se traduit souvent par la présence de quel signe à l’examen physique?
Ictère
Anémie : Produits de dégradatation
La lactate déshydrogénase (LDH) du sérum peut atteindre des concentrations très _____ lorsqu’il y a hémolyse périphérique intravasculaire ou dans les cas d’hémolyse intramédullaire due à la destruction massive des érythroblastes.
Faibles ou Élevées
Élevées
(ex : anémie de Biermer)
Anémie : Produits de dégradatation
- Qu’est-ce que l’haptoglobine?
- Quel est son rôle?
- Protéine sérique
- Se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire
Anémie : Produits de dégradatation
Le complexe haptoglobine-hémoglobine formé est rapidement retiré de la circulation par quel système?
Système réticulo-endothélial
Anémie : Produits de dégradatation
Lorsque la clairance du complexe Hb-haptoglobine excède la synthèse hépatique d’haptoglobine, sa concentration mesurable dans le sang _____ de façon importante.
Augmente ou Diminue
Diminue
Témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire
Anémie : Produits de dégradatation
Un examen de la moelle osseuse effectué lors d’une anémie permet d’évaluer quelles 4 caractéristiques?
Myélogramme & Biopsie de moelle
- Richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle
- Proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques
- Aspect morphologique des érythroblastes (surtout dans l’identification d’un défaut de maturation)
- Présence de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes)
Anémie : Produits de dégradatation
Un examen de la moelle osseuse effectué lors d’une anémie permet d’évaluer les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, combien de précurseurs myéloïde ou granulocytaires trouve-t-on en rapport aux érythroblastes (rapport M/E)?
Myélogramme & Biopsie de moelle
~ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires : 1 érythroblaste
Rapport M/E de 3:1
Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
Anémie : Produits de dégradatation
Un examen de la moelle osseuse effectué lors d’une anémie permet d’évaluer, entre autres, l’aspect morphologique des érythroblastes (surtout dans l’identification d’un défaut de maturation). La présence de changements mégaloblastiques est lié à quelle(s) problématique(s)?
Myélogramme & Biopsie de moelle
- Déficit en acide folique (très rare)
- Déficit en vitamine B12
Admire cette checklist d’investigation d’une anémie
