1.7 - Dysfonctionnement & insuffisance médullaire

Question 1

Quel énoncé est vrai?

A. Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique s’accompagne nécessairement de d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex : une métastase médullaire unique).
B. Un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.

(ex. : une métastase médullaire unique)

Answer 1

B. Un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.

1. Ne s’accompagne pas nécessairement

Question 2

Quels sont les 2 types de dysfonctionnements possibles de la moelle osseuse?

Answer 2

• Morbide
• Réactionnel

Question 3

Quelle est la différence entre un dysfonctionnement morbide et réactionnel?

Answer 3

• Morbide : Causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même
• Réactionnel : La moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter.

Exemple de réactionnel : Hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.

Question 4

Définir l’insuffisance médullaire quantitative.

ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”

Answer 4

Absence de tissu hématopoïétique (c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches)

Question 5

Définir l’insuffisance médullaire qualitative.

ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie

Answer 5

• Le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique.
• Mais la maturation est de mauvaise qualité → Production est déficiente

C’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».

Question 6

Définir la myélémie.

Answer 6

Présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang

Question 7

Définir l’érythroblastémie.

Answer 7

Présence d’érythroblastes dans le sang

Question 8

Définir la leuco-érythroblastose sanguine.

Answer 8

Myélémie + érythroblastémie

• Myélémie : Présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang
• Érythroblastémie : Présence d’érythroblastes dans le sang

Question 9

Définir la réaction leucémoïde (sang).

Answer 9

Grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures

La formule leucocytaire ressemble à celle d’une leucémie.

Cellules immatures : Surtout des stabs, métamyélocytes & myélocytes

Question 10

Comment peut-on effectuer l’évaluation de l’hématopoïèse.

Évaluation de la production médullaire globale

Answer 10

• Quantitativement en comptant les cellules sanguines à l’hémogramme (photo ci-bas)
• Qualitativement en recherchant :
  > Anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres
  > Cellules immatures

Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines.

Question 11

Décrire la classification des dysfonctionnements de la moelle osseuse.

Answer 11

Question 12

À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable et reflète l’équilibre entre quels 2 phénomènes?

Answer 12

• Production médullaire (P)
• Destruction périphérique (D)

Stables & quantitativement égales, soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport
Production/Destruction = P/D = 1.

Question 13

Quel rapport P/D peut mener à une cytopénie?

• P : Production médullaire
• D : Destruction périphérique

Answer 13

• P ↓
• D constant

Ex : Chute de la production médullaire à 0,3 Unité, alors que D demeure constant (0,3/1).

Question 14

Quel rapport P/D peut mener à une anémie?

• P : Production médullaire
• D : Destruction périphérique

Answer 14

• P ↓
• D ↑

• Ex : Anémie hémolytique sévère : la destruction érythrocytaire augmente à 6 unités, et la production augmente à 2 unités (2/6).
• Donc : Production érythrocytaire augmentée, mais insuffisance
  médullaire relative (moelle dépassée).

Question 15

Quel rapport P/D peut mener à une hémolyse compensée?

• P : Production médullaire
• D : Destruction périphérique

Answer 15

• P ↑
• D ↑

• Ex : 6/6 = 1
• L’équilibre est rétabli, grâce à un taux de renouvellement cellulaire très élevé.

Question 16

L’insuffisance médullaire peut être globale ou sélective.
1. Quelle est la différence entre ces 2 types d’insuffisance?
2. Que pourra-t-on voir à la formule sanguine?

Answer 16

1. Globable = Production ↓ des 3 lignées cellulaires → Pancytopénie
   - Sélective = Production ↓ d’1 lignée cellulaire → Monocytopénie

Question 17

L’insuffisance médullaire peut être absolue ou relative.
- Quelle est la différence entre ces 2 types d’insuffisance?

Answer 17

• Absolue (moelle malade) : Production médullaire ↓ ou ↓↓↓ + destruction périphérique N
• Relative (moelle dépassée) : Production ↑ + destruction périphérique ↑↑↑

• Absolue : Moelle malade
• Relative : Moelle dépassée

Question 18

Une _____cytopénie fait soupçonner une insuffisance médullaire (globale ou sélective).

A. Pancytopénie
B. Bicytopénie
C. Monocytopénie

Plusieurs réponses possibles

Answer 18

Toutes ces réponses!

• Pancytopénie
• Dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie

Question 19

Quelle mesure aide à distinguer entre l’insuffisance médullaire absolue ou relative?

Answer 19

Décompte des réticulocytes ou des stabs

Question 20

Lequel de ces 2 test permet le plus de :
- Déterminer la richesse de la moelle
- Confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire
- Révéler la lésion histopathologique, la physiopathologie & la maladie sous-jacente

A. Ponction-aspiration
B. Ponction-biopsie ostéomédullaire

Answer 20

B. Ponction-biopsie ostéomédullaire

La ponction-aspiration permet aussi de faire ces 3 choses, mais dans une moindre mesure.

Question 21

Que signifie l’expression “moelle pauvre”?

Answer 21

Moelle contient très peu de cellules

(hormis les adipocytes)

Se rappeler toutefois :
- Ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex : myélofibrose)
- Échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène)

Question 22

Que signifie l’expression “moelle riche”?

Answer 22

Une moelle “riche” est :
- Soit riche en cellules hématopoïétiques
- Soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) :
> Cellules métastatiques
> Cellules leucémiques
> Cellules lymphomateuses
> Fibroblastes

Question 23

1. Quels sont les 3 différents types de lésions histopathologiques à la biopsie ostéomédullaire du tissu hématopoïétique?
2. Quel type d’insuffisance médullaire est associé avec chaque type de lésion au #1 (qualitative, quantitative, relative)

Answer 23

• Aplasie ou hypoplasie : Insuffisance médullaire quantitative
  ou
• Hyperplasie sans dysplasie : Insuffisance médullaire relative
  ou
• Hyperplasie avec dysplasie : Insuffisance médullaire qualitative

Question 24

Lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu
hématopoïétique, l’anatomopathologiste peut observer quels 3 changements au niveau de la moelle osseuse?

Answer 24

• Moelle vide (adipeuse)
  ou
• Moelle envahie (cellules néoplasiques)
  ou
• Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou très rarement granulomatose médullaire)

Question 25

Décrire l’algorithme diagnostique de l’insuffisance médullaire absolue.
- Quel(s) diagnostic(s) sont au #1?

Answer 25

Aplasie

Si myélofibrose, la ponction-aspiration (« moelle pauvre ») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire.

Question 26

Décrire l’algorithme diagnostique de l’insuffisance médullaire absolue.
- Quels diagnostics sont au #2 & 3?

Answer 26

• Dyshématopoïèses (ex : Mégaloblastose par carence vitaminique)
• Myélodysplasies (pré-leucémies, etc.)

Question 27

Décrire l’algorithme diagnostique de l’insuffisance médullaire absolue.
- Quel(s) diagnostic(s) sont au #4?

Answer 27

Leucémies, lymphomes, métastases, autres myélofibroses

Fibrose : Si myélofibrose, la ponction aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire.

Question 28

Quelles sont les 2 variétés de l’insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques?

Answer 28

• Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c’est l’insuffisance médullaire relative (ex : dans l’hypersplénisme)
• Moelle hyperplasique avec dysplasie & trouble qualitatif de maturation → Hématopoïèse inefficace
  > Dyshématopoïèses (ex : mégaloblastose par carence
  vitaminique)
  > Myélodysplasies (ex : pré-leucémie)

Question 29

L’hématopoïèse inefficace se caractérise par quels 4 facteurs?
- Tissu hématopoïétique
- Dysplasie/Hyperplasie & maturation
- Cellules immatures
- Nouveau-nés à terme

Answer 29

• Hyperplasie du tissu hématopoïétique
• Dysplasie associée à une déficience de maturation
• Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”)
• ↓ quantité de « nouveau-nés à terme » libérés dans le sang