1.7 - Dysfonctionnement & insuffisance médullaire Flashcards
p. 109 à 116
Quel énoncé est vrai?
A. Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique s’accompagne nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex : une métastase médullaire unique).
B. Un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
B. Un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
1. Ne s’accompagne pas nécessairement
Quels sont les 2 types de dysfonctionnements possibles de la moelle osseuse?
- Morbide
- Réactionnel
Quelle est la différence entre un dysfonctionnement morbide et réactionnel?
- Morbide : Causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même
- Réactionnel : La moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter
Exemple de réactionnel : Hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante
Définir l’insuffisance médullaire quantitative.
ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”
Absence de tissu hématopoïétique (c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches)
Définir l’insuffisance médullaire qualitative.
ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie
- Le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique.
- La maturation est de mauvaise qualité → Production est déficiente
C’est ce qu’on appelle aussi l’« hématopoïèse inefficace ».
Définir la myélémie.
Présence de myélocytes & métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes, dans le sang
Définir l’érythroblastémie.
Présence d’érythroblastes dans le sang
Définir la leuco-érythroblastose sanguine.
Myélémie + érythroblastémie
- Myélémie : Présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes, dans le sang
- Érythroblastémie : Présence d’érythroblastes dans le sang
Définir la réaction leucémoïde.
(sang)
Grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures
La formule leucocytaire ressemble à celle d’une leucémie.
Cellules immatures : Surtout des stabs, métamyélocytes & myélocytes
Comment peut-on effectuer l’évaluation de l’hématopoïèse?
Évaluation de la production médullaire globale
- Quantitativement en comptant les cellules sanguines à l’hémogramme (photo ci-bas)
- Qualitativement en recherchant :
> Anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres
> Cellules immatures
Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines.
Décrire la classification des dysfonctionnements de la moelle osseuse.
À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable et reflète l’équilibre entre quels 2 phénomènes?
- Production médullaire (P)
- Destruction périphérique (D)
Stables & quantitativement égales, soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction (P/D) = 1.
Quel rapport P/D peut mener à une cytopénie?
- P : Production médullaire
- D : Destruction périphérique
- P ↓
- D constant
Ex : Chute de la production médullaire à 0,3 Unité, alors que D demeure constant (0,3/1).
Quel rapport P/D peut mener à une anémie?
- P : Production médullaire
- D : Destruction périphérique
- P ↑
- D ↑↑
- Ex : Anémie hémolytique sévère : la destruction érythrocytaire augmente à 6 unités, et la production augmente à 2 unités (2/6).
- Donc : Production érythrocytaire augmentée, mais insuffisance médullaire relative (moelle dépassée).
Quel rapport P/D peut mener à une hémolyse compensée?
- P : Production médullaire
- D : Destruction périphérique
- P ↑
- D ↑
- Ex : 6/6 = 1
- L’équilibre est rétabli, grâce à un taux de renouvellement cellulaire très élevé.
L’insuffisance médullaire peut être globale ou sélective.
1. Quelle est la différence entre ces 2 types d’insuffisance?
2. Que pourra-t-on voir à la formule sanguine?
- Globable = Production ↓ des 3 lignées cellulaires → Pancytopénie
- Sélective = Production ↓ d’1 lignée cellulaire → Monocytopénie
Il existe aussi la bicytopénie.
L’insuffisance médullaire peut être absolue ou relative.
- Quelle est la différence entre ces 2 types d’insuffisance?
- Absolue (moelle malade) : Production médullaire ↓ ou ↓↓↓ + destruction périphérique N
- Relative (moelle dépassée) : Production ↑ + destruction périphérique ↑↑↑
Une _____cytopénie fait soupçonner une insuffisance médullaire (globale ou sélective).
A. Pancytopénie
B. Bicytopénie
C. Monocytopénie
Plusieurs réponses possibles
Toutes ces réponses!
- Pancytopénie
- Dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie
Quelle mesure aide à distinguer entre l’insuffisance médullaire absolue ou relative?
Décompte des réticulocytes ou des stabs
(donc des cellules immatures)
Lequel de ces 2 tests permet le plus de :
- Déterminer la richesse de la moelle
- Confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire
- Révéler la lésion histopathologique, la physiopathologie & la maladie sous-jacente
A. Ponction-aspiration
B. Ponction-biopsie ostéomédullaire
B. Ponction-biopsie ostéomédullaire
La ponction-aspiration permet aussi de faire ces 3 choses, mais dans une moindre mesure.
Que signifie l’expression “moelle pauvre”?
Moelle contient très peu de cellules
(hormis les adipocytes)
Se rappeler toutefois :
- Ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex : myélofibrose)
- Échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène)
Que signifie l’expression “moelle riche”?
Une moelle “riche” est :
- Soit riche en cellules hématopoïétiques
- Soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) :
> Cellules métastatiques
> Cellules leucémiques
> Cellules lymphomateuses
> Fibroblastes
- Quels sont les 3 différents types de lésions histopathologiques à la biopsie ostéomédullaire du tissu hématopoïétique?
- Quel type d’insuffisance médullaire est associé avec chaque type de lésion au #1 (qualitative, quantitative, relative)
-
Aplasie ou hypoplasie : Insuffisance médullaire quantitative
ou -
Hyperplasie sans dysplasie : Insuffisance médullaire relative
ou - Hyperplasie avec dysplasie : Insuffisance médullaire qualitative
Lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu
hématopoïétique, l’anatomopathologiste peut observer quels 3 changements au niveau de la moelle osseuse?
-
Moelle vide (adipeuse)
ou -
Moelle envahie (cellules néoplasiques)
ou - Fibrose médullaire (myélofibrose) ou très rarement granulomatose médullaire
Décrire l’algorithme diagnostique de l’insuffisance médullaire absolue.
- Quel(s) diagnostic(s) sont au #1?
Aplasie
Si myélofibrose, la ponction-aspiration (« moelle pauvre ») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire.
Décrire l’algorithme diagnostique de l’insuffisance médullaire absolue.
- Quels diagnostics sont au #2 & 3?
- Dyshématopoïèses (ex : Mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (pré-leucémies, etc.)
Décrire l’algorithme diagnostique de l’insuffisance médullaire absolue.
- Quel(s) diagnostic(s) sont au #4?
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
Fibrose : Si myélofibrose, la ponction aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire.
Quelles sont les 2 variétés de l’insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques?
- Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c’est l’insuffisance médullaire relative (ex : dans l’hypersplénisme)
- Moelle hyperplasique avec dysplasie & trouble qualitatif de maturation → Hématopoïèse inefficace
> Dyshématopoïèses (ex : mégaloblastose par carence
vitaminique)
> Myélodysplasies (ex : pré-leucémie)
L’hématopoïèse inefficace se caractérise par quels 4 facteurs?
- Tissu hématopoïétique
- Dysplasie/Hyperplasie & maturation
- Cellules immatures
- Nouveau-nés à terme
- Hyperplasie du tissu hématopoïétique
- Dysplasie associée à une déficience de maturation
- Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”)
- ↓ quantité de « nouveau-nés à terme » libérés dans le sang
