16 - Cirrhosis - Budd-Chiari Syndrome

Question 1

چ چیزی موجب سندرم بودکیاری میشه؟

Answer 1

انسداد وریدهای ماژور کبد
یا
ورید اجوف فوقانی (IVC)

بویژه در سگمان‌های داخل کبدی و فوق کبدی

Question 2

اتیولوژی به صورت کلی؟

6 مورد

Answer 2

1) بیماری‌های هماتولوژیک
2) حاملگی و مصرف OCP
3) تومورها
4) وضعیت‌های افزایش انعقادپذیری
5) ترومای شکمی
6) پرده‌های مادرزادی ورید اجوف

Question 3

بیماری‌های هماتولوژیک
مانند چیا؟
4 مورد

Answer 3

1) پلی‌سیتمی ورا
2) هموگلوبین‌اوری حمله‌ای شبانه
3) ترومبوسیتوز اسنشیال
4) بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

Question 4

تومورها

بخصوص چی؟

Answer 4

HCC

Question 5

وضعیت‌های افزایش انعقادپذیری
مانند چیا؟
2 مورد

Answer 5

1) موتاسیون در فاکتور V لیدن

2) کمبود پروتئین‌های C, S

Question 6

نوع حاد (Acute Liver Failure)
تظاهرات بالینی؟
4 مورد

Answer 6

1) درد شکمی ربع فوقانی راست
2) هپاتومگالی
3) آسیت
4) ایکتر

Question 7

انواع تحت حاد و مزمن

تظاهرات بالینی؟

Answer 7

هیپرتانسیون پورت

Question 8

چند درصد موارد
علت
=
ایدیوپاتیک؟

Answer 8

20%

Question 9

LAB?

4 مورد

Answer 9

1) Bili خفیف بالا
2) LFT خفیف بالا
ولی فانکشن کبد = ضعیف:
3) هیپوآلبومینمی شدید
4) کوآگولوپاتی

Question 10

تشخیص به کمک چی؟

3 مورد

Answer 10

روش‌های غیرتهاجمی:

1) CDS
2) CT-Scan
3) MR-Angiography

Question 11

CDS

چی رو نشون میده؟

Answer 11

کاهش یا فقدان جریان خون ورید کبدی

Question 12

CT-Scan

چی رو نشون میده؟

Answer 12

1) کاهش و فقدان پرشدن ماده کنتراست در ورید کبدی

2) هیپرتروفی لوب دم‌دار (Caudate)

Question 13

اگر نتایج یافته‌های تصویربرداری غیرتهاجمی
غیرقطعی بود
چکار کنیم؟

Answer 13

ونوگرافی کبد

Question 14

ونوگرافی کبد

چی رو نشون میده؟

Answer 14

1) الگوی پرده عنکبوتی (spider web) عروق کولترال
2) عدم توانایی دیدن سیاهرگ‌های کبد
3) فشرده شدن IVC
(ب دلیل بزرگ‌شدن لوب دمدار و فشار روی ورید)

Question 15

در بیوپسی چی می‌بینیم؟

Answer 15

نمای Nutmeg Liver:

1) Centrilobular Congestion
2) Hemorrhage
3) Necrosis

Question 16

در بیوپسی در شرایط مزمن چی می‌بینیم؟

Answer 16

قبلیا
+
سیروز

Question 17

آیا درمان هرشخص بصورت جداگانه انجام میشه و به نحوه و شدت علایم و اتیولوژی بستگی داره؟

Answer 17

بله

Question 18

انواع روش‌های درمانی؟

Answer 18

1) درمان حمایتی
2) ضدانعقاد درازمدت
3) ترومبولیز با ضدانعقاد
4) پیوند کبد
5) آنژیوپلاستی با/بدون بالون

Question 19

درمان حمایتی

برای چی؟

Answer 19

کاهش ادم و آسیت

Question 20

درمان حمایتی
شامل؟
2 مورد

Answer 20

1) محدودیت سدیم رژیم غذایی

2) دیورتیک

Question 21

درمان

در نوع مزمن از چی استفاده میشه؟

Answer 21

ضدانعقاد درازمدت

Question 22

در نوع حاد

از چی استفاده میشه؟

Answer 22

ترومبولیز
+
ضدانعقادها

Question 23

بهترین اقدام در مبتلایان به سیروز؟

Answer 23

پیوند کبد

Question 24

پس از پیوند کبد باید چکار کنیم؟

Answer 24

ضدانعقاد درازمدت

Question 25

آنژیوپلاستی با/بدون بالون

برای کیا؟

Answer 25

بعضی افراد
-->
دارای venous webs
یا
ترومبوز در یک رگ

Question 26

برای جلوگیری از بروز سیروز باید چکار کنیم؟

Answer 26

TIPS
یا
Side-to-side portocaval shunts