Week 5 HC.4 Puberteit Flashcards
Tanner stadia - meisjes - M
Borstontwikkeling (M)
- 1: prepubertair
- 2: budding, tepel komt naar voren
- 3: klierweefsel breidt zich uit buiten de tepel
- 4: verdere uitbreiding klierweefsel
- 5: volwassen stadium
Tanner stadia - meisjes - P
Pubisbeharing (P)
- 1: prepubertair
- 2: enkele haren op labia majora
- 3: pubisharen (gepigmenteerd in pubisgebied)
- 4: uitbreiding in pubisgebied
- 5: volwassen stadium
Tanner stadia - jongens - G
Genitale ontwikkeling (G)
- 1: prepubertair
- 2: scrotum ontwikkeling
- 3: penis en scrotum ontwikkeling
- 4: penisontwikkeling in lengte & breedte, dikkere en donkerdere huid scrotum
- 5: volwassen stadium
Tanner stadia - jongens - P
Pubisbeharing (P)
- 1: prepubertair
- 2: enkele haren op scrotum of basis penis
- 3: pubisharen pubisgebied
- 4: pubishaar uitbreiding in pubisgebied
- 5: uitbreiding benen/buik
- wat is belangrijk om te meten bij mannen om te bepalen of de puberteit is begonnen?
- hoe wordt het gemeten?
- bij welke waarde is het de start van de puberteit?
- welke waarde is het volwassen stadium?
- testisvolume
- orchidometer
- 4 ml
- 20-25 ml
Waar worden de borstgroei en pubisbeharing door gestimuleerd bij een vrouw?
- borstgroei: oestrogeen van ovaria
- pubisbeharing: androgenen van ovaria en bijnieren
Waar wordt de centrale puberteit door gereguleerd?
- (hypothalamus-hypofyse-gonaden) HPG-as: spermatogenese, menarche, borstvorming
- (hypothalamus-hypofyse-bijnier) HPA-as: pubarche (groei pubishaar)
Waarom komt de grootte van de testes in het begin van de puberteit niet altijd overeen met de mate van beharing?
Testisgrootte is niet gecorreleerd met de mate van beharing
- verschil in testosteronproductie
- gevoeligheid van haarfollikels voor testosteron
Wanneer behandel je te vroege of te late puberteit?
- altijd, ongeacht de diagnose
- puberteit heeft niet alleen effect op uiterlijke kenmerken, maar ook op het CZS, eindlengte, cardiovasculaire en urogenitale systemen, etc.
Te vroege puberteit
Pubertas praecox
Wanneer sprake van pubertas praecox bij meisjes en jongens?
- meisjes: borstgroei ontwikkelt tot M2 <8j
- jogens: testis groter dan 4 ml < 9j
Te late puberteit
Pubertas tarda
Wanneer sprake van pubertas tarda bij meisjes en jongens?
- meisjes: M1-stadium bij ≥ 13 j
- jongens: testisvolume kleiner dan 4 ml bij 14 j
Waar bestaat de diagnostiek van een afwijkende puberteit uit?
- handfoto voor de skeletleeftijd: loopt achter bij late rijping & loopt voor bij te vroege rijping
- LH & FSH: zegt alleen iets als het verhoogd is
- oestrogeen of testosteron: al is dit vaak aan de uiterlijke kenmerken te zien
- GnRH-test: onderzoeken of LH en FSH centraal geactiveerd worden
Behandeling pubertas praecox
Geremd met GnRH-agonist of antagonist
Behandeling pubertas tarda
oestradiol aan meisjes & testosteron aan jongens
Wat is premature adrenarche/pubarche?
Te vroege pubisbeharing zonder groeiversnelling of significant voorlopende botleeftijd, dus geen pubertas praecox
Wanneer premature adrenarche/pubarche bij jongens en meisjes?
- jongens: stadium P2 < 9 j
- meisjes: stadium P2 < 8 j
Wat is premature thelarche
Geïsoleerde borstontwikkeling, maar geen beharing en een normale groei, botrijping en eindlengte -> geen centrale pubertas praecox
Wanneer kan premature thelarche voorkomen?
Tijdens de minipubertijd bij 0-2 jaar
- nog aanwezige FSH-activiteit van de zwangerschap
- GnRH-systeem nog niet volledig in rust -> stimulatie van een ovarium follikel
Tussen 5-8 jaar
- vroege activatie van de gonadale as met een zeer langzame progessie van de borstontwikkeling
Genderidentiteit bij DSD - aandoening -> 46,XY CAIS (compleet androgeen ongevoeligheid)
- androgenen: normale androgeenproductie, mutatie in androgeenrecepor -> cel insensitief voor androgenen
- bevindingen: vrouwelijk in gedrag en interesse met vrouwelijke genderidentiteit
Genderidentiteit bij DSD - aandoening -> 46,XY PAIS (partieel androgeen ongevoeligheid)
- androgenen: normale androgeenproductie, mutatie van androgeenreceptor -> cel insensitief voor androgenen. Mate van androgene gevoeligheid afhankelijk van type AR-mutatie
- bevindingen: opgegroeid als meisje -> mannelijker in gedrag en interesse -> 90% vrouwelijke genderidentiteit en 10% gender change. Opgegroeid als jongen: vrouwelijker in gedrag en interesse -> 90% mannelijke genderidentiteit en 10% gender change
Genderidentiteit bij DSD - aandoening -> 46,XX AGS (androgenitaal syndroom)
- androgenen: verhoogde productie van bijnierandrogenen vanaf w6-7. Door mutatie tekort van cortisol en aldosteron -> productie testosteron. Vruchtbaar als vrouw
- bevindingen: opgegroeid als meisje: mannelijker in gedrag en interesse: 95% vrouwelijke genderidentiteit en 5% intersekse of gender change. Opgegroeid als jongen: mannelijk in gedrag en interesses in mannelijke genderidentiteit