Week 5 HC.2 Congenitale Afwijkingen Van De Tractus Urogenitalis Flashcards
Pylorushypertrofie
- geen gallig braksel
- meestal pas na enkele weken & niet direct na de geboorte
Waar is de double bubble sign typerend voor?
- duodenumatresie
- malrotatie
Duodenumobstructie
- gallig braken
- complete atrosie, stenose, web (trechtervorm waar zeer weinig doorheen kan) of pancreas annulare (pancreas ligt om duodenum heen -> afknelling)
- obstructie operatief opgeheven -> anastomose gemaakt tussen de 2 darmdelen
- na operatie parenterale voeding (via infuus) 6 w
Jejunum/ileum atresie
- behandeling: maken van anastomose tussen deverschillende delen van de dunne darm
- verdere diagnostiek verricht naar cystic fibrosis (CF) -> 6-13%, bij CF ook risico meconiumileus -> colon spoelen
- aanwezigheid darmlis
Anorectale malformatie
- gallig braken & bolle buik typerend
- verschillende vorming: geen uitmonding van de darm, uitmonding te ver naar ventraal (niet op locatie van de anorectale sfinters), darm aangesloten op vagina, urethra of blaas
-behandeling: bij aanwezigheid fistel -> anusplastiek, geen fistel -> tijdelijk colostoma -> overbrugging naar operatie
Malrotatie (met of zonder volvulus)
- duodenum loopt rechtdoor naar beneden ipv van achter de maag naar achteren
- behandeling: spoedoperatie -> Ladd’s procedure -> derotatie van volvulus -> zo nodig resectie necrotische darmdelen
- Laddse banden (houden duodenum in plaats) worden gekliefd, mesenterium verbreed, darmen in non-rotatie gelegd
Morbus Hirschsprung
- distale deel van dikke darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen -> dit deel kan niet relaxeren -> ontstaan functionele obstructie
- behandeling acute fase: rectale spoeling
- definitieve behandeling: resectie van aganglionaire deel -> laparoscopische pull-through -> leeftijd 2-3 maanden
3 meest voorkomende congenitale urogenitale afwijkingen
- UPJ-stenose (uretero pelvic junction)
- vesico-ureterale reflux
- obstructieve mega-ureter
UPJ-stenose/UPJ-obstructie
Afvloedbelemmering op de overgang van het pyelum naar de ureter
- sprake van intrinsieke of extrinsieke stenose (overkruisende vaten die afvoer afknellen)
Gevolgen UPJ-stenose
Urine niet goed naar beneden -> stapelt op in nier -> stase -> dilatatie pyelum en calyces
- stuwing -> parenchymschade & achteruitgang nierfunctie
Symptomen UPJ-stenose
- buikpijn
- flankpijn
- braken
- misselijkheid
- hematurie, nierstenen, UWI met koorts, nierfunctieverlies, hypertensie
Diagnostiek UPJ-stenose
Echografie of nierscan (99mTc MAG3 scan) met furosemide (renogram)
- renogram: geeft indruk van relatieve functie en afvloed (goude standaard)
Indicatie operatie UPJ-stenose
- klachten (pijn, UWI)
- hypertensie
- nierstenen
- pyelum dm > 40 mm
- toename pyelum diameter
- verminderde nierfunctie
Behandeling UPJ-stenose
Pyelumplastiek
- deel van het pyelum & deel van proximale ureter weggehaald -> deze delen worden weer aan elkaar gehecht
- na operatie een nefrodrain zodat de hechtingen tijd hebben om te genezen
Vesiculo-ureterale reflux
Insufficiënte ureter-blaas overgang
- ureter staat recht ipv schuin op de blaaswand -> wordt dus niet dichtgedrukt bij hoge druk in de blaas
Klachten vesiculo-ureterale reflux
- pyelonefritis & cystitis
- bij ernstige vorm achteruitgang nierfunctie -> reflux nefropathie -> littekens in nierweefsel achtergebleven die op latere leeftijd tot problemen leiden zoals hypertensie
Diagnostiek vesiculo-ureterale reflux
Mictiecystogram (MCU) via een blaaskatheter -> mate van reflux te zien
- blaas gevuld met contrasvloeistof -> via beeldvorming te volgen
DMSA-scan -> kijken naar functie en eventuele littekens van nierschade
Operatie indicatie vesiculo-ureterale reflux
- doorbraakinfecties
- persisterende reflux
- toenemende nierschade
Behandeling vesiculo-ureterale reflux
endoscopisch door subostiale deflux-injectie
- kit wordt op deficiënte overgang gespoten -> weerstand voor reflux neemt toe
operatief met uterer-reïmplantatie
- buik geopend -> ostia en ureters vrijgeprepareerd -> ureter teruggeplaatst in een tunnel onder het slijmvlies -> door de schuinere ligging van de ureters worden deze dichtgeduwd bij aanspannen van blaas
Obstructieve mega-ureter
Obstructie blaas -> dilatatie ureter -> mega-ureter
- pyelonefritis en later nierschade
- diagnose: echo & nucleaire nierscan
- behandeling: preventie UWI & aandacht voor optimalisatie van plas- en ontlastingspatroon
Indicatie operatie obstructieve mega-ureter
- doorbraak UWI’s
- toename van echografische dilatatie
- afname van nierfunctie
Operatie obstructieve mega-ureter
Ureters gereïmplanteerd -> eventuele wijde wand van ureters wordt weggenomen (reven)
Duplicatuur
Meer nierweefsel gevormd -> nier bestaat uit 2 delen -> met 2 ureters
- ureters lopen samen in 1 schede richting de blaas, waarbij de bovenpool ureter vaak het meest caudaal op de blaas uitkomt
Ureterocele
Dilatatie in de blaas
- kan optreden bij stenose van de distale ureter in de blaas -> pyelonefritis & nierschade
Behandeling van de ureterocele
- puncties van ureterocele
- excisie van ureterocele met dubbele reïmplantatie
Duplicatuur ureter-ectopie
Ureter-ectopie: 1 van de ureters mondt van de duplicatuur uit op een andere structuur dan de blaas
- vb: ureter mondt uit in de vagina -> druppelincontinentie bij verder normaal plaspatroon
- diagnose via MRI of DMSA-scan
- behandeling: bovenpool resectie
