Week 5 HC.2 Congenitale Afwijkingen Van De Tractus Urogenitalis

Question 1

Pylorushypertrofie

Answer 1

• geen gallig braksel
• meestal pas na enkele weken & niet direct na de geboorte

Question 2

Waar is de double bubble sign typerend voor?

Answer 2

• duodenumatresie
• malrotatie

Question 3

Duodenumobstructie

Answer 3

• gallig braken
• complete atrosie, stenose, web (trechtervorm waar zeer weinig doorheen kan) of pancreas annulare (pancreas ligt om duodenum heen -> afknelling)
• obstructie operatief opgeheven -> anastomose gemaakt tussen de 2 darmdelen
• na operatie parenterale voeding (via infuus) 6 w

Question 4

Jejunum/ileum atresie

Answer 4

• behandeling: maken van anastomose tussen deverschillende delen van de dunne darm
• verdere diagnostiek verricht naar cystic fibrosis (CF) -> 6-13%, bij CF ook risico meconiumileus -> colon spoelen
• aanwezigheid darmlis

Question 5

Anorectale malformatie

Answer 5

• gallig braken & bolle buik typerend
• verschillende vorming: geen uitmonding van de darm, uitmonding te ver naar ventraal (niet op locatie van de anorectale sfinters), darm aangesloten op vagina, urethra of blaas
  -behandeling: bij aanwezigheid fistel -> anusplastiek, geen fistel -> tijdelijk colostoma -> overbrugging naar operatie

Question 6

Malrotatie (met of zonder volvulus)

Answer 6

• duodenum loopt rechtdoor naar beneden ipv van achter de maag naar achteren
• behandeling: spoedoperatie -> Ladd’s procedure -> derotatie van volvulus -> zo nodig resectie necrotische darmdelen
• Laddse banden (houden duodenum in plaats) worden gekliefd, mesenterium verbreed, darmen in non-rotatie gelegd

Question 7

Morbus Hirschsprung

Answer 7

• distale deel van dikke darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen -> dit deel kan niet relaxeren -> ontstaan functionele obstructie
• behandeling acute fase: rectale spoeling
• definitieve behandeling: resectie van aganglionaire deel -> laparoscopische pull-through -> leeftijd 2-3 maanden

Question 8

3 meest voorkomende congenitale urogenitale afwijkingen

Answer 8

• UPJ-stenose (uretero pelvic junction)
• vesico-ureterale reflux
• obstructieve mega-ureter

Question 9

UPJ-stenose/UPJ-obstructie

Answer 9

Afvloedbelemmering op de overgang van het pyelum naar de ureter
- sprake van intrinsieke of extrinsieke stenose (overkruisende vaten die afvoer afknellen)

Question 10

Gevolgen UPJ-stenose

Answer 10

Urine niet goed naar beneden -> stapelt op in nier -> stase -> dilatatie pyelum en calyces
- stuwing -> parenchymschade & achteruitgang nierfunctie

Question 11

Symptomen UPJ-stenose

Answer 11

• buikpijn
• flankpijn
• braken
• misselijkheid
• hematurie, nierstenen, UWI met koorts, nierfunctieverlies, hypertensie

Question 12

Diagnostiek UPJ-stenose

Answer 12

Echografie of nierscan (99mTc MAG3 scan) met furosemide (renogram)
- renogram: geeft indruk van relatieve functie en afvloed (goude standaard)

Question 13

Indicatie operatie UPJ-stenose

Answer 13

• klachten (pijn, UWI)
• hypertensie
• nierstenen
• pyelum dm > 40 mm
• toename pyelum diameter
• verminderde nierfunctie

Question 14

Behandeling UPJ-stenose

Answer 14

Pyelumplastiek
- deel van het pyelum & deel van proximale ureter weggehaald -> deze delen worden weer aan elkaar gehecht
- na operatie een nefrodrain zodat de hechtingen tijd hebben om te genezen

Question 15

Vesiculo-ureterale reflux

Answer 15

Insufficiënte ureter-blaas overgang
- ureter staat recht ipv schuin op de blaaswand -> wordt dus niet dichtgedrukt bij hoge druk in de blaas

Question 16

Klachten vesiculo-ureterale reflux

Answer 16

• pyelonefritis & cystitis
• bij ernstige vorm achteruitgang nierfunctie -> reflux nefropathie -> littekens in nierweefsel achtergebleven die op latere leeftijd tot problemen leiden zoals hypertensie

Question 17

Diagnostiek vesiculo-ureterale reflux

Answer 17

Mictiecystogram (MCU) via een blaaskatheter -> mate van reflux te zien
- blaas gevuld met contrasvloeistof -> via beeldvorming te volgen

DMSA-scan -> kijken naar functie en eventuele littekens van nierschade

Question 18

Operatie indicatie vesiculo-ureterale reflux

Answer 18

• doorbraakinfecties
• persisterende reflux
• toenemende nierschade

Question 19

Behandeling vesiculo-ureterale reflux

Answer 19

endoscopisch door subostiale deflux-injectie
- kit wordt op deficiënte overgang gespoten -> weerstand voor reflux neemt toe

operatief met uterer-reïmplantatie
- buik geopend -> ostia en ureters vrijgeprepareerd -> ureter teruggeplaatst in een tunnel onder het slijmvlies -> door de schuinere ligging van de ureters worden deze dichtgeduwd bij aanspannen van blaas

Question 20

Obstructieve mega-ureter

Answer 20

Obstructie blaas -> dilatatie ureter -> mega-ureter
- pyelonefritis en later nierschade
- diagnose: echo & nucleaire nierscan
- behandeling: preventie UWI & aandacht voor optimalisatie van plas- en ontlastingspatroon

Question 21

Indicatie operatie obstructieve mega-ureter

Answer 21

• doorbraak UWI’s
• toename van echografische dilatatie
• afname van nierfunctie

Question 22

Operatie obstructieve mega-ureter

Answer 22

Ureters gereïmplanteerd -> eventuele wijde wand van ureters wordt weggenomen (reven)

Question 23

Duplicatuur

Answer 23

Meer nierweefsel gevormd -> nier bestaat uit 2 delen -> met 2 ureters
- ureters lopen samen in 1 schede richting de blaas, waarbij de bovenpool ureter vaak het meest caudaal op de blaas uitkomt

Question 24

Ureterocele

Answer 24

Dilatatie in de blaas
- kan optreden bij stenose van de distale ureter in de blaas -> pyelonefritis & nierschade

Question 25

Behandeling van de ureterocele

Answer 25

• puncties van ureterocele
• excisie van ureterocele met dubbele reïmplantatie

Question 26

Duplicatuur ureter-ectopie

Answer 26

Ureter-ectopie: 1 van de ureters mondt van de duplicatuur uit op een andere structuur dan de blaas
- vb: ureter mondt uit in de vagina -> druppelincontinentie bij verder normaal plaspatroon
- diagnose via MRI of DMSA-scan
- behandeling: bovenpool resectie