Week 2 PD.5 Een Kind Met Een Hartafwijking

Question 1

Hypoplastische linker hart syndroom

Answer 1

• kleine linker atrium
• begin van aorta te klein of dicht

Question 2

Behandeling hypoplastische linker hart syndroom

Answer 2

Stent in de ductus arteriosus

Question 3

Behandeling verkleinde linker atrium

Answer 3

Norwood operatie

Question 4

Stappen voor het corrigeren van een hypoplastisch linkerhart

Answer 4

1. Norwood operatie
2. Hartkatheterisatie
3. Partieel cavopulmonale connectie
4. Hartkatheterisatie
5. Totale cavopulmonale connectie

Question 5

Stap 1: Norwood operatie

Answer 5

• stap 1: a. Pulmonalis hoofdstam losgemaakt & aangesloten op aortaboog -> output van rechterventrikel gaat de aorta in
• stap 2: coarctatie van aorta wordt opgeheven middels een kunststof patch
• stap 3: Sano-shunt -> verbinding gelegd tussen rechterventrikel & achtergebleven gedeelte van a. Pulmonalis naar de longen -> om voldoende bloed naar longen te stuwen & Blalock-Taussig shunt om rechterventrikel met a. Subclavia te verbinden

Question 6

Stap 2 : hartkatheterisatie

Answer 6

Ter controle of patiënt stabiel genoeg is voor vervolg operaties. Kijken naar:
- longvaatweerstand
- goed functionerende Sano-shunt
- functie van AV-kleppen
- kamerfunctie
- ballondilatatie doen indien ondanks de patch alsnog een coarctatie van de aorta wordt gevonden

Question 7

Stap 3: partieel cavopulmonale connectie

Answer 7

• als longvaatweerstand laag genoeg is wordt v. Cava superior aangesloten op restgedeelte van a. Pulmonalis -> bloed stroomt dan passief naar longen (rechterventrikel die op aorta staat wordt namelijk overgeslagen)
• Sano-shunt wordt opgeheven en wordt er een groter atriumseptumdefect gemaakt -> beide atria kunnen nu de rechterventrikel ondersteunen

Question 8

Stap 4: hartkatheterisatie

Answer 8

Ter controle van de weerstanden

Question 9

Stap 5: totale cavopulmonale connectie

Answer 9

• middels tunnels wordt de v. Cava inferior aangesloten op het restant van de a. Pulmonalis
• na deze operatie is er weer een totale scheiding van zuurstofrijk en -arm bloed, er is alleen geen drijvende (ventrikel)kracht meer achter de longcirculatie
• de nu ontstane circulatie wordt een Fontan-circulatie genoemd

Question 10

Medicatie van patiënt met hypoplastisch linkerhart

Answer 10

Levenslang bloedverdunners -> 1 dd acetylsalicylzuur 80 mg

Question 11

Cyanose

Answer 11

Blauwe verkleuring van slijmvliezen, nagelbed, tong, lippen en/of heid

Question 12

Typen cyanose

Answer 12

centrale cyanose: arteriële bloed is onverzadigd met zuurstof -> cyanose zichtbaar op slijmvliezen, tong, nagelbed

perifere cyanose: normale zuurstofsaturatie van het arteriële bloed, maar er is sprake van een hogere zuurstofextractie in de weefsels -> cyanose zichtbaar op acra

Question 13

Oorzaken cyanose

Answer 13

aangeboren hartafwijkingen
- verkeerde aansluitingen
- onvoldoende longdoorbloeding
- mening van zuurstofrijk en -arm bloed

Pulmonale oorzaken
- onvoldoende functionered longweefsel of ventilatie

Question 14

Ontstaan van verminderde flow

Answer 14

Door een obstructie van de bloedstroom naar de longen
- kan komen door tricuspidalis- of pulmonalisatresie, hypoplastisch rechterventrikel, infundibulaire pulmonalis stenose, perifere pulmonalis stenose

Question 15

Wanneer is er sprake van mening van zuurstofrijk met zuurstofarm bloed en ontstaat centrale cyanose?

Answer 15

Bij aanwezigheid van zowel een verminderde flow als een shunt

Question 16

Totale abnormale pulmonale veneuze connectie (TAPVR)

Answer 16

• toegenomen flow
  De longvenen komen niet uit in het linkeratrium maar bv via de v.cava inferior in het rechteratrium -> hier komt ook zuurstofarm bloed terecht -> menging -> cyanose

Question 17

Oorzaken van hypoplastisch linkerhartsyndroom

Answer 17

• vaak geen specifieke oorzaken
• in het algemeen multifactorieel: omgevingsfactoren (infecties, intoxicaties, straling, voeding), genetische factoren (syndromen en genen)

Question 18

Prognose van Fontan circulatie

Answer 18

• na 20j is 90-95% nog in leven
• doodsoorzaken zijn met name: hartfalen, plotse dood (aritmieën) en trombo-embolieën

Question 19

Oorzaak van functionele achteruitgang van Fontan circulatie

Answer 19

Verminderde vulling van de kamer door:
- energieverlies in het Fontan traject (immers maar een univentriculair hart)
- abnormale flowpatroon longslagader
- afwijkingen functie longslagader
- verminderde diastolische functie kamer