Week 2 PD.4 Een Patiënt Met Schisis Flashcards
Cheilognathopalatoschisis
- cheilo = lip
- gnatho = kaak
- palato = gehemelte
Voorkomen schisis
- meer linkszijdig dan rechtszijdig
- meer bij jongens
Hoe begint sluiting fysiologisch eerst
Eerst links, later volgt rechts
Beeld schisis
- 75% familair beeld
- 15% syndromaal beeld (vooral geïsoleerde palatoschisis)
Verminderen incidentie schisis
Foliumzuursuppletie tijdens zwangerschap
Ontstaan van schisis in de embryologie
Ontstaat door foutieve frontonasale ontwikkeling
- frontonasale prominentie is dus van groot belang bij schisis
Wanneer vindt sluiting plaats van de maxilla, mandibula, neus en gehemelte?
In week 6-10 van de embryonale ontwikkeling
Ontstaan van cheilognathopalatoschisis in de embryologie
- verstoring in de fusie van de frontonasale en maxillaire prominentie
- deze sluiting gebeurt normaal in week 6-9
Ontstaan van geïsoleerde palatoschisis in de embryologie
- fusie probleem tussen de palatum gewelven -> moet gebeuren in week 13-14 van embryonale ontwikkeling
Van welke prominentia is het palatum afkomstig?
- eerste stuk van palatum (primaire palatum): deels afkomstig van frontonasale prominentia
- palatum daarachter (secundaire palatum): volledig afkomstig van maxillaire prominentie
Prenatale diagnostiek schisis
- kan vaak gevonden worden
- palatoschisis wordt niet altijd gezien
- 3D-echo’s bieden mogelijkheid om schisis beter in beeld te brengne
- als schisis gezien wordt, moet altijd gekeken worden of dit gepaard gaat met andere afwijkingen
Doel van lipsluiting bij schisis
- herstel van functionaliteit van de m. Orbicularis oris om te kunnen voeden en een mooier esthetisch beeld creëren
Schisis zorgpad
Een vast pad dat bepaalt wanneer de verschillende ingrepen worden uitgevoerd
Schisis zorpad: pre-chirurgisch
De weke delen in een betere positie brengen voor de operaties:
- nasoalveolar moulding (mondstuk)
- presurgical taping (tape)
Schisis zorpad: lipsluiting (+/- 3 maanden)
Doel van operatie: sluiten van de kringspieren (specifiek m. Orbicularis oris) rondom de lip
- Millard Rotation-Advancement: stuk van binnenkant van neus gebruikt -> mediale lap naar lateraal gebracht en diep vastgehecht
- Fisher lipsluiting
- bilaterale lipsluiting
In combinatie met wat kan lipsluiting plaatsvinden
- plaatsen van een vomerlap: deel van palatum durum (harde gehemelte) gesloten met behulp van het vomer (= deel van neustussenschot)
- doel: palatumspleet verkleinen -> kans op complicaties verminderen bij volledige palatumsluiting
Met welke structuren wordt rekening gehouden voor de esthetiek bij lipsluiting?
- white roll: witte rand rondom de lippen
- cupids bow: de kromming van bovenlip
- comissuur: mondhoek
- philtrum: deel tussen neus en bovenlip
- vermillion: lippenrood (onderscheidt tussen droog en nat)
Postoperatief lipsluiting
- direct gestart met voeding
- kind wordt nacht opgenomen & krijgt paracetamol
- na 3 weken controle op de poli
Mogelijke complicaties na lipsluiting
- nabloeding
- wonddehiscentie (fistelvorming)
- infectie
- optrekken lippenrood
Palatoraphie
- zachte gehemelte (palatum molle) wordt gesloten
- nodig voor de voedig, spraak, ventilatie middenoor
- m. Levator veli palatini van groot belang om gehemelte op te tillen
Functie m. Levator veli
- nodig om voedsel niet via de neus kwijt te raken
- buis van Eustachius afsluiten
Leeftijd van sluiting bij mediane palatoschisis
Sluiting palatum molle
- 9-12 maanden
Leeftijd van sluiting bij chelognathopalatoschisis
sluiting palatum molle 9-12 maanden
sluiting palatum durum op verschillende momenten:
- direct bij sluiting palatum molle (bevordert spraak)
- bij problemen met spraak (+/- 2 jaar)
- bij sluiten van kaakspleet (bij +/- 9 jaar) (bevordert kaaksluiting)
Sluiten van palatum molle gebeurt in 3 lagen
- nasale mucosa
- spieren
- orale mucoa
Met welke belangrijke structuur wordt rekening gehouden bij het sluiten van het palatum molle?
A. Palatina major
- bij letsel aan deze slagader -> necrose in mond
Postoperatief sluiting palatum molle
- patient 1 nacht opgenomen
- 3 weken lang enkel vloeibaat eten
- geen vingers, handen of voorwerpen in mond brengen
- paracetamol als pijnstilling
- na 3 weken controle op de poli
Mogelijke complicaties na sluiting palatum molle
- infecties
- nabloedingen
- necrose van de mucosa (bij letsel a. Palatina major)
- wonddehiscentie (fistelvorming)
- velofaryngeale insuffiëntie (VPI) -> bij onvoldoende correctie van m. Levator veli palatini
Wat te doen bij slechte spraak op een leeftijd van 4 jaar na een palatum molle sluiting in het verleden?
Nasendoscopie uitvoeren
- geen goede afsluiting van palatum molle kan zorgen voor spraakproblemen -> spraakverbeterende chirurgie
Schisis zorgpad -> spraakverbeterende chirurgie (geen vaste leeftijd)
Kind komt er voor in aanmerking bij afwijkende spraak & afwijkende nasoendoscopie
- intervelaire veloplastiek: vergelijkbaar met palatumsluiting, maar hierbij wordt spierlaag losgemaakt van litteken en opnieuw achterin gehemelte geplaatst -> geherpositioneerd
- wanglap: verlenging zachte gehemelte mbv weefsel van wang -> palatum molle eerst losgemaakt en naar achteren geplaatst -> ‘gat’ opgevuld met weefel aan binnenkant van wang
- pharyngoplastiek: verbinding gemaakt tussen farynxachterwand en palatum molle -> heeft als doel de ruimte tussen mond en keelholte te vernauwen -> nadeel is dat het obstructief kan werken -> slaapapneu
Postoperatief spraakverbeterende chirurgie
- 1 nacht in ziekenhuis
- 3 weken zacht vloeibaar dieet
- geen harde voorwerpen in mond
- paracetamol of NSAID als pijnstillen
- na 3 weken controle op poli
- na 6 weken beginnen met logopedie
- na 6 maanden logopedische evaluatie
Schisis zorgpad: secundaire correcties (geen vaste leeftijd)
Eventuele secundaire correcties aan lip, neus of aangezicht
- voorwaarde is tevredenheid over positie van kaak -> zo niet? -> dan corrigeren met Le Fort 1 correctie osteotomie van bovenkaak -> bovenkaak naar voren geplaatst
