Week 2 PD.4 Een Patiënt Met Schisis

Question 1

Cheilognathopalatoschisis

Answer 1

• cheilo = lip
• gnatho = kaak
• palato = gehemelte

Question 2

Voorkomen schisis

Answer 2

• meer linkszijdig dan rechtszijdig
• meer bij jongens

Question 3

Hoe begint sluiting fysiologisch eerst

Answer 3

Eerst links, later volgt rechts

Question 4

Beeld schisis

Answer 4

• 75% familair beeld
• 15% syndromaal beeld (vooral geïsoleerde palatoschisis)

Question 5

Verminderen incidentie schisis

Answer 5

Foliumzuursuppletie tijdens zwangerschap

Question 6

Ontstaan van schisis in de embryologie

Answer 6

Ontstaat door foutieve frontonasale ontwikkeling
- frontonasale prominentie is dus van groot belang bij schisis

Question 7

Wanneer vindt sluiting plaats van de maxilla, mandibula, neus en gehemelte?

Answer 7

In week 6-10 van de embryonale ontwikkeling

Question 8

Ontstaan van cheilognathopalatoschisis in de embryologie

Answer 8

• verstoring in de fusie van de frontonasale en maxillaire prominentie
• deze sluiting gebeurt normaal in week 6-9

Question 9

Ontstaan van geïsoleerde palatoschisis in de embryologie

Answer 9

• fusie probleem tussen de palatum gewelven -> moet gebeuren in week 13-14 van embryonale ontwikkeling

Question 10

Van welke prominentia is het palatum afkomstig?

Answer 10

• eerste stuk van palatum (primaire palatum): deels afkomstig van frontonasale prominentia
• palatum daarachter (secundaire palatum): volledig afkomstig van maxillaire prominentie

Question 11

Prenatale diagnostiek schisis

Answer 11

• kan vaak gevonden worden
• palatoschisis wordt niet altijd gezien
• 3D-echo’s bieden mogelijkheid om schisis beter in beeld te brengne
• als schisis gezien wordt, moet altijd gekeken worden of dit gepaard gaat met andere afwijkingen

Question 12

Doel van lipsluiting bij schisis

Answer 12

• herstel van functionaliteit van de m. Orbicularis oris om te kunnen voeden en een mooier esthetisch beeld creëren

Question 13

Schisis zorgpad

Answer 13

Een vast pad dat bepaalt wanneer de verschillende ingrepen worden uitgevoerd

Question 14

Schisis zorpad: pre-chirurgisch

Answer 14

De weke delen in een betere positie brengen voor de operaties:
- nasoalveolar moulding (mondstuk)
- presurgical taping (tape)

Question 15

Schisis zorpad: lipsluiting (+/- 3 maanden)

Answer 15

Doel van operatie: sluiten van de kringspieren (specifiek m. Orbicularis oris) rondom de lip
- Millard Rotation-Advancement: stuk van binnenkant van neus gebruikt -> mediale lap naar lateraal gebracht en diep vastgehecht
- Fisher lipsluiting
- bilaterale lipsluiting

Question 16

In combinatie met wat kan lipsluiting plaatsvinden

Answer 16

• plaatsen van een vomerlap: deel van palatum durum (harde gehemelte) gesloten met behulp van het vomer (= deel van neustussenschot)
• doel: palatumspleet verkleinen -> kans op complicaties verminderen bij volledige palatumsluiting

Question 17

Met welke structuren wordt rekening gehouden voor de esthetiek bij lipsluiting?

Answer 17

• white roll: witte rand rondom de lippen
• cupids bow: de kromming van bovenlip
• comissuur: mondhoek
• philtrum: deel tussen neus en bovenlip
• vermillion: lippenrood (onderscheidt tussen droog en nat)

Question 18

Postoperatief lipsluiting

Answer 18

• direct gestart met voeding
• kind wordt nacht opgenomen & krijgt paracetamol
• na 3 weken controle op de poli

Question 19

Mogelijke complicaties na lipsluiting

Answer 19

• nabloeding
• wonddehiscentie (fistelvorming)
• infectie
• optrekken lippenrood

Question 20

Palatoraphie

Answer 20

• zachte gehemelte (palatum molle) wordt gesloten
• nodig voor de voedig, spraak, ventilatie middenoor
• m. Levator veli palatini van groot belang om gehemelte op te tillen

Question 21

Functie m. Levator veli

Answer 21

• nodig om voedsel niet via de neus kwijt te raken
• buis van Eustachius afsluiten

Question 22

Leeftijd van sluiting bij mediane palatoschisis

Answer 22

Sluiting palatum molle
- 9-12 maanden

Question 23

Leeftijd van sluiting bij chelognathopalatoschisis

Answer 23

sluiting palatum molle 9-12 maanden

sluiting palatum durum op verschillende momenten:
- direct bij sluiting palatum molle (bevordert spraak)
- bij problemen met spraak (+/- 2 jaar)
- bij sluiten van kaakspleet (bij +/- 9 jaar) (bevordert kaaksluiting)

Question 24

Sluiten van palatum molle gebeurt in 3 lagen

Answer 24

• nasale mucosa
• spieren
• orale mucoa

Question 25

Met welke belangrijke structuur wordt rekening gehouden bij het sluiten van het palatum molle?

Answer 25

A. Palatina major
- bij letsel aan deze slagader -> necrose in mond

Question 26

Postoperatief sluiting palatum molle

Answer 26

• patient 1 nacht opgenomen
• 3 weken lang enkel vloeibaat eten
• geen vingers, handen of voorwerpen in mond brengen
• paracetamol als pijnstilling
• na 3 weken controle op de poli

Question 27

Mogelijke complicaties na sluiting palatum molle

Answer 27

• infecties
• nabloedingen
• necrose van de mucosa (bij letsel a. Palatina major)
• wonddehiscentie (fistelvorming)
• velofaryngeale insuffiëntie (VPI) -> bij onvoldoende correctie van m. Levator veli palatini

Question 28

Wat te doen bij slechte spraak op een leeftijd van 4 jaar na een palatum molle sluiting in het verleden?

Answer 28

Nasendoscopie uitvoeren
- geen goede afsluiting van palatum molle kan zorgen voor spraakproblemen -> spraakverbeterende chirurgie

Question 29

Schisis zorgpad -> spraakverbeterende chirurgie (geen vaste leeftijd)

Answer 29

Kind komt er voor in aanmerking bij afwijkende spraak & afwijkende nasoendoscopie
- intervelaire veloplastiek: vergelijkbaar met palatumsluiting, maar hierbij wordt spierlaag losgemaakt van litteken en opnieuw achterin gehemelte geplaatst -> geherpositioneerd
- wanglap: verlenging zachte gehemelte mbv weefsel van wang -> palatum molle eerst losgemaakt en naar achteren geplaatst -> ‘gat’ opgevuld met weefel aan binnenkant van wang
- pharyngoplastiek: verbinding gemaakt tussen farynxachterwand en palatum molle -> heeft als doel de ruimte tussen mond en keelholte te vernauwen -> nadeel is dat het obstructief kan werken -> slaapapneu

Question 30

Postoperatief spraakverbeterende chirurgie

Answer 30

• 1 nacht in ziekenhuis
• 3 weken zacht vloeibaar dieet
• geen harde voorwerpen in mond
• paracetamol of NSAID als pijnstillen
• na 3 weken controle op poli
• na 6 weken beginnen met logopedie
• na 6 maanden logopedische evaluatie

Question 31

Schisis zorgpad: secundaire correcties (geen vaste leeftijd)

Answer 31

Eventuele secundaire correcties aan lip, neus of aangezicht
- voorwaarde is tevredenheid over positie van kaak -> zo niet? -> dan corrigeren met Le Fort 1 correctie osteotomie van bovenkaak -> bovenkaak naar voren geplaatst