Week 2 HC.3 Afwijkingen Aan Hoofd En Hals En Romp Flashcards

1
Q

Naden en fontanellen in de kinderschedel

A
  • metopicanaad: voorhoofdsnaad
  • coronanaad: kroonnaad
  • sagittaalnaad: pijlnaad
  • lambdoïdnaad: lambdanaad
  • grote (anterieure) fontanel: kruispunt van de metopicanaad, de coronanaden en de sagittaalnaad
  • kleine (posterieure) fontanel: kruispunt van de sagittaalnaad en de lambdoidnaden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welke schedelnaad sluit als eerst?

A

Metopicanaad hoort in 1e jaar te sluiten
- de rest van de naden pas veel later

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Craniosynostose

A

Vroegtijdige sluiting van een schedelnaad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

3 vormen van craniosynostose

A
  • geïsoleerd/unisuturaal
  • complex/mulltisuturaal
  • syndromaal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Geïsoleerd/unisuturaal craniosynostose

A
  • 1 schedelnaad betrokken
  • geen andere congenitale afwijkingen
  • verhoogde hersendruk bij 10%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Complex/multisuturaal craniosynostose

A
  • > 1 schedelnaad betrokken
  • geen andere congenitale afwijkingen
  • verhoogde hersendruk bij 40%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Syndromaal craniosynostose

A
  • > 1 schedelnaad betrokken
  • andere congenitale afwijkingen
  • verhoogde hersendruk bij 40%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Schedelafwijkingen ingedeeld op basis van de vorm van de schedel

A
  • trigonocephalie (wigschedel)
  • scaphocephalie (bootschedel)
  • brachycephalie (brede schedel)
  • synostotische plagiocephalie (scheve schedel)
  • positionele plagiocephalie (scheef achterhoofd)
  • oxycephalie: multisuturaal probleem (vaak vergroeiing van coronanaden en saggitaalnaad)
  • tryphyllocephalie: multisuturaal probleem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Trigonocephalie

A
  • punthood met driehoeksvorm van voorhoofd
  • ontstaan bij te vroege sluiting van metopicanaad geduerende de intra-uteriene fase
  • gaat vaak gepaard met hypotelorisme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Scaphocephalie

A
  • bootvormige schedel (lang en smal)
  • ontstaat door te vroege sluiting van de sagittaalnaad
  • meest voorkomende vorm van craniosynostose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

behandeling scaphocephalie

A
  • veerdistractie: de naad wordt open gezaagd en er worden veren tussen de 2 zijden geplaatst -> veren duwen geopende naad langzaam uit elkaar -> schedel kan weer naar buiten groeien (deze operatie is mogelijk tot ong 6 maanden)
  • open remodellatie: het gehele schedeldak wordt open gezaagd -> wordt geheel geremodelleerd (deze operatie kan op latere leeftijd)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Brachycephalie

A
  • kort en breed hoofd
  • ontstaat door te vroege sluiting van beide coronaden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Synostotische plagiocephalie

A
  • scheef hoofd door een te vroege sluiting van 1 coronanaad (anterieure plagiocephalie) of lambdoïdnaad (posterieure plagiocephalie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Positionele plagiocephalie

A
  • scheef achterhoofd
  • ontstaat doordat kinderen te veel op 1 zijde van het hoofd liggen (dus geen craniosynostose)
  • zonder chirurgie reversibel -> kind positioneren op andere zijde -> bij onvoldoende effect een helm om te corrigeren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Syndromen geassocieerd met meervoudige craniosynostosen

A
  • syndroom van Apert: bicoronale craniosynostose, complexe syndactylie handen/voeten, hypoplasie van mandibula en middengezicht
  • syndroom van Crouzon/Pfeiffer: bicoronale craniosynostose, geen voet- of handafwijkingen
  • syndroom van Saethre-Chotzen: bicoronale craniosynostose, oof- en gehoorproblemen
  • syndroom van Muenke: bicoronale craniosynostose, gehoorprobleem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cycloop

A

Synopthalmia (cycloop)
- het hebben van 1 oog
- vaak ook slecht gevormd neus
- vaak gepaard met ontwikkelingsstoornissen van hersenen

17
Q

Behandeling hypotelorisme & hypertelorisme

A

hypotelorisme: vaak niet behandeld

hypertelorisme: behandeld bij dubbelzien of esthetisch oogpunt ->
- U-shaped osteotomy: verplaatsing van 1 deel van oogkas -> subcraniale ingreep
- box osteotomy: verplaatsing van gehele oogkas -> intra- en extracraniale ingreep
- facial bipartition: verplaatsen gehele middengezicht -> intra- en extracraniale ingreep

18
Q

Facial cleft / aangezichtsspleet

A

Een opening in het gezicht of een malformatie van een deel van het gezicht

19
Q

Treacher Collins Syndroom

A
  • specifieke cleft in de lijnen 6,7,8 volgens classificatie van Tessier
  • gaat in 80% van gevallen samen met een genetische afwijking in TCOF1
  • autosomaall dominant
  • gebied rondom de mond en oor zijn aangedaan
  • ook kan er macrostomie (vergrote mond) zijn
20
Q

Ptosis

A
  • hangen van het gehele ooglid -> deel van pupil bedekt
  • ontstaat door verminderde functie / afwezigheid van m. Levator palpebrae
  • kind kan amblyopie (lui oog) krijgen -> slecht gezichtsvermogen of blindheid
  • vaak geopereerd
21
Q

Kort tongriempje (frenulum)

A
  • geeft problemen met drinken
  • behandelen door tongriempje door te knippen en verderop vast te hechten
22
Q

Schisis

A

Gespleten lip, gehemelte of kaak

23
Q

Bijoor

A
  • een extra oor
  • operatief verwijderen -> belangrijk om alle kraakbeen te verwijderen om teruggroei te voorkomen
24
Q

Macrosotomie

A
  • te grote mond
  • mogelijke oorzaak: onderbroken m. Orbicularis oris
  • opereren
25
Q

Afstaande oren

A

Flaporen
- mogelijk ontstaan: antihelix (plooi ontbreekt), te diepe concha

26
Q

Microtie

A
  • onderontwikkeling van het oor
  • vaak gepaard met gehoorproblematiek omdat externe gehoorgang niet goed gevormd is
27
Q

Diagnose craniafacale microsomie (CFM)

A
  • 2 major criteria
  • 1 major & 1 minor criteria
  • 3 minor criteria

Majorcriteria: mandibula hypoplasie, microtie, orbita/ossale hypoplasie, problemen met n.facialis

Minorcriteria: weke delen defiëntie, bijoor, macrostomie, schisis, epibulbair dermoïd, hemivertebrae

28
Q

Pierre Robin Sequentie

A
  • er is sprake van de volgende trias: micrognatie/retrognatie (terugliggende/kleine onderkaak), glassoptosis (grote tong), OSAS (obstructief slaapapneu syndroom)
  • bij 25% ook een palatoschisis -> typerend is dat de spleet de vorm van een ‘U’ aanneemt ipv de ‘V’
29
Q

Behandeling Pierre Robin Sequentie

A

Mandibula distractie
- een device over mandibula geplaatst -> mandibula wordt steeds verder oepngedraaid -> onderkaak wordt groter
- risico: verlies van tanden en sensibiliteit

30
Q

Torticollis

A

Scheefstand van de nek met fibrosevorming
- oorzaak: probleem met m. Sternocleidomastoideus -> littekenvorming in deze spier -> bijv door bloeding van spier
- behandeling: fysiotherapie -> later operatie

31
Q

Mediane / laterale halscyste

A
  • ontstaan: foutieve fusie van de keiwbogen
  • mediane halscyste: rond het midden van de hals, doordat de schildklier afzakt tijdens de embryogenese
  • laterale halscyste: afkomstig uit blijvend gat tussen de 1e en 3e kieuwboog
  • behandeling: verwijderen van cyste & verwijderen hele traject om nieuwe cyste te voorkomen
32
Q

Webbed neck

A
  • verkorte nek
  • typisch voor bepaalde syndromen: syndroom van Turner & syndroom van Noonan
33
Q

Pectus excavatum

A
  • trechterborst, schoenmakersborst
  • 1 van de meest voorkomende thoraxafwijkingen
  • vooral bij jongen
  • divers presentatie
  • groot ingedeukt volume -> problemen met hart en longen
34
Q

Pectus carinatum

A
  • kippenborst
  • overmatige groei van het ribkraakbeen
  • leidt tot protrusie van sternum en ribben
  • geen functioneel probleem gezien
  • eventueel overmatige botgroei verwijderen
35
Q

Poland syndroom

A
  • sprake van agnesie (onderontwikkeling) van de sternale kop van de m. Pectoralis major -> hypoplasie van borst, tepel & gehele arm
  • vaker rechtszijdig dan linkszijdig
  • behandeling: m. Latissimus dorsi kan gebruikt worden om de contour van pectoralis na te bootsen -> in combinatie met een tissue expander kan borst gereconstrueerd worden
36
Q

Afwijkingen mamma

A
  • hypertrofie: treedt vaak op na chirurgie / bestraling borstkas, op kinderleeftijd is er sprake van virginale hypertrofie
  • gynaecomastie: borstvorming van zowel vet- als klierweefsel bij man
  • tubulaire borsen: borsten erg klein & puntig -> malpositie van borstplooi, herniatie van areola, constrictie van basis van mamma, hypoplasie borst, huid tekort van onderpool, asymmetrie
  • extra/accesoire tepels
  • hypoplasie: onderontwikkeling borsten
  • agenesie: geen ontwikkeling borsten
37
Q

Spina bifida

A
  • open rug
  • foliumzuursuppletie tijdens zwangerschap verlaagt incidentie