W5HC6: Cardiomyopathie, pericarditis en myocarditis

Question 1

Cardiomyopathie

Answer 1

Hartspier is structureel en functioneel abnormaal in afwezigheid van oorzakelijke ziekte die de afwijking kan verklaren

• meestal monogenetisch
• autosomaal dominant

Question 2

Eiwitten waar mutaties in optreden bij CM

Answer 2

ZIjn verantwoordelijk voor:

• kracht generatie en transmissie
• metabolisme
• calcium homeostase

Question 3

Hypertrofische CM: HCM

Answer 3

Verdikking van de hartspier, komt het meest voor

Question 4

Gedilateerde CM: DCM

Answer 4

LV diameter is vergroot -> verminderde pompfunctie

Question 5

ARVC: aritmogene RV CM

Answer 5

• progressieve vervanging van de rechter (en/of linker) ventriculair myocard door vet- en fibreus weefsel
• levensbedreigende hartritmestoornissen en systolisch hartfalen
• fenotype progressief bij sportbeoefening

Question 6

Klinisch beeld HCM

Answer 6

• veel asymptomatisch
• ontdekt bij vaststellen souffle, abnormaal ECG of familie onderzoek
• dyspnoe d’èffort, POB, palpitaties, syncope
• plotse dood

Question 7

Klinisch beeld DCM

Answer 7

• lang zonder symptomen
• hartfalen: uitlokkingsmoment bv koorts
• ritmestoornissen: atriumfibrilleren, VT/plotse dood
• geleidingsstoornissen

Question 8

Restrictieve CM

Answer 8

• gestoorde vulling van de ventrikels: Diastolisch hartfalen: spier heel stijf -> bloed gaat moeilijker de hartspier in
• primaire vorm: veroorzaakt door fibrose van myocard en myocardiale verlittekening
• secundair: door hypertrofie of infiltratie van myocard
• systolische functie normaal

Question 9

Non-compectiom CM: NCCM

Answer 9

Myocardweefsel is intra-uretien niet compact geworden, vooral in apex

• hartfalen symptomen
• ritmestoornissen, inc plotse dood
• systemische embolieën

Question 10

Pericarditis

Answer 10

_> 2 vd volgende criteria

• POB: neemt af bij rechtop zitten
• pericardwrijven
• ECG afwijkingen - elevaties in alle afleidingen
• pericardeffusies - echo

Question 11

Myocarditis

Answer 11

Inflammatoire hartspierziekte veroorzaakt door verschillende infectieuze en niet-infectieuze triggers
- klachten: POB, hartfalen, ritmestoornissen, koorts, virale klachten, klachten passend bij pericarditis

Question 12

Myocarditis diagnose

Answer 12

• koorts, ontstekingsparameters
• cardiale enzymen verhoogd
• ECG: repolarisatie afwijkingen, geleidings-/ritmestoornissen
• echo
• virale antistoffen kunnen verhoogd worden
• cardiale MRI
• endomyocardiale biopsie

Question 13

Behandeling myocarditis

Answer 13

Ondersteunend

• ritmestoornissen behandelen
• hartfalen behandeling