W10HC8: Diagnostiek en behandeling hypocortisolisme

Question 1

Hyperpigmentatie bij hypocortisolisme

Answer 1

• ACTH wordt gemaakt vanuit POMC in dehypofyse voorkwab

- daar worden verschillende peptides uitgeknipt, oa ACTH en MSH. MSH zorgt voor stimulatie vd pigmentcellen.

Question 2

Klinische verschijnselen primaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 2

• gewichtsverlies
• hyperpigmentatie
• hypotensie
• zouthongern
• vitiligo
• moeheid
• spierzwakte
• anorexie
• psychische klachten
• misselijkheid en braken
• buikpijn

Question 3

Klinische verschijnselen secundaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 3

Bijna hetzelfde, hyperpigmentatie, hypotensie, zouthonger en vitiligo ontbreken alleen
- hypotensie en zouthonger komen bij primaire door het aldosteron tekort door de totale destructie vd bijnier

Question 4

Oorzaken secundaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 4

• hypofysepathologie
• hoofd trauma
• geïsoleerde ACTH deficiëntie
• onttrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik

Question 5

Laboratorium bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 5

• elektrolyt stoornissen: hyponatriëmie, hyperkaliëmie
• hypercalciëmie
• hypoglycemie
• anemie
• eosinofiele (eosinofielen en lymfocyten gaan oiv cortisol in apoptose)
• hoog ACTH en laag cortisol

Question 6

Biochemische testen voor primaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 6

synACTHen test: synthetisch ACTH toedienen om de bijnieren te stimuleren -> verwachte toename cortisol
- normale respons: basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/L, delta cortisol > 190 nmol/L

Question 7

Biochemische testen voor secundaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 7

• insuline tolerantietest: hyopglykemie opwekken, dan de cortisol opmeten, die moet dan > 525 nmol/L zijn
• metopirontest: metopiron remt de laatste stap vd cortisol synthese. Normaal zal cortisol dan dalen en ACTH stijgen

Question 8

Therapie

Answer 8

• primair: hydrocortison geven, fludrocorison (vervanging aldosteron), vrouwen DHEA
• secundaire: hydrocortison, vrouwen DHEA

Question 9

Glucocorticoïd stress schema

Answer 9

• bij fysieke stress is er extra cortisol nodig

- vooral om bloeddruk hoog te houden, en stimuleren respons vd vaatwand op catecholamines, vasopressine en angiotensine

Question 10

Corticosteroïden

Answer 10

• suppressie van cytokine productie
• inhibitie lymfocyten productie
• inhibitie antistof productie
• inhibitie fagocytose

Question 11

Complicaties corticosteroïd therapie

Answer 11

• acute: ontregeling DM< vochtretentie, uclus/gastritis, psychose
• chronische: obesitas, huid- en spier atrofie, hirutisme
• supressie hypofyse-bijnier-as na gebruik langer dan 3 weken: daarom langzaam afbouwen