W10HC4: Diagnostiek en behandeling hypercortisolisme

Question 1

Oorzaak hypercortisolisme

Answer 1

ACTH-afhankelijk: hypofyse adenoom, ectopische ACTH productie
ACTH-onafhankelijk: bijnier adenoom, bilaterale bijnier hyperplasie, bijnier carcinoom

Question 2

Veranderingen agv hypercortisolisme

Answer 2

• lichaamssamenstelling: andere vetverdeling, huid en spier atrofie, osteoporose
• endocriene veranderingen: hypothyreoïdie, hypogonadisme, toename adrenale androgenen
• neuro psychiatrisch: depressie, psychose, verminderd geheugen, insomnia
• metabool syndroom: obesitas, hypertensie, DM, dyslipidemie
• hypercoagulabiliteit: veneuze trombose, pulmonaire embolie

Question 3

Verschil Cushing’s syndroom en ziekte

Answer 3

• syndroom omvat alle oorzaken
• ziekte: toegeschreven aan hypofysaire vorm
• onbehandeld 5 jaars overleving van 50%

Question 4

Eerstelijn screeningstesten voor CS: vaststellen hypercortisolisme

Answer 4

• Cortisol excretie in 24h urine
• 1 mg dexamethason suppressie test: zou moeten zorgen voor remming ACTH en onderdrukte cortisol in de ochtend
• middernachts speeksel cortisol concentratie

Question 5

Screenen voor het syndroom van Cushing

Answer 5

• aanwezigheid meerdere en progressieve symptomen
• ongebruikelijke symptomen in relatie tot leeftijd
• therapie resistente DM en/of hypertensie
• patiënten met bijniercarcinom
• kinderen met groeiretardatie

Question 6

Differentiëren van pseudo-Cushing syndroom

Answer 6

• pseudo: omstandigheden die gepaard gaan met activatie vd hypothalamus-hypofye-bijnieras maar er geen sprake is van Cushing
• Cushing: heeeeel erg verhogd cortisol waarden
• uit elkaar halen met middernacht speeksel cortisol: het dag-nachtritme blijft meestal nog intact bij pseudo, alleen op een hoger setpoint

Question 7

Pseudo-Cushing oorzaken

Answer 7

• Chronische stress
• Chronische ziekte
• Psychiatrische ziekten
• Alcohol abusus of onttrekking
• DM
• Centrale adipositas
• Nierinsufficiëntie
• Zwangerschap

Question 8

Differentiëren tussen oorzaken

Answer 8

• onderdukte ACTH waarden wijst op oorzaak bijnier niveau
• ACTH normaal of verhoogd
• > heel hoog -> ectopische oorzaak
• > tumor geeft pulsen, niet perse continu verhoogd
• kijken of er iets te zien is in de hypofyse
• > aantonen dat ACTH overproductie daarvandaan komt
• > bij negatieve test opsporen van een andere tumor via somatostatine (neuro-endocriene brengen vaak receptoren tot expressie)

Question 9

BIlaterale sinus petrosius inferior sampling (BSPIS)

Answer 9

• op MRI afwijking van < 6mm/niet zichtbaar hypofyse adenoom
• katheters ingebracht naast de sinus petrosus, het veneuze afvloedgebied vd hypofyse
• aan beide kanten bloed afnemen om ACTH te meten
• vergelijken met waarden in liesvenen
• veel hoger centraal dan perifeer -> hypofysaire oorzaak

Question 10

Acute complicaties ectopisch ACTH syndroom

Answer 10

• meestal omdat de cortisol productie veel hoger is
• infecties door afweerremming van cortisol
• trombo-embolische complicaties
• ernstige hypertensie en hypokaliëmie
• psychiatrische complicaties

Question 11

Behandeling ziekte van Cushing

Answer 11

• verwijderen adenoom
• remissie na chirurgie 60-90%
• als eerste operatie niet lukt: 2e transsphenoïdale operatie, radiotherapie, bilaterale bijnierextirpatie