W1 - HC7 Diagnostiek en behandeling van hypocortisolisme Flashcards
Hoe wordt ook wel primaire bijnierschors insufficiëntie genoemd en waar ligt hierbij het probleem?
= Ziekte van Addison
Probleem bij de bijnier zelf.
Wat is het probleem bij secundiare bijnierschors insufficiëntie?
Bijnieren worden niet meer gestimuleerd door laag ACTH, cortisol zal ook laag zijn > probleem van de hypofyse.
Wat zijn klinische verschijnselen bij patienten met primaire bijnierschorsinsufficientie?
Gewichtsverlies, hyperpigmentatie, hypotensie, orthostatische hypotensie, ‘zouthonger’, vitiligo, spierzwakte, anorexie, psychische problemen enz.
Hyperpigmentatie > oranje, niet altijd duidelijk eerst te zien waar blootstelling aan de zon, huidlijntjes handpalmen donkerder of tandvlees (bruine vlekjes).
Waarom ontstaat hyperpigmentatie bij primaire bijnier insufficientie?
Laag cortisol > veel POMC aanmaken > ACTH + alfaMSH stijgen. Met alfaMSH stijgt de pigmentatie. Bij secundaire niet omdat POMC niet meer wordt aangemaakt.
Wat kunnen oorzaken zijn van primaire bijnierschorsinfficientie?
- Pasgeborene: bijnierhyperplasie.
- Jongeren: autoimmuun, X-gebonden, adrenoleukodystrofie en TBC.
- Volwassenen: autoimmuun, TBC, meta’s, bloedingen en AIDS.
In algemeen: TBC (20%) en autoimmuun (75%)
Wat zijn klinische verschijnselen bij patienten met secundaire bijnierschorsinfficientie?
Gewichtsverlies, moeheid, spierzwakte, anorexie, psychische klachten, misselijkheid en braken, buikpijn.
Wat zijn oorzaken van secundaire bijnierschorsinfficientie?
Hypofysepathologie, hoofd trauma en geisoleerde ACTH deficientie.
Onttrekken van corticosteroiden na langdurig gebruik.
Wat kan er in lab gevonden worden bij patienten met primaire bijnierschorsinsufficientie?
- Elektrolyt stoornissen zoals hyponatriemie en hyperkaliemie.
- Hypercalciemie (als calcium laag, dan osteoclast stijgt > meer calcium vrij).
- Hypoglycemie
- Anemie
- Eosinofilie, lymfocytose
- Hoog ACTH en laag cortisol
Wat zijn biochemische testen voor primaire bijnierschorsinsufficientie en hoe werkt dit?
synACTHen test
Hierbij geef je synthestisch ACTH, inspuiten in spier en kijk naar effect op de bijnieren, gaan ze meer cortisol maken? Indien cortisol niet stijgt dan uitval bijnieren.
Kan ook gebruikt worden door te kijken naar secundaire bijnierschorsinsufficientie indien atrofisch geworden zullen ze niet reageren op ACTH veranderingen.
Wat is een normale respons op een synACTH test?
Basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/l
verschil cortisol > 190 nmol/l
Hoe stel je een secundaire bijnierschorsinsufficientie vast?
Kijken of het aan de hypofyse ligt dat er te weinig cortison is d.m.v.
- Insuline tolerantie test (tot hypoglycemie)
- Metopirontest
Wat is de counter-regulatie bij hypoglycemie?
- Catechnolamines aanmaken: (nor) adrenaline > bloedsuiker spiegel stijgen maar ook hartslag omhoog en zweten.
- Glucagon vrijmaken > lichaamseigen glucose productie in lever op gang komt > glucose dalen.
- Cortisol stijgen.
- GH produceren door hypofyse.
Cortisol en GH zorgen voor insulineresistentie.
Wat remt metopyron?
Omzetting van 11-desoxycortison > cortisol
Indien 11-des.. nog hoog genoeg zal er nog genoeg productie zijn door de bijnier.
Wat is de therapie bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Hydocortison, fludocortison (aldosteron) en bij vrouwen DHEA (indien restklachten). Zonder oestradiol en testosteron is te doen.
Wat is de therapie bij secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Aldosteron systeem is nog indact, renine kan vanuit de nier dus nog de bijnieren stimuleren. Hierdoor geef je alleen hydrocortison terug en bij restklachten bij vrouwen DHEA (vooral productie door bijnieren).
