W1 - HC3 Diagnostiek en behandeling van hypercortisolisme

Question 1

Wat zijn voorbeelden van ACTH-afhankelijke syndroom van Cushing?

Answer 1

Hypofyse adenoom en ectopische ACTH productie.

Question 2

Wat zijn voorbeelden van ACTH-onafhankelijke syndroom van Cushing?

Answer 2

Bijnier adenoom, bilaterale bijnier hyperplasie en bijnier carcinoom.

Question 3

Onderscheid tussen hypercoritsolisme kan gemaakt worden op basis van?

Answer 3

ACTH afhankelijk of onafhankelijk

Question 4

Wat zijn vaak lichamelijke veranderingen bij het syndroom van Cushing?

Answer 4

Buffelo hump (vet opslag in rug) en moon face (vet opslag in gezicht), meer kans op osteoporose en centrale adipositas.

Question 5

Wat zijn veranderingen die optreden bij syndroom van Cushing?

Answer 5

• Verandering lichaamssamenstelling (abdominaal vet neemt toe)/atrofie spier- en huidweefsel en botaanmaak wordt geremd > osteoporose.
• Secundaire hypertheoridie geven, LD/FSH remming en androgeenproductie leidt tot acne productie bij vrouwen.
• Depressie, psychose, geheugenstoornissen en slapeloosheid.
• Obesitas, hypertensie, DM en dislipidemie > HVZ.
• Verhoogde stollingsneiging: stollingscascade geactiveerd en factoren die remmen zijn geremd > disbalans > verhoogde kans veneuze trombose en longembolie.

Question 6

Hoe diagnosticeer je syndroom van Cushing?

Answer 6

• Vaststellen van hypercortisolisme > wanneer/hoe evalueren?
• Differentiëren van pseudo-Cushing syndroom.
• ACTH-afhankelijk syndroom van Cushing > differentiëren tussen hypofysaire en ectopische oorzaak.

Question 7

Wat valt onder de prevalentie van klinische kenmerken van syndroom van Cushing?

Answer 7

Centrale adipositas, plethorisch gelaat, glucose intolerantie, spierzwakte, hypertensie, psychopathologie, hematomen, hirtuisme, oligo- of amenorrhoe, abdominale striae, oedeem en osteoporose.

Question 8

Wanneer screenen voor syndroom van Cushing?

Answer 8

• Aanwezigheid van meerdere en progressieve symptomen.
• Ongebruikelijke symptomen in relatie tot leeftijd.
• Therapie-resistentie DM en/of hypertensie.
• Patienten met een bijnierincidentaloom.
• Kinderen met groeiretardatie (veel aankomen, weinig groeien).

Question 9

Wat is er voor eerste lijnsscreeningstest voor CS?

Answer 9

1. Cortisol excretie in 24h urine: 2-3 verzamelingen, beperkte sensitiviteit en niet als enige test gebruiken.
2. 1 mg dexamethason suppressie test: cut-off waarde: 50 nmol/l (1,8 ug/dl).
3. Middernachts speeksel cortisol concentratie: wordt niet beïnvloed door CBG waarden en hoge sensitiviteit & specificiteit.

(Cortisol op laagst rond middernacht).

Question 10

Waardoor kan waarde van cortisol fout worden geinterpreteerd?

Answer 10

Bloed contaminatie, shiftwerk, leeftijd en co-morbiditeiten (DM/hypertensie).

Question 11

Wat is pseudo cushing syndroom?

Answer 11

Conditie die gepaard gaat met activatei van hypofyse bijnieras, er is geen syndroom van Cushing/bijniertumor maar een hoger setpoint door bepaalde stimulus.
Kan ook door een chronische/psychiatrische stoornis, drug/alcohol verslaving, zwangerschap en slecht gecontroleerde diabetes zijn.

Question 12

Hoe maak je onderscheid tussen pseudo cushing en ziekte van cushing?

Answer 12

Speeksel cortisol afnemen, screenen of er bekende oorzaken zijn zoals obesitas, alcoholisme of psychiatrische problemen.

Question 13

Wanneer doe je een bilaterale sinus petrosus inferior sampling ?

Answer 13

• Hypofyse leasies < 6 mm
• Niet zichtbaar hypofyse adenoom.

Question 14

Wat zijn oorzaken van ectopisch ACTH syndroom?

Answer 14

Long neuroendocriene tumor, onbekend, neuroendocriene tumor of gastrinoom (meest voorkomende).

Question 15

Wat kunnen acute complicaties zijn van ectopische ACTH syndroom?

Answer 15

• Infecties > ernstige sepsis en opportunistische infecties.
• Thromboembolische complicaties.
• Ernstige hypertensie en hypokaliemie.
• Psychiatrische complicaties.

Question 16

Wat is een behandeling van de ziekte van Cushing?

Answer 16

• Transphenoidale adenomectomie is eerste keus behandeling.
• Remissie % na chirurgie varieert tussen 60-90%, echter recidief kans 25%.
• Recidief na transsphenoidale adenomectomie:
  > Microadenoom (5-10% na 5 jaar en 10-20% na 10 jaar).
  > Macroadenoom (12-45% na 1,5 jaar).

10.13

Question 17

Wat doe je indien de ziekte van Cushing weer terugkomt?

Answer 17

• 2e transsphenoidale operatie: lagere kans op remissie en risico op hypopituitarisme.
• Radiotherapie: remissie bij 60-80%, lange periode voordat remissie bereikt wordt (gem. 12-24 maanden) en vaak ontwikkeling hypopituitarisme.
• Bilaterale bijnierextirpatie: onmiddelijke controle hypercortisolisme, levenslange gluco- en mineralcorticoid subsitutie en risico op acute bijnierisnufficientie.