VI. Allgemein/ K. Guillain-Barré-Syndrom

Question 1

Definition

Answer 1

• Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine idiopathische Polyneuritis der spinalen Nervenwurzeln und peripheren Nerven.

Question 2

Ätiologie

Answer 2

• Nicht geklärt
• eine (postinfektiöse) Autoimmunreaktion
  
  • ⅔ der Fälle ist eine virale oder bakterielle Infektion
  • meist des Magen-Darm- oder Respirationstraktes
    
    • Herpesviren
      • Varizella-Zoster-Virus (VZV)
      • Epstein-Barr-Virus (EBV)
      • Cytomegalievirus (CMV)
    • HI-Virus (HIV)
• Gesicherte auslösende Erreger
  
  • Campylobacter jejuni (Campylobacter-Enteritis)

Question 3

Pathophysiologie

Answer 3

• Im Körper werden dabei IgG- oder IgM-Autoantikörper gegen Ganglioside oder Myelin bzw. gegen die Zellmembranen der Axone des PNS gebildet.
• Infektion → Autoimmunantikörper → Segmentale Demyelinisierung → Axonale Degeneration

Question 4

Symptome/Klinik

Answer 4

• Beginn:
  
  • Meist mit Schmerzen im Rücken und den Gliedern
• Im Verlauf
  
  • Periphere, symmetrische Parästhesien an Füßen und Händen
  • Von distal nach kranial aufsteigende, symmetrische, schlaffe Paresen
  • Verlust oder starke Verminderung der Muskeleigenreflexe
  • Kann Atemmuskulatur erreichen (sog. Landry-Paralyse)
  • Hirnnervenausfälle v.a. N. VII (häufig bilateral = Diplegia facialis)

Question 5

Verlaufs- und Sonderformen

Answer 5

• Miller-Fisher-Syndrom
  
  • die Hirnnerven schädigt
  • Klinik: Symptomtrias aus
    • Ophthalmoplegie,
    • Ataxie
    • Areflexie
  • Therapie: Immunglobulin G
• Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
  
  • Klinik: Persistenz der Symptomatik >2 Monate
  • Therapie:
    • Glukokortikoide,
    • Azathioprin,
    • Cyclophosphamid,
    • ggf. Plasmapherese oder Immunglobuline
• Akute Pandysautonomie
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN)

Question 6

Diagnostik

Answer 6

• Klinische Chemie
  
  • Liquor
    
    • Zytoalbuminäre Dissoziation
  • Blutuntersuchung
    
    • Evtl. Serologie zur Suche nach möglicherweise auslösenden Erregern (bspw. Campylobacter jejuni)
    • Evtl. Nachweis von Antikörpern gegen Ganglioside
• Apparative Untersuchungen
  
  • Elektroneurographie
  • Elektromyogramm
  • EKG

Question 7

Therapie

Answer 7

• Allgemeine Therapie
  
  • Kontrolle der Atemfunktion, ggf. Behandlung auf Intensivstation und rechtzeitige Intubation mit maschineller Beatmung
  • Dekubitus- und Thromboseprophylaxe
• Medikamentöse Therapie
  
  • Gabe von hochdosierten Immunglobulinen
  • Plasmapherese