VI. Allgemein/ B. Hamolyse

Question 1

Was finden wir im blut, welche Beispiele für Hämolyse gibt’s

Answer 1

• P

Question 2

G6PD- Mangel

Answer 2

• Definition
  
  • Der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch einen Mangel des Enzyms Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase zu rezidivierenden Hämolysen und chronischer Anämie führt.
• Ätiologie
  • Hereditär
• Symptome/Klinik
  
  • Hämolytische Krise
    
    • Die lebensbedrohlichen Symptome entstehen erst bei erhöhtem oxidativen Stress.
    • Verschiedene Auslöser:
      
      • Ernährung:
        
        • Bohnen, insbesondere Saubohnen (Favabohnen),
        • Erbsen,
        • Johannisbeeren
      • Medikamente:
        
        • Anti-Malariamedikamente (Chloroquin, Primaquin, Chinin),
        • ASS,
        • Metamizol
      • Immunaktivität:
        
        • Bakterielle und virale Infekte

Question 3

Diagnostik

Answer 3

• Blutuntersuchung
  
  • G6PD-Enzymaktivität im Blut:
    
    • <60% Restaktivität gelten als pathologisch
  • Blutausstrich:
    
    • Heinz’sche Innenkörper
  • Bei hämolytischer Krise:
    
    • Hämolysezeichen

Question 4

Therapie

Answer 4

• Es ist keine kausale Therapie möglich.
• Die auslösenden Substanzen sollten gemieden werden.