Tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques (OMS 5ème édition) Flashcards
Où se localise préférentiellement le fibrome des gaines tendineuses?
- Surtout au-niveau des tendons des doigts (pouce, index et majeur)
- Parfois intra-articulaire (genou, coude, poignet)
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au fibrome des gaines tendineuses?
- Petit nodule ferme à croissance lente (<3 cm)
Quelle est l’épidémiologie associée au fibrome des gaines tendineuses?
- Lésion rare, survenant généralement chez les patients âgés de 20-50 ans
Quel est l’aspect macroscopique associé au fibrome des gaines tendineuses?
- Lésions lobulaire à la surface de coupe fibreuse
- Absence de pigment
Quel est l’aspect histologique associé au fibrome des gaines tendineuses?
- Lésion bien circonscrite contenant des cellules fusiformes peu atypiques au-sein d’un arrière-plan collagénique
- Cellularité faible, mais peut être élevée en bordure de la lésion
- Vaisseaux à paroi minces ressemblant à des fentes
- +/- modifications myxoïdes ou kystiques
- +/- métaplasie chondro-osseuse
- La variante cellulaire peut ressembler à la fasciite nodulaire
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de fibrome des gaines tendineuses?
Critères essentiels :
- Lésion nodulaire bénigne localisée le plus souvent sur le tendon des doigts
- Généralement riche en collagène et associée à des vaisseaux en forme de fente
Quel est le pronostic associé au fibrome des gaines tendineuses?
Où se localise préférentiellement l’hamartome fibreux de l’enfant?
- Généralement l’aisselle, le tronc, les membres supérieurs et les régions génitales
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hamartome fibreux de l’enfant?
- Lésions sous-cutanées solitaires indolores, parfois associées à une décoloration de la peau, de l’oedème ou une hypertrichose
- Rares cas de lésions multiples en contexte de sclérose tubéreuse ou de syndrome de Williams
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hamartome fibreux de l’enfant?
- Rare, survient surtout chez des enfants âgés de <2 ans
- Prédominance masculine
- 15-25% des cas sont congénitaux
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hamartome fibreux de l’enfant?
- Lésion mal circonscrite de taille variable (moyenne de 3 cm)
- Surface de coupe adipeuse et fibreuse
Quel est l’aspect histologique associé à l’hamartome fibreux de l’enfant?
- Lésion organoïde triphasique composée de faisceaux de cellules fibroblastiques/myofibroblastiques sans atypies, de tissu adipeux mature et de nodules myxoïdes contenant des cellules mésenchymateuses primitives
- 25% des cas présentent des zones ressemblant à un fibroblastome à cellules géantes (zones hyalinisées bordées de cellules tumorales aplaties)
- Activité mitotique faible et absence de nécrose
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hamartome fibreux de l’enfant?
Critères essentiels :
- Morphologie organoïde triphasique
- Proéminence variable de faisceaux de cellules fibroblastiques/myofibroblastiques
- Nodules de mésenchyme primitif
- Tissu adipeux mature
Quel est le pronostic associé à l’hamartome fibreux de l’enfant?
- Lésions souvent guéris par simple excision
- La signification clinique de la présence de foyers d’aspects sarcomateux n’est pas claire
Où se localise préférentiellement l’élastofibrome?
- Le plus souvent dans les tissus mous profonds entre la scapula inférieure et la paroi thoracique
- Le plus souvent unilatérale et solitaire
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’élastofibrome?
- Masse asymptomatique à croissance lente
Quelle est l’épidémiologie associée à l’élastofibrome?
- Survient presque exclusivement chez la personne âgée
- Pic d’incidence entre la 7ème et la 8ème décade
- F >>> H
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’élastofibrome?
- Lésion mal définie et caoutchouteuse composée de tissu fibreux gris/blanchâtre avec des stries de tissu adipeux
- Taille variable (2-15 cm)
Quel est l’aspect histologique associé à l’élastofibrome?
- Lésion composée principalement de tissu fibro-collagénique contenant un grand nombre de fibres élastiques anormales et de cellules fusiformes peu atypiques
- Souvent présence de matrice myxoïde
- Fibres élastiques épaisses/grossières profondément éosinophiles et fragmentées
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’élastofibrome?
Critères essentiels :
- Tumeur fibro-adipeuse hypocellulaire peu atypique avec fibres élastiques anormales en grande quantité
Quel est le pronostic associé à l’élastofibrome?
- Lésion bénigne
Quelle lésion des tissus mous de l’adulte est associée à l’aspect histologique suivant?
- L’élastofibrome
Où se localise préférentiellement la fasciite nodulaire?
- Se développe à la surface des fascias et s’étend en sous-cutané
- Peut occasionnellement être intra-musculaire
- Rarement cutanée
- Tout site anatomique peut être impliqué (surtout les membres supérieurs, le tronc, la tête et le cou)
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la fasciite nodulaire?
- Se développe rapidement (durée préopératoire de 2-3 mois)
- +/- douleur
- Généralement <2 cm, presque toujours <5 cm
Quels sont les deux seuils de tailles à évoquer en ce qui concerne la fasciite nodulaire?
- La majorité des lésions sont de <2 cm
- Presque jamais >5 cm
Nommez des variantes de fasciites nodulaires?
- La fasciite intra-vasculaire
- La fasciite crânienne
Quelle est l’épidémiologie associée à la fasciite nodulaire?
- Lésion relativement fréquente, H = F
- Tous les groupes d’âges, mais surtout chez les jeunes adultes
- La fasciite intra-vasculaire et la fasciite crânienne sont rares
- Fasciite intravasculaire = <30 ans, H= F
- Fasciite crânienne = <2 ans, H > F
Quelle altération moléculaire est associée à la fasciite nodulaire?
- Réarrangement du gène USP6
- Souvent une fusion avec le gène MYH9
Nommez des entités autres que la fasciite nodulaire associées à la présence d’un réarrangement génique d’USP6?
- Le kyste osseux anévrysmal
- La myosite ossifiante
- Le fibrome cellulaire des gaines tendineuses
- La pseudotumeur fibro-osseuse des doigts
Quel est l’aspect macroscopique associé à la fasciite nodulaire classique?
- Lésion circonscrite ou infiltrante non-encapsulée
- Surface de coupe myxoïde à fibreuse
- +/- kystisation centrale
Quel est l’aspect macroscopique associé à la fasciite nodulaire intravasculaire?
- Lésion nodulaire à plexiforme
Quel est l’aspect macroscopique associé à la fasciite nodulaire crânienne?
- Généralement circonscrite et caoutchouteuse à ferme
- Peut être focalement myxoïde ou présenter une kystisation centrale
Quel est l’aspect histologique associé à la fasciite nodulaire classique?
- Lésion cellulaire composée de cellules fusiformes
- Absence d’hyperchromasie nucléaire ou de pléomorphisme
- Activité mitotique abondante (sans mitoses atypiques)
- Composante myxoïde et discohésive (aspect de culture tissulaire)
- Faisceaux en forme de S ou de C dans les zones cellulaires
- Quantité variable de collagène (habituellement peu)
- Aspects stromaux microkystiques
- Hématies extravasées, lymphocytes et cellules géantes ostéoclastiques souvent présentes
- Bordures lésionnelles souvent infiltrante focalement
- Nombreux petits vaisseaux donnant un aspect de tissu de granulation
Quels sont les aspects histologiques associés à la fasciite nodulaire intravasculaire?
- Similaire à la fasciite nodulaire classique
- Davantage de cellules géantes ostéoclastiques que dans la variante classique
- La fasciite intravasculaire présente un aspect variable, allant de principalement extravasculaire avec composante intravasculaire à principalement intravasculaire
Quelle variante de fasciite nodulaire est associée à un marquage nucléaire pour la bêta-caténine?
- La fasciite nodulaire crânienne
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de fasciite nodulaire?
Critères essentiels :
- Prolifération myofibroblastique souvent cellulaire
- Aspect en culture tissulaire
- Stroma myxoïde variable avec modifications microkystiques
- Hématies extravasées
Critères souhaitables :
- Réarrangement USP6
Quel est le pronostic associé à la fasciite nodulaire?
- Récidive rare après excision, mais rapportée
- Un cas malin rapporté
Où se localise préférentiellement la fasciite/myosite proliférante?
Fasciite proliférante : principalement au-niveau des membres supérieurs (surtout les avants-bras), suivi des membres inférieurs et du tronc
- Est sous-cutanée par définition
Myosite proliférante : principalement au-niveau du tronc, des ceintures scapulaires, du haut des bras et les cuisses
- Est intra-musculaire par définition
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la fasciite/myosite proliférante?
- Lésion se développant rapidement (quelques mois)
- Habituellement <3 cm, presque toujours <5 cm
Quelle est l’épidémiologie associée à la fasciite/myosite proliférante?
- Beaucoup moins fréquent que la fasciite nodulaire
- Les 2 surviennent chez des adultes d’âge moyen ou plus âgés
Quelle altération moléculaire est associée à la fasciite/myosite proliférante?
- Aucune rapportée jusqu’à présent
Quel est l’aspect macroscopique associé à la fasciite/myosite proliférante?
- La fasciite proliférante généralement une masse mal circonscrite dans le tissu sous-cutané et peut s’étendre horizontalement le long du fascia
- La myosite proliférante est mal marginée et occupe une proportion variable du muscle
Quel est l’aspect histologique associé à la fasciite/myosite proliférante?
- Présence de cellules fusiformes myofibroblastiques/fibroblastiques dodues similaire à celles de la fasciite nodulaire
- Présence de grandes cellules “ganglionnaires” aux noyaux arrondis, aux nucléoles proéminents et au cytoplasme abondant
- Activité mitotique importante dans les deux composantes cytologiques (pas de mitose atypique)
- Bordures lésionnelles infiltrantes/mal définies
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de fasciite/myosite proliférante?
Critères essentiels :
- Prolifération myofibroblastique/fibroblastique avec des cellules ganglionnaires
- Stroma collagénique/myxoïde variable
- Atteinte sous-cutanée (fasciite proliférante) ou intramusculaire (myosite proliférante)
Quel est le pronostic associé à la fasciite/myosite proliférante?
- Récidive locale rare
- Pas de métastase
Où se localise préférentiellement la myosite ossifiante?
- N’importe où dans le corps, surtout au-niveau des zones à risque de traumatisme (coude, cuisse, fesse et épaule)
- Généralement dans le muscle squelettique, mais des lésions similaires se développent dans les tissus sous-cutanés (panniculite ossifiante) et les tendons (fasciite ossifiante)
Où se localise préférentiellement la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?
- Les tissus sous-cutanés de la phalange proximale des doigts et moins fréquemment des orteils
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la myosite ossifiante et à la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?
- Lésion à développement rapide douloureuse
- Minéralisation floconneuse à la périphérie de la lésion 2-6 semaines après son apparition avec formation d’une couche d’os en forme de coquille d’oeuf
- Diminution progressive des douleurs avec la minéralisation de la lésion
Quelle est l’épidémiologie associée à la myosite ossifiante et à la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?
- Se développent de la petite enfance à la fin de l’âge adulte
- Âge moyen de 32 ans
- Patients physiquement actifs
- H > F pour la myosite ossifiante et F > H pour la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités
Quelle altération moléculaire est retrouvée dans la myosite ossifiante et à la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?
- Gène de fusion COL1A1-USP6
- Comme dans le kyste osseux anévrysmal et la fasciite nodulaire
Quel est l’aspect macroscopique associé à la myosite ossifiante et à la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?
Myosite ossifiante :
- Lésion bien délimitée et ovoïde
- Centre hémorragique
- Périphérie granuleuse ferme blanche et grisâtre
- Grande taille (2-12 cm, moyenne de 5 cm)
Pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités :
- Aspect similaire
- Plus petite/moins bien délimitée
Quel est l’aspect histologique associé à la myosite ossifiante et à la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?
- Lésion caractérisée par une architecture zonale
- Lésion densément cellulaire composé de cellules fusiformes orientées aléatoirement/courts faisceaux
- Cellules fusiformes au cytoplasme éosinophile et des noyaux vésiculaires dodus et nucléolé
- Activité mitotique abondante (sans mitose atypique)
- Stroma vasculaire et myxoïde contenant de la fibrine
- Hématies extravasées, lymphocytes dispersés et cellules géantes ostéoclastes-like
- +/- kystes remplis de sang
- En périphérie, les cellules du fuseau fusionnent avec les ostéoblastes qui bordent et peuplent les trabécules et les feuillets d’os tissé non-minéralisé mal définies avec os trabéculaire cortical bien formé au pourtour
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de myosite ossifiante et à la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?
Critères essentiels :
- Faisceaux hypercellulaires de cellules fusiformes uniformes
- Os tissé mélangé avec zonation (plus mature en périphérie)
Quel est le pronostic associé à la myosite ossifiante et à la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?
- Excision simple
- Rare récidive
Où se localise préférentiellement la fasciite ischémique?
- Autour des ceintures des membres. de la région sacrée et du grand trochanter
- La paroi thoracique et le dos peuvent également être affectés
- Tissu sous-cutané profond surtout, mais une atteinte du derme profond, du muscle squelettique et du tissu tendineux
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la fasciite ischémique?
- Masse indolore
- Taille médiane de 4.7 cm
- Peut être associée à une altération bio-mécanique
Quelle est l’épidémiologie associée à la fasciite ischémique?
- Affecte principalement les patients âgés
- Pic d’incidence entre la 7ème et la 9ème décennie
- H > F
Quel est l’aspect macroscopique associé à la fasciite ischémique?
- Lésion fibreuse blanche à jaune ocre avec nécrose centrale
- +/- changements kystiques
Quel est l’aspect histologique associé à la fasciite ischémique?
- Apparence zonale distincte
- Portion centrale caractérisée par une zone hypocellulaire de dégénérescence/nécrose fibrinoïde +/- dégénérescence pseudo-kystique ou graisses infarcies
- Prolifération vasculaire semblable à un tissu de granulation mélangée à des fibroblastes/myofibroblastes autour de la zone centrale
- Fibrose/Fibrohyalinose ou une modification du stroma myxoïde, hyalinose des parois vasculaires, des vaisseaux avec des thrombus de fibrine
- Infiltrat inflammatoire et hématies extravasées
- Activité mitotique notable
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de fasciite ischémique?
Critères essentiels :
- Lésion des tissus sous-cutanés profonds
- Aspect zonale avec dégénérescence/nécrose fibrinoïde centrale et changements kystiques
- Périphérie avec composante vasculaire de type tissu de granulation
- Fibroblastes/Myofibroblastes activés dodus associés
Quel est le pronostic associé à la fasciite ischémique?
- L’exérèse est curative
Où se localise préférentiellement la fibromatose du cou (fibromatosis colli)?
- Muscle sternocléidomastoïdien
- Prédilection pour le côté droit
- Surtout la portion mitoyenne/distale du muscle
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la fibromatose du cou (fibromatosis colli)?
- Masse au-sein du muscle sternocléidomastoïdien
- Se présente de façon congénitale ou pendant les premières semaines de vie
- Progresse habituellement sur quelques semaines avant de régresser
- 10-20% des patients développent un torticoli congénital
- Association avec d’autres anomalies musculo-squelettiques congénitales (dysplasie de la hanche, metarsus adductus, talipes equinovarus et oreilles proéminentes)
Quelle est l’épidémiologie associée à la fibromatose du cou (fibromatosis colli)?
- Rare
- Cause la plus fréquente de masse du cou pendant la période périnatale
- Incidence rapportée de 0.3-2.0%
- H > F
Quel est l’aspect macroscopique associé à la fibromatose du cou (fibromatosis colli)?
- Lésion blanche/beige dur associée à du muscle squelettique
Quel est l’aspect histologique associé à la fibromatose du cou (fibromatosis colli)?
- Très rarement opéré
- Processus fibroblastique paucicellulaire d’aspect cicatriciel emprisonnant le muscle squelettique
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de fibromatose du cou (fibromatosis colli)?
Critères essentiels :
- Nouveau-né avec une masse fusiforme au-niveau du muscle sternocléidomastoïdien
- Prolifération fibroblastique peu atypique avec muscle squelettique atrophique associé
Critères souhaitables :
- Torticoli clinique +/- présent
Quel est le pronostic associé à la fibromatose du cou (fibromatosis colli)?
- Lésion auto-résolutive dans la majorité des cas en dedans de 6 mois de vie
- Si les symptômes persistent >1 an de vie malgré la physiothérapie, il faut envisager une intervention chirurgicale
Où se localise préférentiellement la fibromatose hyaline juvénile?
- Maladie multisystémique
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la fibromatose hyaline juvénile?
- Nodules/papules sous-cutanés et des tissus mous
- Hypertrophie gingivale
- Contractures articulaires
- L’atteinte systémique/viscérale peut entraîner des retards de croissance, une diarrhée intractable, des infections récurrentes et souvent le décès
Quelle est l’épidémiologie associée à la fibromatose hyaline juvénile?
- Se présente généralement tôt dans la petite enfance, mais peut se présenter plus tard dans l’enfance
- Transmission autosomale récessive
Quelle est l’altération génétique associée à la fibromatose hyaline juvénile?
- Syndrome autosomique récessif résultant de mutations de perte de fonction du gène ANTXR2
Quel est l’aspect macroscopique associé à la fibromatose hyaline juvénile?
- Nodules solides et homogènes
Quel est l’aspect histologique associée à la fibromatose hyaline juvénile?
- Caractérisée par des dépôts de matrice extracellulaire hyaline PASD+
- Cellularité variables
- Fibroblastes uniformes joufflues/fusiformes
- Disposés en cordons
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de la fibromatose hyaline juvénile?
Critères essentiels :
- Nodules sous-cutanés
- Hypertrophie gingivale
- Matrice hyaline abondante
Critères souhaitables :
- Confirmation par séquençage germinal du gène ANTXR2
Quel est le pronostic associé à la fibromatose hyaline juvénile?
- L’âge à la présentation est un prédicteur du pronostic (plus l’apparition est précoce, moins le pronostic est bon)
- La forme systémique sévère est associée à un décès en jeune âge
Où se localise préférentiellement la fibromatose à corps d’inclusion?
- La forme classique est retrouvée au-niveau de l’aspect dorsal ou dorsolatéral de la partie distale/médiane des 2ème, 3ème et 4ème doigts/orteils suivi du 5ème, le 1er est rarement atteint
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la fibromatose à corps d’inclusion?
- Le sous-type classique se présente comme un nodule cutané asymptomatique en forme de dôme ou polypoïde (<2 cm)
- Peut y avoir des lésions synchrones/métachrones
Quelle est l’épidémiologie associée à la fibromatose à corps d’inclusion?
- Presque tous les cas sont diagnostiqués avant l’âge de 5 ans
- Rare
- H = F
Quel est l’aspect macroscopique associé à la fibromatose à corps d’inclusion?
- Petits nodules dermiques protubérants/polypoïdes fermes/caoutchouteux mal définis
- Surface de coupe fibreuse grise/blanche
Quel est l’aspect histologique associé à la fibromatose à corps d’inclusion?
- Lésion composée de cellules fusiformes au cytoplasme éosinophile et au noyau allongé
- Peu d’atypies CN
- Inclusion intracytoplasmique arrondie rose pâle/rouge paranucléaire (mise en évidence au GMS)
- Architecture storiforme, verticillée et en faisceaux courts entrelacés
- Les annexes et les tissus profonds peuvent être entrapés
- Faible activité mitotique
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de la fibromatose à corps d’inclusion?
Critères essentiels :
- Prolifération myofibroblastique dermique et cytologiquement peu atypique
- Inclusions intracytoplasmiques et paranucléaires éosinophiles
Quel est le pronostic associé à la fibromatose à corps d’inclusion?
- Taux de récidive élevé si non-complètement excisé
Où se localise préférentiellement le fibroblastome desmoplasique?
- Membres supérieurs et inférieurs
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au fibroblastome desmoplasique?
- Lésion sous-cutanée asymptômatique à croissance lente
Quelle est l’épidémiologie associée au fibroblastome desmoplasique?
- Rare
- Adulte (âge médian de 50-60 ans)
Quel est l’aspect macroscopique associé au fibroblastome desmoplasique?
- Lésions relativement petites (1-4 cm), mais peuvent être plus grandes
- Lésions bien circonscrites formant des masses ovales, fusiformes ou discoïdes
- Surface de coupe grise homogène
Quel est l’aspect histologique associé au fibroblastome desmoplasique?
- Aspect infiltratif dans la graisse sous-cutanée, voir le muscle squelettique
- Peuvent rarement être entièrement intra-musculaire
- Matrice collagénique ou myxocollagénique abondante
- Réseau vasculaire peu proéminent
- Cellules néoplasiques réparties uniformément dans la matrice extracellulaire
- Cellules lésionnelles en forme d’étoile, bipolaires et fusiformes
- Noyaux uniformes et fades avec petits nucléoles distincts
- Activité mitotique faible
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de fibroblastome desmoplasique?
Critères essentiels :
- Lésion hypocellulaire à matrice collagénique abondante
- Cellules étoilées, bipolaires et fusiformes avec de petits nucléoles
Quel est le pronostic associé au fibroblastome desmoplasique?
- Lésion bénigne
Où se localise préférentiellement le myofibroblastome?
- 50% des cas surviennent dans la région inguinale/aine (vulve, vagin, périnée et scrotum)
- Peut survenir ailleurs (aisselle, sein, extrémités, cavité abdominale, rétropéritoine et viscère)
- Le plus souvent superficiel/sous-cutané, mais parfois profond
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au myofibroblastome?
- Lésions indolores, parfois douloureuses
- Souvent présente de longue date
Quelle est l’épidémiologie associée au myofibroblastome?
- Surtout chez les adultes de >50 ans
- 2H : 1F
Quelle est l’altération moléculaire associée au myofibroblastome?
- Perte du 13q14 (RB1)
- Caractéristique des lipomes à cellules fusiformes/pléomorphes et de l’angiofibrome cellulaire
Quel est l’aspect macroscopique associé au myofibroblastome?
- Taille variable, médiane de 6.6 cm
- Généralement bien circonscrites, mobiles et caoutchouteuses à gélatineuses
- Couleur variable (blanc, jaune, rose, gris, beige)
- Surface de coupe verticillée ou nodulaire
- Composante adipeuse variable
Quel est l’aspect histologique associé au myofibroblatome?
- Lésion non-encapsulée, mais bien circonscrite
- Cellules tumorales fusiformes avec de petits noyaux troqués, une chromatine fine, de petits nucléoles et un cytoplasme éosinophile/amphophile
- Bordures cellulaires indistinctes
- Faisceaux courts de tailles variables
- Larges bandes intercalées de collagène hyalin
- Mastocytes épars
- Cellularité variable (allant de hypocellulaire à très cellulaires)
- Adipocytes matures
- Parfois présence de palissades d’aspect schwanniennes, de foyers épithélioïdes ou à cellules rondes
Quel est le profil immunohistochimique associé au myofibroblastome?
- Coexpression diffuse de la desmine et du CD34
- SMA dans ⅓
- 90% présentent une perte de RB nucléaire
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de myofibroblastome?
Critères essentiels :
- Faisceaux courts disposés au hasard composés de cellules fusiformes peu atypique
- Bandes de collagène hyalin
- Composante adipocytaire variable
- Coexpression du CD34/desmine
Critères souhaitables :
- Perte de RB nucléaire
Quel est le pronostic associé au myofibroblastome?
- Lésion bénigne avec récidive locale exceptionnelle
Où se localise préférentiellement le fibrome aponévrotique calcifiant?
- Surface palmaire des mains et des doigts suivi des surfaces plantaires des pieds et des orteils
- Surtout en sous-cutané (tendons et aponévroses)
- Poignets et chevilles (moins fréquemment)
- Rarement ailleurs
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au fibrome aponévrotique calcifiant?
- Masse/Gonflement des tissus mous indolores et mal circonscrites
- Calcifications radiologiques
Quelle est l’épidémiologie associée au fibrome aponévrotique calcifiant?
- Néoplasme rare
- Surtout chez les jeunes (5-15 ans)
- H > F
Quelle est l’altération moléculaire associée au fibrome aponévrotique calcifiant?
- Fusion du gène FN1-EGF
Quel est l’aspect macroscopique associé au fibrome aponévrotique calcifiant?
- Généralement 1-3 cm
- Lésion mal définie des tissus mous
Quel est l’aspect histologique associé au fibrome aponévrotique calcifiant?
- Lésion avec une composante infiltrante de type fibromatose et une composante nodulaire calcifiée
- Cellules fusiformes uniforms et joufflues sans atypies CN
- Zones calcifiées hyalinisées/chondroïdes
- Cellules géantes ostéoclastiques
- Extension fréquente dans les tissus mous adjacents
- Activité mitotique très faible
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de fibrome aponévrotique calcifiant?
Critères essentiels :
- Lésion infiltrante composée de cellules fusiformes peu atypiques et régulièrement espacées
- Matrice collagénique
- Îlots/zones géographiques de matrice calcifiée entourées de fibroblastes épithélioïdes
Critères souhaitables :
- Fusion du gène FN1-EGF
Quel est le pronostic associé au fibrome aponévrotique calcifiant?
- Récidive locale dans 50% des cas, surtout chez les plus jeunes
- Potentiel de croissance limitée et récidive multiples rares
Où se localise préférentiellement la tumeur fibroblastique avec réarrangement EWSR1-SMAD3?
- Lésions localisées superficiellement dans le derme et/ou la graisse sous-cutané
- Surtout au-niveau des mains et des pieds
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la tumeur fibroblastique avec réarrangement EWSR1-SMAD3?
- Petite lésion indolore et superficielle dans les sites acraux
Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur fibroblastique avec réarrangement EWSR1-SMAD3?
- Âge variable (1-68 ans)
- F > H
Quel est l’aspect macroscopique de la tumeur fibroblastique avec réarrangement EWSR1-SMAD3?
- Petites lésions de 1-2 cm de grand-axe
- Aspect nodulaire
Quelles sont les trouvailles histologiques associées à la tumeur fibroblastique avec réarrangement EWSR1-SMAD3?
- Lésions bien délimitées avec infiltration dans le tissu adipeux sous-cutané
- Le centre de la lésion peut être acellulaire et hyalinisé
- Zones périphériques constituées de faisceaux cellulaires croisés composés de cellules fusiformes fibroblastiques sans pléomorphisme, hyperchromasie ou nucléole proéminent
- Activité mitotique faible/absente
- +/- foyers de calcifications
Quel est le profil immunohistochimique associé à la tumeur fibroblastique avec réarrangement EWSR1-SMAD3?
- Expression nucléaire de ERG
- SMA et CD34 sont négatifs
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de la tumeur fibroblastique avec réarrangement EWSR1-SMAD3?
Critères essentiels :
- Lésion nodulaire acrale de petite taille
- Dermique et sous-cutanée
- Zonation histologique avec centre hyalin acellulaire et croissance cellulaire en faisceaux en périphérie
- Marquage nucléaire pour ERG
Critères souhaitables :
- Fusion EWSR1-SMAD3
Quel est le pronostic associé à la tumeur fibroblastique avec réarrangement EWSR1-SMAD3?
- Lésion bénigne
- Peut récidiver localement si l’exérèse est incomplète
Où se localise préférentiellement l’angiomyofibroblastome?
- Presque tous les cas surviennent dans le tissu sous-cutané pelvi-périnéal
- Surtout la vulve
- 10-15% des cas sont localisés dans le vagin
- Les lésions chez l’homme se produisent dans le scrotum/tissus mous paratesticulaires
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’angiomyofibroblastome?
- Masse circonscrite indolore qui grossit lentement
- Souvent confondu cliniquement pour un kyste de la glande de Bartholin
Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiomyofibroblastome?
- Rare
- Incidence comparable à celle de l’angiomyxome profond
- F >> H