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Os et tissus mous > Lésions adipocytaires (OMS 5ème édition) > Flashcards

Lésions adipocytaires (OMS 5ème édition) Flashcards

1
Q

Où se localise préférentiellement les lipomes des tissus mous?

A
  • Le haut du dos, l’extrémité proximale et la région abdominale
  • Surtout sous la forme d’une masse des tissus mou superficiel (sous-cutané)
    • Parfois localisé au-sein de muscle squelettique (lipome intramusculaire)
    • À la surface de l’os (lipome parostéal)
    • Dans les gaines tendineuses
    • Etc.
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2
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lipome?

A
  • Tumeur mésenchymateuse la plus fréquente chez l’adulte
  • Légèrement plus fréquent chez l’homme
  • Associé à l’obésité
  • >50 ans souvent
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3
Q

Quelle altération moléculaire joue un rôle important dans la pathogenèse des lipomes?

A
  • Expression augmentée de la protéine HMGA2
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4
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au lipome?

A
  • Tumeurs bien circonscrites
  • Surface de coupe uniforme jaune brillante à beige pâle
  • Taille variable (ad 20 cm)
  • Présence de zones d’os et de cartilages dans les ostéolipomes et les chondrolipomes
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5
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques associées au lipome?

A
  • Prolifération lipomateuse bien différenciée composée d’adipocytes matures
  • Septa fibreux paucicellulaires de tailles variables
  • Absence d’atypies cytologiques
  • Souvent présence de zones de nécrose adipeuse
  • Nodules d’os/cartilage métaplasiques (ostéolipome/chondrolipome)
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6
Q

Quels sont les aspects histologiques associés au lipome intra-musculaire?

A
  • Les lipomes intramusculaires présentent un aspect infiltratif dans le muscle squelettique (aucune signification clinique)
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7
Q

Dans quels contextes faut-il effectuer des analyses moléculaires pour exclure une tumeur lipomateuse atypique lors de l’analyse histologique d’un lipome, quel marqueur faut-il rechercher?

A
  • Lésions rétropéritonéales et tumeurs adipeuses profondes de >10 cm
  • Amplification de MDM2
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8
Q

Quels sont les critères diagnostiques essentiels/souhaitables associés au lipome?

A

Critères essentiels :

  1. Masse ocre jaunâtre circonscrite
  2. Prolifération uniforme de tissu adipeux mature sans cellules stromales hyperchromatiques atypiques

Critères souhaitables :

  1. Absence d’amplification MDM2
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9
Q

Quel est le pronostic associé au lipome?

A
  • Lésion bénigne
  • Taux de récidive de <5%
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10
Q

Quelle lésion des tissus mous est associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • Le lipome intramusculaire
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11
Q

Quelle lésion des tissus mous est associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • Un ostéolipome (lipome avec nodules de cartilage et d’os métaplasique)
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12
Q

Où se localise préférentiellement la lipomatose diffuse?

A
  • Touche le tronc, une grande partie d’une extrémité, la tête et le cou, l’abdomen, le bassin ou les intestins
  • Peut être asymétrique ou symétrique
  • Lipomatose pelvienne = prolifération diffuse de graisse en périvésicale et périrectale
  • Lipomatose stéroïdienne = accumulation de graisse au-niveau du visage, de la région sternale ou du milieu supérieur du dos
  • Lipodystrophie du VIH = accumulation de graisse viscérale, adiposité mammaire et coussinets adipeux cervicaux
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13
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la lipomatose diffuse?

A
  • Rare
  • Surtout chez les enfants âgés de <2 ans, mais peut affecter les adultes
  • Les différents sous-types sont associés à leur propre épidémiologie
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14
Q

Nommez des causes associées à la lipomatose diffuse?

A
  • Dysfonction hépatique/Consommation excessive d’alcool
  • Hormonothérapie/Corticothérapie
  • Trithérapie
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15
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à la lipomatose diffuse?

A
  • Graisse jaune molle, mal circonscrite, identique à la graisse normale
  • La distribution est anormale
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16
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la lipomatose diffuse?

A
  • Tous les différents types de lipomatose ont des caractéristiques morphologiques identiques constituées de lobules et de feuillets d’adipocytes matures qui peuvent s’infiltrer dans d’autres structures telles que le muscle squelettique
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17
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de lipomatose?

A

Critères essentiels :

  • Prolifération diffuse de tissu adipeux mature
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18
Q

Quel est le pronostic associé à la lipomatose?

A
  • Tendance à récidiver après la chirurgie
  • Ablation chirurgicale palliative de l’excès de graisse
  • Peut entraîner la mort par obstruction du larynx
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19
Q

Où se localise préférentiellement la lipomatose nerveuse?

A
  • Surtout les membres supérieurs (74%), moins fréquemment au-niveau des membres inférieurs (17%)
  • Surtout le nerf médian (>60%), le nerf ulnaire (7%) et le nerf plantaire (11%)
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20
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la lipomatose nerveuse?

A
  • Perte sensorielle et paresthésies, suivi de douleur et de faiblesse musculaire
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21
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la lipomatose nerveuse?

A
  • 618 cas rapportés
  • Surtout des jeunes patients (<10 ans dans 60% des cas)
  • H = F
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22
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à la lipomatose nerveuse?

A
  • Hypertrophie fusiforme lobulée jaune d’un nerf périphérique et parfois de ses branches
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23
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la lipomatose nerveuse?

A
  • Épinèvre élargi par du tissu adipeux mature et par un peu de tissu fibreux
  • Faisceaux nerveux largement espacés
  • Les faisceaux présentent souvent un épaississement périneural, et parfois un cloisonnement endoneurial
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24
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de la lipomatose nerveuse?

A

Critères essentiels :

  • Aspect semblable à un câble coaxial sur l’imagerie en coupe transversale
  • Expansion périneurale par du tissu adipeux mature avec des faisceaux nerveux largement espacés
  • Épaississement périneural
  • Changements hypertrophiques en pseudo-bulbe d’oignon
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25
Q

Quel est le pronostic associé à la lipomatose nerveuse?

A
  • Lésion bénigne pouvant nécessiter un traitement symptomatique (décompression nerveuse ou excision)
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26
Q

Quelle lésion des tissus mous est associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • La lipomatose nerveuse
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27
Q

Où se localise préférentiellement le lipoblastome?

A
  • Tronc et extrémités
  • Peut survenir à peu près partout ailleurs
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28
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lipoblastome?

A
  • Les lésions superficielles peuvent simuler un lipome ou une malformation vasculaire
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29
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la lipoblastomatose?

A
  • Prend naissance dans les tissus mous profonds et est plus infiltrant que le lipoblastome
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30
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lipoblastome/lipoblastomatose?

A
  • Petite enfance (surtout avant 3 ans)
  • H > F
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31
Q

Quelle altération moléculaire retrouve-t-on dans les lipoblastomes/lipoblastomatose?

A
  • Réarrangement du gène PLAG1 (souvent une translocation avec divers partenaires de fusion)
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32
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au lipoblastome/lipoblastomatose?

A
  • Taille de 2-5 cm (peuvent >10 cm)
  • Contours lobulés
  • Couleur jaune/beige
  • +/- nodules myxoïdes, espaces kystiques ou nodules adipeux séparés par des travées fibreuses fines
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33
Q

Quels sont les aspects histologiques associés au lipoblastome/lipoblastomatose?

A
  • Architecture lobulaire avec feuillets d’adipocytes séparés par des cloisons fibro-vasculaires
  • Zones myxoïdes associée à des cellules mésenchymateuses primitives avec vascularisation plexiforme
  • Spectre de maturation allant de cellules mésenchymateuses primitives étoilées/fusiformes à des lipoblastes multi-vacuolés et à des adipocytes matures
  • +/- Modèle zonal de maturation
  • Mastocytes nombreux
  • +/- Prolifération fibroblastique avec dépôts de collagène, métaplasie chondroïde, hématopoïèse extra-médullaire et infiltrat inflammatoire chronique
  • Activité mitotique faible (pas de mitose atypique)
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34
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de lipoblastome/lipoblastomatose?

A

Critères essentiels :

  1. Masse lobulée composée de feuillets d’adipocytes présentant un degré variable de maturation
  2. Cloisons fibro-vasculaires séparant les lobules
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35
Q

Quel est le pronostic associé au lipoblastome/lipoblastomatose?

A
  • Lésion bénigne avec excellent pronostic post-excision
  • Récidive possible si l’excision est incomplète
  • Aucun risque de métastases
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36
Q

Quelle lésion des tissus mous chez l’enfant est associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • Le lipoblastome/lipoblastomatose
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37
Q

Où se localise préférentiellement l’angiolipome?

A
  • Extrémités (surtout l’avant-bras) suivi du tronc
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38
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’angiolipome?

A
  • Petits nodules sous-cutanés douloureux/sensibles
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39
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiolipome?

A
  • Relativement courants
  • >20-30 ans
  • H > F
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40
Q

Quelle altération moléculaire est associée à l’angiolipome?

A
  • Mutations de PRKD2 dans 80% des cas
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41
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’angiolipome?

A
  • Lésion nodulaire encapsulée jaunâtre/rougeâtre
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42
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’angiolipome?

A
  • Association d’adipocytes matures et de vaisseaux ramifiés de la taille de capillaires
  • Souvent présence de thrombus de fibrine
  • Vascularisation plus importante à la périphérie de la lésion
  • Proportion relative d’adipocytes et de vaisseaux très variable d’une lésion à l’autre
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43
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’angiolipome?

A

Critères essentiels :

  • Lésion nodulaire sous-cutané sensible, souvent multiples
  • Tissu adipeux mature associé à une quantité variable de vaisseaux capillaires
  • Micro-thrombi de fibrine
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44
Q

Quel est le pronostic associé à l’angiolipome?

A
  • Lésion bénigne sans tendance à récidiver
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45
Q

Quelle lésion des tissus mous est associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • L’angiolipome
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46
Q
  • Où se localise préférentiellement le myolipome des tissus mous?
A

Masse profondément située dans le rétropéritoine, la cavité abdominale, la cavité pelvienne ou la région inguinale

Parfois a/n du tronc/extrémités

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47
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au myolipome des tissus mous?

A
  • Trouvaille souvent incidentelle
  • Lésion palpable au-niveau des extrémités
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48
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au myolipome des tissus mous?

A
  • Lésion rare
  • Femme adulte
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49
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au myolipome des tissus mous?

A
  • Les lésions profondes sont souvent volumineuses, atteignant jusqu’à 10-25 cm
  • Les lésions superficielles sont plus petites
  • Lésion bien circonscrite entourée d’une fine capsule
  • Surface de coupe présentant du tissu adipeux jaunâtre et des nodules verticillés bruns clairs
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50
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées au myolipome des tissus mous?

A
  • Lésion constituée d’une association de cellules adipeuses matures et de cellules fusiformes (proportion variable)
  • Les zones musculaires sont constituées de muscle lisse bien différencié sans atypie
  • La composante adipocytaire ne présente aucun élément suspect de liposarcome bien différencié
  • Nombre variable de petits vaisseaux sanguins et de vaisseaux à paroi épaisse
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51
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de myolipome des tissus mous?

A

Critères essentiels :

  • Localisation extra-utérine
  • Association de muscle lisse bien différencié et de tissu adipeux mature
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52
Q

Quel est le pronostic associé au myolipome des tissus mous?

A
  • Lésion bénigne
  • La résection est curative
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53
Q

Quel sous-type de lipome est associé à l’aspect histologique suivant?

A
  • Le myolipome des tissus mous
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54
Q

Où se localise préférentiellement le lipome chondroïde?

A
  • Lésion généralement profonde impliquant le muscle squelettique, le tissu conjonctif fibreux profond ou la graisse sous-cutanée profonde
  • Surtout au-niveau des extrémités proximales et des ceintures des membres
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55
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lipome chondroïde?

A
  • Lésion indolore
  • À l’imagerie, la lésion est graisseuse/myxoïde et souvent calcifiée
56
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lipome chondroïde?

A
  • Tumeur rare
  • Femmes adultes
57
Q

Quelle altération moléculaire est associée au lipome chondroïde?

A
  • Translocation chromosomique t(11;16) avec gène de fusion C11orf95-MRTFB
58
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au lipome chondroïde?

A
  1. Lésion bien délimitée
  2. Surface de coupe gélatineuse et jaunâtre
  3. Taille variable (2-7 cm)
59
Q

Quel est l’aspect histologique associé au lipome chondroïde?

A
  1. Lésion encapsulée et souvent lobulée
  2. Proportions variables de tissu adipeux mature associé à des nids/cordons de petites cellules rondes vacuolées noyées dans une matrice chondro-myxoïde
  3. Vascularisation importante +/- foyers hémorragiques
60
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de lipome chondroïde?

A

Critères essentiels :

  • Lésion lobulée et circonscrite
  • Proportions variables d’adipocytes matures et de lipoblastes dans une matrice chondroïde myxo-hyaline
61
Q

Quel est le pronostic associé au lipome chondroïde?

A
  • L’excision chirurgicale est généralement curative et les récidives locales sont rares
62
Q

Quel sous-type de lipome est associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • Le lipome chondroïde
63
Q

Quelle est la relation entre le lipome à cellules fusiformes et le lipome pléomorphe?

A
  • Deux aspects morphologiques d’une même lésion bénigne
64
Q

Où se localise préférentiellement le lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A
  • Cou postérieur, dos et épaules (80% des cas)
  • 20% des cas surviennent ailleurs (parfois même en intra-musculaire)
  • Les cas chez les femmes ont davantage tendance à survenir ailleurs
65
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A
  • Masse indolore à croissance lente, solitaire et localisée au-niveau du plan sous-cutanée
  • La plupart mesurent <5 cm
66
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A
  • >9H : 1F
  • Représente 1.5% des néoplasmes adipocytaires
  • 45-60 ans
67
Q

Quelle est l’altération génétique retrouvée dans le lipome à cellules fusiformes?

A
  • Délétion du gène RB1 (13q14)
68
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A
  • Masse ovoïde/discoïde
  • Surface de coupe jaune, gris/blanche et myxoïde dépendament sur la proportion de chacun des éléments
69
Q

Quel est l’aspect histologique associé au lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A
  • Bien circonscrit, souvent encapsulé
    • Les lésions dermiques/intramusculaires peuvent avoir un aspect infiltratif
  • Trois composantes en proportion variable au-sein d’un stroma fibro-myxoïde
    • Cellules fusiformes
    • Adipocytes matures
    • Faisceaux de collagène épais
  • Nombreux mastocytes
  • Lipoblastes dans 50% des cas
  • Rares mitoses
  • Absence de nécrose
  • Présence de cellules fusiformes pléomorphes et de cellules géantes multinucléées (floret-like)
70
Q

Quels sont les sous-types morphologiques de lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A
  • Pauvre en tissu adipeux (peu/pas de tissu adipeux)
  • Myxoïde (abondance de myxoïde)
  • Pseudoangiomateux (espaces vasculaires embranchés dilatés)
  • Plexiforme
  • Avec métaplasie cartilagineuse/osseuse focale
  • Avec hématopoïèse extra-médullaire
71
Q

Quel est le profil IHC du lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A
  • Perte d’expression nucléaire de RB1
  • Expression de CD34
  • S100 est souvent négatif
72
Q

Quels sont les critères essentiels et souhaitables au diagnostic de lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A

Critères essentiels :

  • Cellules fusiformes peu atypiques associées à du tissu adipeux mature et des faisceaux de collagène
  • Cellules géantes multinucléées dans la variante pléomorphe
73
Q

Quel est le pronostic associé au lipome à cellules fusiformes/lipome pléomorphe?

A
  • Tumeur bénigne
  • Récidive locale rare
74
Q

Où se localise préférentiellement les hibernomes?

A
  • Le plus souvent situés dans la cuisse, le tronc, la poitrine, les membres supérieurs, la tête et le cou
75
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’hibernome?

A
  • Petites masses sous-cutanées ou intra-musculaire mobiles, indolores et à croissance lente
76
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hibernome?

A
  • Jeunes adultes (âge moyen de 38 ans)
  • 1% des tumeurs adipocytaires
77
Q

Quels sont les aspects macroscopiques associés à l’hibernome?

A
  • Lésion bien circonscrites
  • Aspect vaguement lobulaire
  • Couleur brune/jaune
78
Q

Quels sont les aspects histologiques associés à l’hibernome?

A
  • Riche réseau capillaire
  • Cellules adipeuses brunes éosinophiles et pâles, polygonales, multivacuolées, granuleuses et avec une composante variable de graisse blanche univacuolée
  • Habituellement >70% de graisse brune
  • Absence d’atypie nucléaire et d’activité mitotique
79
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic associé à l’hibernome?

A

Critères essentiels :

  • Tumeur composée de cellules adipeuses brunes multivacuolées
  • Petits noyaux normochromatiques
80
Q

Quel est le pronostic associé à l’hibernome?

A
  • Lésion entièrement bénigne
  • Pas de récidive
81
Q

Où se localise préférentiellement les lipomes à cellules fusiformes atypiques/tumeur lipomateuse pléomorphe?

A
  • Tissus sous-cutané/tissus mous somatiques profonds
  • Distribution anatomique variée (surtout les mains, pieds et les cuisses)
82
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au lipome à cellules fusiformes atypiques/tumeur lipomateuse pléomorphe?

A
  • Principalement chez des adultes d’âges moyens
  • H > F
83
Q

Quelle altération moléculaire est associée au lipome à cellules fusiformes atypiques/tumeur lipomateuse pléomorphe?

A
  • Délétion de RB1 dans une proportion significative des cas
84
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au lipome à cellules fusiformes atypiques/tumeur lipomateuse pléomorphe?

A
  • Lésion nodulaire/multinodulaire non-encapsulée
  • Bordures tumorales mal définies
  • Taille variable (médiane de 5-8.5 cm)
85
Q

Quel est l’aspect histologique associé au lipome à cellules fusiformes atypiques/tumeur lipomateuse pléomorphe?

A
  • Aspects microscopiques variables
  • Proportion variable de cellules fusiformes atypiques, d’adipocytes, de lipoblastes et de cellules pléomorphes multinucléées
  • Collagène et matrice extracellulaire myxoïde
  • Activité mitotique peu abondante
  • Absence de nécrose tumorale
86
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de lipome à cellules fusiformes atypiques/tumeur lipomateuse pléomorphe?

A

Critères essentiels :

  1. Proportions variables des cellules fusiformes atypiques, d’adipocytes, de lipoblastes uni/bi/multivacuolés, de cellules pléomorphes et d’une matrice extracellulaire myxoïde à collagénique

Critères souhaitables :

  1. Perte de RB1 dans certains cas
  2. Absence d’amplification de MDM2 ou de CDK4
87
Q

Quel est le pronostic associé au lipome à cellules fusiformes atypiques/tumeur lipomateuse pléomorphe?

A
  • Faible taux de récidive locale, même en cas de lésions incomplètement enlevées
  • Pas de risque métastatique
88
Q

Où se localise préférentiellement la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Tissus mous profonds des extrémités proximales (cuisse et fesse) et du tronc (dos et épaule)
  • Rétropéritoine
  • Zone paratesticulaire
89
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Lésion profonde indolore pouvant atteindre une grande taille avant de devenir symptomatique
90
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Représentent 40-45% des liposarcomes
  • Adultes d’âge moyen avec un pic d’incidence entre la 4ème et la 5ème décennie
  • H = F
91
Q

Quelle altération moléculaire est associée à la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Amplification du gène MDM2
92
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Lésion de grande taille, lobulée et bien circonscrite
  • Consistance variable (ferme, gélatineuse)
  • Les tumeurs de grande taille sont souvent hétérogènes (foyers de nécrose graisseuse et punctuation hémorragique)
93
Q

Quelles sont les catégories histologiques associées à la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Peut être subdivisé morphologiquement en trois sous-types principaux qui coexistent souvent dans la même lésion
    • Adipocytaire (lipome-like)
    • Sclérosant
    • Inflammatoire
94
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la variante lipome-like de la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Lésion composée d’adipocytes matures
  • Variation substantielle de la taille des cellules
  • Atypie nucléaire des cellules adipeuses ou des cellules fusiformes stromales
    • Surtout dans les septa fibreux et les parois des vaisseaux sanguins
  • Souvent présence de lipoblastes (pas requis pour le diagnostic)
95
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la variante sclérosante de la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Plus souvent retrouvé au-niveau du rétropéritoine/cordon spermatique
  • Présence de cellules stromales bizarres dispersées
  • Hyperchromasie nucléaire marquée
  • Stroma collagénique fibrillaire étendu
  • Lipoblastes multivacuolés
96
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la variante inflammatoire de la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Sous-type le plus rare, se présente dans le rétropéritoine
  • Infiltrat inflammatoire chronique prédominant pouvant masquer la nature adipocytaire de la lésion
  • Cellules stromales multinucléées bizarres
97
Q

Quel marqueur immunohistochimique est utile au diagnostic de tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié? Quel est le principal piège diagnostic associé?

A
  • Marquage nucléaire pour MDM2
  • Les macrophages présentent un marquage nucléaire pour MDM2, alors il faut faire attention aux zones de nécrose adipeuse
98
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A

Critères essentiels :

  1. Variante lipome-like : variation de la taille adipocytaire avec atypie nucléaire dans les cellules stromales et/ou adipocytaires
  2. Variante sclérosante : cellules stromales bizarres hyperchromatiques avec arrière-plan sclérotique fibrillaire
  3. Variante inflammatoire : cellules stromales atypiques associées à un arrière-plan inflammatoire chronique

Critères souhaitables :

  1. Expression nucléaire de MDM2 ou preuve d’amplification du gène MDM2 (FISH)
99
Q

Quel est le pronostic associé à la tumeur lipomateuse atypique/liposarcome bien différencié?

A
  • Aucun potentiel métastatique en elle-même
    • Sauf si dédifférenciation
  • Si la lésion est périphérique, elle peut habituellement être réséquée et est donc associée à un excellent pronostic
    • Presque 0% de mortalité à 10/20 ans
  • Les lésions du rétropéritoine, du médiastin ou du cordon spermatique sont plus difficilement résécables et ont donc un moins bon pronostic
    • Environ 80% de mortalité à 10/20 ans
100
Q

Où se localise préférentiellement le liposarcome dédifférencié?

A
  • Le rétropéritoine principalement
  • Plus rarement le cordon spermatique, le médiastin, la tête/cou et le tronc
  • Très rarement au-niveau des tissus sous-cutanés
101
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au liposarcome dédifférencié?

A
  • Grande lésion indolore souvent trouvé accidentellement
  • Coexistence de zones lipomateuses/non-lipomateuses à l’imagerie
102
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au liposarcome dédifférencié?

A
  • Forme courante de liposarcome (représente la majorité des sarcomes pléomorphes du rétropéritoine)
  • Une dédifférenciation survient dans 10% des liposarcomes bien différenciés (les lésions profondes > les lésions des membres)
  • H = F
  • 90% surviennent en contexte de récidive et 10% de novo
103
Q

Quelles altérations moléculaires sont associées au liposarcome dédifférencié?

A
  • Amplification de MDM2
  • Caryotype plus complexe que le liposarcome bien différencié
104
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au liposarcome dédifférencié?

A
  • Grosse lésion multinodulaire de couleur jaune
  • Zones plus solides, souvent gris-brune non-lipomateuse +/- nécrose
105
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées au liposarcome dédifférencié?

A
  • Transition de zones typiques de liposarcome bien différencié vers un sarcome non-lipogène (le plus souvent de haut-grade)
  • Transition généralement brusque (peut être graduelle)
  • La composante dédifférencié ressemble le plus souvent à un UPS ou un myxofibrosarcome de haut-grade
106
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de liposarcome dédifférencié?

A

Critères essentiels :

  1. Transition abrupte/progressive d’un LPS bien différencié vers une tumeur à cellules fusiformes et pléomorphes non-lipogène (rarement lipogène) de bas-grade ou de haut-grade

Critères souhaitables :

  1. Amplification de MDM2 (IHC ou FISH)
107
Q

Quel est le pronostic associé au liposarcome dédifférencié?

A
  • Récidive locale dans au-moins 40% des cas
  • Métastases à distance dans 15-20% des cas
  • Taux de mortalité globale de 28-30% à 5 ans, plus élevé à 10-20 ans
  • La localisation anatomique est le facteur pronostic le plus important
108
Q

Où se localise préférentiellement le LPS myxoïde?

A
  • Tissus mous profonds des extrémités, souvent la cuisse
  • Très rarement localisés au-niveau du tissu sous-cutané ou du rétropéritoine
109
Q

Quel est le mode de présentation associé au LPS myxoïde?

A
  • Masse indolore de grande taille
  • Maladie multifocale (métastases)
110
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au LPS myxoïde?

A
  • 20-30% des LPS et 5% des sarcomes des tissus mous de l’adulte
  • H = F
  • Pic d’incidence vers 40-50 ans
  • Sous-type de LPS le plus fréquemment diagnostiqué chez les enfants/adolescents
111
Q

Quelles sont les particularités associées au traitement du LPS myxoïde?

A
  • Exérèse chirurgicale complète
  • Très radiosensible
112
Q

Quelle est la relation entre le LPS myxoïde et le LPS à cellules rondes?

A
  • Le LPS à cellules rondes correspond au sous-type hypercellulaire de LPS myxoïde
113
Q

Quel est le/les réarrangement/s chromosomique/s caractéristique/s du LPS myxoïde?

A
  • Translocation t(12; 16) impliquant les gènes FUS-DDIT3 (surtout)
  • Translocation EWSR1-DDIT3 (3% des cas)
114
Q

Quel pourcentage des LPS myxoïdes présentent une mutation du promoteur du gène TERT?

A
  • 50%
115
Q

Quel pourcentage des LPS myxoïdes présentent une mutation activatrice de PI3K/mTOR?

A
  • 25%
116
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au LPS myxoïde?

A
  • Lésion de grande taille (>10 cm)
  • Circonscrite
  • Intramusculaire
  • Surface lisse et gélatineuse
  • La présence de zone charnue est suggestive de foyers de haut-grade
  • Peu/pas de nécrose macroscopique
117
Q

Quels sont les éléments clés de l’aspect histologique associé au LPS myxoïde classique?

A

Faible grossissement :

  • Lésion modérément cellulaire
  • Contours lobulés
  • Augmentation de la cellularité en périphérie de la lésion

Fort grossissement :

  • Petites cellules ovoïdes uniformes sans évidence de différenciation adipocytaire morphologique
  • Petits lipoblastes en nombre variable
  • Stroma myxoïde basophile abondant
  • Réseau arborescent (en broche à poule) de capillaires
  • +/- foyers de mucine paucicellulaire
  • Pourcentage variable de tissu adipeux mature
  • Rarement présence de foyers chondroïdes/osseux (métaplasiques
118
Q

Quels sont les éléments clés de l’aspect histologique associé au LPS myxoïde de haut-grade?

A

Présence au-niveau de >5% de la lésion des aspects suivants :

  • Chevauchement cellulaire
  • Diminution de la quantité de matrice myxoïde
  • Vascularisation moins apparente
  • Atypies cytonucléaires plus apparentes
  • Activité mitotique augmentée
119
Q

Quels sont les critères essentiels et souhaitables au diagnostic de LPS myxoïde?

A

Essentiels :

  1. Matrice myxoïde contenant des capillaires délicats arborescents
  2. Cellules peu atypiques rondes/ovoïdes
  3. Nombre variable de petits lipoblastes non-pléomorphes
  4. +/- aspects de haut-grade (hypercellularité, moins de matrice et de capillaires, plus d’atypies et de mitoses)

Souhaitables :

  1. Démonstration d’un réarrangement DDIT3
120
Q

Quel est le pronostic associé au LPS myxoïde?

A
  • Métastases dans 30-60% des cas, parfois tardives
  • Les lésions de haut-grade sont associées à un pronostic plus péjoratif
  • La présence de nécrose ou d’altération des gènes TP53 et CDKN2A sont des facteurs associés à un moins bon pronostic
121
Q

Quelle est la particularité du profil métastatique du LPS myxoïde?

A
  • Tendance à métastaser au-niveau des tissus mous
  • Peut aussi entraîner des métastases osseuses et pulmonaires
122
Q

Où se localise préférentiellement le liposarcome pléomorphe?

A
  • Extrémités dans le ⅔ des cas (inférieurs > supérieurs)
  • La paroi du tronc, le rétropéritoine et le cordon spermatique sont moins fréquemment atteints
123
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au liposarcome pléomorphe?

A
  • Masse indolore à croissance rapide (durée pré-op de 3-6 mois)
  • Parfois présence de douleur ou d’une atteinte bio-mécanique
124
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au liposarcome pléomorphe?

A
  • Sous-type rare de liposarcome (<5% de tous les liposarcomes)
  • Adultes (surtout >70 ans)
  • H > F
125
Q

Quelle altération moléculaire est associée au liposarcome pléomorphe?

A
  • Caryotype complexe
  • Mutations de TP53 et NF1
  • Pas d’amplification MDM2 rapporté
126
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au liposarcome pléomorphe?

A
  • Lésion volumineuse, taille médiane de 8-10 cm
  • Bien délimitée, mais non-encapsulées ou mal définies et infiltrantes
  • Surface de coupe blanche/jaune
  • +/- modifications myxoïdes et foyers de nécrose
127
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques associées au liposarcome pléomorphe?

A
  • Lésion infiltrante
  • Composante variable de lipoblastes pléomorphes avec un arrière-plan de sarcome de haut-grade (souvent UPS)
  • La présence de lipoblaste est nécessaire au diagnostic
  • Souvent présence de zones de type myxofibrosarcome de grade intermédiaire/haut
  • Une variante contient des cellules épithélioïdes malignes en feuillets
128
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de liposarcome pléomorphe?

A

Critères essentiels :

  • Sarcome à cellules fusiformes pléomorphes
  • Présence de lipoblastes pléomorphes en nombre variable
  • +/- zones myxofibrosarcome-like
  • Le sous-type épithélioïde est associé à des feuillets de cellules épithélioïdes
129
Q

Quel est le pronostic associé au liposarcome pléomorphe?

A
  • Lésions agressives
  • Taux de récidive locale/métastatique de 30-50%
  • Survie globale à 5 ans de 60%
130
Q

Où se localise préférentiellement le liposarcome myxoïde pléomorphe?

A
  • Prédilection pour le médiastin
  • Cas rapportés au-niveau de la cuisse, de la tête/cou, le périnée, l’abdomen et le dos
131
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au liposarcome myxoïde pléomorphe?

A
  • Lésion de grande taille des tissus mous profonds
132
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au liposarcome myxoïde pléomorphe?

A
  • Principalement chez les enfants/jeunes adultes
  • F > H
133
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au liposarcome myxoïde pléomorphe?

A
  • Lésions non-encapsulées avec marges mal définies
134
Q

Quel est l’aspect histologique associé au liposarcome myxoïde pléomorphe?

A
  • Proportions variables de zones de type liposarcome myxoïde avec matrice myxoïde abondante
    • Lipoblastes dispersés
    • Cellules primitives rondes/ovoïdes
    • Délicat réseau capillaire curvilinéaire/plexiforme
  • Transition progressive vers des zones de type liposarcome pléomorphes plus cellulaires de haut-grade avec atypies CN sévères
135
Q

Vrai ou faux, on retrouve la translocation classique du liposarcome myxoïde (FUS/EWSR1-DDIT3) dans le liposarcome myxoïde pléomorphe?

A
  • Faux
136
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de liposarcome myxoïde pléomorphe?

A

Critères essentiels :

  1. Association de zones relativement fade ressemblant à un liposarcome myxoïde conventionnel et de zones hypercellulaires atypiques ressemblant à un liposarcome pléomorphe

Critères souhaitables :

  1. Absence d’amplification de MDM2
  2. Absence de fusion des gènes FUS/EWSR1 - DDIT3
137
Q

Quel est le pronostic associé au liposarcome myxoïde pléomorphe?

A
  • Lésion extrêmement agressive avec un taux de récidive élevé
  • Faible survie globale

Os et tissus mous (27 decks)

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