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Os et tissus mous > Lésions vasculaires osseuses (OMS 5ème édition) > Flashcards

Lésions vasculaires osseuses (OMS 5ème édition) Flashcards

1
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangiome osseux?

A
  • Surtout les corps vertébraux, suivi du squelette cranio-facial et des os longs
  • Souvent multifocale
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Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangiome osseux?

A
  • Souvent des trouvailles incidentelles
  • Peuvent être associés à des compression de la moelle épinière et des symptômes neurologiques
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Q

Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées à l’hémangiome osseux?

A
  • Lésion bien délimitée contenant de la graisse et des trabéculations primaires grossières
  • Dans les os plats, les lésions sont expansives et lytiques
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4
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangiome osseux?

A
  • Lésions courantes (10% de la population adulte)
  • Les lésions symptomatiques sont rares et représentent <1% des tumeurs osseuses primaires
  • Tout âge, surtout diagnostiqué à l’âge adulte (pic d’incidence dans la 50aine)
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5
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangiome osseux?

A
  • Lésion souple, bien délimitée et rouge foncée
  • Peut également avoir un aspect en nid d’abeille avec des travées osseuses intralésionnelles
  • Cavités hémorragiques
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6
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangiome osseux?

A
  • Caractéristiques variables selon le type d’hémangiome (caverneux, capillaires)
  • Les vaisseaux imprègnent la moelle et entourent les trabécules préexistants
  • Dans l’angiomatose, une composante lymphangiomateuse peut être notée
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7
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hémangiome osseux?

A

Critères essentiels :

  • Lésion osseuse avec imagerie compatible
  • Vaisseaux sanguins à paroi mince bordés d’une seule couche de cellules endothéliales non-atypiques
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8
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangiome osseux?

A
  • Excellent pronostic et faible taux de récidive locale
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9
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Os tubulaires longs (40%) suivi des os tubulaires courts des membres inférieurs distaux (18%), des os plats (18%), de vertèbres (16%) et des petits os des mains (8%)
  • Multifocales selon une distribution régionale dans 18-25% des cas
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10
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Douleur localisée au-niveau du site anatomique impliqué
  • Rarement une trouvaille fortuite
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11
Q

Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées à l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Surtout localisé au-niveau de la métaphyse ou la diaphyse des os longs tubulaires
  • Masse lytique bien définie, parfois expansible
  • Peut éroder le cortex et atteindre les tissus mous
  • Atteinte épiphysaire fréquente en contexte pédiatrique
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12
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Rare
  • Âge variable, surtout des adultes dans la trentaine
  • 1.4H : 1F
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13
Q

Quelles sont les altérations moléculaires associées à l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Gène de fusion impliquant le gène FOS (65%) ou FOSB
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14
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Taille variable (quelques mm à 15 cm), habituellement <7 cm
  • Bien définies, nodulaires, souples, rouges et hémorragiques
  • Peuvent éroder le cortex et s’étendre dans les tissus mous
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15
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Architecture lobulaire, avec infiltration de la cavité médullaire et des trabécules osseux préexistants
  • Les centres des lobules sont plus cellulaires
  • Cellules épithélioïdes avec lumières vasculaires et plages solides
  • Grandes cellules épithélioïdes polyédriques aux noyaux ovoïdes hypolobés ou clivés et au cytoplasme abondant éosinophile
    • Vacuoles intracytoplasmiques pouvant contenir des érythrocytes
  • Nombreux vaisseaux bien formés bordés de cellules épithélioïdes
  • Mitoses relativement rares et non-atypiques
  • Petits foyers de nécrose (parfois)
  • Stroma constitué de tissu conjonctif lâche, parfois avec de nombreux éosinophiles
  • Foyers hémorragiques intra-lésionnelles (parfois)
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16
Q

Quels sont les aspects histologiques associés à l’hémangiome épithélioïde atypique?

A
  • Croissance plus solide
  • Cellularité accrue
  • Pléomorphisme nucléaire
  • Nécrose
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17
Q

Vrai ou faux, les hémangiomes épithélioïdes atypiques présentent plus souvent quel type d’altération moléculaire?

A
  • Fusions impliquant FOSB
18
Q

Quel est le profil immunohistochimique des cellules tumorales de l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Expression des marqueurs endothéliaux (CD31, CD34, FLI1, ERG et Facteur VIII)
  • CK et EMA souvent positifs
  • SMA (doublure péricytaire et architecture vasoformative)
  • FOS ou FOSB (parfois)
19
Q

Nommez des éléments permettant de séparer l’hémangiome épithélioïde osseux de l’angiosarcome et de l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • Peut être distingué de l’angiosarcome par la présence d’une architecture lobulaire et d’un degré moindre d’atypie nucléaire et d’activité mitotique
  • Peut être séparé de l’hémangioendothéliome épithélioïde par l’absence de stroma hyalin et la vasoformation (deux éléments favorisant l’HEE)
20
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangiome épithélioïde osseux?

A

Critères essentiels :

  • Principalement localisé dans l’os
  • Grandes cellules endothéliales épithélioïdes au cytoplasme densément éosinophile

Critères souhaitables :

  • Architecture lobulaire avec vasoformation distincte
21
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangiome épithélioïde osseux?

A
  • Lésion localement agressive
  • Pronostic très bon (taux de récidive locale de 10%)
  • Atteinte ganglionnaire parfois (maladie multicentrique vs dépôts métastatiques)
22
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome épithélioïde osseux?

A
  • Les os peuvent être affectés en isolation ou en contexte d’une atteinte multisystémique
  • Tout os peut être affecté (surtout les os longs tubulaires, le bassin, les côtes et la colonne vertébrale)
  • 50-65% des atteintes sont multifocales dans un seul os ou impliquent des os séparés
23
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’hémangioendothéliome épithélioïde osseux?

A
  • Douleur et oedème localisé, parfois asymptomatique
24
Q

Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associée à l’hémangioendothéliome épithélioïde osseux?

A
  • Lésion lytique aux marges bien/mal circonscrites
  • Peuvent être expansibles et éroder le cortex (rarement infiltrer les tissus mous)
25
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome épithélioïde osseux?

A
  • Rare
  • Prévalence pour tous les organes confondus de <1 cas/1 million
  • Âge variable
  • H = F
26
Q

Quelles sont les altérations moléculaires associées à l’hémangioendothéliomes épithélioïdes?

A
  • La grande majorité des cas sont associés à la translocation t(1;3) avec gène de fusion WWTR1/CAMTA1
  • <5% présentent une fusion YAP1-TFE3
27
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde osseux?

A
  • Lésions ovoïdes caoutchouteuses, bronzées, parfois hémorragiques
  • Taille : <1 cm à 10 cm
28
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde osseux?

A
  • Lésion solide dépourvue d’architecture lobulaire
  • Composée de grandes cellules épithélioïdes et fusiformes avec des noyaux vésiculaires ronds ou allongés, des nucléoles proéminents et un cytoplasme abondant et densément éosinophile
  • Lumières intra-cytoplasmiques pouvant contenir des hématies
  • Stroma myxo-hyalin
  • Atypie cytologique et activité mitotique limitée
29
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde osseux avec translocation YAP1-TFE3?

A
  • Grandes cellules tumorales avec un cytoplasme volumineux et abondant
  • Noyaux avec atypies légères/modérées
30
Q

Quels sont les critères histologiques essentiels/souhaitables au diagnostic d’hémangioendothéliome épithélioïde osseux?

A

Critères essentiels :

  • Lésion composée de cordons ou de nids de cellules endothéliales épithélioïdes dans un stroma myxo-hyalin
  • Les lésions avec fusion YAP1-TFE3 montrent une croissance solide ou des canaux vasculaires bien formés bordés de cellules endothéliales épithélioïdes présentant une atypie nucléaire et un cytoplasme pâle abondant

Critères souhaitables :

  • Expression IHC de CAMTA1 (ou présence d’un gène de fusion WWTR1-CAMTA1)
  • Expression IHC de TFE3 (ou présence d’un gène de fusion impliquant TFE3)
31
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde osseux?

A
  • Évolution très variable
  • Survie globale de 92% à 10 ans
  • L’atteinte de deux os ou plus est associée à un pronostic plus défavorable
32
Q

Où se localise préférentiellement l’angiosarcome osseux?

A
  • Distribution variée
  • Implication préférentielle des os tubulaires longs et cours (74%), surtout le fémur, suivi du bassin, du squelette axial et du tronc
  • Multifocal dans ⅓ des cas (os contigus > distants)
33
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’angiosarcome osseux?

A
  • Lésion douloureuse, parfois palpable
34
Q

Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées à l’angiosarcome osseux?

A
  • Lésion ostéolytique multifocale unique ou régionale
  • Bordures bien à mal définies
  • Patron de destruction géographique
  • Destruction corticale sans réaction périostée
35
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiosarcome osseux?

A
  • Rare, représente <1% des tumeurs osseuses malignes
  • Âge variable, mais survient généralement chez les personnes âgées
  • H > F
36
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’angiosarcome osseux?

A
  • Généralement >5 cm dans la plus grade dimension, friable, hémorragique et rouge ocre
  • Érosion du cortex avec infiltration des tissus mous
37
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’angiosarcome osseux?

A
  • Cellules cytologiquement malignes le plus souvent épithélioïdes (>90% des cas)
  • Noyaux vésiculaires et nucléolés, cytoplasme éosinophile +/- vacuolé contenant parfois des hématies +/- fragmentées
  • Activité mitotique souvent abondante avec des mitoses atypiques
  • Plages solides ou vasoformation irrégulière
  • Dépôts d’hémosidérine
  • Infiltrat inflammatoire variable (lymphocytes, neutrophiles et éosinophiles)
  • Formation osseuse réactionnelle parfois présente
  • Hémorragie intra-tumorale abondante (souvent)
38
Q

Quel est le marquage immunohistochimique attendu des cellules tumorales de l’angiosarcome osseux?

A
  • Expression de marqueurs endothéliaux (ERG, CD31, FLI1)
    • CD34 et Facteur VIII moins courants
  • SMA et D2-40 +/-
  • CK et EMA souvent + (surtout en context de morphologie épithélioïde)
39
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’angiosarcome osseux?

A

Critères essentiels :

  • Lésion osseuse primaire
  • Architecture vasoformative et/ou expression de marqueurs endothéliaux
  • Atypies nucléaires proéminentes et activité mitotique abondante
40
Q

Quel est le pronostic associé à l’angiosarcome osseux?

A
  • Survie à 1, 2 et 5 ans de 55%, 43% et 33% respectivement
  • La présence de macro-nucléole, de 3 mitoses ou plus par 2 mm2 et <5 granulocytes éosinophiles par 2 mm2 sont des facteurs associés à une moins bonne survie
  • L’expression du D2-40 et la perte d’expression de p16 sont aussi des facteurs associés à un moins bon pronostic

Os et tissus mous (27 decks)

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