Protocole CAP (tissus mous) V.4.0.2.0 Flashcards
Quels sont les éléments devant être inclus dans un rapport de résection d’une tumeur des tissus mous selon le protocole du CAP?
- Traitements néoadjuvants
- Procédure
- Site tumorale
- Taille tumorale
- Type histologique
- Activité mitotique
- Nécrose tumorale
- Grade histologique de la FNCLCC
- Limites chirurgicales
- Invasion lymphovasculaire
- Ganglions lymphatiques (si applicable)
- Stadification TNM
- Études complémentaires
Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes des tissus mous du tronc et des extrémités selon l’AJCC 8ème édition?
pT :
- pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
- pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
- pT1 : tumeur de 5 cm ou moins de grand-axe
- pT2 : tumeur de >5 cm à 10 cm de grand-axe
- pT3 : tumeur de >10 cm à 15 cm de grand-axe
- pT4 : tumeur de >15 cm de grand-axe
pN :
- pN0 : absence de métastases ganglionnaires
- pN1 : présence de métastases ganglionnaires
pM :
- pM1 : présence de métastases à distance
Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes des tissus mous de la tête et cou selon l’AJCC 8ème édition?
pT :
- pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
- pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
- pT1 : tumeur de 2 cm ou moins de grand-axe
- pT2 : tumeur de >2 cm à 4 cm de grand-axe
- pT3 : tumeur de >4 cm de grand-axe
- pT4 : tumeur avec invasion des structures adjacentes :
- pT4a : tumeur avec invasion de l’orbite, de la base du crâne ou de la dure mère, des viscères centraux, du massif facial ou des muscles ptérygoïdes
- pT4b : tumeur avec invasion du parenchyme cérébral, entrapement d’une artère carotide, invasion du muscle prévertébrale ou atteinte du SNC par propagation périnerveuse
pN :
- pN0 : absence de métastases ganglionnaires
- pN1 : présence de métastases ganglionnaires
pM :
- pM1 : présence de métastases à distance
Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes organes viscéraux de l’abdomen et du thorax selon l’AJCC 8ème édition?
pT :
- pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
- pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
- pT1 : tumeur limitée à un organe
- pT2 : tumeur avec extension dans les tissus au-delà de l’organe
- pT2a : invasion de la séreuse ou du péritoine viscéral
- pT2b : invasion au-delà de la séreuse (mésentère)
- pT3 : tumeur avec invasion d’un autre organe
- pT4 : tumeur avec atteinte multifocale
- pT4a : multifocal (2 sites)
- pT4b : multifocal (3-5 sites)
- pT4c : multifocal (>5 sites)
pN :
- pN0 : absence de métastases ganglionnaires
- pN1 : présence de métastases ganglionnaires
pM :
- pM1 : présence de métastases à distance
Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes des tissus mous du rétropéritoine selon l’AJCC 8ème édition?
pT :
- pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
- pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
- pT1 : tumeur de 5 cm ou moins de grand-axe
- pT2 : tumeur de >5 cm à 10 cm de grand-axe
- pT3 : tumeur de >10 cm à 15 cm de grand-axe
- pT4 : tumeur de >15 cm de grand-axe
pN :
- pN0 : absence de métastases ganglionnaires
- pN1 : présence de métastases ganglionnaires
pM :
- pM1 : présence de métastases à distance
Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes des tissus mous de l’orbite selon l’AJCC 8ème édition?
pT :
- pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
- pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
- pT1 : tumeur de 2 cm ou moins de grand-axe
- pT2 : tumeur de >2 cm sans invasion de l’os péri-orbitaire ou du globe
- pT3 : tumeur avec invasion de l’os péri-orbitaire
- pT4 : tumeur avec invasion du globe ou des structures péri-orbitaires (paupière, conjonctive, fosse temporale, cavité nasale, sinus paranasaux et/ou SNC)
pN :
- pN0 : absence de métastases ganglionnaires
- pN1 : présence de métastases ganglionnaires
pM :
- pM1 : présence de métastases à distance
Quelle quantité de tissu d’une lésion des tissus mous doit être prélevée à l’état frais pour études moléculaires?
- 1 cm3 sectionné en fragment de 0.2 cm
- Moins de tissu peut être prélevé en contexte de biopsie au trocart
À quelle température doit être conservé le tissu frais prélevé pour études moléculaires?
- -70 degrés celsius
Quels sont les 4 principaux types de résections, en quoi consistent-ils?
- Résection intra-lésionnelle : résection laissant de la tumeur macroscopique ou microscopique dans le patient
- Résection marginale : résection d’une lésion et de sa pseudocapsule avec relativement peu de tissu sain en périphérie. Les marges doivent être négatives pour utiliser ce terme
- Résection large : résection intra-compartimentale avec marges plus généreuses
- Résection radicale : résection d’un compartiment de tissu mou au-complet
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome alvéolaire des tissus mous?
t(X;17)
- Gène de fusion TFE3-ASPL
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au kyste anévrysmal osseux?
t(16;17)
- Gène de fusion CDH11-USP6
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à l’histiocytome fibreux angiomatoïde?
t(12;16)
- Gène de fusion FUS-ATF1
t(12;22)
- Gène de fusion EWSR1-ATF1
t(2;22)
- Gène de fusion EWSR1-CREB1
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au chondrosarcome myxoïde extra-squelettique?
t(9;22)
- Gène de fusion EWSR1-NR4A3
t(9;17)
- Gène de fusion TAF2N-NR4A3
t(9;15)
- Gène de fusion TCF12-NR4A3
t(3;9)
- Gène de fusion TFG-NR4A3
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome à cellules claires?
t(12;22)
- Gène de fusion EWSR1-ATF1
t(2;22)
- Gène de fusion EWSR1-CREB1
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à la tumeur desmoplasique à petites cellules rondes?
t(11;22)
- Gène de fusion EWSR1-WT1
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au dermatofibrosarcome protuberans?
Chromosome en anneau avec fusion 17-22
- Gène de fusion COL1A1-PDGFB
t(17;22)
- Gène de fusion COL1A1-PDGFB
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome d’Ewing/PNET?
t(11;22)
- Gène de fusion EWSR1-FLI1
t(21;22)
- Gène de fusion EWSR1-ERG
t(2;22)
- Gène de fusion EWSR1-FEV
t(7;22)
- Gène de fusion EWSR1-ETV1
t(17;22)
- Gène de fusion EWSR1-E1AF
Inv(22)
- Gène de fusion EWSR1-ZSG
t(16;21)
- Gène de fusion FUS-ERG
t(19;der)ins.inv(21;22)
- Gène de fusion EWSR1-ERG
t(17;22)
- Gène de fusion EWSR1-ETV4
t(6;22)
- Gène de fusion EWSR1-POU5F1
t(1;22)
- Gène de fusion EWSR1-PATZ1
t(2;22)
- Gène de fusion EWSR1-SP3
t(20;22)
- Gène de fusion EWSR1-NFATC2
t(2;16)
- Gène de fusion FUS-FEV
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome indifférencié à cellules rondes (sarcome d’Ewing atypique)?
t(4;19)
- Gène de fusion CIC-DUX4
InvX
- Gène de fusion BCOR-CCNB3
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au fibrosarcome infantile?
t(12;15)
- Gène de fusion ETV6-NTRK3
Trisomie 8, 11, 17 et 20
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à la tumeur myofibroblastique inflammatoire?
t(1;2)
- Gène de fusion TPM3-ALK
t(2;19)
- Gène de fusion TPM4-ALK
t(2;17)
- Gène de fusion CLTC-ALK
t(2;2)
- Gène de fusion RANB2-ALK
t(2;11)
- Gène de fusion CARS-ALK
t(2;4)
- Gène de fusion SEC31L1-ALK
t(2;12)
- Gène de fusion PPFIBP1-ALK
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au liposarcome bien différencié?
Chromosome 12 en anneau
- Amplification des gènes MDM2, CDK4 et autres
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au liposarcome myxoïde/à cellules rondes?
t(12;16)
- Gène de fusion FUS-DDIT3
t(12;22)
- Gène de fusion EWSR1-DDIT3
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à la tumeur rhabdoïde?
Délétion 22q
- Inactivation d’INI1 (SMARCB1)
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au rhabdomyosarcome alvéolaire?
t(2;13)
- Gène de fusion PAX3-FOXO1A
t(1;13)
- Gène de fusion PAX7-FOXO1A
t(2;2)
- Gène de fusion PAX3-NCOA1
t(X;2)
- Gène de fusion PAX3-AFX
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à la tumeur fibreuse solitaire?
Inversion du chromosome 12
- Gène de fusion NAB2-STAT6
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome synovial?
t(X;18)
- Gène de fusion SS18-SSX1; SS18-SSX2; SS18-SSX4
- Les biphasiques sont surtout associés à une translocation SS18-SSX1, les monophasiques peuvent présenter les 3 translocations
Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au rhabdomyosarcome embryonnaire?
- Trisomie 2q, 8 et 20
- LOH de la région 11p15
Nommez des sarcomes associés à un caryotype complexe?
- Liposarcome pléomorphe
- Léiomyosarcome
- Myxofibrosarcome
- Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs adipocytaires?
Intermédiaire, localement agressif :
- Tumeur lipomateuse atypique
Malin :
- Liposarcome bien différencié
- Liposarcome dédifférencié
- Liposarcome myxoïde/à cellules rondes
- Liposarcome pléomorphe
- Liposarcome myxoïde pléomorphe
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques?
Intermédiaire, localement agressif :
- Tumeur fibreuse solitaire bénigne
- Fibromatose superficielle
- Fibromatose desmoïde
- Lipofibromatose
- Fibroblastome à cellules géantes
Intermédiaire, rarement métastatique :
- DFSP
- Tumeur fibreuse solitaire NOS
- Tumeur myofibroblastique inflammatoire
- Sarcome myofibroblastique de bas-grade
- Sarcome myofibroblastique
- Tumeur fibroblastique superficielle CD34 positive
- Sarcome fibroblastique myxoinflammatoire
- Fibrosarcome infantile
Malin :
- Fibrosarcome NOS
- Myxofibrosarcome
- Sarcome fibromyxoïde de bas-grade
- Fibrosarcome épithélioïde sclérosant
- Tumeur fibreuse solitaire maligne
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs fibro-histiocytaires?
Intermédiaire, rarement métastatique :
- Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme
- Tumeur à cellules géantes des tissus mous
Malin :
- Tumeur à cellules géantes ténosynoviale maligne
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs musculaires lisses?
Malin :
- Léiomyosarcome
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs péricytaires?
Malin :
- Tumeur glomique maligne
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs du muscle squelettique?
Malin :
- RMS embryonnaire
- RMS alvéolaire
- RMS pléomorphe
- RMS sclérosant/à cellules fusiformes
- Ectomésenchymome
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs vasculaires?
Intermédiaire, localement agressifs :
- Hémangioendothéliome kaposiforme
Intermédiaire, rarement métastatiques :
- Hémangioendothéliome rétiforme
- Angioendothéliome papillaire intra-lymphatique
- Hémangioendothéliome composite
- Hémangioendothéliome pseudo-myogénique
- Sarcome de Kaposi
Malin :
- Hémangioendothéliome épithélioïde
- Angiosarcome des tissus mous
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs des gaines nerveuses périphériques?
Malin :
- MPNST
- Périneuriome malin
- Tumeur mélanotique maligne des gaines nerveuses périphériques
- Tumeur à cellules granulaires malignes
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs chondro-osseuses des tissus mous?
Malin :
- Ostéosarcome extra-squelettique
Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs de différenciation incertaine?
Intermédiaire, localement agressive :
- Tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique
- Angiomyolipome épithélioïde
Intermédiaire, rarement métastatique :
- Fibroxanthome atypique
- Histiocytome angiomatoïde fibreux
- Tumeur fibromyxoïde ossifiante, NOS
- Tumeur mixte, NOS
- Tumeur mixte maligne, NOS
- Myoépithéliome, NOS
Malin :
- Tumeur mésenchymateuse phosphaturique maligne
- Néoplasme à cellules fusiformes avec réarrangement NTRK
- Sarcome synovial (monophasique et biphasique)
- Sarcome épithélioïde
- Sarcome alvéolaire des tissus mous
- Sarcome à cellules claires des tissus mous
- Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
- Tumeur rhabdoïde
- Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes
- Mésenchymome malin
- PECome malin, NOS
- Sarcome intimal
- Tumeur fibromyxoïde ossifiante maligne
- Carcinome myoépithélial
- Sarcome indifférencié
- Sarcome indifférencié à cellules fusiformes
- Sarcome indifférencié pléomorphe
- Sarcome indifférencié à cellules rondes
Qu’ont en commun la fibromatose superficielle, la lipofibromatose, le fibroblastome à cellules géantes, la tumeur fibro-histiocytaire plexiforme, la tumeur à cellules géantes des tissus mous, l’hémangioendothéliome kaposiforme, la tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique, le fibroxanthome atypique et l’histiocytome angiomatoïde fibreux?
- Ce sont tous des néoplasmes des tissus mous exclus du système de stadification de l’AJCC
Comment faut-il procéder pour évaluer la réponse d’une tumeur à la chimiothérapie et/ou la radiothérapie?
- La réponse à la thérapie préopératoire est exprimée sous forme d’un pourcentage de tumeur viable
- Il faut prendre une tranche de lésion au-complet (grand-axe)
- L’impression macroscopique de nécrose doit être vérifiée microscopiquement et des prélèvements effectués en conséquence
- Lorsque l’estimé macroscopique/microscopique de tumeur nécrotique diffère, il faut prendre le pourcentage le plus élevé des deux
Comment faut-il rapporter les limites chirurgicales d’une tumeur des tissus mous?
- Il faut rapporter toutes les limites de <2 cm
