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Os et tissus mous > Protocole CAP (tissus mous) V.4.0.2.0 > Flashcards

Protocole CAP (tissus mous) V.4.0.2.0 Flashcards

1
Q

Quels sont les éléments devant être inclus dans un rapport de résection d’une tumeur des tissus mous selon le protocole du CAP?

A
  • Traitements néoadjuvants
  • Procédure
  • Site tumorale
  • Taille tumorale
  • Type histologique
  • Activité mitotique
  • Nécrose tumorale
  • Grade histologique de la FNCLCC
  • Limites chirurgicales
  • Invasion lymphovasculaire
  • Ganglions lymphatiques (si applicable)
  • Stadification TNM
  • Études complémentaires
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Q

Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes des tissus mous du tronc et des extrémités selon l’AJCC 8ème édition?

A

pT :

  • pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
  • pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
  • pT1 : tumeur de 5 cm ou moins de grand-axe
  • pT2 : tumeur de >5 cm à 10 cm de grand-axe
  • pT3 : tumeur de >10 cm à 15 cm de grand-axe
  • pT4 : tumeur de >15 cm de grand-axe

pN :

  • pN0 : absence de métastases ganglionnaires
  • pN1 : présence de métastases ganglionnaires

pM :

  • pM1 : présence de métastases à distance
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Q

Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes des tissus mous de la tête et cou selon l’AJCC 8ème édition?

A

pT :

  • pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
  • pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
  • pT1 : tumeur de 2 cm ou moins de grand-axe
  • pT2 : tumeur de >2 cm à 4 cm de grand-axe
  • pT3 : tumeur de >4 cm de grand-axe
  • pT4 : tumeur avec invasion des structures adjacentes :
    • pT4a : tumeur avec invasion de l’orbite, de la base du crâne ou de la dure mère, des viscères centraux, du massif facial ou des muscles ptérygoïdes
    • pT4b : tumeur avec invasion du parenchyme cérébral, entrapement d’une artère carotide, invasion du muscle prévertébrale ou atteinte du SNC par propagation périnerveuse

pN :

  • pN0 : absence de métastases ganglionnaires
  • pN1 : présence de métastases ganglionnaires

pM :

  • pM1 : présence de métastases à distance
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4
Q

Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes organes viscéraux de l’abdomen et du thorax selon l’AJCC 8ème édition?

A

pT :

  • pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
  • pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
  • pT1 : tumeur limitée à un organe
  • pT2 : tumeur avec extension dans les tissus au-delà de l’organe
    • pT2a : invasion de la séreuse ou du péritoine viscéral
    • pT2b : invasion au-delà de la séreuse (mésentère)
  • pT3 : tumeur avec invasion d’un autre organe
  • pT4 : tumeur avec atteinte multifocale
    • pT4a : multifocal (2 sites)
    • pT4b : multifocal (3-5 sites)
    • pT4c : multifocal (>5 sites)

pN :

  • pN0 : absence de métastases ganglionnaires
  • pN1 : présence de métastases ganglionnaires

pM :

  • pM1 : présence de métastases à distance
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5
Q

Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes des tissus mous du rétropéritoine selon l’AJCC 8ème édition?

A

pT :

  • pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
  • pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
  • pT1 : tumeur de 5 cm ou moins de grand-axe
  • pT2 : tumeur de >5 cm à 10 cm de grand-axe
  • pT3 : tumeur de >10 cm à 15 cm de grand-axe
  • pT4 : tumeur de >15 cm de grand-axe

pN :

  • pN0 : absence de métastases ganglionnaires
  • pN1 : présence de métastases ganglionnaires

pM :

  • pM1 : présence de métastases à distance
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6
Q

Décrivez le système de stadification TNM des sarcomes des tissus mous de l’orbite selon l’AJCC 8ème édition?

A

pT :

  • pTX : la tumeur primaire ne peut être évaluée
  • pT0 : absence d’évidence de la tumeur primaire
  • pT1 : tumeur de 2 cm ou moins de grand-axe
  • pT2 : tumeur de >2 cm sans invasion de l’os péri-orbitaire ou du globe
  • pT3 : tumeur avec invasion de l’os péri-orbitaire
  • pT4 : tumeur avec invasion du globe ou des structures péri-orbitaires (paupière, conjonctive, fosse temporale, cavité nasale, sinus paranasaux et/ou SNC)

pN :

  • pN0 : absence de métastases ganglionnaires
  • pN1 : présence de métastases ganglionnaires

pM :

  • pM1 : présence de métastases à distance
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7
Q

Quelle quantité de tissu d’une lésion des tissus mous doit être prélevée à l’état frais pour études moléculaires?

A
  • 1 cm3 sectionné en fragment de 0.2 cm
  • Moins de tissu peut être prélevé en contexte de biopsie au trocart
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8
Q

À quelle température doit être conservé le tissu frais prélevé pour études moléculaires?

A
  • -70 degrés celsius
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9
Q

Quels sont les 4 principaux types de résections, en quoi consistent-ils?

A
  • Résection intra-lésionnelle : résection laissant de la tumeur macroscopique ou microscopique dans le patient
  • Résection marginale : résection d’une lésion et de sa pseudocapsule avec relativement peu de tissu sain en périphérie. Les marges doivent être négatives pour utiliser ce terme
  • Résection large : résection intra-compartimentale avec marges plus généreuses
  • Résection radicale : résection d’un compartiment de tissu mou au-complet
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10
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome alvéolaire des tissus mous?

A

t(X;17)

  • Gène de fusion TFE3-ASPL
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11
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au kyste anévrysmal osseux?

A

t(16;17)

  • Gène de fusion CDH11-USP6
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12
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à l’histiocytome fibreux angiomatoïde?

A

t(12;16)

  • Gène de fusion FUS-ATF1

t(12;22)

  • Gène de fusion EWSR1-ATF1

t(2;22)

  • Gène de fusion EWSR1-CREB1
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13
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au chondrosarcome myxoïde extra-squelettique?

A

t(9;22)

  • Gène de fusion EWSR1-NR4A3

t(9;17)

  • Gène de fusion TAF2N-NR4A3

t(9;15)

  • Gène de fusion TCF12-NR4A3

t(3;9)

  • Gène de fusion TFG-NR4A3
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14
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome à cellules claires?

A

t(12;22)

  • Gène de fusion EWSR1-ATF1

t(2;22)

  • Gène de fusion EWSR1-CREB1
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15
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à la tumeur desmoplasique à petites cellules rondes?

A

t(11;22)

  • Gène de fusion EWSR1-WT1
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16
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au dermatofibrosarcome protuberans?

A

Chromosome en anneau avec fusion 17-22

  • Gène de fusion COL1A1-PDGFB

t(17;22)

  • Gène de fusion COL1A1-PDGFB
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17
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome d’Ewing/PNET?

A

t(11;22)

  • Gène de fusion EWSR1-FLI1

t(21;22)

  • Gène de fusion EWSR1-ERG

t(2;22)

  • Gène de fusion EWSR1-FEV

t(7;22)

  • Gène de fusion EWSR1-ETV1

t(17;22)

  • Gène de fusion EWSR1-E1AF

Inv(22)

  • Gène de fusion EWSR1-ZSG

t(16;21)

  • Gène de fusion FUS-ERG

t(19;der)ins.inv(21;22)

  • Gène de fusion EWSR1-ERG

t(17;22)

  • Gène de fusion EWSR1-ETV4

t(6;22)

  • Gène de fusion EWSR1-POU5F1

t(1;22)

  • Gène de fusion EWSR1-PATZ1

t(2;22)

  • Gène de fusion EWSR1-SP3

t(20;22)

  • Gène de fusion EWSR1-NFATC2

t(2;16)

  • Gène de fusion FUS-FEV
18
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome indifférencié à cellules rondes (sarcome d’Ewing atypique)?

A

t(4;19)

  • Gène de fusion CIC-DUX4

InvX

  • Gène de fusion BCOR-CCNB3
19
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au fibrosarcome infantile?

A

t(12;15)

  • Gène de fusion ETV6-NTRK3

Trisomie 8, 11, 17 et 20

20
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à la tumeur myofibroblastique inflammatoire?

A

t(1;2)

  • Gène de fusion TPM3-ALK

t(2;19)

  • Gène de fusion TPM4-ALK

t(2;17)

  • Gène de fusion CLTC-ALK

t(2;2)

  • Gène de fusion RANB2-ALK

t(2;11)

  • Gène de fusion CARS-ALK

t(2;4)

  • Gène de fusion SEC31L1-ALK

t(2;12)

  • Gène de fusion PPFIBP1-ALK
21
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au liposarcome bien différencié?

A

Chromosome 12 en anneau

  • Amplification des gènes MDM2, CDK4 et autres
22
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au liposarcome myxoïde/à cellules rondes?

A

t(12;16)

  • Gène de fusion FUS-DDIT3

t(12;22)

  • Gène de fusion EWSR1-DDIT3
23
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à la tumeur rhabdoïde?

A

Délétion 22q

  • Inactivation d’INI1 (SMARCB1)
24
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au rhabdomyosarcome alvéolaire?

A

t(2;13)

  • Gène de fusion PAX3-FOXO1A

t(1;13)

  • Gène de fusion PAX7-FOXO1A

t(2;2)

  • Gène de fusion PAX3-NCOA1

t(X;2)

  • Gène de fusion PAX3-AFX
25
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) à la tumeur fibreuse solitaire?

A

Inversion du chromosome 12

  • Gène de fusion NAB2-STAT6
26
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au sarcome synovial?

A

t(X;18)

  • Gène de fusion SS18-SSX1; SS18-SSX2; SS18-SSX4
  • Les biphasiques sont surtout associés à une translocation SS18-SSX1, les monophasiques peuvent présenter les 3 translocations
27
Q

Quel(s) évènement(s) cytogénétique(s) et moléculaire(s) est/sont associé(s) au rhabdomyosarcome embryonnaire?

A
  • Trisomie 2q, 8 et 20
  • LOH de la région 11p15
28
Q

Nommez des sarcomes associés à un caryotype complexe?

A
  • Liposarcome pléomorphe
  • Léiomyosarcome
  • Myxofibrosarcome
  • Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques
29
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs adipocytaires?

A

Intermédiaire, localement agressif :

  • Tumeur lipomateuse atypique

Malin :

  • Liposarcome bien différencié
  • Liposarcome dédifférencié
  • Liposarcome myxoïde/à cellules rondes
  • Liposarcome pléomorphe
  • Liposarcome myxoïde pléomorphe
30
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques?

A

Intermédiaire, localement agressif :

  • Tumeur fibreuse solitaire bénigne
  • Fibromatose superficielle
  • Fibromatose desmoïde
  • Lipofibromatose
  • Fibroblastome à cellules géantes

Intermédiaire, rarement métastatique :

  • DFSP
  • Tumeur fibreuse solitaire NOS
  • Tumeur myofibroblastique inflammatoire
  • Sarcome myofibroblastique de bas-grade
  • Sarcome myofibroblastique
  • Tumeur fibroblastique superficielle CD34 positive
  • Sarcome fibroblastique myxoinflammatoire
  • Fibrosarcome infantile

Malin :

  • Fibrosarcome NOS
  • Myxofibrosarcome
  • Sarcome fibromyxoïde de bas-grade
  • Fibrosarcome épithélioïde sclérosant
  • Tumeur fibreuse solitaire maligne
31
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs fibro-histiocytaires?

A

Intermédiaire, rarement métastatique :

  • Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme
  • Tumeur à cellules géantes des tissus mous

Malin :

  • Tumeur à cellules géantes ténosynoviale maligne
32
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs musculaires lisses?

A

Malin :

  • Léiomyosarcome
33
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs péricytaires?

A

Malin :

  • Tumeur glomique maligne
34
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs du muscle squelettique?

A

Malin :

  • RMS embryonnaire
  • RMS alvéolaire
  • RMS pléomorphe
  • RMS sclérosant/à cellules fusiformes
  • Ectomésenchymome
35
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs vasculaires?

A

Intermédiaire, localement agressifs :

  • Hémangioendothéliome kaposiforme

Intermédiaire, rarement métastatiques :

  • Hémangioendothéliome rétiforme
  • Angioendothéliome papillaire intra-lymphatique
  • Hémangioendothéliome composite
  • Hémangioendothéliome pseudo-myogénique
  • Sarcome de Kaposi

Malin :

  1. Hémangioendothéliome épithélioïde
  2. Angiosarcome des tissus mous
36
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs des gaines nerveuses périphériques?

A

Malin :

  • MPNST
  • Périneuriome malin
  • Tumeur mélanotique maligne des gaines nerveuses périphériques
  • Tumeur à cellules granulaires malignes
37
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs chondro-osseuses des tissus mous?

A

Malin :

  • Ostéosarcome extra-squelettique
38
Q

Attribuez le bon comportement (Intermédiaire, localement agressif; Intermédiaire, rarement métastatique; Malin) aux tumeurs de différenciation incertaine?

A

Intermédiaire, localement agressive :

  • Tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique
  • Angiomyolipome épithélioïde

Intermédiaire, rarement métastatique :

  • Fibroxanthome atypique
  • Histiocytome angiomatoïde fibreux
  • Tumeur fibromyxoïde ossifiante, NOS
  • Tumeur mixte, NOS
  • Tumeur mixte maligne, NOS
  • Myoépithéliome, NOS

Malin :

  • Tumeur mésenchymateuse phosphaturique maligne
  • Néoplasme à cellules fusiformes avec réarrangement NTRK
  • Sarcome synovial (monophasique et biphasique)
  • Sarcome épithélioïde
  • Sarcome alvéolaire des tissus mous
  • Sarcome à cellules claires des tissus mous
  • Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
  • Tumeur rhabdoïde
  • Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes
  • Mésenchymome malin
  • PECome malin, NOS
  • Sarcome intimal
  • Tumeur fibromyxoïde ossifiante maligne
  • Carcinome myoépithélial
  • Sarcome indifférencié
  • Sarcome indifférencié à cellules fusiformes
  • Sarcome indifférencié pléomorphe
  • Sarcome indifférencié à cellules rondes
39
Q

Qu’ont en commun la fibromatose superficielle, la lipofibromatose, le fibroblastome à cellules géantes, la tumeur fibro-histiocytaire plexiforme, la tumeur à cellules géantes des tissus mous, l’hémangioendothéliome kaposiforme, la tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique, le fibroxanthome atypique et l’histiocytome angiomatoïde fibreux?

A
  • Ce sont tous des néoplasmes des tissus mous exclus du système de stadification de l’AJCC
40
Q

Comment faut-il procéder pour évaluer la réponse d’une tumeur à la chimiothérapie et/ou la radiothérapie?

A
  • La réponse à la thérapie préopératoire est exprimée sous forme d’un pourcentage de tumeur viable
  • Il faut prendre une tranche de lésion au-complet (grand-axe)
  • L’impression macroscopique de nécrose doit être vérifiée microscopiquement et des prélèvements effectués en conséquence
  • Lorsque l’estimé macroscopique/microscopique de tumeur nécrotique diffère, il faut prendre le pourcentage le plus élevé des deux
41
Q

Comment faut-il rapporter les limites chirurgicales d’une tumeur des tissus mous?

A
  • Il faut rapporter toutes les limites de <2 cm

Os et tissus mous (27 decks)

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