Lésions vasculaires (OMS 5ème édition) Flashcards
1
Q
Où se localise préférentiellement les angiosarcomes?
A
- >50% des cas surviennent dans les sites cutanés, le reste dans les tissus mous profonds, le sein, les os ou les viscères
2
Q
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’angiosarcome?
A
- Masses mal définies à croissance rapide souvent douloureuse
- ⅓ des patients présentent d’autres symptômes (anémie, coagulopathie ou hématome persistant)
3
Q
Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiosarcome?
A
- Représente 2-4% des sarcomes des tissus mous
- H > F
- Pic d’incidence dans la 7ème décennie, mais âge variable
4
Q
Quelle altération moléculaire est fortement associée aux angiosarcomes survenant en contexte d’irradiation ou de lymphoedème?
A
- Amplifications du gène MYC
- Co-amplification FLT4 dans 25% des cas
5
Q
Quel est l’aspect macroscopique associé aux angiosarcomes?
A
- Généralement des masses hémorragiques diffuses ou multinodulaires de taille variable (1-15 cm, médiane de 5 cm)
- Peuvent être relativement bien délimités ou mal définis
- Les tumeurs mieux différenciées ont souvent un aspect hémorragique et spongieux alors que les lésions mal différenciées sont plus solides et charnues
6
Q
Quel est l’aspect histologique associé aux angiosarcomes?
A
- Lésions infiltratives aux marges mal définies
- Degrés variables d’atypies cytologiques et de différenciation architecturale
- Activité mitotique souvent abondante (surtout dans les zones solides)
- Architecture allant de vaisseaux bien formés à des masses solides sans évidence de différenciation
- La variante épithélioïde est associée à une architecture solide avec des motifs diffus et en forme de feuillets de grandes cellules épithélioïdes
7
Q
Quel est le profil immunohistochimique associé à l’angiosarcome?
A
- Positivité membranaire pour le CD31 et l’ERG
- Expression variable du CD34 et du facteur VIII
- Absence de péricytes SMA+
- Marquage variable pour les kératines et l’EMA (surtout pour le sous-type épithélioïde)
- MYC nucléaire pour les angiosarcomes post-radique ou en contexte de lymphoedème
8
Q
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’angiosarcome?
A
Critères essentiels :
- Croissance vasoformative ou en forme de feuillet
- Multicouche de cellules endothéliales avec atypies nucléaires
- Activité mitotique augmentée
- Nécrose
- CD31+ et ERG+ par IHC
9
Q
Quel est le pronostic associé à l’angiosarcome?
A
- Lésions très agressives (>50% de mortalité en dedans d’un an)
10
Q
Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
- Surtout les tissus mous somatiques (poumons et foie), mais n’importe quel site ou organe peut être affecté
- Les lésions cutanées et des tissus mous sont généralement solitaires alors que les lésions viscérales et osseuses sont souvent multifocales
11
Q
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
- Symptômes variables selon le site anatomique atteint
- Dans les tissus mous peut former une masse douloureuse
- Les lésions associées à de gros vaisseaux peuvent entraîner des symptômes occlusifs
12
Q
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
- Surtout chez l’adulte, rare chez l’enfant
- Légère prédominance féminine pour les lésions viscérales
13
Q
Quelles sont les altérations moléculaires associées à l’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
- t(1;3); WWTR1-CAMTA1 (>90% des cas)
- YAP1-TFE3 dans un sous-ensemble des cas
14
Q
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
- Les lésions viscérales/profondes sont plus grosses que les tumeur superficielles (peuvent mesurer >10 cm)
- Surface de coupe blanche et ferme
- L’origine d’un vaisseau peut être macroscopiquement identifiable
15
Q
Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
- Les lésions angiocentriques distendent la paroi du vaisseau, oblitèrent la lumière et se propagent de façon centrifuge dans les tissus environnants avec une réponse sclérotique
- Infiltration des tissus musculaires et adipeux adjacents
- Cordons/Nids de cellules épithélioïdes dans un stroma myxo-hyalin
- Cytoplasme éosinophile modérément abondant
- Noyaux ronds avec un nucléole peu apparent
- Vacuoles intracytoplasmique pouvant contenir des érythrocytes
- Atypies CN faible
- Activité mitotique très faible
- Stroma variablement myxoïde/hyalin
- +/- foyers de dégénérescence kystique, hémorragique, sclérotique ou même osseux métaplasique
- <10% des cas sont associés à des zones histologiquement plus atypiques et pléomorphiques
16
Q
Quelles sont les caractéristiques histologiques associées à l’hémangioendothéliome épithélioïde avec fusion YAP1-TFE3?
A
- Cellules tumorales au cytoplasme éosinophile
- Davantage d’architecture solide
- Formation d’espaces vasculaires
17
Q
Quel est le profil immunohistochimique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
- Expression de marqueurs endothéliaux (CD34, CD31, D2-40, FLI1 et ERG)
- Expression des kératines dans 40% des cas (mais pas l’EMA)
- SMA+ dans 50% des cas
- La variante avec translocation WWTR1-CAMTA1 présente une positivité nucléaire pour le marqueur CAMTA1
- La variante avec fusion YAP1-TFE3 présente une positivité nucléaire diffuse pour TFE3 (marquage parfois présent dans les tumeurs avec translocation WWTR1-CAMTA1)
18
Q
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
Critères essentiels :
- L’hémangioendothéliome épithélioïde classique est composé de cordons/nids de cellules épithélioïdes avec vacuolisation cytoplasmique dans un stroma myxochondroïde/hyalin
- L’hémangioendothéliome épithélioïde avec fusion TAP1-TFE3 est associé à une croissance solide ou des canaux vasculaires bien formés bordés de cellules endothéliales épithélioïdes
Critères souhaitables :
- Expression de CAMTA1 par IHC et/ou présence d’un gène de fusion WWTR1-CAMTA1
- Surexpression de TFE3 par IHC et/ou présence d’un gène de fusion YAP1-TFE3
19
Q
Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde?
A
- Pronostic variable selon le site anatomique
- Tissus mous : parfois indolents, parfois associés à des métastases et au décès du patient (20%)
- Lésions pulmonaires osseuses : pronostic plus péjoratif que pour les lésions des tissus mous
- Lésions cutanées : excellent pronostic
20
Q
Où se localise préférentiellement l’hémangiome synovial?
A
- Surtout le genou, beaucoup moins souvent le coude ou la main
21
Q
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangiome synovial?
A
- Lésion à croissance lente
- Souvent associée à un oedème/épanchement articulaire
- Hémarthrose récurrente
22
Q
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangiome synovial?
A
- Très rare
- Surtout des enfants/adolescents
- H > F
23
Q
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangiome synovial?
A
- Nombreux vaisseaux congestifs et dilatés de calibres variables
- Tumeur circonscrite ou diffuse
24
Q
Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangiome synovial?
A
- Nombreux vaisseaux congestifs dilatés de calibre variables
- Patron de croissance circonscrit ou diffus
- Dépôts d’hémosidérines
- Souvent présence d’une hyperplasie villeuse de la synovie
25
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangiome synovial?
**Critères essentiels :**
1. Lésion composée de nombreux vaisseaux congestifs et dilatés de différents calibres
2. Origine d’un espace bordé d’une synovie
26
Quel est le pronostic associé à l’hémangiome synovial?
* Peut récidiver si non-complètement excisé
27
Où se localise préférentiellement l’angiome intramusculaire?
* Surtout les membres inférieurs (cuisse et mollet) suivi de la tête/cou, des membres supérieurs et du tronc
28
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’angiome intramusculaire?
* Lésion à croissance lente souvent douloureuse (surtout après un effort)
* Souvent présence de calcifications radiologiques (phlébolithes ou ossification métaplasique)
29
Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiome intramusculaire?
* Relativement rare
* Âge variable, mais surtout les adolescents/jeunes adultes
* H = F
30
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’angiome intramusculaire?
* Tumeurs souvent volumineuses
* Infiltration diffuse du muscle impliqué
* Canaux vasculaires de taille variable avec thrombose et hémorragie
* La lésion peut avoir un aspect solide et jaunâtre (tissu adipeux)
31
Quel est l’aspect histologique associé à l’angiome intramusculaire?
* Lésion principalement composée de vaisseaux de type variable (lymphatiques, grosses veines à paroi épaisse, etc.)
* Quantité variable de tissu adipeux mature (parfois proéminent)
* Atrophie des fibres musculaires squelettiques associées
32
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’angiome intramusculaire?
**Critères essentiels :**
1. Lésion composée de vaisseaux de types variables
2. Localisée dans le muscle
3. Souvent douloureuse
33
Quel est le pronostic associé à l’angiome intramusculaire?
* Récidive locale fréquente si l’excision est incomplète
34
Où se localisent préférentiellement les malformations artério-veineuses?
* Principalement la tête/cou (y compris le cerveau), suivi des membres
* Les organes internes peuvent être impliqués
35
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux malformations artério-veineuses?
* Souvent associé à un shunt artério-veineux pouvant être grave cliniquement (hypertrophie d’un membre, insuffisance cardiaque, coagulopathie de consommation)
* Pas de régression spontanée
36
Qu’est-ce que le syndrome de Kasabach-Merritt?
Association d'une tumeur vasculaire, d'une thrombopénie majeure et d'une coagulopathie de consommation plus ou moins marquée
37
Quelle est l’épidémiologie associée aux malformations artério-veineuses?
* Enfants et jeunes adultes
38
Quel est l’aspect macroscopique associé aux malformations artério-veineuses?
* Lésions mal définies
* Contient un nombre variable de petits et grands vaisseaux sanguins souvent dilatés
39
Quel est l’aspect histologique associé aux malformations artério-veineuses?
* Grand nombre de vaisseaux de différentes tailles (veines et artères)
* Des zones ressemblant à un hémangiome caverneux ou capillaire sont fréquemment retrouvés
* Thrombose et calcifications
* +/- vaisseaux lymphatiques
40
Quels marqueurs immunohistochimiques peuvent être utiles afin de différencier une malformation artério-veineuse d’un hémangiome juvénile?
**MAV :**
1. GLUT1 -
2. WT1 - ou focalement +
**Hémangiome juvénile :**
1. GLUT1 +
2. WT1 +
41
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de malformations artério-veineuses?
**Critères essentiels :**
1. Démonstration radiologique (angiographique) ou auscultatoire d’un shunt artério-veineux dans une lésion vasculaire mal définie
**Critères souhaitables :**
1. Vaisseaux de tailles variables (artères et veines)
2. Épaississement fibro-intimal des veines
42
Quel est le pronostic associé aux malformations artério-veineuses?
* Traitement parfois difficile pour les grosses lésions
* Récidive locale fréquente en raison des excisions incomplètes
43
Où se localise préférentiellement les hémangiomes veineux?
* Lésion des tissus mous sous-cutanés ou plus profonds
* Généralement localisées dans les membres, mais peuvent être retrouvés ailleurs
44
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux hémangiomes veineux?
* Lésion présente de longue date à croissante lente
* Souvent présence de calcifications (phlébolithes) à l’imagerie
45
Quelle est l’épidémiologie associée aux hémangiomes veineux?
* Lésion rare
* Surtout chez les adultes
46
Quel est l’aspect macroscopique associé aux hémangiomes veineux?
* Lésion mal défini
* Espaces vasculaires congestifs dilatés avec des zones hémorragiques
47
Quel est l’aspect histologique associé aux hémangiomes veineux?
* Gros vaisseaux musculaires à paroi épaisse dilatés de manière variable
* Souvent présence de thrombose avec formation de phlébolithes
* Les vaisseaux très dilatés peuvent présenter une paroi atténuée mimant un hémangiome caverneux
* Absence de couche élastique interne
48
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hémangiomes veineux?
**Critères essentiels :**
1. Lésion mal définie avec vaisseaux musculaires à paroi épaisse
2. Dilatation variable et zone de thromboses
3. Absence de couche élastique interne
**Critères souhaitables :**
1. Lésion de longue date à croissance lente
2. Souvent accompagnées de phlébolithes
49
Quel est le pronostic associé aux hémangiomes veineux?
* Les lésions profondes sont difficiles à exciser et peuvent récidiver
50
Où se localisent préférentiellement les hémangiomes anastomosants?
* Surtout décrit au-niveau des reins et du tissu adipeux rétropéritonéal
* Décrit au-niveau de multiples sites
51
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux hémangiomes anastomosants?
* Souvent des découvertes fortuites à l’imagerie
* Lésion bien marginée légèrement hyperdense avec atténuation hétérogène
* Les lésions rénales peuvent être associées à de l’hématurie
52
Quelle est l’épidémiologie associée aux hémangiomes anastomosants?
* Majoritairement des adultes
* H = F
53
Quels sont les aspects macroscopiques associés aux hémangiomes anastomosants?
* Habituellement de 1-2 cm
* Aspect hémorragique de couleur acajou et spongieux
54
Quel est l’aspect histologique associé aux hémangiomes anastomosants?
* Architecture faiblement lobulée à faible grossissement
* Peut être associé à un vaisseau de calibre moyen
* Souvent présence d’une infiltration focale dans les tissus adjacents
* Vaisseaux anastomosés de la taille d’un capillaire sinusoïdal avec cellules endothéliales en clous de tapissiées
* +/- infiltrat lymphocytaire
* Activité mitotique absente/faible
* Absence d’atypies cytonucléaires significatives
* Thrombi vasculaires
* Zones de sclérose centrale
* Souvent présence d’hématopoïès extramédullaire et de globi hyalins
55
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hémangiomes anastomosants?
**Critères essentiels :**
1. Vaisseaux anastomosés bordés de cellules endothéliales en clous de tapissier
**Critères souhaitables :**
1. Globi hyalins et hématopoïèse extra-médullaire
56
Quel est le pronostic associé à l’hémangiome anastomosant?
* Lésion bénigne (même lorsque multicentrique ou infiltrant)
57
Où se localise préférentiellement l’hémangiome épithélioïde?
* Les lésions cutanées et des tissus mous surviennent surtout au-niveau de la tête et du cou, surtout le front, la région préauriculaire et le cuir chevelu suivi des extrémités distales et du tronc
* Les atteintes viscérales sont très rares
58
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangiome épithélioïde?
* Papule cutanée érythémateuse violacée unique ou un nodule angiomatoïde
* 10-20% des patients présentent des lésions multiples, parfois nombreuses (généralement dans la même région anatomique)
59
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangiome épithélioïde?
* Âge variable
* Pic d’incidence au-cours de la 4ème décennie de vie
* H = F
60
Quelle est l’altération moléculaire associée à l’hémangiome épithélioïde?
* Gènes de fusion récurrents impliquant le gène FOS ou FOSB dans la moitié des cas
* Partenaires de fusions variables pour chacun des gènes
61
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangiome épithélioïde?
* Lésions superficielles mesurant entre 0.5-2.0 cm (presque jamais \>5 cm)
* Aspect nodulaire non-spécifique
62
Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangiome épithélioïde?
* Prolifération de petits vaisseaux sanguins bien formés bordés de cellules endothéliales épithélioïdes dodues
* Cytoplasme éosinophile abondant
* Noyaux ronds élargis
* Lésion bien délimitée avec un patron de croissance lobulée distinctif à faible puissance
* Maturation accrue de la lumière vasculaire à la périphérie de la lésion
* Vaisseaux tapissés d’un endothélium monocouche et d’une fine couche péricytaire
* Les cellules endothéliales peuvent présenter des vacuoles intracytoplasmiques
* Activité mitotique faible
* Degré d’atypies CN faible
* Stroma oedémateux souvent hémorragique
* Infiltrat lymphoplasmocytaire souvent marqués avec follicules lymphoïdes et nombreux éosinophiles
63
Quelles sont les caractéristiques particulières associées à l’hémangiome épithélioïde atypique?
* Croissance plus solide, exubérante et compacte
* Pléomorphisme nucléaire avec plages de cellules sans stroma ou espaces vasculaires
* Nécrose
* Plus souvent localisés au-niveau du pénis
* Plus souvent positif pour une fusion de FOSB
* Patron infiltrant
64
Quel est le profil immunohistochimique associé à l’hémangiome épithélioïde?
* Expression des marqueurs endothéliaux (CD31, FLI1, ERG et CD34)
* Souvent positif pour l’EMA et les kératines
* Composante péricytaire SMA+
* FOSB+ dans 50%
65
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hémangiome épithélioïde?
**Critères essentiels :**
1. Architecture lobulaire avec vasoformation
2. Cellules de revêtement épithélioïdes au cytoplasme éosinophile et aux noyaux ronds
3. Stroma hémorragique lâche
4. Souvent présence d’éosinophiles
**Critères souhaitables :**
1. Réarrangement/Expression IHC pour FOS/FOSB
66
Quel est le pronostic associé à l’hémangiome épithélioïde?
* Récidive localisée dans ⅓ des cas (excision incomplète ou multicentricité)
* Rares métastases ganglionnaires
67
Où se localise préférentiellement les lymphangiomes?
* Peuvent être superficiels ou profonds
* Les cas superficiels touchent surtout les extrémités proximales et les ceintures musculaires
* Les lymphangiomes caverneux touchent surtout la tête/cou, les extrémités, les aisselles, les aines et les sites abdominaux
* L’hygroma kystique forme le plus souvent une masse au-niveau du cou, aisselle ou aine des nourrissons
* La lymphangiomatose peut impliquer une seule structure anatomique ou plusieurs
68
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux lymphangiomes?
**Lymphangiome superficiel** : vésicules pâles ou roses touchant la peau
**Lésions plus profondes** : gonflements indolores circonscrits, souples et fluctuants
Les lésions profondes peuvent déplacer des organes ou comprimer des structures
69
Quelle est l’épidémiologie associée aux lymphangiomes?
* Lésions pédiatriques fréquentes (naissance et enfance)
* Parfois associé à un syndrome (Turner ou autres)
70
Quel est l’aspect macroscopique associé aux lymphangiomes?
* Lésions multikystiques et spongieuses
* Cavités contenant un liquide chyleux
71
Quel est l’aspect histologique associé aux lymphangiomes?
* Vaisseaux lymphatiques dilatés à parois minces dans le derme superficiel qui se connectent à des canaux lymphatiques à parois épaisses dans le derme profond
* Agrégats lymphocytaires associés (lymphangiome caverneux)
* Lumières souvent vides, pouvant contenir un liquide protéinacé, des lymphocytes et parfois des érythrocytes
* Mastocytes et hémosidérine
72
Quel est le marquage immunohistochimique attendu des cellules endothéliales du lymphangiome?
* D2-40+
* PROX1+
* CD31+
* CD34 variable
73
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de lymphangiome?
**Critères essentiels :**
1. Lésion composée d’espaces vasculaires à parois minces
**Critères souhaitables :**
1. Expression IHC de CD31, D2-40 et CD34 (variable)
74
Quel est le pronostic associé aux lymphangiomes?
* Lésions bénignes, mais tendance à récidiver
* Une lymphangiomatose viscérale diffuse peut être fatale
75
Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?
* Peau et tissus mous profonds des extrémités, de la tête/cou, du tronc et du rétropéritoine
76
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?
* Les formes cutanées peuvent former des plaques +/- infiltrantes violacées qui peuvent devenir nodulaires
* Les lésions profondes peuvent former des masses indurées
* Les exemples congénitaux peuvent être associés à une thrombocytopénie profonde
77
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?
* Parfois congénital
* Surtout des enfants de \<5 ans
* H = F
78
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?
* Multiples nodules infiltrants gris/rouges au-sein d’un tissu fibreux
79
Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?
* Nodules mal définis coalescents de cellules endothéliales fusiformes
* Lumières vasculaires en fentes contenant des hématies se courbant autour de nodules plus épithélioïdes
* Microthrombi riches en plaquettes
* Peu de mitoses
* Vaisseaux lymphatiques et capillaires plus typiques
* Fibrose périphérique fréquente autour des nodules
* Parfois présence d’EPN
80
Quel est le marquage immunohistochimique attendu de l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?
* Les cellules endothéliales sont CD31+, CD34+, ERG+, D2-40+, LYVE1+ et PROX1+
* GLUT1-
81
Qu’est-ce qui unit l’angiome en touffe et l’hémangioendothéliome kaposiforme?
* Spectre/Stade morphologique probable d’une même lésion
82
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?
**Critères essentiels :**
1. **Angiome en touffe** : lésions cutanées superficielles avec lobules discrets de capillaires en forme de boulet de canon dans le collagène dermique
2. **Hémangioendothéliome kaposiforme** : nodules coalescents mal définis avec faisceaux de cellules endothéliales fusiformes dodues avec lumière en fentes contenant des érythrocytes; espaces lymphatiques dilatés en périphérie avec un stroma fibrotique
83
Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?
* Les lésions non-traitées peuvent fibroser et régresser partiellement, mais elles réapparaissent
* Les lésions de grande taille sont morbides en raison de la thrombocytopénie associée ou par infiltration des structures adjacentes
* L’excision large est recommandée
* Pas de métastase à distance outre de rares métastases ganglionnaires (atteinte multifocale versus processus métastatique)
84
Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome rétiforme?
* Peau et tissu sous-cutané
* Extrémités distales (surtout les membres inférieurs)
85
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome rétiforme?
* Plaque ou nodule rouge/bleuâtre à croissance lente
86
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome rétiforme?
* Rare (40 cas rapporté)
* Âge variable, mais principalement les jeunes adultes/enfants
* H = F
87
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome rétiforme?
* \<3 cm de dimension maximale
88
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome rétiforme?
* Induration diffuse parfois décolorée du derme
* Atteinte fréquente du tissu sous-cutané
89
Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome rétiforme?
* Canaux vasculaires arborescents allongés et étroits ressemblant au rete testis normal
* Peuvent être petits ou effondrés (plus difficile à reconnaître)
* Cellules endothéliales hyperchromatiques monomorphes avec noyaux protubérants proéminents (aspect en clous de tapissiers)
* Cytoplasme peu abondant
* Pas de pléomorphisme
* Activité mitotique faible
* Infiltrat lymphocytaire stromal et souvent intra-vasculaire important (50% des cas)
* Stroma sclérotique autour de la lésion
* +/- zones focalement solides de cellules endothéliales
90
Quel est le marquage immunohistochimique attendu des cellules endothéliales composant l’hémangioendothéliome rétiforme?
* CD31+
* CD34+ (plus fort que les autres IHC)
* ERG+
* PROX1+
* D2-40 et VEGFR3 souvent -
* HHV8-
91
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangioendothéliome rétiforme?
**Critères essentiels :**
* Canaux vasculaires arborescents et ramifiés
* Cellules endothéliales peu atypiques avec une morphologie en clou de tapissier
* Activité mitotique nulle ou très faible
92
Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome rétiforme?
* Récidives locales souvent multiples sur plusieurs années (sauf si l’excision initiale est large)
* Très rarement associé à des métastases ganglionnaires ou locorégionales des tissus mous
* Pas de métastases à distance ou de décès rapporté
93
Où se localise préférentiellement l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?
* Extrémités proximales (surtout la fesse et la cuisse)
* Moins fréquemment les extrémités distales ou le tronc, la tête et le cou, les sites intra-abdominaux ou parenchymateux
94
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?
* Induration cutanée asymptomatique à croissance lente, plaque ou nodule
* Atteintes intra-osseuses lytiques multifocales (décrits)
95
Quelle est l’épidémiologie associée à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?
* Très rare (\<50 cas rapportés)
* 0.7H : 1F
96
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?
* Lésion mal définie impliquant généralement le derme et le tissu sous-cutané
* Stries blanche/grisâtres/rosées
* Changements kystiques dans un derme/tissu sous-cutané autrement normal
* Absence d’hémorragie/nécrose
* Taille variable (moyenne de 7 cm)
97
Quel est l’aspect histologique associé à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?
* Prolifération cutanée/sous-cutané étendue mal délimitée des canaux lymphatiques
* Souvent associé à un lymphangiome caverneux
* Les canaux sont tapissés par un revêtement endothéliale en forme de colonne, d’allumette ou de clous
* Touffes papillaires intra-luminales notables
* Contenu luminal protéinacé et lymphocytaire
98
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?
**Critères essentiels :**
1. Infiltration extensive des vaisseaux lymphatiques avec lymphocytes stromaux et intra-luminaux (avec un liquide protéique)
2. Prolifération intra-lymphatique et intraluminale de cellules endothéliales en clous de tapissier/en allumettes
3. Expression des marqueurs pan-endothéliaux et lymphatiques
99
Quel est le pronostic associé à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?
* Excellent pronostic après excision complète
* Très rares cas de métastases ganglionnaires et de décès associés
100
Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome composite?
* Extrémités distales, surtout les mains et les pieds ou la tête/cou
101
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome composite?
* Souvent associé à des antécédents de lymphoedème
* Lésions généralement anciennes avec un aspect bleu rougeâtre
102
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome composite?
* Rare
* F \> H
* Adulte (âge médian de 42.5 ans)
103
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome composite?
* Lésion infiltrante uni/multinodulaire ou zone de gonflement mal définie
* Certaines lésions sont associées à une décoloration de la peau pourpre/rougeâtre
104
Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome composite?
* Lésion infiltrante mal circonscrite généralement centrée dans le derme et le tissu sous-cutané (peut rarement être profond)
* Mélange de différentes composantes vasculaires bénignes/malignes
* Hémangioendothéliome épithélioïde
* Hémangioendothéliome rétiforme
* Hémangiome à cellules fusiformes
* Zones de type angiosarcome
* Lésions vasculaires bénignes (lymphangiome, angiomatose, malformation vasculaire, hémangiome caverneux)
105
Qu’est-ce qui caractérise la variante neuroendocrine de l’hémangioendothéliome composite?
* Association de zones de type hémangioendothéliome rétiforme ou épithélioïde avec une composante exprimant les marqueurs NE
106
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de l’hémangioendothéliome composite?
**Critères essentiels :**
1. Présence d’au-moins deux éléments vasculaires tumoraux morphologiquement distincts
2. Si la lésion se développe dans une malformation vasculaire préexistante, il faut qu’il y ai deux composantes autres supplémentaires
107
Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome composite?
* Beaucoup moins agressif que l’angiosarcome conventionnel
* Récidives locales
* Potentiel de métastases ganglionnaires
* La variante NE est beaucoup plus agressive (métastases à distance chez 50% des patients)
108
Où se localise préférentiellement le sarcome de Kaposi?
* Le principal site atteint est la peau
* Les membranes muqueuses, les ganglions lymphatiques et les viscères peuvent parfois être atteints sans atteinte cutanée
* Les atteintes cérébrales et osseuses sont rares
109
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au sarcome de Kaposi?
* Macules, plaques et nodules rouge-violet/brun foncé qui peuvent être ulcérés
* Surtout au-niveau des extrémités distales
* Peut être accompagné d’un lymphoedème
* Comportement clinique variable selon le type d’atteinte (endémique, lymphadénopathique, iatrogène ou liée au VIH)
110
Quelles sont les 4 formes cliniques typiques du sarcome de Kaposi?
* Variante indolente classique (méditerranéenne) : localisée à la peau et lentement progressive
* Variante lymphadénopathique (enfant en Afrique) : rapidement évolutive et très létale
* Variante liée à l’immunosuppression (iatrogénique) : rare, peut disparaître avec une baisse de l’immunosuppression
* Variante liée au VIH : très agressive, peut se développer à n’importe quel stade de l’infection, mais surtout en cas d’immunosuppression avancée
111
Quelle est l’épidémiologie associée au sarcome de Kaposi?
* Variante indolente classique : hommes âgés d’origine juive méditerranéenne, européenne de l’est ou ashkénaze
* Variante africaine endémique : adultes et enfants d’âge moyen non-infectés par le VIH en Afrique équatoriale
* Variante associée au SIDA : personnes infectées par le VIH-1
* Variante liée à l’immunosuppression (iatrogène) : patients receveurs de transplantation d’organes solides traités par thérapie immunosuppressive et chez les patients sous corticothérapie
112
Quel est l’agent étiologique à la base du sarcome de Kaposi?
* L’infection au virus HHV8 (l’ADN du virus est présent dans \>95% des cas)
113
Quel est l’aspect macroscopique associé au sarcome de Kaposi?
* Lésions cutanées (plaques, macules, nodules) pouvant être petites ou grandes
* L’atteinte des muqueuses, tissus mous, ganglions lymphatiques et organes viscéraux se présente sous la forme de nodules hémorragiques de tailles variables
114
Quels sont les principaux stades histologiques associés au sarcome de Kaposi?
* Stade patch (macule)
* Stade plaque (papule)
* Stade nodulaire (nodule)
115
Quel est l’aspect histologique associé au sarcome de Kaposi?
* Les 4 variantes cliniques présentent des aspects histologiques identiques
* Les lésions cutanées précoces sont associées à une prolifération vasculaire subtile
* Plusieurs stades (patchs, plaques et nodules)
116
Quel est l’aspect histologique associé au stade en patch (macule) du sarcome de Kaposi?
* Espaces vasculaires augmentés en nombre
* Dissection des fibres de collagène dans le derme réticulaire supérieur
* Pas d’atteinte du derme papillaire
* Cellules endothéliales aplaties/ovoïdes sans atypies
* Les vaisseaux préexistants peuvent faire saillie dans les lumières des nouveaux vaisseaux
* Souvent présence de proliférations de cellules endothéliales autour des vaisseaux préexistants, d’érythrocytes extravasés, de dépôts d’hémosidérine et d’un infiltrat lympho-plasmocytaire
117
Quel est l’aspect histologique associé au stade en plaque (papule) du sarcome de Kaposi?
* Exagération de toutes les caractéristiques du stade en patch
* Angio-prolifération étendue avec espaces vasculaires irréguliers
* Infiltrat inflammatoire dense
* Érythrocytes extravasés et hémosidérophages
* Globi hyalins intracellulaires ou extracellulaires
118
Quel est l’aspect histologique associé au stade nodulaire (nodule) du sarcome de Kaposi?
* Nodules cellulaires circonscrits composés de faisceaux de cellules fusiformes peu atypiques
* Globi hyalins
* Nombreux espaces en forme de fente contenant des érythrocytes
* Vaisseaux sanguins ectatiques en périphérie de la lésion
119
Quel est l’aspect histologique attendu du sarcome de Kaposi dans les ganglions et les viscères?
**Ganglions lymphatiques :**
* Peut être uni/multifocal et effacer totalement le ganglion
* Les lésions précoces sont subtiles (nombre accru de canaux vasculaires avec infiltrat de plasmocytes sinusoïdaux)
**Viscères :**
* Tendance à respecter l’architecture des organes et à se propager le long des structures préexistantes (vaisseaux, bronches, espaces portes) avant d’atteindre le parenchyme
120
Quel marqueur immunohistochimique est primordial au diagnostic de sarcome de Kaposi?
* HHV8
121
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de sarcome de Kaposi?
**Critères essentiels :**
1. Prolifération de petits vaisseaux en fentes bordés de cellules peu atypiques
2. Prolifération de cellules fusiformes associées aux vaisseaux
3. Érythrocytes extravasés
4. Infiltrat lympho-plasmocytaire
**Critères souhaitables :**
1. Expression nucléaire du HHV8
122
Quel est le pronostic associé au sarcome de Kaposi?
* Variable selon le type épidémiologique/clinique et l’étendue de la maladie
* Les formes lymphadénopathique et liée au VIH sont associées à un moins bon pronostic
123
Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
* Membres inférieurs (55%), membres supérieurs (20%), troncs (20%) et tête/cou (5%)
124
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
* Nodules indolores (50%) ou douloureux (50%)
* Atteinte multifocale (60%)
* Nodules cutanés et sous-cutanés (75%)
* Lésions intra-musculaires (50%)
* Lésions osseuses lytiques (20%)
* Les lésions sont hypercaptantes au TEP
125
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
* Rare
* 3.5H : 1F
* Jeunes adultes (âge moyen de 30 ans)
126
Quelles altérations moléculaires sont associées à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
* Translocation équilibrée t(7;19) avec gène de fusion SERPINE1-FOSB
* Fusion alternative ACTB-FOSB dans la moitié des cas
127
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
* Bordures mal définies
* Surface de coupe ferme et grise/blanche
* La plupart des nodules tumoraux mesurent 1-2.5 cm de grand-axe, seulement 10% des tumeurs ont une taille \>3 cm
128
Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
* Plages et faisceaux de cellules fusiformes dodues avec un contingent épithélioïde
* Cytoplasme abondant et éosinophile
* Noyaux vésiculaires
* Activité mitotique faible
* Souvent présence de nombreux neutrophiles dans le stroma
* Bordures infiltrantes
129
Quel est le profil immunohistochimique attendu de l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
* Kératines+
* FLI1+
* ERG+
* 50% sont CD31+
* CD34-
* SMA focal (⅓)
* FOSB+ nucléaire
* INI-1 préservé
130
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
**Critères essentiels :**
1. Cellules dodues fusiformes/épithélioïdes à la chromatine vésiculaire et au cytoplasme éosinophile
2. Faisceaux/plages de cellules
3. ERG+, FOSB+ et kératines+
**Critères souhaitables :**
1. Réarrangement du gène FOSB
131
Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?
* Récidives locales dans 60% des cas (souvent la même région anatomique)
* Métastases ganglionnaires ou à distances dans \<5% des cas, souvent des années après le diagnostic initial
