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Os et tissus mous > Lésions vasculaires (OMS 5ème édition) > Flashcards

Lésions vasculaires (OMS 5ème édition) Flashcards

1
Q

Où se localise préférentiellement les angiosarcomes?

A
  • >50% des cas surviennent dans les sites cutanés, le reste dans les tissus mous profonds, le sein, les os ou les viscères
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2
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’angiosarcome?

A
  1. Masses mal définies à croissance rapide souvent douloureuse
  2. ⅓ des patients présentent d’autres symptômes (anémie, coagulopathie ou hématome persistant)
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3
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiosarcome?

A
  1. Représente 2-4% des sarcomes des tissus mous
  2. H > F
  3. Pic d’incidence dans la 7ème décennie, mais âge variable
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4
Q

Quelle altération moléculaire est fortement associée aux angiosarcomes survenant en contexte d’irradiation ou de lymphoedème?

A
  • Amplifications du gène MYC
  • Co-amplification FLT4 dans 25% des cas
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5
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux angiosarcomes?

A
  • Généralement des masses hémorragiques diffuses ou multinodulaires de taille variable (1-15 cm, médiane de 5 cm)
  • Peuvent être relativement bien délimités ou mal définis
  • Les tumeurs mieux différenciées ont souvent un aspect hémorragique et spongieux alors que les lésions mal différenciées sont plus solides et charnues
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6
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux angiosarcomes?

A
  • Lésions infiltratives aux marges mal définies
  • Degrés variables d’atypies cytologiques et de différenciation architecturale
  • Activité mitotique souvent abondante (surtout dans les zones solides)
  • Architecture allant de vaisseaux bien formés à des masses solides sans évidence de différenciation
  • La variante épithélioïde est associée à une architecture solide avec des motifs diffus et en forme de feuillets de grandes cellules épithélioïdes
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7
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé à l’angiosarcome?

A
  • Positivité membranaire pour le CD31 et l’ERG
  • Expression variable du CD34 et du facteur VIII
  • Absence de péricytes SMA+
  • Marquage variable pour les kératines et l’EMA (surtout pour le sous-type épithélioïde)
  • MYC nucléaire pour les angiosarcomes post-radique ou en contexte de lymphoedème
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8
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’angiosarcome?

A

Critères essentiels :

  1. Croissance vasoformative ou en forme de feuillet
  2. Multicouche de cellules endothéliales avec atypies nucléaires
  3. Activité mitotique augmentée
  4. Nécrose
  5. CD31+ et ERG+ par IHC
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9
Q

Quel est le pronostic associé à l’angiosarcome?

A
  • Lésions très agressives (>50% de mortalité en dedans d’un an)
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10
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • Surtout les tissus mous somatiques (poumons et foie), mais n’importe quel site ou organe peut être affecté
  • Les lésions cutanées et des tissus mous sont généralement solitaires alors que les lésions viscérales et osseuses sont souvent multifocales
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11
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • Symptômes variables selon le site anatomique atteint
  • Dans les tissus mous peut former une masse douloureuse
  • Les lésions associées à de gros vaisseaux peuvent entraîner des symptômes occlusifs
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12
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • Surtout chez l’adulte, rare chez l’enfant
  • Légère prédominance féminine pour les lésions viscérales
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13
Q

Quelles sont les altérations moléculaires associées à l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • t(1;3); WWTR1-CAMTA1 (>90% des cas)
  • YAP1-TFE3 dans un sous-ensemble des cas
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14
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • Les lésions viscérales/profondes sont plus grosses que les tumeur superficielles (peuvent mesurer >10 cm)
  • Surface de coupe blanche et ferme
  • L’origine d’un vaisseau peut être macroscopiquement identifiable
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15
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • Les lésions angiocentriques distendent la paroi du vaisseau, oblitèrent la lumière et se propagent de façon centrifuge dans les tissus environnants avec une réponse sclérotique
    • Infiltration des tissus musculaires et adipeux adjacents
  • Cordons/Nids de cellules épithélioïdes dans un stroma myxo-hyalin
    • Cytoplasme éosinophile modérément abondant
    • Noyaux ronds avec un nucléole peu apparent
    • Vacuoles intracytoplasmique pouvant contenir des érythrocytes
  • Atypies CN faible
  • Activité mitotique très faible
  • Stroma variablement myxoïde/hyalin
  • +/- foyers de dégénérescence kystique, hémorragique, sclérotique ou même osseux métaplasique
  • <10% des cas sont associés à des zones histologiquement plus atypiques et pléomorphiques
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16
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques associées à l’hémangioendothéliome épithélioïde avec fusion YAP1-TFE3?

A
  • Cellules tumorales au cytoplasme éosinophile
  • Davantage d’architecture solide
  • Formation d’espaces vasculaires
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17
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • Expression de marqueurs endothéliaux (CD34, CD31, D2-40, FLI1 et ERG)
  • Expression des kératines dans 40% des cas (mais pas l’EMA)
  • SMA+ dans 50% des cas
  • La variante avec translocation WWTR1-CAMTA1 présente une positivité nucléaire pour le marqueur CAMTA1
  • La variante avec fusion YAP1-TFE3 présente une positivité nucléaire diffuse pour TFE3 (marquage parfois présent dans les tumeurs avec translocation WWTR1-CAMTA1)
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18
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’hémangioendothéliome épithélioïde?

A

Critères essentiels :

  1. L’hémangioendothéliome épithélioïde classique est composé de cordons/nids de cellules épithélioïdes avec vacuolisation cytoplasmique dans un stroma myxochondroïde/hyalin
  2. L’hémangioendothéliome épithélioïde avec fusion TAP1-TFE3 est associé à une croissance solide ou des canaux vasculaires bien formés bordés de cellules endothéliales épithélioïdes

Critères souhaitables :

  1. Expression de CAMTA1 par IHC et/ou présence d’un gène de fusion WWTR1-CAMTA1
  2. Surexpression de TFE3 par IHC et/ou présence d’un gène de fusion YAP1-TFE3
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19
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome épithélioïde?

A
  • Pronostic variable selon le site anatomique
    • Tissus mous : parfois indolents, parfois associés à des métastases et au décès du patient (20%)
    • Lésions pulmonaires osseuses : pronostic plus péjoratif que pour les lésions des tissus mous
    • Lésions cutanées : excellent pronostic
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20
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangiome synovial?

A
  • Surtout le genou, beaucoup moins souvent le coude ou la main
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21
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangiome synovial?

A
  • Lésion à croissance lente
  • Souvent associée à un oedème/épanchement articulaire
  • Hémarthrose récurrente
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22
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangiome synovial?

A
  • Très rare
  • Surtout des enfants/adolescents
  • H > F
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23
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangiome synovial?

A
  • Nombreux vaisseaux congestifs et dilatés de calibres variables
  • Tumeur circonscrite ou diffuse
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24
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangiome synovial?

A
  • Nombreux vaisseaux congestifs dilatés de calibre variables
  • Patron de croissance circonscrit ou diffus
  • Dépôts d’hémosidérines
  • Souvent présence d’une hyperplasie villeuse de la synovie
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25
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangiome synovial?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion composée de nombreux vaisseaux congestifs et dilatés de différents calibres
  2. Origine d’un espace bordé d’une synovie
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26
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangiome synovial?

A
  • Peut récidiver si non-complètement excisé
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27
Q

Où se localise préférentiellement l’angiome intramusculaire?

A
  • Surtout les membres inférieurs (cuisse et mollet) suivi de la tête/cou, des membres supérieurs et du tronc
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28
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’angiome intramusculaire?

A
  • Lésion à croissance lente souvent douloureuse (surtout après un effort)
  • Souvent présence de calcifications radiologiques (phlébolithes ou ossification métaplasique)
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29
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiome intramusculaire?

A
  • Relativement rare
  • Âge variable, mais surtout les adolescents/jeunes adultes
  • H = F
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30
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’angiome intramusculaire?

A
  • Tumeurs souvent volumineuses
  • Infiltration diffuse du muscle impliqué
  • Canaux vasculaires de taille variable avec thrombose et hémorragie
  • La lésion peut avoir un aspect solide et jaunâtre (tissu adipeux)
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31
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’angiome intramusculaire?

A
  • Lésion principalement composée de vaisseaux de type variable (lymphatiques, grosses veines à paroi épaisse, etc.)
  • Quantité variable de tissu adipeux mature (parfois proéminent)
  • Atrophie des fibres musculaires squelettiques associées
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32
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’angiome intramusculaire?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion composée de vaisseaux de types variables
  2. Localisée dans le muscle
  3. Souvent douloureuse
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33
Q

Quel est le pronostic associé à l’angiome intramusculaire?

A
  • Récidive locale fréquente si l’excision est incomplète
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34
Q

Où se localisent préférentiellement les malformations artério-veineuses?

A
  • Principalement la tête/cou (y compris le cerveau), suivi des membres
  • Les organes internes peuvent être impliqués
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35
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux malformations artério-veineuses?

A
  • Souvent associé à un shunt artério-veineux pouvant être grave cliniquement (hypertrophie d’un membre, insuffisance cardiaque, coagulopathie de consommation)
  • Pas de régression spontanée
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36
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Kasabach-Merritt?

A

Association d’une tumeur vasculaire, d’une thrombopénie majeure et d’une coagulopathie de consommation plus ou moins marquée

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37
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux malformations artério-veineuses?

A
  • Enfants et jeunes adultes
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38
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux malformations artério-veineuses?

A
  • Lésions mal définies
  • Contient un nombre variable de petits et grands vaisseaux sanguins souvent dilatés
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39
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux malformations artério-veineuses?

A
  • Grand nombre de vaisseaux de différentes tailles (veines et artères)
  • Des zones ressemblant à un hémangiome caverneux ou capillaire sont fréquemment retrouvés
  • Thrombose et calcifications
  • +/- vaisseaux lymphatiques
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40
Q

Quels marqueurs immunohistochimiques peuvent être utiles afin de différencier une malformation artério-veineuse d’un hémangiome juvénile?

A

MAV :

  1. GLUT1 -
  2. WT1 - ou focalement +

Hémangiome juvénile :

  1. GLUT1 +
  2. WT1 +
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41
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de malformations artério-veineuses?

A

Critères essentiels :

  1. Démonstration radiologique (angiographique) ou auscultatoire d’un shunt artério-veineux dans une lésion vasculaire mal définie

Critères souhaitables :

  1. Vaisseaux de tailles variables (artères et veines)
  2. Épaississement fibro-intimal des veines
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42
Q

Quel est le pronostic associé aux malformations artério-veineuses?

A
  • Traitement parfois difficile pour les grosses lésions
  • Récidive locale fréquente en raison des excisions incomplètes
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43
Q

Où se localise préférentiellement les hémangiomes veineux?

A
  • Lésion des tissus mous sous-cutanés ou plus profonds
  • Généralement localisées dans les membres, mais peuvent être retrouvés ailleurs
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44
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux hémangiomes veineux?

A
  • Lésion présente de longue date à croissante lente
  • Souvent présence de calcifications (phlébolithes) à l’imagerie
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45
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux hémangiomes veineux?

A
  • Lésion rare
  • Surtout chez les adultes
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46
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux hémangiomes veineux?

A
  • Lésion mal défini
  • Espaces vasculaires congestifs dilatés avec des zones hémorragiques
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47
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux hémangiomes veineux?

A
  • Gros vaisseaux musculaires à paroi épaisse dilatés de manière variable
  • Souvent présence de thrombose avec formation de phlébolithes
  • Les vaisseaux très dilatés peuvent présenter une paroi atténuée mimant un hémangiome caverneux
  • Absence de couche élastique interne
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48
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hémangiomes veineux?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion mal définie avec vaisseaux musculaires à paroi épaisse
  2. Dilatation variable et zone de thromboses
  3. Absence de couche élastique interne

Critères souhaitables :

  1. Lésion de longue date à croissance lente
  2. Souvent accompagnées de phlébolithes
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49
Q

Quel est le pronostic associé aux hémangiomes veineux?

A
  • Les lésions profondes sont difficiles à exciser et peuvent récidiver
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50
Q

Où se localisent préférentiellement les hémangiomes anastomosants?

A
  • Surtout décrit au-niveau des reins et du tissu adipeux rétropéritonéal
  • Décrit au-niveau de multiples sites
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51
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux hémangiomes anastomosants?

A
  • Souvent des découvertes fortuites à l’imagerie
    • Lésion bien marginée légèrement hyperdense avec atténuation hétérogène
  • Les lésions rénales peuvent être associées à de l’hématurie
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52
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux hémangiomes anastomosants?

A
  • Majoritairement des adultes
  • H = F
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53
Q

Quels sont les aspects macroscopiques associés aux hémangiomes anastomosants?

A
  • Habituellement de 1-2 cm
  • Aspect hémorragique de couleur acajou et spongieux
54
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux hémangiomes anastomosants?

A
  • Architecture faiblement lobulée à faible grossissement
  • Peut être associé à un vaisseau de calibre moyen
  • Souvent présence d’une infiltration focale dans les tissus adjacents
  • Vaisseaux anastomosés de la taille d’un capillaire sinusoïdal avec cellules endothéliales en clous de tapissiées
  • +/- infiltrat lymphocytaire
  • Activité mitotique absente/faible
  • Absence d’atypies cytonucléaires significatives
  • Thrombi vasculaires
  • Zones de sclérose centrale
  • Souvent présence d’hématopoïès extramédullaire et de globi hyalins
55
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hémangiomes anastomosants?

A

Critères essentiels :

  1. Vaisseaux anastomosés bordés de cellules endothéliales en clous de tapissier

Critères souhaitables :

  1. Globi hyalins et hématopoïèse extra-médullaire
56
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangiome anastomosant?

A
  • Lésion bénigne (même lorsque multicentrique ou infiltrant)
57
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangiome épithélioïde?

A
  • Les lésions cutanées et des tissus mous surviennent surtout au-niveau de la tête et du cou, surtout le front, la région préauriculaire et le cuir chevelu suivi des extrémités distales et du tronc
  • Les atteintes viscérales sont très rares
58
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangiome épithélioïde?

A
  • Papule cutanée érythémateuse violacée unique ou un nodule angiomatoïde
  • 10-20% des patients présentent des lésions multiples, parfois nombreuses (généralement dans la même région anatomique)
59
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangiome épithélioïde?

A
  • Âge variable
  • Pic d’incidence au-cours de la 4ème décennie de vie
  • H = F
60
Q

Quelle est l’altération moléculaire associée à l’hémangiome épithélioïde?

A
  • Gènes de fusion récurrents impliquant le gène FOS ou FOSB dans la moitié des cas
    • Partenaires de fusions variables pour chacun des gènes
61
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangiome épithélioïde?

A
  • Lésions superficielles mesurant entre 0.5-2.0 cm (presque jamais >5 cm)
  • Aspect nodulaire non-spécifique
62
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangiome épithélioïde?

A
  • Prolifération de petits vaisseaux sanguins bien formés bordés de cellules endothéliales épithélioïdes dodues
    • Cytoplasme éosinophile abondant
    • Noyaux ronds élargis
  • Lésion bien délimitée avec un patron de croissance lobulée distinctif à faible puissance
    • Maturation accrue de la lumière vasculaire à la périphérie de la lésion
  • Vaisseaux tapissés d’un endothélium monocouche et d’une fine couche péricytaire
  • Les cellules endothéliales peuvent présenter des vacuoles intracytoplasmiques
  • Activité mitotique faible
  • Degré d’atypies CN faible
  • Stroma oedémateux souvent hémorragique
  • Infiltrat lymphoplasmocytaire souvent marqués avec follicules lymphoïdes et nombreux éosinophiles
63
Q

Quelles sont les caractéristiques particulières associées à l’hémangiome épithélioïde atypique?

A
  • Croissance plus solide, exubérante et compacte
  • Pléomorphisme nucléaire avec plages de cellules sans stroma ou espaces vasculaires
  • Nécrose
  • Plus souvent localisés au-niveau du pénis
  • Plus souvent positif pour une fusion de FOSB
  • Patron infiltrant
64
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé à l’hémangiome épithélioïde?

A
  • Expression des marqueurs endothéliaux (CD31, FLI1, ERG et CD34)
  • Souvent positif pour l’EMA et les kératines
  • Composante péricytaire SMA+
  • FOSB+ dans 50%
65
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hémangiome épithélioïde?

A

Critères essentiels :

  1. Architecture lobulaire avec vasoformation
  2. Cellules de revêtement épithélioïdes au cytoplasme éosinophile et aux noyaux ronds
  3. Stroma hémorragique lâche
  4. Souvent présence d’éosinophiles

Critères souhaitables :

  1. Réarrangement/Expression IHC pour FOS/FOSB
66
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangiome épithélioïde?

A
  • Récidive localisée dans ⅓ des cas (excision incomplète ou multicentricité)
  • Rares métastases ganglionnaires
67
Q

Où se localise préférentiellement les lymphangiomes?

A
  • Peuvent être superficiels ou profonds
  • Les cas superficiels touchent surtout les extrémités proximales et les ceintures musculaires
  • Les lymphangiomes caverneux touchent surtout la tête/cou, les extrémités, les aisselles, les aines et les sites abdominaux
  • L’hygroma kystique forme le plus souvent une masse au-niveau du cou, aisselle ou aine des nourrissons
  • La lymphangiomatose peut impliquer une seule structure anatomique ou plusieurs
68
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux lymphangiomes?

A

Lymphangiome superficiel : vésicules pâles ou roses touchant la peau

Lésions plus profondes : gonflements indolores circonscrits, souples et fluctuants

Les lésions profondes peuvent déplacer des organes ou comprimer des structures

69
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux lymphangiomes?

A
  • Lésions pédiatriques fréquentes (naissance et enfance)
  • Parfois associé à un syndrome (Turner ou autres)
70
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux lymphangiomes?

A
  • Lésions multikystiques et spongieuses
  • Cavités contenant un liquide chyleux
71
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux lymphangiomes?

A
  • Vaisseaux lymphatiques dilatés à parois minces dans le derme superficiel qui se connectent à des canaux lymphatiques à parois épaisses dans le derme profond
  • Agrégats lymphocytaires associés (lymphangiome caverneux)
  • Lumières souvent vides, pouvant contenir un liquide protéinacé, des lymphocytes et parfois des érythrocytes
  • Mastocytes et hémosidérine
72
Q

Quel est le marquage immunohistochimique attendu des cellules endothéliales du lymphangiome?

A
  • D2-40+
  • PROX1+
  • CD31+
  • CD34 variable
73
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de lymphangiome?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion composée d’espaces vasculaires à parois minces

Critères souhaitables :

  1. Expression IHC de CD31, D2-40 et CD34 (variable)
74
Q

Quel est le pronostic associé aux lymphangiomes?

A
  • Lésions bénignes, mais tendance à récidiver
  • Une lymphangiomatose viscérale diffuse peut être fatale
75
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?

A
  • Peau et tissus mous profonds des extrémités, de la tête/cou, du tronc et du rétropéritoine
76
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?

A
  • Les formes cutanées peuvent former des plaques +/- infiltrantes violacées qui peuvent devenir nodulaires
  • Les lésions profondes peuvent former des masses indurées
  • Les exemples congénitaux peuvent être associés à une thrombocytopénie profonde
77
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?

A
  • Parfois congénital
  • Surtout des enfants de <5 ans
  • H = F
78
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?

A
  • Multiples nodules infiltrants gris/rouges au-sein d’un tissu fibreux
79
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?

A
  • Nodules mal définis coalescents de cellules endothéliales fusiformes
  • Lumières vasculaires en fentes contenant des hématies se courbant autour de nodules plus épithélioïdes
  • Microthrombi riches en plaquettes
  • Peu de mitoses
  • Vaisseaux lymphatiques et capillaires plus typiques
  • Fibrose périphérique fréquente autour des nodules
  • Parfois présence d’EPN
80
Q

Quel est le marquage immunohistochimique attendu de l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?

A
  • Les cellules endothéliales sont CD31+, CD34+, ERG+, D2-40+, LYVE1+ et PROX1+
  • GLUT1-
81
Q

Qu’est-ce qui unit l’angiome en touffe et l’hémangioendothéliome kaposiforme?

A
  • Spectre/Stade morphologique probable d’une même lésion
82
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?

A

Critères essentiels :

  1. Angiome en touffe : lésions cutanées superficielles avec lobules discrets de capillaires en forme de boulet de canon dans le collagène dermique
  2. Hémangioendothéliome kaposiforme : nodules coalescents mal définis avec faisceaux de cellules endothéliales fusiformes dodues avec lumière en fentes contenant des érythrocytes; espaces lymphatiques dilatés en périphérie avec un stroma fibrotique
83
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome kaposiforme/Angiome en touffe?

A
  • Les lésions non-traitées peuvent fibroser et régresser partiellement, mais elles réapparaissent
  • Les lésions de grande taille sont morbides en raison de la thrombocytopénie associée ou par infiltration des structures adjacentes
  • L’excision large est recommandée
  • Pas de métastase à distance outre de rares métastases ganglionnaires (atteinte multifocale versus processus métastatique)
84
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome rétiforme?

A
  • Peau et tissu sous-cutané
  • Extrémités distales (surtout les membres inférieurs)
85
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome rétiforme?

A
  • Plaque ou nodule rouge/bleuâtre à croissance lente
86
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome rétiforme?

A
  • Rare (40 cas rapporté)
  • Âge variable, mais principalement les jeunes adultes/enfants
  • H = F
87
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome rétiforme?

A
  • <3 cm de dimension maximale
88
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome rétiforme?

A
  • Induration diffuse parfois décolorée du derme
  • Atteinte fréquente du tissu sous-cutané
89
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome rétiforme?

A
  • Canaux vasculaires arborescents allongés et étroits ressemblant au rete testis normal
    • Peuvent être petits ou effondrés (plus difficile à reconnaître)
  • Cellules endothéliales hyperchromatiques monomorphes avec noyaux protubérants proéminents (aspect en clous de tapissiers)
    • Cytoplasme peu abondant
      • Pas de pléomorphisme
  • Activité mitotique faible
  • Infiltrat lymphocytaire stromal et souvent intra-vasculaire important (50% des cas)
  • Stroma sclérotique autour de la lésion
  • +/- zones focalement solides de cellules endothéliales
90
Q

Quel est le marquage immunohistochimique attendu des cellules endothéliales composant l’hémangioendothéliome rétiforme?

A
  • CD31+
  • CD34+ (plus fort que les autres IHC)
  • ERG+
  • PROX1+
  • D2-40 et VEGFR3 souvent -
  • HHV8-
91
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangioendothéliome rétiforme?

A

Critères essentiels :

  • Canaux vasculaires arborescents et ramifiés
  • Cellules endothéliales peu atypiques avec une morphologie en clou de tapissier
  • Activité mitotique nulle ou très faible
92
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome rétiforme?

A
  • Récidives locales souvent multiples sur plusieurs années (sauf si l’excision initiale est large)
  • Très rarement associé à des métastases ganglionnaires ou locorégionales des tissus mous
  • Pas de métastases à distance ou de décès rapporté
93
Q

Où se localise préférentiellement l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?

A
  • Extrémités proximales (surtout la fesse et la cuisse)
  • Moins fréquemment les extrémités distales ou le tronc, la tête et le cou, les sites intra-abdominaux ou parenchymateux
94
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?

A
  • Induration cutanée asymptomatique à croissance lente, plaque ou nodule
  • Atteintes intra-osseuses lytiques multifocales (décrits)
95
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?

A
  • Très rare (<50 cas rapportés)
  • 0.7H : 1F
96
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?

A
  • Lésion mal définie impliquant généralement le derme et le tissu sous-cutané
  • Stries blanche/grisâtres/rosées
  • Changements kystiques dans un derme/tissu sous-cutané autrement normal
  • Absence d’hémorragie/nécrose
  • Taille variable (moyenne de 7 cm)
97
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?

A
  • Prolifération cutanée/sous-cutané étendue mal délimitée des canaux lymphatiques
  • Souvent associé à un lymphangiome caverneux
  • Les canaux sont tapissés par un revêtement endothéliale en forme de colonne, d’allumette ou de clous
  • Touffes papillaires intra-luminales notables
  • Contenu luminal protéinacé et lymphocytaire
98
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?

A

Critères essentiels :

  1. Infiltration extensive des vaisseaux lymphatiques avec lymphocytes stromaux et intra-luminaux (avec un liquide protéique)
  2. Prolifération intra-lymphatique et intraluminale de cellules endothéliales en clous de tapissier/en allumettes
  3. Expression des marqueurs pan-endothéliaux et lymphatiques
99
Q

Quel est le pronostic associé à l’angioendothéliome intra-lymphatique papillaire?

A
  • Excellent pronostic après excision complète
  • Très rares cas de métastases ganglionnaires et de décès associés
100
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome composite?

A
  • Extrémités distales, surtout les mains et les pieds ou la tête/cou
101
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome composite?

A
  • Souvent associé à des antécédents de lymphoedème
  • Lésions généralement anciennes avec un aspect bleu rougeâtre
102
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome composite?

A
  • Rare
  • F > H
  • Adulte (âge médian de 42.5 ans)
103
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome composite?

A
  • Lésion infiltrante uni/multinodulaire ou zone de gonflement mal définie
  • Certaines lésions sont associées à une décoloration de la peau pourpre/rougeâtre
104
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome composite?

A
  • Lésion infiltrante mal circonscrite généralement centrée dans le derme et le tissu sous-cutané (peut rarement être profond)
  • Mélange de différentes composantes vasculaires bénignes/malignes
    • Hémangioendothéliome épithélioïde
    • Hémangioendothéliome rétiforme
    • Hémangiome à cellules fusiformes
    • Zones de type angiosarcome
    • Lésions vasculaires bénignes (lymphangiome, angiomatose, malformation vasculaire, hémangiome caverneux)
105
Q

Qu’est-ce qui caractérise la variante neuroendocrine de l’hémangioendothéliome composite?

A
  • Association de zones de type hémangioendothéliome rétiforme ou épithélioïde avec une composante exprimant les marqueurs NE
106
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de l’hémangioendothéliome composite?

A

Critères essentiels :

  1. Présence d’au-moins deux éléments vasculaires tumoraux morphologiquement distincts
  2. Si la lésion se développe dans une malformation vasculaire préexistante, il faut qu’il y ai deux composantes autres supplémentaires
107
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome composite?

A
  • Beaucoup moins agressif que l’angiosarcome conventionnel
  • Récidives locales
  • Potentiel de métastases ganglionnaires
  • La variante NE est beaucoup plus agressive (métastases à distance chez 50% des patients)
108
Q

Où se localise préférentiellement le sarcome de Kaposi?

A
  • Le principal site atteint est la peau
  • Les membranes muqueuses, les ganglions lymphatiques et les viscères peuvent parfois être atteints sans atteinte cutanée
  • Les atteintes cérébrales et osseuses sont rares
109
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au sarcome de Kaposi?

A
  • Macules, plaques et nodules rouge-violet/brun foncé qui peuvent être ulcérés
  • Surtout au-niveau des extrémités distales
  • Peut être accompagné d’un lymphoedème
  • Comportement clinique variable selon le type d’atteinte (endémique, lymphadénopathique, iatrogène ou liée au VIH)
110
Q

Quelles sont les 4 formes cliniques typiques du sarcome de Kaposi?

A
  • Variante indolente classique (méditerranéenne) : localisée à la peau et lentement progressive
  • Variante lymphadénopathique (enfant en Afrique) : rapidement évolutive et très létale
  • Variante liée à l’immunosuppression (iatrogénique) : rare, peut disparaître avec une baisse de l’immunosuppression
  • Variante liée au VIH : très agressive, peut se développer à n’importe quel stade de l’infection, mais surtout en cas d’immunosuppression avancée
111
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au sarcome de Kaposi?

A
  • Variante indolente classique : hommes âgés d’origine juive méditerranéenne, européenne de l’est ou ashkénaze
  • Variante africaine endémique : adultes et enfants d’âge moyen non-infectés par le VIH en Afrique équatoriale
  • Variante associée au SIDA : personnes infectées par le VIH-1
  • Variante liée à l’immunosuppression (iatrogène) : patients receveurs de transplantation d’organes solides traités par thérapie immunosuppressive et chez les patients sous corticothérapie
112
Q

Quel est l’agent étiologique à la base du sarcome de Kaposi?

A
  • L’infection au virus HHV8 (l’ADN du virus est présent dans >95% des cas)
113
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au sarcome de Kaposi?

A
  • Lésions cutanées (plaques, macules, nodules) pouvant être petites ou grandes
  • L’atteinte des muqueuses, tissus mous, ganglions lymphatiques et organes viscéraux se présente sous la forme de nodules hémorragiques de tailles variables
114
Q

Quels sont les principaux stades histologiques associés au sarcome de Kaposi?

A
  • Stade patch (macule)
  • Stade plaque (papule)
  • Stade nodulaire (nodule)
115
Q

Quel est l’aspect histologique associé au sarcome de Kaposi?

A
  • Les 4 variantes cliniques présentent des aspects histologiques identiques
  • Les lésions cutanées précoces sont associées à une prolifération vasculaire subtile
  • Plusieurs stades (patchs, plaques et nodules)
116
Q

Quel est l’aspect histologique associé au stade en patch (macule) du sarcome de Kaposi?

A
  • Espaces vasculaires augmentés en nombre
  • Dissection des fibres de collagène dans le derme réticulaire supérieur
    • Pas d’atteinte du derme papillaire
  • Cellules endothéliales aplaties/ovoïdes sans atypies
  • Les vaisseaux préexistants peuvent faire saillie dans les lumières des nouveaux vaisseaux
  • Souvent présence de proliférations de cellules endothéliales autour des vaisseaux préexistants, d’érythrocytes extravasés, de dépôts d’hémosidérine et d’un infiltrat lympho-plasmocytaire
117
Q

Quel est l’aspect histologique associé au stade en plaque (papule) du sarcome de Kaposi?

A
  • Exagération de toutes les caractéristiques du stade en patch
  • Angio-prolifération étendue avec espaces vasculaires irréguliers
  • Infiltrat inflammatoire dense
  • Érythrocytes extravasés et hémosidérophages
  • Globi hyalins intracellulaires ou extracellulaires
118
Q

Quel est l’aspect histologique associé au stade nodulaire (nodule) du sarcome de Kaposi?

A
  • Nodules cellulaires circonscrits composés de faisceaux de cellules fusiformes peu atypiques
  • Globi hyalins
  • Nombreux espaces en forme de fente contenant des érythrocytes
  • Vaisseaux sanguins ectatiques en périphérie de la lésion
119
Q

Quel est l’aspect histologique attendu du sarcome de Kaposi dans les ganglions et les viscères?

A

Ganglions lymphatiques :

  • Peut être uni/multifocal et effacer totalement le ganglion
  • Les lésions précoces sont subtiles (nombre accru de canaux vasculaires avec infiltrat de plasmocytes sinusoïdaux)

Viscères :

  • Tendance à respecter l’architecture des organes et à se propager le long des structures préexistantes (vaisseaux, bronches, espaces portes) avant d’atteindre le parenchyme
120
Q

Quel marqueur immunohistochimique est primordial au diagnostic de sarcome de Kaposi?

A
  • HHV8
121
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de sarcome de Kaposi?

A

Critères essentiels :

  1. Prolifération de petits vaisseaux en fentes bordés de cellules peu atypiques
  2. Prolifération de cellules fusiformes associées aux vaisseaux
  3. Érythrocytes extravasés
  4. Infiltrat lympho-plasmocytaire

Critères souhaitables :

  1. Expression nucléaire du HHV8
122
Q

Quel est le pronostic associé au sarcome de Kaposi?

A
  • Variable selon le type épidémiologique/clinique et l’étendue de la maladie
  • Les formes lymphadénopathique et liée au VIH sont associées à un moins bon pronostic
123
Q

Où se localise préférentiellement l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A
  • Membres inférieurs (55%), membres supérieurs (20%), troncs (20%) et tête/cou (5%)
124
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A
  • Nodules indolores (50%) ou douloureux (50%)
  • Atteinte multifocale (60%)
  • Nodules cutanés et sous-cutanés (75%)
  • Lésions intra-musculaires (50%)
  • Lésions osseuses lytiques (20%)
  • Les lésions sont hypercaptantes au TEP
125
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A
  • Rare
  • 3.5H : 1F
  • Jeunes adultes (âge moyen de 30 ans)
126
Q

Quelles altérations moléculaires sont associées à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A
  • Translocation équilibrée t(7;19) avec gène de fusion SERPINE1-FOSB
  • Fusion alternative ACTB-FOSB dans la moitié des cas
127
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A
  • Bordures mal définies
  • Surface de coupe ferme et grise/blanche
  • La plupart des nodules tumoraux mesurent 1-2.5 cm de grand-axe, seulement 10% des tumeurs ont une taille >3 cm
128
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A
  • Plages et faisceaux de cellules fusiformes dodues avec un contingent épithélioïde
  • Cytoplasme abondant et éosinophile
  • Noyaux vésiculaires
  • Activité mitotique faible
  • Souvent présence de nombreux neutrophiles dans le stroma
  • Bordures infiltrantes
129
Q

Quel est le profil immunohistochimique attendu de l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A
  • Kératines+
  • FLI1+
  • ERG+
  • 50% sont CD31+
  • CD34-
  • SMA focal (⅓)
  • FOSB+ nucléaire
  • INI-1 préservé
130
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A

Critères essentiels :

  1. Cellules dodues fusiformes/épithélioïdes à la chromatine vésiculaire et au cytoplasme éosinophile
  2. Faisceaux/plages de cellules
  3. ERG+, FOSB+ et kératines+

Critères souhaitables :

  1. Réarrangement du gène FOSB
131
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangioendothéliome pseudomyogénique?

A
  • Récidives locales dans 60% des cas (souvent la même région anatomique)
  • Métastases ganglionnaires ou à distances dans <5% des cas, souvent des années après le diagnostic initial

Os et tissus mous (27 decks)

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