Autres lésions mésenchymateuses osseuses (OMS 5ème édition) Flashcards
Où se localise préférentiellement l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Proviennent de la cavité médullaire ou de la surface de la côte pouvant s’étendre pour impliquer plusieurs côtes simultanément
- Le plus souvent solitaire, mais parfois bilatérales ou multicentriques
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion palpable à croissance lente avec ou sans symptômes cliniques
- Peut être associé à une détresse respiratoire, une scoliose et une déformation de la paroi thoracique
Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion costale expansible avec marges sclérotiques bien définies
- Extension extrapleurale
- Minéralisation et régions kystiques avec des niveaux fluides-fluides
Quelle est l’épidémiologie associée à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- 1/3000 tumeur osseuse primaire
- <1 cas/1000000 personnes/années
- Le plus souvent congénitales et notées à la naissance, presque toutes diagnostiquées à la fin de la première année de vie
- 2H : 1F
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion multinodulaire/lobulée bien circonscrite avec une surface de coupe solide et kystique
- Généralement de 5-10 cm
- La composante kystique contient souvent des espaces remplis de sang et les zones solides présentent un aspect brun rougeâtre ou beige avec des foyers de cartilage
Quel est l’aspect histologique associé à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion kystique variable contenant des nodules de cartilage hyalin
- Souvent présence d’une ossification enchondrale similaire à la plaque de croissance épiphysaire autour des espaces remplis de sang
- Les parois et les septa des kystes sont composés d’os d’aspect réactionnel
- Cellules fusiformes peu atypiques et cellules géantes multinucléées
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
Critères essentiels :
- Lésion bien circonscrite provenant de la côte
- Composantes solides/kystiques variables
- Nodules de cartilage hyalin avec des espaces kystiques remplis de sang, de l’os réactif, des cellules fusiformes et des cellules géantes ostéoclastiques
Critères souhaitables :
- Présentation pédiatrique
Quel est le pronostic associé à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion bénigne
- Peut être associé à des insuffisances respiratoires
Quelle lésion osseuse primaire maligne est associée par sa localisation à la dysplasie ostéofibreuse?
- L’adamantinome des os longs (tibia)
Où se localise préférentiellement la dysplasie ostéofibreuse?
- Tiers proximal ou moyen du cortex tibial
- Les lésions peuvent être bilatérales avec atteinte homolatérale ou controlatérale du péroné
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la dysplasie ostéofibreuse?
- Douleur, oedème localisé et déformation en flexion
- Rarement une fracture pathologique
- Parfois une trouvaille incidentelle
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées à la dysplasie ostéofibreuse?
- Lésion centrée dans l’os cortical mais peut impliquer la cavité médullaire sous-jacente
- Aspect en verre dépoli
Quelle est l’épidémiologie associée à la dysplasie ostéofibreuse?
- Lésion très rare (0.2% de toutes les lésions osseuses primaires)
- Surtout pendant les deux premières décennies de vie (rare >15 ans)
Vrai ou faux, comme l’adamantinome, la dysplasie ostéofibreuse est caractérisée par la présence de mutation de GNAS?
- Faux, on retrouve plutôt des trisomies 7, 8 et 12
- Les mutations de GNAS caractérise la dysplasie fibreuse
Quel est l’aspect macroscopique associé à la dysplasie ostéofibreuse?
- Lésion granuleuse solide, blanche ou jaune
- Confiné au cortex, rarement avec une atteinte minimale de la cavité médullaire adjacente
- Périoste sous-jacent intact
Quel est l’aspect histologique associé à la dysplasie ostéofibreuse?
- Mélange d’os et de tissu fibreux
- L’os est composé de trabécules d’os non-lamellaires avec un rebord ostéoblastique proéminent
- Stroma fibreux composé de cellules fusiformes peu atypiques au-sein d’une matrice collagénique parfois myxoïde
- +/- ostéoclastes
- Très très rares mitoses
- Absence de cartilage
- La présence de matrice hyaline, d’hémorragie, de cellules xanthomateuses, de kystes ou de foyers de cellules géantes sont rares
Quelles sont les caractéristiques immunohistochimiques associées à la dysplasie ostéofibreuse?
- Rares cellules stromales CK +
- Les cellules stromales sont aussi p63 + et S100 +/-
Nommez des diagnostics différentiels de la dysplasie ostéofibreuse, comment peut-on la distinguer de ces derniers?
Dysplasie fibreuse : stroma plus dense et collagénique, pas de rebords ostéoblastiques proéminents, pas de cellules fusiformes CK+ et présence de mutations de GNAS
Adamantinome type dysplasie ostéofibreuse : composante épithéliale plus étendue avec marquage plus diffus pour les cytokératines
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de la dysplasie ostéofibreuse?
Critères essentiels :
- Lésion osseuse avec une imagerie compatible
- Presque exclusivement localisée dans le tibia et/ou le péroné
- Implique toujours le cortex
- Os tissé au rebord ostéoblastique proéminent
- Absence de grappes de cellules positives pour les CK
Quel est le pronostic associé à la dysplasie ostéofibreuse?
- La plupart des cas non-traités semblent régresser spontanément après la puberté
- Controverse sur la possibilité d’une évolution en adamantinome
Quelle lésion osseuse primaire bénigne est associée par sa localisation à l’adamantinome des os longs?
- La dysplasie ostéofibreuse
Où se localise préférentiellement l’adamantinome des os longs?
- Le tibia, principalement a/n de la métaphyse antérieure/diaphyse (85-90% des cas)
- Atteinte multifocale du tibia (fréquemment)
- +/- atteinte de la fibula ipsilatérale
- Rarement rapporté au-niveau d’autres os (diagnostiquer avec prudence ailleurs qu’à la tibia/fibula)
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’adamantinome des os longs?
- Oedème/douleur
- Évolution clinique prolongée (plusieurs années avant le diagnostic parfois)
- Métastases/Récidives plusieurs années après le traitement primaire
Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées à l’adamantinome des os longs?
- Lésion corticale multilobulée ostéolytique et bien circonscrite (apparence en bulles de savons)
- Opacités intralésionnelles, cloisonnements et sclérose périphérique
- Multifocalité possible au-sein d’un même os
- Lésion généralement intra-corticale et s’étendant longitudinalement le long de l’os (peut détruire le cortex et envahir la cavité ostéo-médullaire ou les tissus mous)
Quelle est l’épidémiologie associée à l’adamantinome des os longs?
- Représentent 0.4% des tumeurs osseuses primaires
- Âge médian de 25-35 ans
- H > F
Quelle est la lésion précurseure de l’adamantinome des os longs?
- La dysplasie ostéofibreuse
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’adamantinome des os longs?
- Lésion corticale bien délimitée, lobulée, grise blanchâtre et graveleuse
- Sclérose périphérique
- Parfois multifocale
- Extension intra-médullaire ou au-niveau des tissus mous pour les plus grosses lésions
- +/- espaces kystiques
Quels sont les sous-types histologiques d’adamantinome des os longs?
- Type classique (conventionnel)
- Type dysplasie ostéofibreuse-like
- Type dédifférencié
Qu’est-ce qui permet de distinguer l’adamantinome des os longs classique du type dysplasie ostéofibreuse-like?
- L’étendue de la composante épithéliale
- Type DOF-like : présence de petits nids de cellules épithéliales au-sein d’un stroma dysplasie fibreuse-like
- Type conventionnel : composante épithéliale proéminente avec peu de zones dysplasie fibreuse-like
Quel est l’aspect histologique associé à l’adamantinome conventionnel des os longs?
- Nids épithéliaux pouvant prendre plusieurs patrons architecturaux (tubulaire, squameuse, basaloïde ou en forme de faisceaux)
- Cellules basaloïdes formant une palissade périphérique et cellules centrales en étoile/fuseau
- Zones plus fibreuses
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’adamantinome des os longs?
Critères essentiels :
- Tumeur osseuse primaire avec une clinique/imagerie compatible
- Tibia ou péroné idéalement
- Atteinte du cortex
- Type OFD-like : amas de cellules épithéliales dans un stroma fibro-osseux
- Type conventionnel : éléments épithéliaux évidents au-sein d’un stroma fibro-osseux
- Type dédifférencié : évolution de l’adamantinome classique vers un sarcome de haut-grade
Quel est le pronostic associé à l’adamantinome des os longs?
- Variable selon le sous-type (DOF-like > Classique >> Dédifférencié)
Où se localise préférentiellement les kystes osseux simples?
- Humérus proximal (50%) et fémur proximal (25%), suivi du tibia proximal et des autres os tubulaires longs (peuvent survenir partout)
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux kystes osseux simples?
- Souvent asymptomatiques
- Peuvent être associés à de la douleur, un oedème ou une limitation des mouvements
- Parfois associés à des fractures pathologiques
Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées aux kystes osseux simples?
- Lésion centrale radiotransparente qui touche initialement la plaque de croissance. La lésion semble progressivement migrer loin de la plaque de croissance avec la croissance du squelette
- Lésion bien circonscrite
- Léger remodelage, mais pas de réaction périostée à moins d’une fracture pathologique
- En cas de fracture, des fragments d’os peuvent flotter dans le liquide kystique (signe pathognomonique)
Quelle est l’épidémiologie associée aux kystes osseux simples?
- Surtout identifiés pendant les 2 premières années de vie
- 2H : 1F
Quel est l’aspect histologique associé aux kystes osseux simples?
- Revêtement kystique composé d’une fine couche de tissu fibreux sans véritable revêtement cellulaire
- Foyers d’inflammations chroniques
- Cellules géantes multinucléées
- Hémosidérine, cristaux de cholestérol et os réactionnel parfois présents dans la paroi
Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées au mésenchymome fibro-cartilagineux?
- Lésion lytique expansible avec calcifications
- Amincissement du cortex avec des zones de destruction corticale et extension dans les tissus mous
Quel est l’aspect histologique associé au mésenchymome fibro-cartilagineux?
- Lésions caractérisée par une population de cellules fusiformes, de nodules cartilagineux hyalins et de trabécules osseux
- Les zones cellulaires peuvent ressembler à un sarcome à cellules fusiformes de bas-grade, mais l’activité mitotique est rare/absente
- Cartilage d’aspect bénin
- Os présent sous forme de trabécules longs/courts
Quel est l’aspect radiologique associé aux lésions de dysplasie fibreuse?
- Lésion géographique non-agressive
- Matrice en verre dépoli
- Peut être associée à la formation de kyste/fracture
- +/- composante cartilagineuse
- Absence d’extension dans les tissus mous (sauf si fracture)
Quel est l’aspect macroscopique associé à la dysplasie fibreuse?
- Expansion de l’os
- Tissu lésionnel gris-beige avec une consistance ferme
- +/- kystes
- Rarement, on peut noter la présence de nodules de cartilage bien délimités
Quel est l’aspect microscopique associé à la dysplasie fibreuse?
- Alternance de tissu fibreux et osseux en proportions variables
- La portion fibreuse est associée à des fibroblastes sans particularité
- Rares mitoses, mais possibles
- La composante osseuse est composée de trabécules curvilinéaires irréguliers d’os non-lamellaire (rarement lamellaire)
- +/- calcifications psamommateuses
- +/- nodules cartilagineux
- Quelques ostéoblastes en relation avec les travées osseuses (pas dans le tissu fibreux et pas aussi prépondérant que dans l’ostéome ostéoïde)
Quel est l’aspect macroscopique associé aux lipomes/hibernomes osseux?
- Lipome intra-osseux : lésion bien définie, jaune, généralement de 3-5 cm et associé à de l’os sclérostique en périphérie
- Lipome parosté : lésion de 4-10 cm de grand-axe, bien définie et jaune
Quel est l’aspect histologique associé aux lipomes/hibernomes osseux?
Lipome intra-osseux : lobules d’adipocytes d’aspect mature. Des trabécules délicats peuvent être présents au-sein de la lésion
Lipome parosté : lésion bien définie composée d’adipocytes matures. La base peut présenter des trabécules osseux ou du cartilage hyalin
Hibernome : adipocytes contenant de nombreuses vacuoles claires et un cytoplasme éosinophile. Parfois présence d’éléments hématopoïétiques
Quelles sont les caractéristiques à l’imagerie associées au léiomyosarcome osseux?
- Lésions lytiques agressives
- Patron de croissance perméatif avec destruction corticale
Quel est l’aspect macroscopique associé au léiomyosarcome osseux?
- Taille variable
- Surface de coupe charnue
- Souvent présence de nécrose
Quel est l’aspect histologique associé au léiomyosarcome osseux?
- Aspect semblable aux léiomyosarcomes survenant à d’autres sites
- Cellules disposées en longs faisceaux
- Cytoplasme fibrillaire éosinophile et noyaux allongés en forme de cigare aux extrémités émoussées
- Degrés variables de nécrose, de pléomorphisme nucléaire et d’activité mitotique
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées au sarcome pléomorphe indifférencié osseux?
- Non-spécifiques, mais la majorité sont des lésions ostéolytiques agressives avec des bordures mal définies, une destruction corticale et une masse des tissus mous associée
- Réaction périostée peu fréquente
- Absence de matrice minéralisée
Quel est l’aspect macroscopique associé au sarcome pléomorphe indifférencié osseux?
- Aspect variable, la surface de coupe varie de fibreuse à souple
- Souvent présence de zones d’hémorragie ou de nécrose
- Destruction corticale et invasion des tissus mous (souvent)
Quel est l’aspect histologique associé au sarcome pléomorphe indifférencié osseux?
- Plages diffuses de cellules fusiformes/épithélioïdes/polygonales
- Pléomorphisme marqué
- Patron de croissance aléatoire, storiforme et fasciculaire
- Cellules géantes multinucléées bizarres et de nombreuses figures mitotiques typiques et atypiques
- Stroma riche en collagène, parfois hyalin
- Infiltrat inflammatoire (souvent)
- Absence d’ostéoïde ou de matrice cartilagineuse (par définition)
Quelles sont les caractéristiques à l’imagerie associées aux métastases osseuses?
- Peuvent être lytiques, sclérotiques ou mixtes
- Les lésions lytiques incluent principalement :
- Carcinome rénaux, pulmonaires et thyroïdiens
- Les lésions sclérotiques incluent principalement :
- Carcinomes prostatiques, mammaires et neuro-endocriniens
- La scintigraphie osseuse est la méthode de choix pour détecter les métastases osseuses (en raison de l’activité ostéoblastique)
Quel est l’aspect macroscopique associé aux métastases osseuses?
- Lésions hémorragiques et friables (surtout les lytiques)
- Les lésions sclérotiques peuvent être difficiles à visualiser
- Les métastases de mélanome peuvent être pigmentées
Quel est l’aspect histologique associé aux métastases osseuses?
- Caractéristiques histologiques similaires à la lésion d’origine
- De l’hémorragie, de la fibrose et une réaction à cellules géantes de type ostéoclastiques peuvent être des manifestations qui obscurcissent les cellules métastatiques
