Protocole CAP (rhabdomyosarcome pédiatrique) Flashcards
Quels sont les éléments inclus dans le protocole CAP utilisé en cas de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Procédure
- Site tumorale
- Taille tumorale
- Type histologique
- Traitements préopératoires
- Effets des traitements
- Présence d’anaplasie
- Statut de fusion
- Limites chirurgicales
- Ganglions lymphatiques
- “Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Postsurgical Clinical Grouping System”
Quelle quantité de tissu viable doit être congelé pour études moléculaires en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- 100 mg
Vrai ou faux, le protocole CAP utilisé en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique concerne uniquement le rhabdomyosarcome embryonnaire?
- Faux, peut être utilisé pour tous les sous-types de rhabdomyosarcomes se présentant en âge pédiatrique
Que faut-il suspecter lorsqu’un patient pédiatrique présente un rhabdomyosarcome avec des caractéristiques histologiques pléomorphes?
- Qu’il s’agit d’un rhabdomyosarcome avec caractéristiques anaplasiques diffuses
Qu’est-ce qui caractérise l’anaplasie en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Définie par les même critères que dans la tumeur de Wilms, soit la présence de gros noyaux hyperchromatiques lobulés plus de trois fois la taille des noyaux adjacents associés à des figures mitotiques atypiques
- Doit être observable au 10X
Vrai ou faux, l’anaplasie en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique n’est retrouvée que dans la variante embryonnaire?
- Faux, elle est retrouvée dans jusqu’à 13% des rhabdomyosarcome et peut être retrouvée dans tous les sous-types histologiques
Comment est catégorisée l’anaplasie en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Peut être focale (quelques cellules éparpillées)
- Peut être diffuse (amas de cellules anaplasiques)
Vrai ou faux, la présence d’anaplasie focale et diffuse ont un impact pronostic péjoratif en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Vrai
À quel syndrome est associée la présence d’anaplasie dans un rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Au syndrome de Li-Fraumeni (mutation de TP53)
Dans quel contexte la présence d’anaplasie à l’examen histologique d’un rhabdomyosarcome pédiatrique n’a pas d’impact pronostic?
- Lors de l’examen d’un spécimen de résection après chimio/radiothérapie
Quelles translocations sont associées au rhabdomyosarcome alvéolaire?
- t(1;13) PAX7-FOXO1 et t(2;13) PAX3-FOXO1
Vrai ou faux, l’aspect histologique prime sur la présence d’une translocation PAX-FOXO1 lorsqu’il s’agit de prédire le pronostic d’un rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Faux, les RMS présentant une morphologie alvéolaire sans translocations se comportent davantage comme des RMS embryonnaires que comme des RMS alvéolaires. L’inverse est vrai pour les RMS avec aspect embryonnaire présentant une translocation.
Quelle translocation (PAX3-FOXO1 ou PAX7-FOXO1) est associée au meilleur pronostic?
- PAX7-FOXO1
Quelle marge de tissu sain est suffisante en contexte de résection d’un rhabdomyosarcome pédiatrique?
- 2-3 cm
Vrai ou faux, on ne doit pas utiliser le TNM de l’AJCC pour stadifier les rhabdomyosarcomes pédiatriques?
- Vrai, il faut utiliser le système du “Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Postsurgical Clinical Grouping System”