Protocole CAP (rhabdomyosarcome pédiatrique) Flashcards
Quels sont les éléments inclus dans le protocole CAP utilisé en cas de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Procédure
- Site tumorale
- Taille tumorale
- Type histologique
- Traitements préopératoires
- Effets des traitements
- Présence d’anaplasie
- Statut de fusion
- Limites chirurgicales
- Ganglions lymphatiques
- “Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Postsurgical Clinical Grouping System”
Quelle quantité de tissu viable doit être congelé pour études moléculaires en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- 100 mg
Vrai ou faux, le protocole CAP utilisé en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique concerne uniquement le rhabdomyosarcome embryonnaire?
- Faux, peut être utilisé pour tous les sous-types de rhabdomyosarcomes se présentant en âge pédiatrique
Que faut-il suspecter lorsqu’un patient pédiatrique présente un rhabdomyosarcome avec des caractéristiques histologiques pléomorphes?
- Qu’il s’agit d’un rhabdomyosarcome avec caractéristiques anaplasiques diffuses
Qu’est-ce qui caractérise l’anaplasie en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Définie par les même critères que dans la tumeur de Wilms, soit la présence de gros noyaux hyperchromatiques lobulés plus de trois fois la taille des noyaux adjacents associés à des figures mitotiques atypiques
- Doit être observable au 10X
Vrai ou faux, l’anaplasie en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique n’est retrouvée que dans la variante embryonnaire?
- Faux, elle est retrouvée dans jusqu’à 13% des rhabdomyosarcome et peut être retrouvée dans tous les sous-types histologiques
Comment est catégorisée l’anaplasie en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Peut être focale (quelques cellules éparpillées)
- Peut être diffuse (amas de cellules anaplasiques)
Vrai ou faux, la présence d’anaplasie focale et diffuse ont un impact pronostic péjoratif en contexte de rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Vrai
À quel syndrome est associée la présence d’anaplasie dans un rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Au syndrome de Li-Fraumeni (mutation de TP53)
Dans quel contexte la présence d’anaplasie à l’examen histologique d’un rhabdomyosarcome pédiatrique n’a pas d’impact pronostic?
- Lors de l’examen d’un spécimen de résection après chimio/radiothérapie
Quelles translocations sont associées au rhabdomyosarcome alvéolaire?
- t(1;13) PAX7-FOXO1 et t(2;13) PAX3-FOXO1
Vrai ou faux, l’aspect histologique prime sur la présence d’une translocation PAX-FOXO1 lorsqu’il s’agit de prédire le pronostic d’un rhabdomyosarcome pédiatrique?
- Faux, les RMS présentant une morphologie alvéolaire sans translocations se comportent davantage comme des RMS embryonnaires que comme des RMS alvéolaires. L’inverse est vrai pour les RMS avec aspect embryonnaire présentant une translocation.
Quelle translocation (PAX3-FOXO1 ou PAX7-FOXO1) est associée au meilleur pronostic?
- PAX7-FOXO1
Quelle marge de tissu sain est suffisante en contexte de résection d’un rhabdomyosarcome pédiatrique?
- 2-3 cm
Vrai ou faux, on ne doit pas utiliser le TNM de l’AJCC pour stadifier les rhabdomyosarcomes pédiatriques?
- Vrai, il faut utiliser le système du “Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Postsurgical Clinical Grouping System”
Nommez des syndromes associés à des sarcomes des tissus mous dans les deux premières années de vie (selon le protocole du CAP)?
- Syndrome de Li-Fraumeni
- Neurofibromatose
- La naevomatose basocellulaire (“Basal cell nevus syndrome”)
- Syndrome associé au blastome pleuro-pulmonaire
Vrai ou faux, les rhabdomyosarcomes pédiatriques sont parfois associés à des anomalies congénitales?
- Vrai, ils peuvent être associés à des anomalies du SNC, du tractus génito-urinaire, du tractus GI ou du système cardiovasculaire
Décrivez les groupes pronostics du “Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Postsurgical Clinical Grouping System”?
Groupe 1 :
- A : tumeur localisée, confinée à son site d’origine et complètement réséquée
- B : tumeur localisée, infiltrant au-delà de son site d’origine et complètement réséquée
Groupe 2 :
A : tumeur localisée, résection macroscopique complète, mais maladie résiduelle microscopique (marge positive)
- B : tumeur localement extensive (atteinte des ganglions lymphatiques) et complètement réséquée
- C : tumeur localement extensive (atteinte des ganglions lymphatiques), résection macroscopique complète, mais maladie résiduelle microscopique
Groupe 3 :
- A : tumeur localisée ou localement extensive avec maladie macroscopique résiduelle (biopsie seulement)
- B : tumeur localisée ou localement extensive avec maladie macroscopique résiduelle (après résection d’au-moins 50% de la lésion)
Groupe 4 :
- Toute tumeur primaire avec/sans atteinte ganglionnaire associée à des métastases à distance, peu importe le contexte chirurgical
Quels sont les sites considérés “favorables” en ce qui concerne la stadification des rhabdomyosarcomes pédiatriques?
- Canal biliaire, orbite, tête et cou ou site génito-urinaire (excluant la vessie, la prostate ou le crâne paraméningé)
Quels sont les sites considérées “défavorables” en ce qui concerne la stadification des rhabdomyosarcomes pédiatriques?
- Vessie/prostate, extrémités, région paraméningée et autres sites non-classés comme favorables
Décrivez les stades du “Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Postsurgical Clinical Grouping System”?
Stade 1 :
- Tumeur impliquant un site favorable (canal biliaire, orbite, tête et cou ou site génito-urninaire (excluant la vessie, la prostate ou la région paraméningée))
- Pas de métastase
Stade 2 :
- Tumeur impliquant un site défavorable (vessie/prostate, extrémités, région paraméningée et autres sites non-classés comme favorables)
- Taille tumorale 5 cm ou moins
- Pas d’atteinte des ganglions lymphatiques
- Pas de métastases
Stade 3 :
Présence d’un des points suivants :
- Tumeur impliquant un site défavorable, mesurant 5 cm ou moins et présentant une atteinte ganglionnaire
ou
- Tumeur impliquant un site défavorable, mesurant plus de 5 cm avec/sans atteinte ganglionnaire
- Absence de métastase à distance
Stade 4 :
- Présence de métastase à distance
