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Os et tissus mous > Lésions chondrogéniques osseuses (OMS 5ème édition) > Flashcards

Lésions chondrogéniques osseuses (OMS 5ème édition) Flashcards

1
Q

Où se localise l’exostose sous-unguéale?

A
  • Presque 80% des cas se présentent a/n de la surface dorsale/médiale de la phalange distale du gros orteil, les autres cas impliquent la phalange distale des autres doigts/orteils
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Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’exostose sous-unguéale?

A
  • Oedème douloureux du lit de l’ongle qui le déforme
  • Ulcération/Infection
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3
Q

Quel est l’aspect radiologique associé à l’exostose sous-unguéale?

A
  • Petite protubérance osseuse rattachée au dorsum/côté de la surface osseuse de la phalange
  • Absence de continuité entre la lésion et la cavité médullaire
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4
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’exostose sous-unguéale?

A
  • Jeune patients (>50% chez des <18 ans)
  • H = F
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5
Q

Quelle altération génétique est associée à l’exostose sous-unguéale?

A
  • La t(X;6) (COL12A1-IRS4)
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6
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’exostose sous-unguéale?

A
  • Fragments osseux et cartilagineux
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7
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’exostose sous-unguéale?

A
  • Tissu fibro-cartilagineux à la périphérie de la lésion
  • Trabécules osseux à la base de la lésion
  • Le cartilage peut avoir un aspect atypique avec hypercellularité et augmentation en taille des noyaux et mitoses
  • Le cartilage peut fusionner avec une prolifération à cellules fusiformes du lit de l’ongle
  • Le chapeau de cartilage superficiel peut être tenu/absent
  • Formation osseuse par ossification enchondrale ou directement des cellules fusiformes
  • Absence de continuité avec la cavité ostéomédullaire
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8
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de l’exostose sous-unguéale?

A

Critères essentiels :

  1. Petite lésion ostéo-cartilagineuse de l’os de la phalange distale
  2. Absence de continuité entre la lésion et la cavité médullaire de l’os natif
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9
Q

Quel est le pronostic associé à l’exostose sous-unguéale?

A
  • Lésion bénigne traitée adéquatement par excision simple
  • Récidive locale possible
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10
Q

Où se localise préférentiellement les proliférations ostéo-chondromateuses parostéales bizarres?

A
  • Petits os des mains/pieds (surtout les phalanges des mains)
  • Aussi les os longs tubulaires (27% des cas)
  • Rarement a/n des os cranio-faciaux
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11
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux proliférations ostéo-chondromateuses parostéales bizarres?

A
  • Masse indolore à croissance lente (parfois rapide)
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12
Q

Quelles sont les altérations génétiques associées aux proliférations ostéo-chondromateuses parostéales bizarres?

A
  • t(1;17)
  • Inv(7)
  • Inv(6)
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13
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux proliférations ostéo-chondromateuses parostéales bizarres?

A
  • Lésion osseuse exophytique avec une surface cartilagineuse
  • Habituellement 1-3 cm
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14
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux proliférations ostéo-chondromateuses parostéales bizarres?

A
  • Association de quantité variable de cartilage, d’os et de tissu fibreux
  • La portion sus-jacente de la lésion peut être recouverte par du cartilage hyalin
  • Le cartilage contient un nombre augmenté de chondrocytes avec de plus gros noyaux parfois binucléés et atypiques
    • Absence d’hyperchromasie marquée ou de mitoses atypiques
  • Le cartilage transitionne à des trabécules osseux par ossification enchondrale
  • Entre le cartilage et l’os il y a un stroma basophile tinctorial
  • L’espace intertrabéculaire est rempli par un tissu hypervasculaire sans tissu médullaire et peuplé par des cellules fusiformes non-atypiques
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15
Q

Qu’est-ce qui permet de distinguer la prolifération ostéo-chondromateuse parostéale bizarre de l’exostose sous-unguéale?

A
  • L’exostose sous-unguéale affecte uniquement la phalange distale et ne contient pas d’os bleuté
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16
Q

Qu’est-ce qui permet de distinguer la prolifération ostéo-chondromateuse parostéale bizarre de l’ostéochondrome?

A
  • L’ostéochondrome présente une continuité avec le canal médullaire, un rehaussement cortical et des espaces inter-trabéculaires adipeux
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17
Q

Qu’est-ce qui permet de distinguer la prolifération ostéo-chondromateuse parostéale bizarre de l’ostéosarcome parosté?

A
  • L’ostéosarcome parosté est plus gros et contient des faisceaux inter-trabéculaires de cellules fusiformes légèrement atypiques
  • Souvent présence d’une amplification de MDM2 dans l’ostéosarcome parosté
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18
Q

Qu’est-ce qui permet de distinguer la prolifération ostéo-chondromateuse parostéale bizarre de l’ostéosarcome périosté?

A
  • L’ostéosarcome périosté est associé à des trouvailles radiologiques caractéristiques avec réaction périostée proéminente et davantage d’atypies osseuses/cartilagineuses
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19
Q

Qu’est-ce qui permet de distinguer la prolifération ostéo-chondromateuse parostéale bizarre de la pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités?

A
  • La pseudotumeur fibro-osseuse des extrémités présente un réarrangement USP6 et un arrière-plan fasciite-like et de l’os désorganisé
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20
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de la prolifération ostéo-chondromateuse parostéale bizarre?

A

Critères essentiels :

  1. Prolifération exophytique avec un cortex intact
  2. Lésion cellulaire désorganisée composée de cellules fusiformes, de chondrocytes atypiques et d’os
  3. Présence d’os bleuté
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21
Q

Quel est le pronostic associé à la prolifération ostéo-chondromateuse parostéale bizarre?

A
  • Récidive fréquente, parfois multiples, mais non-destructrice
  • Pas de métastases
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22
Q

Où se localise préférentiellement le chondrome périosté?

A
  • Petits os des mains et les os longs du squelette appendiculaire (surtout l’humérus proximal)
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23
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chondrome périosté?

A
  • Petite lésion douloureuse/inconfortable avec oedème
  • Habituellement solitaire
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24
Q

Quel est l’aspect radiologique associé au chondrome périosté?

A
  • Lésion radiotransparente bien démarquée métaphysaire et juxtacortical avec un degré variable de minéralisation interne (punctiforme à diffuse)
  • Cortex sus-jacent sclérotique
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25
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondrome périosté?

A
  • Enfants et jeunes adultes
  • Ratio 1.5H : 1F
  • Bcp moins fréquent que l’enchondrome
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26
Q

Quelle altération génétique est associée au chondrome périosté?

A
  • Mutation de l’un des gènes IDH, comme pour l’enchondrome
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27
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondrome périosté?

A
  • Petite tumeur lobulée
  • <5 cm de taille
  • Aspect hyalin
  • Localisée à la surface de l’os et recouverte par du périoste
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28
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chondrome périosté?

A
  • Lésion bien démarquée du cortex sclérotique sous-jacent (focalement érodé, mais pas traversé)
  • Disposition lobulaire
  • Recouverte par une couche continue de périoste
  • Pas d’invasion des tissus mous adjacents ou du canal médullaire
  • Cellularité variable, mais généralement faible
  • Absence d’atypies cytologiques significatives
  • +/- changements myxoïdes
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29
Q

Quels éléments permettent de distinguer le chondrome périosté du chondrosarcome périosté?

A
  • Le diagnostic de chondrosarcome périosté est favorisé par une taille de >5 cm. L’invasion du système haversien est diagnostic du chondrosarcome
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30
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de chondrome périosté?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion cartilagineuse lobulée, bien circonscrite, se développant sur la surface de l’os.
  2. Surélévation du périoste.
  3. Absence d’invasion du cortex sous-jacent
  4. Cellularité faible/modérée
  5. Chondrocytes relativement uniformes

Critères désirables :

  1. Taille de <5 cm
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31
Q

Quel est le pronostic associé au chondrome périosté?

A
  • Récidive rare peut importe le type de chirurgie
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32
Q

Où se localise préférentiellement l’enchondrome?

A
  • Principalement a/n des os tubulaires courts des mains
  • Parfois les os tubulaires longs
  • Très rarement les os plats
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33
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’enchondrome?

A
  • Le plus souvent solitaire, parfois multifocale
  • Habituellement <3 cm
  • Pas de douleur (sauf si fracture ou lésion d’un petit os)
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34
Q

Quel est le syndrome associé à la présence de multiples enchondromes?

A
  • Enchondromatose (mutation somatique mosaïque pour IDH1 ou 2)
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35
Q

Quel est l’aspect radiologique associé à l’enchondrome?

A
  • Lésion localisée dans la cavité médullaire (surtout la métadiaphyse)
  • Anneaux/Arcs de minéralisation de la matrice (peut être absent chez un jeune patient)
  • Bordures lobulées non-sclérotiques
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36
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’enchondrome?

A
  • Relativement commune (représentent 10-25% des lésions osseuses bénignes réséquées)
  • 84% mesurent <2 cm
  • Médiane de 36 ans (âge au diagnostic)
  • H = F
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37
Q

Quelle altération génétique est associée à l’enchondrome?

A
  • Mutation somatique hétérozygote du gène IDH1 ou IDH2 (50% des cas)
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38
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’enchondrome?

A
  • Habituellement reçu sous forme de curetage
  • Fragments de tissus cartilagineux bleus/blancs
  • Foyers de calcifications et d’ossifications
  • Bien circonscrite si réséquée plus complètement
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39
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’enchondrome?

A
  • Lésion cartilagineuse hypocellulaire avec une abondance de cartilage hyalin
    • Peut être plus cellulaire dans les petits os et chez les patients avec enchondromatose
  • Les cellules tumorales sont localisées au-sein d’espaces lacunaires dispersées de façon régulière
  • Cytoplasme éosinophile et noyaux petits/ronds avec une chromatine condensée
  • Absence d’atypies cytologiques et d’activité mitotique
  • L’architecture peut être multinodulaire ou confluente
    • Les nodules séparés peuvent être entourés par de l’os
    • De la moelle osseuse normale peut être présente entre les nodules
  • Absence d’envahissement du cortex ou des tissus mous
  • Parfois présence de nécrose ischémique et de calcifications
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40
Q

Quels sont les éléments permettant de distinguer l’enchondrome du chondrosarcome de grade 1?

A

Une combinaison de 5 paramètres est utile pour distinguer les deux lésions

  • Cellularité élevée
  • Entrapement de l’os natif
  • Chromatine ouverte
  • Matrice mucoïde >20%
  • Âge de >45 ans

On ne peut pas tolérer d’infiltration des tissus mous ou de bris complet du cortex

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41
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’enchondrome?

A

Critères essentiels :

  1. Abondance de matrice cartilagineuse
  2. Absence d’atypies cytologiques, d’activité mitotique, d’invasion corticale ou d’extension dans les tissus mous
  3. Les lésions des petits os et des patients avec enchondromatose peuvent être plus atypiques/cellulaires
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42
Q

Quel est le pronostic associé au diagnostic d’enchondrome?

A
  • Les lésions asymptomatiques peuvent être suivies cliniquement
  • Transformation maligne rare (<1%) en contexte non-syndromique
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43
Q

Où se localise préférentiellement l’ostéochondrome?

A
  • Se développe dans les os formés par ossification endochondrale pendant le développement squelettique
  • Les sites les plus communs incluent les régions métaphysaires du fémur distal, le tibia proximal, l’humérus proximal et moins fréquemment les os plats
  • Les os du massif cranio-facial ne sont pas affectés (sauf pour le condyle mandibulaire)
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44
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’ostéochondrome?

A
  • Souvent des trouvailles incidentelles
  • Se développent et augmentent en taille pendant la première décennie de vie et cessent de croître après la fermeture des plaques de croissance
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45
Q

Quel est l’aspect radiologique associé à l’ostéochondrome?

A
  • Lésions typiquement localisés à la jonction entre la diaphyse et la métaphyse
  • Continuité entre la lésion et le canal médullaire
  • Calcifications
  • Cap cartilagineux
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46
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéochondrome?

A
  • Une des tumeurs osseuses bénignes les plus fréquentes
  • Âge moyen au diagnostic de 18 ans
  • 2H > 1F
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47
Q

Quelles altérations génétiques sont associées à l’ostéochondrome?

A
  • Inactivation biallélique du gène EXT1 ou EXT2
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48
Q

Quel est le nom du syndrome associé à la présence de nombreux ostéochondrome, quel gène est muté dans ce syndrome?

A
  • Syndrome des ostéochondromes multiples
  • Mutation germinale d’EXT1 ou EXT2
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49
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéochondrome?

A
  • Lésion en chou-fleur, sessile ou pédonculé
  • La cavité médullaire osseuse est en continuité avec celle de la lésion
  • La taille du cap cartilagineux doit être vérifié (si >2 cm chez un patient post-pubertaire, il faut suspecter une progression maligne)
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50
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéochondrome?

A
  • La lésion présente trois couches (périchondre, cartilage et os)
  • La couche externe est un périchondre fibreux continu avec le périoste de l’os sous-jacent
  • La couche sous-jacente est formée d’un cap cartilagineux mimant une plaque de croissance désorganisée avec ossification endochondrale
  • La cellularité est plus élevée chez les patients plus jeunes
  • On peut retrouver des cellules binucléées, des calcifications, des foyers de nécrose focale, un aspect nodulaire et des foyers de dégénérescences kystiques/mucoïdes
  • Absence d’atypies nucléaires ou de mitoses
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51
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels de l’ostéochondrome?

A
  • Le chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1
  • Le chondrosarcome périosté
  • L’exostose sous-unguéale
  • La maladie de Trevor (dysplasie epiphysealis hemimelica)
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52
Q

Qu’est-ce qui permet de distinguer l’ostéochondrome du chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A
  • Distinction histologique difficile
  • Il faut tenir les trouvailles radiologiques, l’épaisseur du cap cartilagineux et l’âge du patient en compte
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53
Q

Qu’est-ce qui permet de distinguer l’ostéochondrome du chondrosarcome périosté?

A
  • Le chondrosarcome périosté ne possède pas de tige
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54
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’ostéochondrome?

A

Critères essentiels :

  • Cap cartilagineux (devrait être <2 cm)
  • Architecture en plaque de croissance (chez les enfants) ou calcifications extensives (patients plus âgés)
  • Continuité entre la lésion et la cavité médullaire
  • Os en continuité avec le cortex normal
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55
Q

Quel est le pronostic associé à l’ostéochondrome?

A
  • L’excision est habituellement curative
  • Le risque de progression à un chondrosarcome périphérique secondaire est de 1% pour les lésions solitaires et de jusqu’à 5% pour les patients avec ostéochondromes multiple
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56
Q

Où se localise typiquement le chondroblastome?

A
  • 75% implique l’épiphyse des os longs (surtout le fémur, le tibia proximal et l’humérus proximal)
  • Peut se développer ailleurs
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57
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chondroblastome?

A
  • Variable selon le site
  • Douleur/effusion articulaire/atrophie musculaire
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58
Q

Quels sont les aspects radiologiques associés au chondroblastome?

A
  • Lésion bien définie
  • Bordure sclérotique
  • Destruction osseuse géographique
  • Localisation à proximité d’une plaque de croissance (épiphysaire ou épiphysaire/métaphysaire, rarement métaphysaire ou apophysaire)
  • <5 cm (habituellement)
  • Minéralisation, trabéculation, érosion corticale et expansion
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59
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondroblastome?

A
  • Représentent <1% des tumeurs osseuses
  • 10-25 ans
  • 2H : 1F
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60
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondroblastome?

A
  • Lésions excentriques bien définies avec une bordure sclérotique mince
  • Consistance souple/caoutchoutée avec des zones calcifiées/hémorragiques
  • +/- matrice chondroïde proéminente
  • +/- espaces kystiques remplis de sang
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61
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chondroblastome?

A
  • Plages de cellules polygonales/ovoïdes avec un noyau unique incisuré et un cytoplasme éosinophile
  • Bordures cytoplasmiques distinctes
  • +/- cellules épithélioïdes
  • Cellules géantes ostéoclastes-like
  • îlots de matrice chondroïde, mais la présence de cartilage hyalin est rare
  • Calcifications péri-cellulaires en broche à poule
  • +/- atypies nucléaires et activité mitotique
  • +/- aspect de kyste anévrysmale osseux
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62
Q

Quelle est l’altération génétique associée au chondroblastome?

A
  • Altération de H3.3B (mutation)
  • Il y a un anticorps nucléaire pour cette protéine qui est positif dans cette lésion
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63
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de chondroblastome?

A

Critères essentiels :

  1. Localisation épiphysaire/apophysaire
  2. Plages de cellules chondroblastiques
  3. Îlots de matrice chondroïde éosinophile
  4. Cellules géantes ostéoclastes-like

Critères souhaitables :

  1. Réseau péricellulaire de calcification
  2. Mutation de H3-3A ou H3-3B
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64
Q

Quel est le pronostic associé au chondroblastome?

A
  • Tumeur bénigne traitée adéquatement par curetage dans >80% des cas
  • Des cas de métastases pulmonaires bénignes ont été rapportés
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65
Q

Où se localise préférentiellement le fibrome chondromyxoïde?

A
  • Peut se développer à presque tous les sites osseux
  • Plus fréquent dans les os longs (surtout le tibia proximal et le fémur distal)
  • 25% des cas se développent dans les os plats (surtout l’ilium)
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66
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au fibrome chondromyxoïde?

A
  • Douleur légère, souvent présente pendant plusieurs années
  • Souvent présence d’oedème
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67
Q

Quelles sont les manifestations radiologiques associées au fibrome chondromyxoïde?

A
  • Os longs : lésion ostéolytique bien démarquée de forme ovoïde, lobulée, excentrique et localisée a/n de la métaphyse avec atténuation et expansion du cortex (le long axe de la lésion est le même que celui de l’os)
  • Petits os : expansion fusiforme de l’os entier, +/- matrice calcifiée, +/- destruction corticale contenue par le périoste
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68
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au fibrome chondromyxoïde?

A
  • Tumeur rare
  • Âge variable (20-30 ans surtout)
  • H > F
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69
Q

Quelle altération génétique est associée au fibrome chondromyxoïde?

A
  • Recombinaison du gène GRM1 (90% des cas)
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70
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au fibrome chondromyxoïde?

A
  • Bordures bien définies
  • Tumeur grise/blanche
  • Absence de nécrose évidente, de changements kystiques ou de liquéfaction
  • Tumeur multilobulée bien démarquée de l’os adjacent
  • Bordures festonnées
71
Q

Quel est l’aspect microscopique associé au fibrome chondromyxoïde?

A
  • Lésion bien démarquée de l’os adjacent
  • Des lobules de tumeur peuvent être séparés de l’os adjacents
  • Lésion à l’architecture lobulée composée de cellules fusiformes/stellaires au-sein d’un arrière-plan myxoïde
  • Les centres des lobules sont hypocellulaires (ressemblent à du cartilage hyalin) et les périphéries sont hypercellulaires
  • Peu/Pas de modifications kystiques/liquéfactives
  • +/- cartilage hyalin
  • +/- zones kyste anévrysmale-like
  • +/- calcifications grossières (patients plus âgés)
  • Cellules densément éosinophile avec des noyaux ovoïdes/fusiformes et des extensions cytoplasmiques bipolaires/multipolaires
    • Noyaux hyperchromatiques/pléomorphiques dans 20-30% des cas
  • Mitoses rare (parfois atypiques)
  • Peu/pas d’emprisonnement des trabécules osseux
72
Q

Qu’est-ce qui permet de différencier le fibrome chondromyxoïde du chondrosarcome central de haut-grade?

A
  • Aspects clinico-radiologiques différents
  • Le chondrosarcome touche des patients plus âgés et la diaphyse des os longs avec davantage d’atypies/mitoses
73
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables associés au fibrome chondromyxoïde?

A

Critères essentiels :

  1. Localisation métaphysaire et aspects lytiques et excentrique avec bordures lobulées bien définies à la radiologie
  2. Cellules chondroïdes/stellaires au-sein de la matrice myxoïde du centre des lobules
  3. Présence de cellules myofibroblastes-like fusiformes à la périphérie des lobules
  4. Présence de cellules géantes ostéoclastes-like
74
Q

Quel est le pronostic associé au fibrome chondromyxoïde?

A
  • Excellent pronostic, même en cas de récidive
  • Récidive possible (environ 10%)
75
Q

Où se localise habituellement l’ostéochondromyxome?

A
  • Région nasale et au-niveau de la diaphyse du tibia et du radius
76
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéochondromyxome?

A
  • Masse indolore
  • Associée au complexe de Carney
77
Q

Quel syndrome est associé à l’ostéochondromyxome, quelle est l’altération génétique associée?

A
  • Le complexe de Carney
  • Altération du gène PRKAR1A (CNC1) ou CNC2
78
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au complexe de Carney?

A
  • Au-moins 2 des éléments suivants :
    • Pigmentation cutanée
    • Hyperactivité endocrinienne
    • Ostéochondromyxome
    • Myxomes cardiaques récurrents
    • Myxomes cutanés et mammaires bilatéraux
    • Néoplasies endocriniennes multiples
    • Schwannomes mélanotiques pigmentés
    • Lésions pigmentées au-niveau des muqueuses et de la peau
    • Tumeur à grandes cellules de Sertoli calcifiante
    • Adénome pituitaire sécrétant l’hormone de croissance
    • Adénomes canalaires mammaires
79
Q

Quelles sont les trouvailles radiologiques associées à l’ostéochondromyxome?

A
  • Pas d’aspect radiologique uniforme
  • Lésion périostée lytique perméative avec formation de nouvel os
  • Zone osseuse extensive avec zones sclérotiques et radiotransparentes
80
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéochondromyxome?

A
  • Lésion extrêmement rare
  • Survient chez 1% des patients atteint par le complexe de Carney
  • Âge variable, mais plus souvent chez les jeunes
81
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéochondromyxome?

A
  • Lésion circonscrite non-encapsulée
  • Patron de croissance lobulé
  • Aspect blanc/jaune gélatineux, cartilagineux et hémorragique
  • Érosion du cortex sans pénétration
82
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéochondromyxome?

A
  • Cellules tumorales localisées au-sein d’une matrice myxoïde basophile claire abondante de cellularité variable
  • Les cellules forment des plages avec/sans patron micro-lobulaire/macro-lobulaire
  • Les cellules sont polygonales, stellaires, rondes et bipolaires, une minorité peuvent être fusiformes
  • Noyaux pâles et vésiculaire avec un petit nucléole
  • Activité mitotique occasionnelle
  • Très rare binucléations
  • Zones de cartilages matures et/ou de matrice ostéoïde
83
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’ostéochondromyxome?

A

Critères essentiels :

  1. Tumeur avec matrice myxoïde extensive
  2. Cellularité variable
  3. Production de matrice cartilagineuse et ostéoïde
  4. Patient présentent d’autres symptômes du complexe de Carney
84
Q

Quel est le pronostic associé au diagnostic d’ostéochondromyxome?

A
  • L’excision locale est currative (récidive locale possible)
  • Pas de métastases rapportées
85
Q

Où se localisent les lésions de chondromatose synoviale?

A
  • Impliquent surtout les grosses articulations (60-70% des cas touchent le genou)
  • Toutes les articulations peuvent être affectées
  • Peuvent être entièrement extra-articulaire (chondromatose ténosynoviale), surtout a/n des mains et des pieds
86
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la chondromatose synoviale?

A
  • Douleur, oedème et symptômes mécaniques
  • Parfois des nodules palpables
  • La transformation maligne est associée avec une augmentation et une persistance de la douleur
87
Q

Quel est l’aspect radiologique associé à la chondromatose synoviale?

A
  • Masse calcifiée (75-90% des cas)
  • L’espace articulaire est maintenue
  • Érosion secondaire à la pression possible
88
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la chondromatose synoviale?

A
  • Rare
  • Incidence de 1.8 cas/1 millions de personnes/années
  • Survient vers 30-50 ans
  • 2H : 1Fa
89
Q

Quelle altération génétique est associée à la chondromatose synoviale?

A
  • Gène de fusion FN1-ACVR2A ou ACVR2A-FN1
90
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à la chondromatose synoviale?

A
  • Multiples nodules uniformes ou de taille variable, lisse ou irrégulier, gris/blanc
  • Surtout sous forme de corps intra-articulaire lâches, mais parfois rattachée à la synovie
91
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la chondromatose synoviale?

A
  • Nodules de cartilage hyalin hypercellulaire avec chondrocytes en amas
  • Nodules entourés par une mince couche de tissu synoviale résiduelle
  • +/- atypies des chondrocytes
  • Calcification et/ou ossification endochondrale
92
Q

Quels éléments permettent de différencier une chondromatose synoviale de corps lâches ostéochondraux?

A
  • La formation de couches concentriques de cartilage et une distribution plus uniforme et ordonnée du cartilage sont des éléments favorisant le diagnostic de corps lâches ostéochondraux
93
Q

Quels éléments permettent de différencier une chondromatose synoviale d’un processus chondroïde malin?

A
  • Avant de diagnostiquer une lésion maligne il faut noter des éléments parmi les suivants :
    • Augmentation importante en taille des noyaux
    • Pléomorphisme nucléaire
    • Hyperchromasie
    • Perte de l’architecture en amas des chondrocytes
    • Infiltration de l’os cortical adjacent
    • Nombreuses mitose et mitoses atypiques
    • Présence d’un sarcome de haut-grade non-chondroïde associé
94
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de chondromatose synoviale?

A

Critères essentiels :

  1. Tumeur cartilagineuse nodulaire au-sein de la synovie ou lâche dans l’espace articulaire
  2. Chondrocytes en amas
  3. Atypies minimales et cellularité augmentée
  4. La malignité est définie par la présence d’atypies cytonucléaires importantes, d’invasion osseuse, d’activité mitotique abondante ou atypique et la perte des amas de chondrocytes
95
Q

Quel est le pronostic associé à la chondromatose synoviale?

A
  • Récidive dans 15-20% des cas
  • Transformation maligne dans 5-10% des cas
96
Q

Où se localise préférentiellement les chondrosarcomes de grade 1 central?

A
  • Se développent au-sein d’os formé par ossification endochondrale
    • Fémur (31%)
    • Os pelviens (22%, surtout l’iléon)
    • Humérus (11%)
    • Tibia (8%)
    • Côtes (6%)
    • Rarement dans les petits os tubulaires des mains/pieds, les os de la colonne vertébrale et la base du crâne
97
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux chondrosarcomes de grade 1 central?

A
  • Peut être asymptomatique ou associé à de la douleur/oedème
98
Q

Quelles sont les manifestations radiologiques des chondrosarcomes de grade 1 central?

A
  • Chevauchement radiologique avec l’enchondrome
  • Lésion lytique mal définie associée à une destruction géographique
  • Calcifications “popcorn”
  • Aspect festonné du cortex sans qu’il ne soit traversé
  • Métaphyse > Diaphyse > Épiphyse
  • Une lésion de >5 cm n’est probablement pas un enchondrome
99
Q

Vrai ou faux, une lésion cartilagineuse dans une phalange est probablement un enchondrome alors qu’une lésion cartilagineuse dans le squelette axial est probablement un chondrosarcome?

A
  • Vrai
100
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondrosarcome de grade 1 central?

A
  • 6-7 cas par 1 million de personne/année
  • 30-60 ans
  • H = F
101
Q

Vrai ou faux, les chondrosarcome de grade 1 centraux et périphériques représentent chacun environ 50% des chondrosarcomes de grade 1?

A
  • Faux, le ratio est plutôt de 9 centraux : 1 périphériques
102
Q

Quel syndrome est associé à un risque augmenté de chondrosarcome de grade 1 central?

A
  • L’enchondromatose (mutation somatique de IDH1 ou IDH2)
103
Q

Quelle altération génétique est associée au chondrosarcome de grade 1 central?

A
  • Mutation de IDH1 ou 2 dans environ 50% de ces lésions
104
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondrosarcome de grade 1 central?

A
  • Lésion bien démarquée associée à de l’érosion du cortex adjacent
  • Pas d’atteinte au tissu mou (habituellement)
105
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chondrosarcome de grade 1 central?

A
  • Matrice cartilagineuse hyaline abondante, souvent avec des foyers myxoïdes/mucoïdes
  • Patron de croissance lobulée (taille irrégulière)
  • Les lobules peuvent être séparés par des bandes fibreuses contenant de petits vaisseaux
  • Amincissement du cortex
  • Perméation et emprisonnement des trabécules osseux lamellaires
    • Tumeur au-niveau de ¾ côtés d’un trabécule osseux
  • Cellularité faible, mais plus élevée que dans l’enchondrome
  • Présence de binucléations (souvent)
  • Absence de mitose
  • +/- nécrose
106
Q

Quels sont les éléments permettant de différencier le chondrosarcome de grade 1 central de l’enchondrome?

A

Éléments favorisant le chondrosarcome de grade 1 :

  1. Cellularité plus élevé
  2. Distribution irrégulière des cellules
  3. Cellules binucléées
  4. Patron de croissance avec emprisonnement de l’os lamellaire pré-existant
  5. Absence de coque osseuse au-pourtour de la lésion
  6. Présence de >20% de changements myxoïdes
107
Q

Quels sont les éléments permettant de différencier le chondrosarcome de grade 1 central du chondrosarcome de grade 2?

A

Éléments favorisant le chondrosarcome de grade 2 :

  1. Davantage de cellularité
  2. Présence de mitoses
  3. Matrice myxoïde dégénérée
  4. Caractéristiques fusiformes des cellules tumorales
  5. Augmentation de la vascularisation
  6. Pléomorphisme nucléaire augmenté
108
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de chondrosarcome de grade 1 central?

A

Critères essentiels :

  1. Localisée dans la médulla d’un os
  2. Abondance de matrice cartilagineuse, souvent hyaline, parfois avec des changements myxoïdes
  3. Patron de croissance lobulaire avec emprisonnement des trabécules osseux pré-existants
  4. Augmentation de la cellularité
  5. Cellules binucléées fréquentes
  6. Absence de mitose, d’atypie nucléaire sévère et de coque osseuse au-pourtour de la lésion
109
Q

Quel est le pronostic associé au chondrosarcome de grade 1 central?

A
  • Comportement localement agressif
  • Récidive locale dans environ 10% des cas (versus 0% pour les enchondromes)
  • Les récidives sont de plus haut-grade dans 10% des cas
  • Survie à 5 ans de 87-99% et à 10 ans de 88-95
  • Les tumeurs localisées dans le squelette axiale ont un moins bon pronostic
110
Q

Où se localise préférentiellement le chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A
  • Os plats principalement (ilion, omoplate, os pubien et côtes)
  • Os appendiculaires dans une moindre mesure (tibia et fémur)
111
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chondrosarcome périphérique, grade 1?

A
  • Masse de longue date avec augmentation récente en taille/symptômes
  • Un ostéochondrome qui augmente de taille en post-pubertaire devrait être suspecté de progresser en chondrosarcome
112
Q

Quelles sont les aspects radiologiques associées au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A
  • Aspects radiologiques chevauchant ceux de l’ostéochondrome
  • L’épaisseur du cap cartilagineux (>2 cm) est le principal élément permettant de séparer les deux (sensibilité de 100% et spécificité de 98%)
113
Q

Quel est l’épidémiologie associée au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A
  • Patients âgés de 20-40 ans
  • En cas de progression d’un ostéochondrome, 90% des lésions sont des chondrosarcomes de grade 1 et 10% sont des lésions de grade 2 ou 3
114
Q

Quelles sont les altérations génétiques associées au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A
  • Pas d’association avec les gènes EXT1 et 2 (associé aux ostéochondromes multiples)
  • Mutations dans les gènes régulateurs du cycle cellulaire
115
Q

Quelles sont les aspects macroscopiques associés au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A
  • Aspect semblable à un ostéochondrome, mais avec un cap cartilagineux épais de >2 cm (moyenne de 3.9 cm)
116
Q

Quelles sont les aspects microscopiques associés au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A
  • Il n’y a pas de critères histologiques généralement acceptés permettant de séparer l’ostéochondrome du chondrosarcome périphérique secondaire de grade 1

Le chondrosarcome périphérique secondaire est associé au points suivants :

  • Présence de calcifications irrégulières grossières
  • Souvent présence d’un ostéochondrome pré-existant
  • Patron lobulaire +/- nodules séparés de la lésion principale et envahissant les tissus mous adjacents
  • L’épaisseur du cap cartilagineux est le principal point discriminant
  • L’invasion de la tige osseuse (rare, mais spécifique)
117
Q

Quelles sont les éléments permettant de distinguer le chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1 de l’ostéochondrome?

A
  • La distinction basée uniquement sur l’aspect histologique est impossible
  • On peut retrouver des foyers de dégénérescence kystique, des foyers nodulaires et de la nécrose dans les ostéochondromes bénins
  • La distinction doit être faite dans un contexte multidisciplinaire
  • L’épaisseur du cap cartilagineux est l’élément le plus important
118
Q

Quelles sont les éléments permettant de distinguer le chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1 du chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2/3?

A
  • Le chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3 est associé à la présence de mitoses et d’un pléomorphisme nucléaire notable (deux éléments absent du chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1)
119
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A

Critères essentiels :

  1. Localisation à la surface d’un os
  2. Présence d’un ostéochondrome pré-existant
  3. Taille du chapeau cartilagineux de >2 cm (mesure perpendiculaire à l’interface os/cartilage
  4. Absence de pléomorphisme nucléaire
  5. Absence d’activité mitotique
120
Q

Quel est le pronostic associé au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1?

A
  • Évolution clinique variable selon la localisation et l’opérabilité de la lésion
  • Taux de récidive à 5 et 10 ans de 15.9% et 17.5% respectivement
  • Taux de mortalité à 5 et 10 ans de 1.6% et 4.8% respectivement
121
Q

Où se localise préférentiellement le chondrosarcome central de grade 2-3?

A
  • Même localisation que pour le grade 1
  • Tous les sites associés à une ossification endochondrale peuvent être affectés
  • Os longs, os plats, parfois la colonne vertébrale ou la base du crâne
122
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chondrosarcome central de grade 2-3?

A
  • Douleur/Oedème
  • Fracture pathologique
  • Peuvent atteindre une grande taille avant d’être symptomatique
123
Q

Quelles sont les manifestations radiologiques associées au chondrosarcome central de grade 2-3?

A
  • Au-niveau des os longs et du pelvis il est typiquement >5 cm
  • Zones ostéolytiques (“moth-eaten”) avec destruction de l’os médullaire, cortical et souvent extension dans les tissus mous
  • Des facteurs radiologiques associés à une lésion de grade >1 incluent :
    • Zones mucoïdes abondantes
    • Aspect ostéolytique
    • Épaississement du cortex
    • Expansion de l’os avec amincissement du cortex
    • Destruction du cortex
    • Extension dans les tissus mous
    • Périostite
    • Réaction au-niveau de l’os et des tissus mous
    • Prise plus avide du glucose au PET-Scan
124
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondrosarcome central de grade 2-3?

A
  • 1-2 cas par 1 million de personnes/années
  • Adultes de 30-60 ans
  • H = F
  • Les patients avec enchondromatose présentent des chondrosarcomes plus jeune que la population en générale
125
Q

Quelle altération moléculaire est retrouvée dans le chondrosarcome central de grade 2-3?

A
  • 50% présentent une mutation d’IDH1 ou IDH2 (suggère une progression à partir d’un enchondrome ou d’un chondrosarcome de grade 1)
  • Caryotype plus complexe et aneuploïdie
  • Altération TP53 et RB
126
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondrosarcome central de grade 2-3?

A
  • Lésion lobulée, bleu/grise/blanche à la coupe
  • Souvent présence d’érosion/destruction du cortex et d’extension au-niveau des tissus mous
  • +/- changements kystiques
  • +/- matériel myxoïde
  • +/- calcifications
127
Q

Une fois le diagnostic de chondrosarcome central de grade 2-3 suspecté histologiquement, que faut-il éliminer?

A
  • Qu’il s’agisse d’un ostéosarcome chondroblastique
  • Et si il s’agit bien d’un chondrosarcome, il faut rechercher les zones de dédifférenciation
128
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chondrosarcome central de grade 2-3?

A

Configuration lobulaire avec perméation des trabécules osseux pré-existants

Grade 2 :

  1. Matrice cartilagineuse présentant souvent une “liquéfaction” lui donnant un aspect myxoïde
  2. Cellularité et activité mitotique plus élevée que dans le chondrosarcome de grade 1
  3. Souvent présence de nucléoles et d’atypies CN des chondrocytes

Grade 3 :

  1. Activité mitotique significative
  2. Lobules très cellulaires et myxoïdes
  3. Cellules fusiformes et moins différenciées
129
Q

Vrai ou faux, les chondrocytes tumoraux sont positif pour le marqueur S100 et souvent pour IDH1?

A
  • Vrai pour le S100
  • IDH1 est positif dans une minorité des cas avec mutation
130
Q

Comment faut-il grader un chondrosarcome?

A
  • Selon le plus haut grade présent
131
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de chondrosarcome de grade 2-3?

A

Critères essentiels :

  1. Origine de la médulla de l’os
  2. Tumeur lobulée cartilagineuse avec entrapement de l’os préexistant
  3. Cellularité augmentée
  4. Matrice myxoïde
  5. Activité mitotique
  6. Absence de déposition de matrice ostéoïde
132
Q

Quel est le pronostic associé au chondrosarcome de grade 2-3?

A
  • Survie à 5 ans et 10 ans pour le chondrosarcome de grade 2 de 74-99% et de 58-86% respectivement
  • Survie à 5 ans et 10 ans pour le chondrosarcome de grade 3 de 31-77% et de 26-55% respectivement
133
Q

Où se localise habituellement le chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3?

A
  • Surtout a/n des ostéochondromes du pelvis, du tronc et du fémur proximal
134
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3?

A
  • Augmentation de taille d’une lésion préexistante et douleur
  • Symptômes neurologiques et/ou biomécaniques
135
Q

Quelles sont les manifestations radiologiques associées au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3?

A
  • Très rares comparativement aux chondrosarcome périphérique secondaire, grade 1
  • Des éléments favorisant une lésion de haut grades incluent :
    • Zones rehaussantes solides
    • Foyers de dégénérescence mucoïde
    • Ossification irrégulière
    • Cap cartilagineux d’une épaisseur dépassant 2 cm
136
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3?

A
  • Très rares, représentent environ 10% des chondrosarcomes se développant dans un ostéochondrome
  • Patients de 20-40 ans
137
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3?

A
  • Lésion bleue/blanche
  • Zones kystiques et myxoïdes
  • La tige de l’ostéochondrome pré-existant peut encore être identifiable
  • La taille du cap cartilagineux excède 2 cm
138
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3?

A
  • Lésion produisant de la matrice cartilagineuse
  • Aspects lobulés
  • Pléomorphisme nucléaire et activité mitotique
  • Morphologiquement identique aux chondrosarcomes centraux de grade 2-3
139
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3?

A

Critères essentiels :

  1. Chondrosarcome se développant dans un ostéochondrome pré-existant
  2. Cap cartilagineux de >2 cm
  3. Activité mitotique et atypies CN notables
140
Q

Quel est le pronostic associé au chondrosarcome périphérique secondaire, grade 2-3?

A
  • Les récidives locales peuvent survenir en cas d’excision incomplète
  • La majorité des patients qui décèdent de leur maladie présentent des récidives locales
141
Q

Où se localise habituellement le chondrosarcome périosté?

A
  • Métaphyse des os tubulaires longs, surtout le fémur distal suivi par l’humérus
142
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chondrosarcome périosté?

A
  • Douleur +/- oedème et limitation de mouvements
143
Q

Quelles sont les manifestations radiologiques associées au chondrosarcome périosté?

A
  • Localisé au-niveau de la métaphyse
  • Masse lobulée de >5 cm localisée au-niveau du cortex
  • Le cortex peut être épaissi ou aminci, mais la moelle osseuse est rarement atteinte
  • +/- présence d’une coque calcifiée associée à la lésion
144
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondrosarcome périosté?

A
  • Sous-type rare de chondrosarcome
  • Représente 2.5% des chondrosarcomes
  • Pic d’incidence dans la troisième décennie de vie avec âge variable et prédominance masculine
145
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondrosarcome périosté?

A
  • Lésion lobulée de grand taille (souvent >5 cm)
  • Surface de coupe grise/blanche luisante
  • Calcifications
  • Érosion/Invasion du cortex sans atteinte du canal médullaire (habituellement)
146
Q

Quels sont les aspects histologiques associés au chondrosarcome périosté?

A
  • Lésion cartilagineuse modérément cellulaire, lobulaire et associée à une matrice myxoïde
  • +/- présence de calcifications et de foyers d’ossification endochondrale
    • Pas de formation ostéoïde ou osseuse directement déposée par les cellules tumorales
    • +/- formation d’os métaplasique à la périphérie des lobules cartilagineux tumoraux
  • Invasion du cortex sous-jacent
  • Extension intra-médullaire avec entrapement osseux rare, mais possible
  • La démarcation avec les tissus mous est habituellement claire
147
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de chondrosarcome périosté?

A

Critères essentiels :

  1. Tumeur cartilagineuse se développant à la surface d’un os à proximité du périoste
  2. Invasion du cortex sous-jacent ou taille >5 cm
148
Q

Quel est le pronostic associé au chondrosarcome périosté?

A
  • Risque métastatique faible (5-12%)
149
Q

Où se localise habituellement le chondrosarcome à cellules claires?

A
  • ⅔ se touchent les têtes fémorales/humérales
  • Peut se développer partout
150
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chondrosarcome à cellules claires?

A
  • Le principal symptômes à la présentation est la douleur
151
Q

Quelles sont les trouvailles radiologiques associées au chondrosarcome à cellules claires?

A
  • Lésion purement lytique bien définie au-niveau de l’épiphyse d’un os long
  • Peut s’étendre dans la métaphyse
  • +/- bordure sclérotique
  • Certaines lésions peuvent contenir des aspects pointillés radio-dense caractéristique du cartilage
  • Peut être difficile à distinguer d’un chondroblastome
152
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondrosarcome à cellules claires?

A
  • Représente 2% de tous les chondrosarcomes
  • 3H : 1F
  • Âge variable, mais surtout de 30-50 ans
153
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondrosarcome à cellules claires?

A
  • Lésions de tailles variables (2-13 cm)
  • Surface de coupe molle, parfois calcifié/kystique
  • Les aspects morphologiques du cartilage hyalin peuvent être focaux/absents
154
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chondrosarcome à cellules claires?

A
  • Consiste de lobules de cellules au cytoplasme abondant, pâle/clair/légèrement éosinophile ressemblant aux cellules hypertrophiques de la plaque de croissance
  • Membranes cellulaires distinctes
  • Gros noyaux ronds peu atypique avec un nucléole central
  • Activité mitotique faible
  • On retrouve parfois :
    • Zones de déposition d’os tressé avec cellules géantes OL
    • Zones de chondrosarcome conventionnel grade 1 (50% des cas)
    • Zones KOA-like
155
Q

Quels sont les diagnostics différentiels du chondrosarcome à cellules claires?

A
  • Carcinome rénal à cellules claires métastatiques
  • Chondroblastome
  • Ostéosarcome
  • Tumeur de la notochorde (si la localisation le permet)
156
Q

Quels sont les critère essentiels/souhaitables au diagnostic de chondrosarcome à cellules claires?

A

Critères essentiels :

  1. Cellules claires avec un cytoplasme abondant et un nucléole central
  2. Présence d’os tressé et de cellules géantes OL

Critères souhaitables :

  1. Localisation épiphysaire
157
Q

Quel est le pronostic associé au chondrosarcome à cellules claires?

A
  • La résection en bloc avec limites chirurgicales saine est habituellement curative
  • Mtx pulmonaires ou squelettiques dans 15-20% des cas
  • Mortalité de 15%
  • Dédifférenciation en sarcome de haut-grade possible
158
Q

Où se localise habituellement le chondrosarcome mésenchymateux?

A
  • Localisation anatomique variable (os, tissus mous et sites intra-crâniens)
  • Les lésions intra-osseuses sont principalement localisées au-niveau de la région cranio-faciale (50% a/n de la mâchoire), des côtes/paroi thoracique, de l’iléon, des vertèbres ou des extrémités inférieures (surtout fémur)
  • Dans les os, la lésion se localise habituellement dans la médulla (moins fréquemment à la surface des os)
  • 40% des cas affectent les tissus mous somatiques
  • Les méninges sont un site fréquent extra-squelettique
159
Q

Quels sont les symptômes associés au chondrosarcome mésenchymateux?

A
  • Douleur/Oedème
  • 15% des patients se présentent avec des métastases
160
Q

Quelles sont les trouvailles radiologiques associées au chondrosarcome mésenchymateux?

A
  • Les lésions squelettiques sont lytiques/destructives et mal délimitées
  • Calcifications tachetées proéminentes
  • Expansion osseuse avec destruction et transgression du cortex avec extension aux tissus mous
  • L’aspect des lésions des tissus mous est non-spécifique
161
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondrosarcome mésenchymateux?

A
  • Représentent 2-4% des chondrosarcomes
  • Pic d’incidence vers 20-30 ans
  • Âge variable (médiane de 30 ans)
  • 1.3H : 1F
162
Q

Quelle altération génétique est associée au chondrosarcome mésenchymateux?

A
  • Formation d’un gène de fusion HEY1-NNCOA2
163
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondrosarcome mésenchymateux?

A
  • Aspect variable (gris/blanc/rosé), consistance plutôt molle
  • Habituellement circonscrite
  • Taille variable (0.9-30 cm)
  • Présence de dépôts minéralisés +/- dispersés
  • +/- nécrose/hémorragie
164
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chondrosarcome mésenchymateux?

A
  • Lésion composée de cellules rondes petites/taille moyenne, mal différenciée
    • Ratio N:C élevé
  • Patron vasculaire en bois de cerfs/péricytoïdes
  • Proportions variables d’îlots de cartilage hyalin bien différencié
  • Foyers de morphologie fusiforme
  • La matrice peut mimer l’ostéoïde
165
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de chondrosarcome mésenchymateux?

A

Critères essentiels :

  1. Cellules tumorales indifférenciées avec un ratio N:C élevé
  2. Îlots de cartilage

Critères souhaitables :

  1. Patron vasculaire en bois de cerf
  2. Gène de fusion HEY1-NCOA2
166
Q

Quel est le pronostic associé au chondrosarcome mésenchymateux?

A
  • Tumeur agressive avec survie à 5 et 10 ans de 60% et 40% respectivement
  • Métastases possibles plusieurs décennies après le diagnostic (follow-up à long terme nécessaire)
167
Q

Où se localise habituellement le chondrosarcome dédifférencié?

A
  • Fémur (46%), pelvis (28%), humérus (11%) et scapula (5%)
  • Suit les sites où se présentent le chondrosarcome conventionnel
168
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chondrosarcome dédifférencié?

A
  • Douleur et masse palpable
  • Fracture pathologique chez 20% des patients
169
Q

Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associée au chondrosarcome dédifférencié?

A
  • Tumeur destructrice agressive
  • Présentation radiologique souvent hétérogène (zones de chondrosarcome conventionnel et zones lytiques destructrices)
170
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chondrosarcome dédifférencié?

A
  • Survient dans 10-15% des chondrosarcomes centraux
    • Très rare, mais possible pour les chondrosarcomes périphériques
  • Âge moyen de 59 ans
  • Légère prédominance masculine
171
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chondrosarcome dédifférencié?

A
  • Présence de composantes cartilagineuses et non-cartilagineuses
  • La composante dédifférenciée présente l’aspect d’un sarcome de haut-grade
172
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chondrosarcome dédifférencié?

A
  • Transition abrupte entre le cartilage hyalin conventionnel du chondrosarcome et le sarcome de haut-grade dédifférencié
  • La composante dédifférenciée peut être ostéosarcomateuse, indifférenciée, angiosarcomateuse, voir présenter une différenciation épithéliale
  • Ratio variable des deux composantes
173
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de chondrosarcome dédifférencié?

A

Critères essentiels :

  • Composante de chondrosarcome conventionnel associé à un sarcome de haut-grade

Critères souhaitables :

  • Présence d’une mutation IDH
174
Q

Quel est le pronostic associé au chondrosarcome dédifférencié?

A
  • Pronostic très défavorable
  • Survie à 5 ans de 7-24%

Os et tissus mous (27 decks)

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