Lésions fibro-géniques osseuses (OMS 5ème édition) Flashcards
Où se localise préférentiellement le fibrome desmoplastique osseux?
- Surtout la mandibule, suivi des os longs et pelviens
- Peut toucher n’importe quel os
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au fibrome desmoplastique osseux?
- Souvent associé à de la douleur/déformation osseuse de longue date
- Fracture pathologique
- Asymptomatique
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associée au fibrome desmoplastique osseux?
- Lésion bien définie, lobulée et radiotransparente
- Peut dilater l’os
- Trabéculation intralésionnelle (souvent)
- Les lésions de grandes tailles peuvent détruire l’os cortical et s’étendre dans les tissus mous
Quelle est l’épidémiologie associée au fibrome desmoplastique osseux?
- <0.1% des tumeurs osseuses primaires
- Adolescents et jeunes adultes
- H = F
Quel est l’aspect macroscopique associé au fibrome desmoplastique osseux?
- Tumeur ferme, blanc crème à l’architecture spiralée
- Bordure bien définie aux bords festonnés (même lorsqu’elle se prolonge dans les tissus mous adjacents)
Quel est l’aspect histologique associé au fibrome desmoplastique osseux?
- Patron infiltratif
- Faible cellularité
- Faisceaux de cellules fusiformes peu atypique au-sein d’une matrice collagénique
- Rares mitoses
- Absence de nécrose
Vrai ou faux, le fibrome desmoplastique osseux est un diagnostic d’exclusion?
- Vrai
Quelles entités doivent être exclues avant de faire le diagnostic de fibrome desmoplastique osseux, quels tests moléculaires peuvent être fait pour poser ces diagnostics?
- Dysplasie fibreuse (recherche de mutation de GNAS)
- Ostéosarcome central de bas-grade (recherche d’amplification de MDM2)
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de fibrome desmoplastique osseux?
Critères essentiels :
- Lésion peu atypique composé de cellules fusiformes au-sein d’un os
- Matrice collagénique
Critères souhaitables :
- Exclusion des diagnostics de dysplasie fibreuse (mutation de GNAS) et d’ostéosarcome central de bas-grade (amplification de MDM2)
Quel est le pronostic associé au fibrome desmoplastique osseux?
- Très peu de cas signalés
- Lésion lentement progressive et localement agressive
Où se localise préférentiellement le fibrosarcome osseux?
- Fémur distal (21-47%) et proximal (16%)
- Humérus distal et tibia proximal
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au fibrosarcome osseux?
- Douleur localisée, oedème, limitation de mouvements et fracture pathologique
Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées au fibrosarcome osseux?
- Lésions lytiques excentriques avec patron de destruction géographique
- Aspect mité ou perméatif avec extension fréquente dans les tissus mous adjacents
Quelle est l’épidémiologie associée au fibrosarcome osseux?
- Historiquement le terme était appliqué à des néoplasmes osseux à cellules fusiformes malins de l’os
- Représente maintenant un diagnostic d’exclusion
Quel est l’aspect macroscopique associé au fibrosarcome osseux?
- Lésion ferme avec une surface de coupe blanche trabéculée et des marges circonscrites
- Les lésions de haut-grade présentent un aspect charnue
Quel est l’aspect histologique associé au fibrosarcome osseux?
- Lésion cellulaire composée de cellules fusiformes
- Matrice collagénique
- Diagnostic d’exclusion (il faut exclure les autres entités possibles comme le léiomyosarcome, le sarcome synovial monophasique, etc.)
- La présence d’ostéoïde ou de cartilage exclut par définition le diagnostic de fibrosarcome osseux
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de fibrosarcome osseux?
Critères essentiels :
- Lésion osseuse avec un aspect compatible à l’imagerie
- Cellules fusiformes cellulaires monomorphes
- Modèle de croissance fasciculaire
- Diagnostic d’exclusion
Critères souhaitables :
- Faisceaux et chevrons
Quel est le pronostic associé au fibrosarcome osseux?
- Taux de survie à 5 et 10 ans de 34% et 28% respectivement
- Variable selon l’âge du patient, le grade de la tumeur, le site et le stade
