Lésions fibro-géniques osseuses (OMS 5ème édition)

Question 1

Où se localise préférentiellement le fibrome desmoplastique osseux?

Answer 1

• Surtout la mandibule, suivi des os longs et pelviens
• Peut toucher n’importe quel os

Question 2

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au fibrome desmoplastique osseux?

Answer 2

• Souvent associé à de la douleur/déformation osseuse de longue date
• Fracture pathologique
• Asymptomatique

Question 3

Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associée au fibrome desmoplastique osseux?

Answer 3

• Lésion bien définie, lobulée et radiotransparente
• Peut dilater l’os
• Trabéculation intralésionnelle (souvent)
• Les lésions de grandes tailles peuvent détruire l’os cortical et s’étendre dans les tissus mous

Question 4

Quelle est l’épidémiologie associée au fibrome desmoplastique osseux?

Answer 4

• <0.1% des tumeurs osseuses primaires
• Adolescents et jeunes adultes
• H = F

Question 5

Quel est l’aspect macroscopique associé au fibrome desmoplastique osseux?

Answer 5

• Tumeur ferme, blanc crème à l’architecture spiralée
• Bordure bien définie aux bords festonnés (même lorsqu’elle se prolonge dans les tissus mous adjacents)

Question 6

Quel est l’aspect histologique associé au fibrome desmoplastique osseux?

Answer 6

• Patron infiltratif
• Faible cellularité
• Faisceaux de cellules fusiformes peu atypique au-sein d’une matrice collagénique
• Rares mitoses
• Absence de nécrose

Question 7

Vrai ou faux, le fibrome desmoplastique osseux est un diagnostic d’exclusion?

Answer 7

• Vrai

Question 8

Quelles entités doivent être exclues avant de faire le diagnostic de fibrome desmoplastique osseux, quels tests moléculaires peuvent être fait pour poser ces diagnostics?

Answer 8

• Dysplasie fibreuse (recherche de mutation de GNAS)
• Ostéosarcome central de bas-grade (recherche d’amplification de MDM2)

Question 9

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de fibrome desmoplastique osseux?

Answer 9

Critères essentiels :

• Lésion peu atypique composé de cellules fusiformes au-sein d’un os
• Matrice collagénique

Critères souhaitables :

• Exclusion des diagnostics de dysplasie fibreuse (mutation de GNAS) et d’ostéosarcome central de bas-grade (amplification de MDM2)

Question 10

Quel est le pronostic associé au fibrome desmoplastique osseux?

Answer 10

• Très peu de cas signalés
• Lésion lentement progressive et localement agressive

Question 11

Où se localise préférentiellement le fibrosarcome osseux?

Answer 11

• Fémur distal (21-47%) et proximal (16%)
• Humérus distal et tibia proximal

Question 12

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au fibrosarcome osseux?

Answer 12

• Douleur localisée, oedème, limitation de mouvements et fracture pathologique

Question 13

Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées au fibrosarcome osseux?

Answer 13

• Lésions lytiques excentriques avec patron de destruction géographique
• Aspect mité ou perméatif avec extension fréquente dans les tissus mous adjacents

Question 14

Quelle est l’épidémiologie associée au fibrosarcome osseux?

Answer 14

• Historiquement le terme était appliqué à des néoplasmes osseux à cellules fusiformes malins de l’os
• Représente maintenant un diagnostic d’exclusion

Question 15

Quel est l’aspect macroscopique associé au fibrosarcome osseux?

Answer 15

• Lésion ferme avec une surface de coupe blanche trabéculée et des marges circonscrites
• Les lésions de haut-grade présentent un aspect charnue

Question 16

Quel est l’aspect histologique associé au fibrosarcome osseux?

Answer 16

• Lésion cellulaire composée de cellules fusiformes
• Matrice collagénique
• Diagnostic d’exclusion (il faut exclure les autres entités possibles comme le léiomyosarcome, le sarcome synovial monophasique, etc.)
• La présence d’ostéoïde ou de cartilage exclut par définition le diagnostic de fibrosarcome osseux

Question 17

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de fibrosarcome osseux?

Answer 17

Critères essentiels :

• Lésion osseuse avec un aspect compatible à l’imagerie
• Cellules fusiformes cellulaires monomorphes
• Modèle de croissance fasciculaire
• Diagnostic d’exclusion

Critères souhaitables :

• Faisceaux et chevrons

Question 18

Quel est le pronostic associé au fibrosarcome osseux?

Answer 18

• Taux de survie à 5 et 10 ans de 34% et 28% respectivement
• Variable selon l’âge du patient, le grade de la tumeur, le site et le stade