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Os et tissus mous > Néoplasies hématopoïétiques osseuses (OMS 5ème édition) > Flashcards

Néoplasies hématopoïétiques osseuses (OMS 5ème édition) Flashcards

1
Q

Où se localise préférentiellement le plasmocytome osseux solitaire?

A
  • Le squelette axial est autant atteint que le squelette appendiculaire
  • Tous les os peuvent être atteints
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Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • Douleur localisée, parfois associée à une fracture
  • Peut se présenter comme une masse des tissus mous en cas d’extension extra-osseuse localisée
  • Protéine M sérique ou urinaire
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3
Q

Quel est l’aspect radiologique associé au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • Lésion osseuse lytique géographique bien circonscrite sans matrice identifiable
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4
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • 2-3H : 1F
  • Noir > Blanc
  • Âge médian de 55-60 ans
  • Représentent <5% des néoplasies plasmocytaires et ont tendance à progresser vers un myélome multiple
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Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • Lésion hémorragique gélatineuse
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6
Q

Quel est l’aspect histologique associé au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • Plages de plasmocytes néoplasiques
    • Peuvent être petits et matures ou grands, immatures et atypiques, rarement anaplasiques
  • Dépôts amyloïdes ou histiocytose crystalline (parfois)
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7
Q

Quel est le profil IHC associé au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • CD138 +
  • CD38 +
  • IRF4 (MUM1) +
  • CD45 - ou dim
  • CD19 -
  • Ig monotypique
  • Généralement CD56 + et CD20 -
  • Cycline D1 + (parfois)
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8
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de plasmocytome osseux solitaire?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion osseuse unique
  2. Infiltrat diffus et destructeur composé de plasmocytes clonaux
  3. Absence d’évidence de myélome multiple à la biopsie de moelle osseuse de la crête iliaque
  4. Absence de dommages aux autres organes (CRAB)
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9
Q

Quels sont les éléments inclus dans l’acronyme CRAB en contexte de lésion plasmocytaire?

A
  • Hypercalcémie
  • Insuffisance rénale
  • Anémie
  • Lésions osseuses
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10
Q

Quel est le pronostic associé au plasmocytome osseux solitaire?

A
  • La radiothérapie permet un meilleur contrôle local, mais n’empêche pas la progression en myélome multiple
  • ⅔ des cas de plasmocytome osseux solitaire progressent en myélome multiple en 5 ans
  • Risque augmenté si il y a une atteinte médullaire minime par les plasmocytes clonaux (versus pas d’atteinte)
  • ⅓ des cas sont associés à une survie prolongée sans évolution vers un myélome multiple
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11
Q

Nommez des diagnostics différentiels du plasmocytome solitaire de l’os.

A
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12
Q

Où se localise préférentiellement les LNH primaire osseux?

A
  • Surtout le fémur > bassin, vertèbres et humérus
  • Surtout dans la région méta-diaphysaire des os
  • 10-40% des cas sont multifocaux (au-sein du même os ou au sein d’os différents)
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13
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux LNH primaires osseux?

A
  • La majorité des patients présentent des douleurs dans l’os atteint
  • Rarement présence de symptômes systémiques (fièvre, perte de poids ou sueurs nocturnes)
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14
Q

Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées aux LNH primaires osseux?

A
  • Pas d’aspect radiologique spécifique
  • Lésion volumineuse lytique et destructrice qui peut éroder le cortex osseux et s’étendre dans les tissus mous adjacents
  • Réaction périostée oignon-peau (parfois)
  • Sclérose médullaire (parfois)
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15
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux LNH primaires osseux?

A
  • Représente environ 7% de toutes les lésions osseuses malignes, 5% de tous les lymphomes extra-nodaux et <1% de tous les LNH
  • 50% surviennent >40 ans
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16
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux LNH primaires osseux?

A
  • Lésion blanche grisâtre et charnue, souvent nécrotique
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17
Q

Quel est le LNH primaire osseux le plus fréquent?

A
  • >80% sont des DLBCL
  • Les autres sont rares
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18
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables associés aux LNH primaires osseux?

A

Critères essentiels :

  • Lymphome identifié par histologie et immunohistochimie
  • Atteinte osseuse isolée sans maladie extra-osseuse antérieure ou concomitante sauf dans les ganglions lymphatiques régionaux
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19
Q

Quel est le pronostic associé aux LNH primaires osseux?

A
  • Pronostic favorable avec les protocoles de traitement actuel
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20
Q

Où se localise préférentiellement l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • La variante mono-systémique se localise principalement à l’os (crâne, fémur, vertèbres, bassin, côtes et mandibule) et moins fréquemment les ganglions lymphatiques, la peau et les poumons
  • La variante multi-systémique se localise à la peau, aux os, au foie, à la rate et à la moelle osseuse
21
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A

Variante mono-systémique :

  • Lésion lytique douloureuse érodant le cortex osseux
  • Masse

Variante multi-focale :

  • Lésions osseuses destructrices multiples ou séquentielles souvent associées à des masses des tissus mous adjacents
  • Diabète insipide par atteinte de l’os crânien et du parenchyme cérébral

Variante multi-systémique :

  • Fièvre, cytopénie, lésions cutanées et osseuses
  • Hépatosplénomégalie
22
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A

Variante mono-systémique :

  • Enfants plus âgés ou des adultes

Variante multi-focale :

  • Jeunes enfants

Variante multi-systémique :

  • Nourrissons
23
Q

Quelle altération moléculaire est fréquemment retrouvée dans l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Mutation BRAF V600E ou G
24
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Cellules néoplasiques diagnostiques ovoïdes diagnostiques
    • Noyaux rainurés, pliés, indentés ou lobés
    • Chromatine fine
    • Nucléoles discrets
    • Membranes nucléaires fines
      • Cytoplasme modérément abondant et éosinophile
  • Atypies nucléaires minimes
  • Activité mitotique variable, parfois élevée, mais sans mitoses atypiques
  • Infiltrat inflammatoire (éosinophiles, lymphocytes, histiocytes, neutrophiles)
  • Parfois des microabcès éosinophiliques
  • Les lésions tardives peuvent être très fibrotiques
25
Q

Quels sont les marqueurs immunohistochimiques caractéristiquement positifs dans l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • S100
  • CD1a
  • CD207 (langerin)
  • CD68
26
Q

Quel est l’aspect en cytologie associé à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Grappes de cellules de Langerhans diagnostiques
27
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A

Critères essentiels :

  • Morphologie typique des cellules de Langerhans

Critères souhaitables :

  • Positivité pour le CD1a, le CD207 et le S100
  • Détection de mutations de la voie MAPK
28
Q

Quel est le pronostic associé à l’histiocytose à cellules de Langerhans?

A
  • Évolution clinique variable selon la forme
    • <1% de mortalité pour la forme unifocale
    • <20% de mortalité pour la forme multisystémique
  • Une progression de la variante unifocale vers systémique est possible
29
Q

Où se localise préférentiellement la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Maladie multisystémique
  • Les os longs sont impliqués dans >90% des cas
  • Infiltration du rétropéritoine (58%) ou autour de l’aorte (46%)
  • Atteinte neurologique dans 20-50% des cas
  • Infiltration possible des poumons, du coeur, de la peau ou de tout autre organe ou tissu mou
    • La rate, les ganglions lymphatiques et le foie sont habituellement épargnés
30
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Peut être asymptomatique
  • Le plus souvent associé à des symptômes systémiques, inflammatoires ou liés aux sites atteints
    • Douleurs osseuses, exophtalmie, xanthélasma, diabète insipide, etc.
31
Q

Quelles sont les manifestations radiologiques associées à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • 95% des patients présentent une ostéosclérose systémique des os de la jambe
  • Infiltration périrénale bilatérale dans 66% des cas
  • Infiltration massive de l’oreillette droite (33 des cas)
32
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Maladie rare, mais probablement sous-diagnostiquée
  • Âge médian au diagnostic de 55 ans
  • 3H : 1F
  • Très rare <15 ans
33
Q

Quelle est l’altération moléculaire associée à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Mutations BRAF V600G
  • Mutation activatrice de la voie MAPK
34
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • La plupart des échantillons obtenus pour diagnostic correspondent à des biopsies de tissu adipeux péri-rénale, d’os ou de peau
  • Sont généralement fermes et sclérosés
35
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • Infiltration d’histiocytes mononucléés spumeux et lipidiques associés à des cellules géantes de Touton en proportion variable, à de petits lymphocytes, à des plasmocytes et des neutrophiles
  • Fibrose (parfois prédominante)
  • Peut être associé à une histiocytose à cellules de Langerhans
36
Q

Quel est le profil immunohistochimique des cellules retrouvées dans la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • CD163 +
  • CD68 +
  • CD14 +
  • CD1a -
  • CD207 -
  • S100 +/-
37
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de la maladie d’Erdheim-Chester?

A

Critères essentiels :

  • Amas d’histiocytes spumeux sans atypies dans le contexte clinique et radiologique approprié

Critères souhaitables :

  • Altération de la voie MAPK
38
Q

Quel est le pronostic associé à la maladie d’Erdheim-Chester?

A
  • L’atteinte du SNC et du système cardiovasculaire est associée à un moins bon pronostic
39
Q

Où se localise préférentiellement la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • Métaphyse des os longs et du squelette craniofacial
  • Atteinte d’un seul os dans 71% des cas et de plusieurs dans 29%
40
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • Douleur localisée au site anatomique impliqué
  • Rarement une fracture pathologique
41
Q

Quelles sont les caractéristiques à l’imagerie associées à la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • Lésion lytique bien définie, parfois expansive, cloisonnée.
  • Épaississement cortical et réaction périostée dans une minorité des cas
42
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • Maladie rare se présentant le plus souvent dans les ganglions lymphatiques
    • Sites extra-nodaux dans >40% des cas
    • Atteinte osseuse chez 2-10% des patients
  • L’atteinte osseuse primaire est très rare
  • Âge moyen de 31 ans
  • H = F
43
Q

Quelles sont les altérations moléculaires associées à la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • Altération de la voie RAS/MAPK dans 30-40% des cas
44
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • Lésion de taille variable (1-7 cm)
  • Bien définies
  • Grise claire avec une texture souple/granulaire
45
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • Lésion mal définie remplaçant la moelle osseuse et s’infiltrant dans les systèmes haversiens avec résorption osseuse localisée
  • Plages et amas d’histiocytes avec des noyaux ronds/ovoïdes à réniformes
    • Chromatine fine ou vésiculaire avec nucléoles éosinophiles proéminents
    • Cytoplasme abondant et éosinophile pâle
  • Empéripolèse (lymphocytophagocytose) avec lymphocytes, plasmocytes et neutrophiles
  • Stroma fibrotique avec infiltrat inflammatoire mixte proéminent
46
Q

Quel est le marquage immunohistochimique des cellules néoplasiques de la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • S100 +
  • CD1a -
  • CD207 -
47
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de la maladie de Rosai-Dorfman?

A

Critères essentiels :

  • Grands histiocytes S100 + et CD1a - avec empéripolèse cytoplasmique
  • Infiltrat inflammatoire riche en plasmocyte
48
Q

Quel est le pronostic associé à la maladie de Rosai-Dorfman?

A
  • Bon pronostic
  • Contrôle local par curetage

Os et tissus mous (27 decks)

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