Lésions de la notochorde (OMS 5ème édition) Flashcards
Où se localise préférentiellement les tumeurs bénignes de la notochorde?
- Base du crâne, corps vertébraux et colonne vertébrale sacro-coccygienne
- Peuvent être multiples
- Rares cas extra-squelettiques
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux tumeurs bénignes de la notochorde?
- Trouvailles incidentelles à l’imagerie
- Peuvent être associées à de la douleur
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées aux tumeurs bénignes de la notochorde?
- Légère sclérose dans un corps vertébral ou le clivus
- Parfois présence d’extension extra-osseuse
- Faible captation au TEP

Quelle est l’épidémiologie associée aux tumeurs bénignes de la notochorde?
- Incidence relativement élevée (2% environ)
Vrai ou faux, contrairement au chordome, on ne retrouve pas d’expression de la protéine brachyurie dans la tumeur bénigne de la notochorde?
- Faux, elle est exprimée
Quel est l’aspect macroscopique associé aux tumeurs bénignes de la notochorde?
- Localisé dans un os
- Surface de coupe beige ferme bien délimitée, mais non-encapsulée

Quel est l’aspect histologique associé aux tumeurs bénignes de la notochorde?
- Plages solides de cellules néoplasiques vacuolées ressemblant à des adipocytes et de cellules éosinophiles moins vacuolées
- Noyaux fades et absences de figures mitotiques
- Certains espaces kystiques contiennent un matériel éosinophile de type colloïdal
- Îlots isolés de moelle osseuse intra-tumoraux
- Les trabécules osseux impliqués sont viables et présentent peu de signes de résorption

Quels sont des éléments histologiques permettant de différencier la tumeur bénigne de la notochorde du chordome?
- Contrairement au chordome, la tumeur bénigne de la notochorde ne présente pas d’architecture lobulaire, de septa et de capsule fibreuse, de matrice myxoïde extracellulaire et de système vasculaire tumoral
Quels sont les marqueurs immunohistochimiques exprimés par les cellule néoplasiques de la tumeur bénigne de la notochorde?
- Brachyurie
- CK
- EMA
- S100 (variable)
Quel est le nom du gène codant pour la protéine brachyurie?
- TBXT
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant de diagnostiquer les tumeurs bénignes de la notochorde?
Critères essentiels :
- Lésion osseuse avec un aspect radiologique compatible
- Différenciation notochordale sans atypie
- IHC+ pour brachyurie et les CK
Quel est le pronostic associé aux tumeurs bénignes de la notochorde?
- Lésion bénigne ne nécessitant aucune intervention chirurgicale
- Transformation maligne en chordome possible, mais rare
Où se localise préférentiellement le chordome conventionnel?
- Squelette axiale (de la base du crâne jusqu’au coccyx)
- ⅓ a/n du crâne
- ⅓ a/n de la colonne mobile
- ⅓ a/n du sacrum
- Rare cas extra-axiaux/extra-squelettiques rapportés
- Les lésions chez les jeunes surviennent plus fréquemment au-niveau de la base du crâne ou cervicaux supérieurs
Quelle est l’épidémiologie associée au chordome conventionnel?
- 0.08 cas/100 000 personnes/années
- 1.8H : 1F
- 50-70 ans
Quelles sont les manifestations cliniques associées au chordome conventionnel?
- Douleur et symptômes neurologiques
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associée au chordome conventionnel?
- Lésion destructrice lytique de la ligne médiane
- Masse de grande taille (croissance lente)

Quel gène est parfois amplifié dans les chordomes conventionnels?
- TBXT (encode le gène brachyurie)
Quel est l’aspect macroscopique associé aux chordomes conventionnels?
- Masse lobulaire solide avec une apparence gélatineuse
- Destruction osseuse avec extension dans les tissus mous

Quel est l’aspect microscopique associé aux chordomes conventionnels?
- Grandes cellules épithélioïdes avec cytoplasme clair/éosinophile séparés en lobules par des septa fibreux
- Cytoplasme spumeux (physalyphère)
- Cordons/nids cellulaires
- Matrice myxoïde extra-cellulaire abondante
- Atypies nucléaires et pléomorphisme variable

Quel est le profil IHC du chordome conventionnel?
- CK +
- EMA +
- S100 +/-
- Brachyurie +
Quels sont les critères histologiques essentiels et souhaitables au diagnostic de chordome conventionnel?
Critères essentiels :
- Imagerie/clinique compatible
- Tumeur composée de cellules épithélioïdes avec différentiation notochordale au-sein d’une matrice myxoïde copieuse
- Expression des CK et de brachyurie
Quel est le pronostic associé au chordome conventionnel?
- Survie médiane de 7 ans
Où se localise préférentiellement le chordome dédifférencié?
- Emplacements similaires au chordome conventionnel (soit principalement les sites sacrococcygiens)
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au chordome dédifférencié?
- Symptômes similaires à ceux du chordome conventionnel
- Progression plus rapide
- Douleur et symptômes neurologiques
- Peut être associé ou non à un antécédent de chordome conventionnel




