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Os et tissus mous > Lésions de la notochorde (OMS 5ème édition) > Flashcards

Lésions de la notochorde (OMS 5ème édition) Flashcards

1
Q

Où se localise préférentiellement les tumeurs bénignes de la notochorde?

A
  • Base du crâne, corps vertébraux et colonne vertébrale sacro-coccygienne
  • Peuvent être multiples
  • Rares cas extra-squelettiques
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Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux tumeurs bénignes de la notochorde?

A
  • Trouvailles incidentelles à l’imagerie
  • Peuvent être associées à de la douleur
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Q

Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées aux tumeurs bénignes de la notochorde?

A
  • Légère sclérose dans un corps vertébral ou le clivus
  • Parfois présence d’extension extra-osseuse
  • Faible captation au TEP
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4
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux tumeurs bénignes de la notochorde?

A
  • Incidence relativement élevée (2% environ)
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Q

Vrai ou faux, contrairement au chordome, on ne retrouve pas d’expression de la protéine brachyurie dans la tumeur bénigne de la notochorde?

A
  • Faux, elle est exprimée
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6
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux tumeurs bénignes de la notochorde?

A
  • Localisé dans un os
  • Surface de coupe beige ferme bien délimitée, mais non-encapsulée
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7
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux tumeurs bénignes de la notochorde?

A
  • Plages solides de cellules néoplasiques vacuolées ressemblant à des adipocytes et de cellules éosinophiles moins vacuolées
  • Noyaux fades et absences de figures mitotiques
  • Certains espaces kystiques contiennent un matériel éosinophile de type colloïdal
  • Îlots isolés de moelle osseuse intra-tumoraux
  • Les trabécules osseux impliqués sont viables et présentent peu de signes de résorption
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8
Q

Quels sont des éléments histologiques permettant de différencier la tumeur bénigne de la notochorde du chordome?

A
  • Contrairement au chordome, la tumeur bénigne de la notochorde ne présente pas d’architecture lobulaire, de septa et de capsule fibreuse, de matrice myxoïde extracellulaire et de système vasculaire tumoral
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9
Q

Quels sont les marqueurs immunohistochimiques exprimés par les cellule néoplasiques de la tumeur bénigne de la notochorde?

A
  • Brachyurie
  • CK
  • EMA
  • S100 (variable)
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10
Q

Quel est le nom du gène codant pour la protéine brachyurie?

A
  • TBXT
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11
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant de diagnostiquer les tumeurs bénignes de la notochorde?

A

Critères essentiels :

  • Lésion osseuse avec un aspect radiologique compatible
  • Différenciation notochordale sans atypie
  • IHC+ pour brachyurie et les CK
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12
Q

Quel est le pronostic associé aux tumeurs bénignes de la notochorde?

A
  • Lésion bénigne ne nécessitant aucune intervention chirurgicale
  • Transformation maligne en chordome possible, mais rare
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13
Q

Où se localise préférentiellement le chordome conventionnel?

A
  • Squelette axiale (de la base du crâne jusqu’au coccyx)
    • ⅓ a/n du crâne
    • ⅓ a/n de la colonne mobile
    • ⅓ a/n du sacrum
  • Rare cas extra-axiaux/extra-squelettiques rapportés
  • Les lésions chez les jeunes surviennent plus fréquemment au-niveau de la base du crâne ou cervicaux supérieurs
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14
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chordome conventionnel?

A
  • 0.08 cas/100 000 personnes/années
  • 1.8H : 1F
  • 50-70 ans
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15
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au chordome conventionnel?

A
  • Douleur et symptômes neurologiques
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16
Q

Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associée au chordome conventionnel?

A
  • Lésion destructrice lytique de la ligne médiane
  • Masse de grande taille (croissance lente)
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17
Q

Quel gène est parfois amplifié dans les chordomes conventionnels?

A
  • TBXT (encode le gène brachyurie)
18
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux chordomes conventionnels?

A
  • Masse lobulaire solide avec une apparence gélatineuse
  • Destruction osseuse avec extension dans les tissus mous
19
Q

Quel est l’aspect microscopique associé aux chordomes conventionnels?

A
  • Grandes cellules épithélioïdes avec cytoplasme clair/éosinophile séparés en lobules par des septa fibreux
  • Cytoplasme spumeux (physalyphère)
  • Cordons/nids cellulaires
  • Matrice myxoïde extra-cellulaire abondante
  • Atypies nucléaires et pléomorphisme variable
20
Q

Quel est le profil IHC du chordome conventionnel?

A
  • CK +
  • EMA +
  • S100 +/-
  • Brachyurie +
21
Q

Quels sont les critères histologiques essentiels et souhaitables au diagnostic de chordome conventionnel?

A

Critères essentiels :

  • Imagerie/clinique compatible
  • Tumeur composée de cellules épithélioïdes avec différentiation notochordale au-sein d’une matrice myxoïde copieuse
  • Expression des CK et de brachyurie
22
Q

Quel est le pronostic associé au chordome conventionnel?

A
  • Survie médiane de 7 ans
23
Q

Où se localise préférentiellement le chordome dédifférencié?

A
  • Emplacements similaires au chordome conventionnel (soit principalement les sites sacrococcygiens)
24
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au chordome dédifférencié?

A
  • Symptômes similaires à ceux du chordome conventionnel
  • Progression plus rapide
  • Douleur et symptômes neurologiques
  • Peut être associé ou non à un antécédent de chordome conventionnel
25
Q

Quelles sont les caractéristiques à l’imagerie associées au chordome dédifférencié?

A
  • Morphologie similaire aux tumeurs conventionnelles (ne peuvent être distingués par la radiographie ou la TDM)
  • Apparence bimorphique à l’IRM
26
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au chordome dédifférencié?

A
  • Sous-type le plus rare de tumeur notochordale
27
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chordome dédifférencié?

A
  • Lésion de grande taille d’aspect biphasique
  • La composante dédifférencié à les caractéristiques d’un sarcome de haut-grade juxtaposé à un aspect gélatineux/myxoïde typique du chordome conventionnel
28
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chordome dédifférencié?

A
  • Présence simultanée d’un chordome conventionnel et d’un sarcome à cellules fusiformes de haut-grade +/- pléomorphe
  • Les deux composantes peuvent être entremêlés ou séparés (le plus souvent)
29
Q

Quelle est la particularité immunohistochimique de la composante dédifférenciée du chordome dédifférencié?

A
  • Perte d’expression pour brachyurie et expression de marqueurs spécifiques à une autre lignée de différenciation (parfois)
30
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant de diagnostiquer un chordome dédifférencié?

A

Critères essentiels :

  • Lésion osseuse avec une imagerie compatible
  • Chordome conventionnel associé à un sarcome de haut-grade
31
Q

Quel est le pronostic associé au chordome dédifférencié?

A
  • Mauvais pronostic avec taux métastatique et de mortalité élevé
32
Q

Où se localise préférentiellement le chordome pauvrement différencié?

A
  • Surtout la base du crâne (clivus) suivie de la colonne cervicale et rarement de la région sarcococcygienne
33
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées au chordome pauvrement différencié?

A
  • Symptômes non-spécifiques (céphalée, douleur, atteinte des nerfs crâniens et perte de poids)
34
Q

Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées au chordome pauvrement différencié?

A
  • Lésions destructrices apparaissant dans les os et s’étendent dans les tissus mous adjacents
  • Lytiques
35
Q

Quelle est l’épidémiologie associé au chordome pauvrement différencié?

A
  • Type rare de chordome avec 60 cas rapportés
  • Patients jeunes (médiane de 11 ans)
  • 2F : 1H
36
Q

Quelle est la pathogenèse associé au chordome pauvrement différencié?

A
  • Délétion de SMARCB1 (ou perte d’expression)
  • Un sous-groupe présente également une co-délétion hétérozygote d’EWSR1 (se trouve à proximité de SMARCB1)
37
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au chordome pauvrement différencié?

A
  • Taille variable (moyenne de 5 cm)
  • Lésions destructrices, parfois bien délimités et multilobulées
38
Q

Quel est l’aspect histologique associé au chordome pauvrement différencié?

A
  • Plages solides/Nids de cellules épithélioïdes, souvent focalement rhabdoïdes, et au cytoplasme éosinophile abondant
  • Activité mitotique notable
  • Absence des cellules physaliphères typiques du chordome conventionnel
  • Peu/Pas de stroma myxoïde
  • Nécrose géographique (souvent)
39
Q

Quel est le profil immunohistochimique associé au chordome pauvrement différencié?

A
  • Immunoréactives pour les CK et la brachyurie
  • S100 variable
  • INI1 perdu
40
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de chordome pauvrement différencié?

A

Critères essentiels :

  • Lésion osseuse avec une imagerie compatible
  • Lésion maligne mal différenciée du squelette axial
  • Marquage IHC pour les kératines, brachyurie et perte d’expression d’INI1
41
Q

Quel est le pronostic associé au chordome pauvrement différencié?

A
  • Pronostic pire que celui du chordome conventionnel

Os et tissus mous (27 decks)

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