Lésions chondro-osseuses des tissus mous (OMS 5ème édition) Flashcards
Où se localise préférentiellement les chondromes des tissus mous?
- 80% surviennent dans la région des doigts
- Les autres surviennent dans les mains, les orteils et les pieds
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux chondromes des tissus mous?
- Lésion solitaire se présentant sous la forme d’une masse indolore ferme, grossissant lentement
- Radiologiquement bien délimité et séparé de l’os
- Présence souvent des calcifications spiculées annulaires
Quelle est l’épidémiologie associée aux chondromes des tissus mous?
- Âge moyen de 34.5 ans
- 1.5H : 1F
Quel réarrangement moléculaire est associé aux chondromes des tissus mous?
- Réarrangements du gène FN1 avec FGFR1 ou FGFR2 dans 50% des cas
Quel est l’aspect macroscopique associé aux chondromes des tissus mous?
- Lésion nodulaire solide bien circonscrite
- Blanche, grise/bleue
- Parfois focalement myxoïde
- 1-2 cm
Quel est l’aspect histologique associé aux chondromes des tissus mous?
- Lobules de cartilage hyalin et/ou myxoïde bien formés délimités par des cloisons fibreuses
- Cartilage souvent hypercellulaire avec chondrocytes en grappes résident dans des espaces lacunaires ou dans une matrice myxoïde
- Noyaux variables (généralement petits, parfois grands) avec un pléomorphisme léger à modéré
- Calcifications grossières +/- ossification endochondrale
- Activité mitotique faible, absence de mitoses atypiques
Qu’est-ce qui distingue le chondrome des tissus mous de la chondromatose synoviale, du chondrome juxtacortical et du chondrosarcome des tissus mous?
- Pas d’association avec la synoviale (contrairement à la chondromatose synoviale)
- Pas d’attache à l’os (contrairement au chondrome juxtacortical)
- Pas aussi cellulaire, atypique et mitotiquement actif que le chondrosarcome des tissus mous
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic des chondromes des tissus mous?
Critères essentiels :
- Lésion des tissus mous composées de nodules de cartilage bien délimités
- Matrice hyaline/myxoïde parfois calcifiée
- Chondrocytes peu atypiques et faible activité mitotique
Quel est le pronostic associé aux chondromes des tissus mous?
- Taux de récidive de 15-20% après exérèse marginale
Où se localise préférentiellement l’ostéosarcome extra-squelettique?
- Lésion des tissus mous profonds (surtout), parfois du derme ou du tissu sous-cutané
- Généralement le membre inférieur (cuisse surtout)
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’ostéosarcome extra-squelettique?
- Lésion augmentant progressivement de taille, parfois douloureuse
- Parfois présence de métastases pulmonaires au diagnostic
- Minéralisation variable de la masse à la radiologie
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéosarcome extra-squelettique?
- Représente <1% des sarcomes des tissus mous et 4% de tous les ostéosarcomes
- Surviennent généralement >40 ans
- H > F
Quelle proportion des ostéosarcome extra-squelettiques surviennent de novo versus post-radiothérapie?
- 90-95% surviennent de novo
- 5-10% surviennent post-radiothérapie
Quel est le profil moléculaire associé aux ostéosarcomes extra-squelettiques?
- Caryotype très complexe chevauchant celui de l’ostéosarcome de l’os
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéosarcome extra-squelettique?
- Taille variable, moyenne de 8-10 cm
- Aspect macroscopique variable
- Lésions graveleuses circonscrites blanc ocre, hémorragique et nécrotique
- Modifications kystiques et hémorragiques
Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéosarcome extra-squelettique?
- Spectre de morphologie variable, tous les patrons d’ostéosarcomes peuvent être présents (surtout le type ostéoblastique)
- Atypies cyto-nucléaires et pléomorphisme significatif
- Activité mitotique abondante (souvent atypiques)
- Nécrose tumorale
- Os néoplasique intimement associé aux cellules tumorales (par définition)
Quel marqueur immunohistochimique peut permettre de mettre en évidence une différenciation ostéoblastique en contexte histologique incertain?
- SATB2
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’ostéosarcome extra-squelettique?
Critères essentiels :
- Absence de connexion au système squelettique
- Identification d’os/ostéoïde néoplasique associé à des cellules malignes dans un sarcome des tissus mous autrement inclassable
Critères essentiels :
Absence de connexion au système squelettique
Identification d’os/ostéoïde néoplasique associé à des cellules malignes dans un sarcome des tissus mous autrement inclassable
- Pronostic généralement mauvais avec survie globale à 5 ans de 37-52%
- Un âge avancé au diagnostic (>60 ans), une lésion de grande taille (>10 cm) et des marges chirurgicales positives sont des facteurs ayant été associés à un pronostic défavorable
