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Os et tissus mous > Lésions péricytaires (OMS 5ème édition) > Flashcards

Lésions péricytaires (OMS 5ème édition) Flashcards

1
Q

Où se localise préférentiellement la tumeur glomique?

A
  • La grande majorité se développe dans les extrémités distales, surtout la région sous-unguéale, la main, le poignet et le pied
  • De rares cas ont été décrits ailleurs
  • La variante maligne est généralement profondément localisée
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Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la tumeur glomique?

A
  • Généralement de petites lésions nodulaires rouge/bleu de <1 cm
  • Douloureuse, surtout après exposition au froid
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Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur glomique?

A
  1. Rares, représentent <2% des tumeurs des tissus mous
  2. Lésions multiples observées chez 10% des patients
  3. Peuvent survenir à tout âge, mais surtout chez les jeunes adultes
  4. H = F (sauf pour les lésions sous-unguéales qui sont plus fréquentes chez les femmes)
  5. La variante maligne est rare
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4
Q

Quelles sont les altérations moléculaires retrouvées dans les tumeurs glomiques familiales?

A
  • Mutation du gène GLMN ou NF1
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Q

Quelle est l’altération moléculaire associée à la variante sporadique de la tumeur glomique?

A
  • Réarrangements récurrents de la famille de gène NOTCH avec gène de fusion MIR143 - NOTCH1/2/3
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6
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à la tumeur glomique?

A
  • Nodules circonscrits, ovoïdes/ronds
  • Surface de coupe kystique/solide
  • Souvent hémorragique
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7
Q

Quel est l’aspect histologique associé à la tumeur glomique?

A
  • Lésion nodulaire bien circonscrite
  • Les cellules tumorales sont petites, uniformes et arrondies avec un noyau central, un cytoplasme amphophile et des bordures cellulaires nettement définies
  • Architecture solide dans 75% des cas
  • Nids de cellules glomiques autour de petits vaisseaux
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8
Q

Qu’est-ce qu’un glomangiome, quel est son aspect histologique?

A
  • Malformation glomuveineuse souvent associé à un contexte familial
  • Structures vasculaires caverneuses de types hémangiome entourées de petits amas de cellules glomiques
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9
Q

Qu’est-ce qui définit histologiquement le glomangiomyome?

A
  • Transition des cellules glomiques typiques vers des cellules allongées ressemblant à un muscle lisse mature
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10
Q

Qu’est-ce qui définit histologiquement le glomangiopéricytome?

A
  • Tumeur glomique associée à un réseau vasculaire ramifié ressemblant à un hémangiopéricytome
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11
Q

Qu’est-ce que la glomangiomatose?

A
  • Sous-type rare de tumeur glomique ayant une ressemblance architecturale aux malformations vasculaires diffuses, mais contenant des nids de cellules glomiques au-sein de la paroi des vaisseaux
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12
Q

Quels sont les éléments nécessaires au diagnostic de tumeur glomique maligne?

A

Tumeurs présentant soit :

  • Une atypie nucléaire marquée (avec présence de mitoses)
  • Des mitoses atypiques

Souvent présence d’une composante de tumeur glomique bénigne

Peut ressembler à un léiomyosarcome/fibrosarcome ou à une tumeur à petites cellules rondes et bleues

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13
Q

Quels sont les marqueurs IHC utiles au diagnostic de la tumeur glomique?

A
  • Expression de la caldesmone, la SMA et de la MSA
  • Production péricellulaire abondante de collagène IV
  • Expression focale/absente pour le CD34
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14
Q

Quelles sont les particularités histologiques associées à la tumeur glomique symplasique?

A
  • Tumeur à cellules glomiques présentant par endroit des atypies C : N significatives
  • Absence d’activité mitotique
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15
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de la tumeur glomique bénigne?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion à cellules rondes/épithélioïdes monomorphes avec noyaux ronds localisés au centre des cellules.
  2. Bordures cellulaires bien définies
  3. Disposition en nids périvasculaires

Critères souhaitables :

  1. Expression IHC de la SMA, la caldesmone et le collagène IV
  2. Réarrangement du gène NOTCH
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16
Q

Quel est le pronostic associé à la tumeur glomique?

A
  • Les tumeurs glomiques typiques, les malformations glomulo-veineuses et les tumeurs glomiques symplasiques sont bénignes
  • Les tumeurs glomiques malignes sont agressives
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17
Q

Quel est le nom de la lésion des tissus mous associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • Un glomangiome
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18
Q

Quel est le nom de la variante de tumeur glomique associé à l’aspect histologique suivant?

A
  • La variante symplasique de la tumeur glomique
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19
Q

Où se localise préférentiellement le myopéricytome?

A
  • Derme/Tissus sous-cutanés
  • Surtout les extrémités distales, suivi des extrémités proximales
20
Q

Où se localise préférentiellement le myofibrome?

A
  • Peau et tissus sous-cutanés des extrémités, de la tête/cou et du tronc
21
Q

Vrai ou faux, la myofibromatose peut être associée à des localisations extra-cutanée?

A
  • Vrai, on peut retrouver des lésions viscérales, notamment le foie, le coeur, le tractus GI, le cerveau et les osA
22
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux myopéricytome?

A
  • Nodule indolore à croissance lente et localisée superficiellement
  • Le plus souvent solitaire
23
Q
  • Quelles sont les manifestations cliniques associées aux myofibromes?
A

Lésions solitaires ou multicentriques (myofibromatose)

24
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au myopéricytome?

A
  • Peut survenir à tout âge. surtout chez les adultes
25
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au myofibrome?

A
  • Peuvent être présent à la naissance ou apparaître au cours des 2 premières années de vie ou survenir chez les adultes
  • H > F
26
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au myopéricytome?

A
  • Lésion bien circonscrite
  • <2 cm de diamètre au-niveau des tissus sous-cutanés, peut être plus gros dans les tissus mous profonds
27
Q

Quel est l’aspect histologique associé au myopéricytome?

A
  • Lésion non-encapsulée
  • Bien circonscrite et nodulaire/lobulaire
  • Cellules tumorales myoïdes cytologiquement bénignes, ovoïdes/fusiformes
    • Prolifération multicouche concentrique autour de petits vaisseaux abondants
  • Cellularité variable allant de cellulaire et solide à hypocellulaire et collagénique/myxoïde
  • Vaisseaux nombreux et de taille variable
    • Souvent ramifiés (hémangiopéricytomateux)
28
Q

Quel est l’aspect histologique associé au myofibrome?

A
  • Lésion solitaire nodulaire bien circonscrite caractérisée par un patron architectural biphasique
    • Centre de la lésion composé de cellules tumorales immatures dodues, fusiformes et associées à un réseau vasculaire proéminent
    • Périphérie de la lésion constituée de nodules/faisceaux variablement hyalinisés, myoïdes ou même d’apparence chondroïde
  • Activité mitotique variable, parfois nombreuses au centre de la lésion
29
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de myopéricytome?

A

Critères essentiels :

  1. Cellules fusiformes peu atypiques d’aspect myoïde
  2. Architecture concentrique autour de nombreux petits vaisseaux

Critères souhaitables :

  1. Mutation de PDGFRB
30
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de myofibrome?

A
  • Critères essentiels :
    1. Prolifération biphasique avec zone centrale cellulaire +/- nécrotique et calcifiée avec activité mitotique abondante entourée de nodules hyalinisés de cellules myoïdes fusiformes
  • Critères souhaitables :
    • Mutation de PDGFRB
31
Q

Quelle altération moléculaire est associée au myofibrome cellulaire/atypique?

A
  • Fusion des gènes SRF-RELA
32
Q

Quel est le pronostic associé au myopéricytome/myofibrome?

A
  • La plupart des myopéricytome ne récidivent pas, même lorsqu’incomplètement excisés
  • De rares myopéricytomes malins ont été décrits
  • Les myofibromes sont bénins
  • Les nourrissons atteints de myofibromatose multicentrique ou généralisée impliquant les viscères et le cerveaux peuvent avoir un mauvais pronostic
33
Q

Quelle lésion des tissus mous est associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • Le myopéricytome
34
Q

Quelle lésion des tissus mous est associée à l’aspect histologique suivant?

A
  • Le myopéricytome
35
Q

Où se localisent préférentiellement les angioléiomyomes?

A
  • Surtout les tissus sous-cutanés ou le derme des extrémités, suivi de la tête/cou et du tronc
36
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux angioléiomyomes?

A
  • Lésion nodulaire ferme, bien circonscrite à croissance lente
  • La moitié sont associés à des douleurs
37
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux angioléiomyomes?

A
  • Âge variable, surtout de 40-60 ans
  • 0.7H : 1F
  • Le type solide est plus fréquent chez la femme, et les types veineux/caverneux sont plus fréquents chez l’homme
38
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux angioléiomyomes?

A
  • Lésions solitaires, fortement circonscrites et petites (<3 cm)
  • Souvent présence d’une paroi de vaisseau sanguin rattachée à la lésion
39
Q

Quels sont les trois sous-types histologiques d’angioléiomyomes?

A
  1. Sous-type solide
  2. Sous-type veineux
  3. Sous-type caverneux
40
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’angioléiomyome de type solide?

A
  • Lésions composées de faisceaux étroitement compactés de cellules musculaires lisses avec des canaux vasculaires à paroi mince en forme de fentes
41
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’angioléiomyome de type veineux?

A
  • Vaisseaux sanguins épais à revêtement musculaire avec des cellules musculaires lisses des parois vasculaires tourbillonnant et se mélangeant avec des faisceaux musculaires intravasculaires
42
Q

Quel est l’aspect histologique associé à l’angioléiomyome de type caverneux?

A
  • Composé de canaux vasculaires dilatés avec une prolifération de faisceaux musculaires lisses dans les espaces intervasculaires
43
Q

Quels sont les critères histologiques associés aux angioléiomyomes?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion bien circonscrite composée de cellules musculaires lisses sans atypies
  2. Croissance concentrique autour de canaux vasculaires de calibres variables
44
Q

Quel est le pronostic associé aux angioléiomyomes?

A
  • Lésion bénigne récidivant très rarement après exérèse chirurgicale
45
Q

Quel sous-type d’angioléiomyome est associé à l’aspect histologique suivant?

A

La variante solide

46
Q

Quel sous-type d’angioléiomyome est associé à l’aspect histologique suivant?

A
47
Q

Quel sous-type d’angioléiomyome est associée à l’aspect histologique suivant?

A

Os et tissus mous (27 decks)

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