Lésions péricytaires (OMS 5ème édition) Flashcards
Où se localise préférentiellement la tumeur glomique?
- La grande majorité se développe dans les extrémités distales, surtout la région sous-unguéale, la main, le poignet et le pied
- De rares cas ont été décrits ailleurs
- La variante maligne est généralement profondément localisée
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la tumeur glomique?
- Généralement de petites lésions nodulaires rouge/bleu de <1 cm
- Douloureuse, surtout après exposition au froid
Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur glomique?
- Rares, représentent <2% des tumeurs des tissus mous
- Lésions multiples observées chez 10% des patients
- Peuvent survenir à tout âge, mais surtout chez les jeunes adultes
- H = F (sauf pour les lésions sous-unguéales qui sont plus fréquentes chez les femmes)
- La variante maligne est rare
Quelles sont les altérations moléculaires retrouvées dans les tumeurs glomiques familiales?
- Mutation du gène GLMN ou NF1
Quelle est l’altération moléculaire associée à la variante sporadique de la tumeur glomique?
- Réarrangements récurrents de la famille de gène NOTCH avec gène de fusion MIR143 - NOTCH1/2/3
Quel est l’aspect macroscopique associé à la tumeur glomique?
- Nodules circonscrits, ovoïdes/ronds
- Surface de coupe kystique/solide
- Souvent hémorragique
Quel est l’aspect histologique associé à la tumeur glomique?
- Lésion nodulaire bien circonscrite
- Les cellules tumorales sont petites, uniformes et arrondies avec un noyau central, un cytoplasme amphophile et des bordures cellulaires nettement définies
- Architecture solide dans 75% des cas
- Nids de cellules glomiques autour de petits vaisseaux
Qu’est-ce qu’un glomangiome, quel est son aspect histologique?
- Malformation glomuveineuse souvent associé à un contexte familial
- Structures vasculaires caverneuses de types hémangiome entourées de petits amas de cellules glomiques
Qu’est-ce qui définit histologiquement le glomangiomyome?
- Transition des cellules glomiques typiques vers des cellules allongées ressemblant à un muscle lisse mature
Qu’est-ce qui définit histologiquement le glomangiopéricytome?
- Tumeur glomique associée à un réseau vasculaire ramifié ressemblant à un hémangiopéricytome
Qu’est-ce que la glomangiomatose?
- Sous-type rare de tumeur glomique ayant une ressemblance architecturale aux malformations vasculaires diffuses, mais contenant des nids de cellules glomiques au-sein de la paroi des vaisseaux
Quels sont les éléments nécessaires au diagnostic de tumeur glomique maligne?
Tumeurs présentant soit :
- Une atypie nucléaire marquée (avec présence de mitoses)
- Des mitoses atypiques
Souvent présence d’une composante de tumeur glomique bénigne
Peut ressembler à un léiomyosarcome/fibrosarcome ou à une tumeur à petites cellules rondes et bleues
Quels sont les marqueurs IHC utiles au diagnostic de la tumeur glomique?
- Expression de la caldesmone, la SMA et de la MSA
- Production péricellulaire abondante de collagène IV
- Expression focale/absente pour le CD34
Quelles sont les particularités histologiques associées à la tumeur glomique symplasique?
- Tumeur à cellules glomiques présentant par endroit des atypies C : N significatives
- Absence d’activité mitotique
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de la tumeur glomique bénigne?
Critères essentiels :
- Lésion à cellules rondes/épithélioïdes monomorphes avec noyaux ronds localisés au centre des cellules.
- Bordures cellulaires bien définies
- Disposition en nids périvasculaires
Critères souhaitables :
- Expression IHC de la SMA, la caldesmone et le collagène IV
- Réarrangement du gène NOTCH
Quel est le pronostic associé à la tumeur glomique?
- Les tumeurs glomiques typiques, les malformations glomulo-veineuses et les tumeurs glomiques symplasiques sont bénignes
- Les tumeurs glomiques malignes sont agressives
Quel est le nom de la lésion des tissus mous associée à l’aspect histologique suivant?
- Un glomangiome
Quel est le nom de la variante de tumeur glomique associé à l’aspect histologique suivant?
- La variante symplasique de la tumeur glomique
Où se localise préférentiellement le myopéricytome?
- Derme/Tissus sous-cutanés
- Surtout les extrémités distales, suivi des extrémités proximales
Où se localise préférentiellement le myofibrome?
- Peau et tissus sous-cutanés des extrémités, de la tête/cou et du tronc
Vrai ou faux, la myofibromatose peut être associée à des localisations extra-cutanée?
- Vrai, on peut retrouver des lésions viscérales, notamment le foie, le coeur, le tractus GI, le cerveau et les osA
Quelles sont les manifestations cliniques associées aux myopéricytome?
- Nodule indolore à croissance lente et localisée superficiellement
- Le plus souvent solitaire
- Quelles sont les manifestations cliniques associées aux myofibromes?
Lésions solitaires ou multicentriques (myofibromatose)
Quelle est l’épidémiologie associée au myopéricytome?
- Peut survenir à tout âge. surtout chez les adultes
Quelle est l’épidémiologie associée au myofibrome?
- Peuvent être présent à la naissance ou apparaître au cours des 2 premières années de vie ou survenir chez les adultes
- H > F
Quel est l’aspect macroscopique associé au myopéricytome?
- Lésion bien circonscrite
- <2 cm de diamètre au-niveau des tissus sous-cutanés, peut être plus gros dans les tissus mous profonds
Quel est l’aspect histologique associé au myopéricytome?
- Lésion non-encapsulée
- Bien circonscrite et nodulaire/lobulaire
- Cellules tumorales myoïdes cytologiquement bénignes, ovoïdes/fusiformes
- Prolifération multicouche concentrique autour de petits vaisseaux abondants
- Cellularité variable allant de cellulaire et solide à hypocellulaire et collagénique/myxoïde
- Vaisseaux nombreux et de taille variable
- Souvent ramifiés (hémangiopéricytomateux)
Quel est l’aspect histologique associé au myofibrome?
- Lésion solitaire nodulaire bien circonscrite caractérisée par un patron architectural biphasique
- Centre de la lésion composé de cellules tumorales immatures dodues, fusiformes et associées à un réseau vasculaire proéminent
- Périphérie de la lésion constituée de nodules/faisceaux variablement hyalinisés, myoïdes ou même d’apparence chondroïde
- Activité mitotique variable, parfois nombreuses au centre de la lésion
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de myopéricytome?
Critères essentiels :
- Cellules fusiformes peu atypiques d’aspect myoïde
- Architecture concentrique autour de nombreux petits vaisseaux
Critères souhaitables :
- Mutation de PDGFRB
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de myofibrome?
-
Critères essentiels :
- Prolifération biphasique avec zone centrale cellulaire +/- nécrotique et calcifiée avec activité mitotique abondante entourée de nodules hyalinisés de cellules myoïdes fusiformes
-
Critères souhaitables :
- Mutation de PDGFRB
Quelle altération moléculaire est associée au myofibrome cellulaire/atypique?
- Fusion des gènes SRF-RELA
Quel est le pronostic associé au myopéricytome/myofibrome?
- La plupart des myopéricytome ne récidivent pas, même lorsqu’incomplètement excisés
- De rares myopéricytomes malins ont été décrits
- Les myofibromes sont bénins
- Les nourrissons atteints de myofibromatose multicentrique ou généralisée impliquant les viscères et le cerveaux peuvent avoir un mauvais pronostic
Quelle lésion des tissus mous est associée à l’aspect histologique suivant?
- Le myopéricytome
Quelle lésion des tissus mous est associée à l’aspect histologique suivant?
- Le myopéricytome
Où se localisent préférentiellement les angioléiomyomes?
- Surtout les tissus sous-cutanés ou le derme des extrémités, suivi de la tête/cou et du tronc
Quelles sont les manifestations cliniques associées aux angioléiomyomes?
- Lésion nodulaire ferme, bien circonscrite à croissance lente
- La moitié sont associés à des douleurs
Quelle est l’épidémiologie associée aux angioléiomyomes?
- Âge variable, surtout de 40-60 ans
- 0.7H : 1F
- Le type solide est plus fréquent chez la femme, et les types veineux/caverneux sont plus fréquents chez l’homme
Quel est l’aspect macroscopique associé aux angioléiomyomes?
- Lésions solitaires, fortement circonscrites et petites (<3 cm)
- Souvent présence d’une paroi de vaisseau sanguin rattachée à la lésion
Quels sont les trois sous-types histologiques d’angioléiomyomes?
- Sous-type solide
- Sous-type veineux
- Sous-type caverneux
Quel est l’aspect histologique associé à l’angioléiomyome de type solide?
- Lésions composées de faisceaux étroitement compactés de cellules musculaires lisses avec des canaux vasculaires à paroi mince en forme de fentes
Quel est l’aspect histologique associé à l’angioléiomyome de type veineux?
- Vaisseaux sanguins épais à revêtement musculaire avec des cellules musculaires lisses des parois vasculaires tourbillonnant et se mélangeant avec des faisceaux musculaires intravasculaires
Quel est l’aspect histologique associé à l’angioléiomyome de type caverneux?
- Composé de canaux vasculaires dilatés avec une prolifération de faisceaux musculaires lisses dans les espaces intervasculaires
Quels sont les critères histologiques associés aux angioléiomyomes?
Critères essentiels :
- Lésion bien circonscrite composée de cellules musculaires lisses sans atypies
- Croissance concentrique autour de canaux vasculaires de calibres variables
Quel est le pronostic associé aux angioléiomyomes?
- Lésion bénigne récidivant très rarement après exérèse chirurgicale
Quel sous-type d’angioléiomyome est associé à l’aspect histologique suivant?
La variante solide
Quel sous-type d’angioléiomyome est associé à l’aspect histologique suivant?
Quel sous-type d’angioléiomyome est associée à l’aspect histologique suivant?
