Lésions musculaires lisses (OMS 5ème édition) Flashcards

1
Q

Où se localise préférentiellement les léiomyomes des tissus mous?

A
  • Extrémités (tissus sous-cutanés profond ou le muscle squelettique)
  • Rétropéritoine
  • Dans une moindre mesure : paroi abdominale, épiploon, mésentère et surface péritonéale
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Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux léiomyomes des tissus mous?

A
  • Généralement solitaires, les lésions rétropéritonéales peuvent être multiples
  • Souvent calcifiées
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3
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux léiomyomes des tissus mous?

A
  • Adultes d’âge moyen
  • H = F
  • Les léiomyomes du rétropéritoine et de la cavité abdominale sont bcp plus fréquents chez les femmes
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4
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux léiomyomes des tissus mous?

A
  • Lésions circonscrites de couleurs beiges/grises/blanches
  • Surface de coupe verticillée
  • Modifications dégénératives mucoïdes (parfois)
  • Taille variable (<1-15 cm)
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5
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux léiomyomes des tissus mous?

A
  • Lésions composées de cellules ressemblant aux cellules musculaires lisses usuelles
    • Cytoplasme éosinophile et noyaux uniformes en bout de cigare
  • Architecture en faisceaux qui se croisent
  • Peu/Pas d’atypie cytonucléaires
    • Parfois des atypies dégénératives (bien chercher les mitoses…)
  • Activité mitotique nulle/extrêmement faible
    • Les lésions du rétropéritoine chez la femme peuvent en contenir quelques unes (mais il faut que l’ER soit positif)
  • Absence de nécrose
  • Les lésions profondes sont souvent paucicellulaires et présentent des changements dégénératifs (fibrose, hyalinisation, calcification et changements myxoïdes)
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6
Q

Quel est le marquage attendu des léiomyomes des tissus mous pour ER et PR?

A
  • Sont négatifs
  • Certains léiomyomes type utérin ER+/PR+ peuvent survenir chez la femme (DDx léiomyosarcome)
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7
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de léiomyome des tissus mous?

A

Critère essentiel :

  • Faisceaux croisés de muscle lisse bénin

Critère souhaitables :

  • SMA+
  • Desmine+
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8
Q

Quel est le pronostic associé au léiomyome des tissus mous?

A
  • Lésion bénigne
  • Récidives locales dans certains cas
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9
Q

Où se localisent préférentiellement les tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?

A
  • Peuvent survenir n’importe où
  • Les lésions associées au VIH ont tendance à se développer dans le SNC intra/extra-axial
  • Les lésions post-transplantation touchent surtout le foie, les poumons et le tractus GI
  • Multicentriques chez 71%, 54% et 29% des patients immunodéprimés primaires, post-transplantés et séropositifs
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10
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?

A
  • Non-spécifiques (douleur) ou liées au site de l’atteinte
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11
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?

A
  • Âge variable
  • F > H
  • Trois contextes principaux (immunodéficience due au VIH; immunodéficience post-transplantation d’un organe solide/cellules hématopoïétiques; immunodéficience congénitale/primaire)
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12
Q

Décrivez la pathogenèse associée aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?

A
  • Implique une infection à EBV dans le cadre d’une immunosuppression des lymphocytes T
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13
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?

A
  • Lésions allant de sub-centimétrique à >20 cm
  • Surfaces de coupes blanches/grises
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14
Q

Quel est l’aspect histologique associée aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?

A
  • Faisceaux entrecroisés de cellules fusiformes au cytoplasme éosinophile abondant et des noyaux allongés
  • Souvent présence d’une 2ème population de cellules musculaires lisses rondes primitives
  • Un sous-type présente un modèle hémangiopéricytaire
  • Atypies variables, peut être marquées chez les patients séropositifs
  • Activité mitotique variée/nécrose (patients séropositifs)
  • Infiltrat lymphocytaire T intratumoral
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15
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables associés aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?

A

Critères essentiels :

  • Antécédents cliniques d’immunosuppression
  • Néoplasme avec différenciation musculaire lisse
  • Positivité pour EBER pas ISH
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16
Q

Quel est le pronostic associé aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?

A
  • Variable selon l’état du système immunitaire du patient
  • Métastases rares
  • Les lésions intracrâniennes sont associées à un mauvais pronostic
17
Q

Où se localise préférentiellement les léiomyosarcomes inflammatoires?

A
  • Tissus mous profonds (surtout)
  • Membres inférieurs > tronc > rétropéritoine
18
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux léiomyosarcomes inflammatoires?

A
  • Lésion de grande taille des tissus mous profonds sans caractéristiques spécifiques
  • Rarement présence de symptômes de type inflammatoire
19
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux léiomyosarcomes inflammatoires?

A
  • Très rare
  • Adultes (surtout)
  • Âge médian de 35-40 ans
  • H > F
20
Q

Quelles sont les particularités moléculaires associées aux léiomyosarcomes inflammatoires?

A
  • Génome presque haploïde distinctif
  • Expression génique myogénique frappante
21
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux léiomyosarcomes inflammatoires?

A
  • La plupart des lésions semblent bien circonscrites
  • Diamètre maximal de 3-12 cm
  • Surface de coupes jaunes/beiges/rouges molles/charnues
22
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux léiomyosarcomes inflammatoires?

A
  • Lésions composées de cellules fusiformes éosinophiles avec noyaux allongés disposées en faisceaux ou selon un patron storiforme
  • Degré d’atypie nucléaire et de pléomorphisme variable
  • Activité mitotique variable
  • La plupart des cas sont de bas-grades
  • Infiltrat inflammatoire proéminent, généralement diffus, pouvant masquer les cellules néoplasiques
    • Lymphocytes/Plasmocytes/Histiocytes
    • Parfois neutrophiles/éosinophiles
  • Calcifications psammomateuses (souvent)
23
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de léiomyosarcomes inflammatoires?

A

Critères essentiels :

  • Prolifération de faisceaux de cellules fusiformes éosinophiles atypiques variables
  • Activité mitotique, infiltrat inflammatoire dense (lymphoïde/histiocytaire/xanthomateux)
  • Marquage immunohistochimique pour les marqueurs musculaires lisses
24
Q

Quel est le pronostic associé aux léiomyosarcomes inflammatoires?

A
  • Données limitées en raison de la rareté de l’entité
  • Pronostic probablement favorable
25
Q

Où se localise préférentiellement les léiomyosarcomes des tissus mous?

A
  • Surviennent le plus souvent dans les extrémités, le rétropéritoine, l’abdomen/bassin et le tronc
  • Un sous-groupe distinct provient des gros vaisseaux sanguins (surtout la veine cave inférieure et ses affluents et les veines des membres inférieurs)
  • Localisations intramusculaires et sous-cutanées en proportions égales
26
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux léiomyosarcomes des tissus mous?

A
  • Lésion associée à des symptômes non-spécifiques (effet de masse)
  • Symptômes vasculaires obstructifs
27
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux léiomyosarcomes des tissus mous?

A
  • L’incidence augmente avec l’âge (culmine dans la 7ème décennie)
  • Représente 11% de tous les sarcomes des tissus mous
  • Les femmes prédominent chez les patients avec lésion rétropéritonéale et de la veine cave inférieure, mais pas pour les autres sites
28
Q

Nommez des facteurs de risques associés au développement de léiomyosarcomes des tissus mous?

A
  1. Syndrome de Li-Fraumeni
  2. Rétinoblastome héréditaire
  3. Antécédents de radiations
29
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux léiomyosarcomes des tissus mous?

A
  • Lésion charnue grise/blanche
  • Aspect verticillé (souvent)
  • Hémorragie, nécrose, changements kystiques (souvent)
  • Lésion bien circonscrite (parfois infiltrantes)
30
Q

Quel est l’aspect histologique associé aux léiomyosarcomes des tissus mous?

A
  • Cellules fusiformes avec noyaux joufflues aux extrémités arrondies et un cytoplasme fibrillaire modéré à abondant, pâle à éosinophile
  • Longs faisceaux croisés parallèles et perpendiculaires au plan de coupe
    • Zones storiformes/palissadiques
  • Pléomorphisme nucléaire variable (léger à important)
  • Activité mitotique abondante (y compris des mitoses atypiques)
  • Nécrose et zones myxoïdes (souvent)
  • Dédifférenciation de haut-grade dans certains cas
31
Q

Quels sont les critères essentiels/souhaitables associés aux léiomyosarcomes des tissus mous?

A

Critères essentiels :

  • Faisceaux de cellules fusiformes éosinophiles avec un pléomorphisme variable
  • Immunomarquage variable pour la SMA, la desmine et/ou la caldesmon
32
Q

Quel est le pronostic associé aux léiomyosarcomes des tissus mous?

A
  • Néoplasme cliniquement agressifs avec des récidives locales fréquentes et des métastases à distance
  • Les principaux facteurs pronostics sont le grade histologique, la localisation et la taille de la tumeur
  • Les lésions rétropéritonéales et des gros vaisseaux sont associés à un moins bon pronostic que les lésions non-rétropéritonéales