Lésions musculaires lisses (OMS 5ème édition) Flashcards
Où se localise préférentiellement les léiomyomes des tissus mous?
- Extrémités (tissus sous-cutanés profond ou le muscle squelettique)
- Rétropéritoine
- Dans une moindre mesure : paroi abdominale, épiploon, mésentère et surface péritonéale
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux léiomyomes des tissus mous?
- Généralement solitaires, les lésions rétropéritonéales peuvent être multiples
- Souvent calcifiées
Quelle est l’épidémiologie associée aux léiomyomes des tissus mous?
- Adultes d’âge moyen
- H = F
- Les léiomyomes du rétropéritoine et de la cavité abdominale sont bcp plus fréquents chez les femmes
Quel est l’aspect macroscopique associé aux léiomyomes des tissus mous?
- Lésions circonscrites de couleurs beiges/grises/blanches
- Surface de coupe verticillée
- Modifications dégénératives mucoïdes (parfois)
- Taille variable (<1-15 cm)
Quel est l’aspect histologique associé aux léiomyomes des tissus mous?
- Lésions composées de cellules ressemblant aux cellules musculaires lisses usuelles
- Cytoplasme éosinophile et noyaux uniformes en bout de cigare
- Architecture en faisceaux qui se croisent
- Peu/Pas d’atypie cytonucléaires
- Parfois des atypies dégénératives (bien chercher les mitoses…)
- Activité mitotique nulle/extrêmement faible
- Les lésions du rétropéritoine chez la femme peuvent en contenir quelques unes (mais il faut que l’ER soit positif)
- Absence de nécrose
- Les lésions profondes sont souvent paucicellulaires et présentent des changements dégénératifs (fibrose, hyalinisation, calcification et changements myxoïdes)
Quel est le marquage attendu des léiomyomes des tissus mous pour ER et PR?
- Sont négatifs
- Certains léiomyomes type utérin ER+/PR+ peuvent survenir chez la femme (DDx léiomyosarcome)
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de léiomyome des tissus mous?
Critère essentiel :
- Faisceaux croisés de muscle lisse bénin
Critère souhaitables :
- SMA+
- Desmine+
Quel est le pronostic associé au léiomyome des tissus mous?
- Lésion bénigne
- Récidives locales dans certains cas
Où se localisent préférentiellement les tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?
- Peuvent survenir n’importe où
- Les lésions associées au VIH ont tendance à se développer dans le SNC intra/extra-axial
- Les lésions post-transplantation touchent surtout le foie, les poumons et le tractus GI
- Multicentriques chez 71%, 54% et 29% des patients immunodéprimés primaires, post-transplantés et séropositifs
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?
- Non-spécifiques (douleur) ou liées au site de l’atteinte
Quelle est l’épidémiologie associée aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?
- Âge variable
- F > H
- Trois contextes principaux (immunodéficience due au VIH; immunodéficience post-transplantation d’un organe solide/cellules hématopoïétiques; immunodéficience congénitale/primaire)
Décrivez la pathogenèse associée aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?
- Implique une infection à EBV dans le cadre d’une immunosuppression des lymphocytes T
Quel est l’aspect macroscopique associé aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?
- Lésions allant de sub-centimétrique à >20 cm
- Surfaces de coupes blanches/grises
Quel est l’aspect histologique associée aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?
- Faisceaux entrecroisés de cellules fusiformes au cytoplasme éosinophile abondant et des noyaux allongés
- Souvent présence d’une 2ème population de cellules musculaires lisses rondes primitives
- Un sous-type présente un modèle hémangiopéricytaire
- Atypies variables, peut être marquées chez les patients séropositifs
- Activité mitotique variée/nécrose (patients séropositifs)
- Infiltrat lymphocytaire T intratumoral
Quels sont les critères essentiels/souhaitables associés aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?
Critères essentiels :
- Antécédents cliniques d’immunosuppression
- Néoplasme avec différenciation musculaire lisse
- Positivité pour EBER pas ISH
Quel est le pronostic associé aux tumeurs musculaires lisses liées à l’EBV?
- Variable selon l’état du système immunitaire du patient
- Métastases rares
- Les lésions intracrâniennes sont associées à un mauvais pronostic
Où se localise préférentiellement les léiomyosarcomes inflammatoires?
- Tissus mous profonds (surtout)
- Membres inférieurs > tronc > rétropéritoine
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux léiomyosarcomes inflammatoires?
- Lésion de grande taille des tissus mous profonds sans caractéristiques spécifiques
- Rarement présence de symptômes de type inflammatoire
Quelle est l’épidémiologie associée aux léiomyosarcomes inflammatoires?
- Très rare
- Adultes (surtout)
- Âge médian de 35-40 ans
- H > F
Quelles sont les particularités moléculaires associées aux léiomyosarcomes inflammatoires?
- Génome presque haploïde distinctif
- Expression génique myogénique frappante
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux léiomyosarcomes inflammatoires?
- La plupart des lésions semblent bien circonscrites
- Diamètre maximal de 3-12 cm
- Surface de coupes jaunes/beiges/rouges molles/charnues
Quel est l’aspect histologique associé aux léiomyosarcomes inflammatoires?
- Lésions composées de cellules fusiformes éosinophiles avec noyaux allongés disposées en faisceaux ou selon un patron storiforme
- Degré d’atypie nucléaire et de pléomorphisme variable
- Activité mitotique variable
- La plupart des cas sont de bas-grades
- Infiltrat inflammatoire proéminent, généralement diffus, pouvant masquer les cellules néoplasiques
- Lymphocytes/Plasmocytes/Histiocytes
- Parfois neutrophiles/éosinophiles
- Calcifications psammomateuses (souvent)
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de léiomyosarcomes inflammatoires?
Critères essentiels :
- Prolifération de faisceaux de cellules fusiformes éosinophiles atypiques variables
- Activité mitotique, infiltrat inflammatoire dense (lymphoïde/histiocytaire/xanthomateux)
- Marquage immunohistochimique pour les marqueurs musculaires lisses
Quel est le pronostic associé aux léiomyosarcomes inflammatoires?
- Données limitées en raison de la rareté de l’entité
- Pronostic probablement favorable
Où se localise préférentiellement les léiomyosarcomes des tissus mous?
- Surviennent le plus souvent dans les extrémités, le rétropéritoine, l’abdomen/bassin et le tronc
- Un sous-groupe distinct provient des gros vaisseaux sanguins (surtout la veine cave inférieure et ses affluents et les veines des membres inférieurs)
- Localisations intramusculaires et sous-cutanées en proportions égales
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux léiomyosarcomes des tissus mous?
- Lésion associée à des symptômes non-spécifiques (effet de masse)
- Symptômes vasculaires obstructifs
Quelle est l’épidémiologie associée aux léiomyosarcomes des tissus mous?
- L’incidence augmente avec l’âge (culmine dans la 7ème décennie)
- Représente 11% de tous les sarcomes des tissus mous
- Les femmes prédominent chez les patients avec lésion rétropéritonéale et de la veine cave inférieure, mais pas pour les autres sites
Nommez des facteurs de risques associés au développement de léiomyosarcomes des tissus mous?
- Syndrome de Li-Fraumeni
- Rétinoblastome héréditaire
- Antécédents de radiations
Quel est l’aspect macroscopique associé aux léiomyosarcomes des tissus mous?
- Lésion charnue grise/blanche
- Aspect verticillé (souvent)
- Hémorragie, nécrose, changements kystiques (souvent)
- Lésion bien circonscrite (parfois infiltrantes)
Quel est l’aspect histologique associé aux léiomyosarcomes des tissus mous?
- Cellules fusiformes avec noyaux joufflues aux extrémités arrondies et un cytoplasme fibrillaire modéré à abondant, pâle à éosinophile
- Longs faisceaux croisés parallèles et perpendiculaires au plan de coupe
- Zones storiformes/palissadiques
- Pléomorphisme nucléaire variable (léger à important)
- Activité mitotique abondante (y compris des mitoses atypiques)
- Nécrose et zones myxoïdes (souvent)
- Dédifférenciation de haut-grade dans certains cas
Quels sont les critères essentiels/souhaitables associés aux léiomyosarcomes des tissus mous?
Critères essentiels :
- Faisceaux de cellules fusiformes éosinophiles avec un pléomorphisme variable
- Immunomarquage variable pour la SMA, la desmine et/ou la caldesmon
Quel est le pronostic associé aux léiomyosarcomes des tissus mous?
- Néoplasme cliniquement agressifs avec des récidives locales fréquentes et des métastases à distance
- Les principaux facteurs pronostics sont le grade histologique, la localisation et la taille de la tumeur
- Les lésions rétropéritonéales et des gros vaisseaux sont associés à un moins bon pronostic que les lésions non-rétropéritonéales
