Þvagfærasjúkdómar

Question 1

Hvað er tubulointerstitial nephritis?

Answer 1

Það verður skert tubular starfsemi .

Question 2

Hver eru einkenni tubulointerstitial nephritis?

Answer 2

Minnkuð hæfni til að þétta þvag og þá verður polyuria, noctura, tap á söltum, skert hæfni til að skilja út sýrur, skert endurupptaka eða útskilnaður ákveðinna efna.

Question 3

Segðu frá pyelonephritis

Answer 3

Ascending sýkingar þar sem að colonisering verður á distal urethra.
Bakteríur berast upp í þvagblöðru og svo upp til nýrna.
Tengist lélegri blöðrutæmingu og vesicoureteral bakflæði.

Question 4

Hvaða þættir geta stuðlað að acute pyelonephritis?

Answer 4

Flæðishindrun
aðgerðir
vesicoureteral bakflæði
þungun
kyn
aðrir sjúkdómar í nýrum með örmyndun
sykursýki
ónæmisbæling

Question 5

Segðu frá vesicoureteral reflux?

Answer 5

1-2% barna hafa VUR og verulegur hluti þeirra fær þvagfærasýkingar.
Við þvaglát lokast þvagleiðarinn þar sem hann gengur í gegnum blöðru en við VUR helst leiðin opin og þvag þrýstist til baka upp í þvagleiðara.

Getur sést hjá fulloðrnum sérsatklega í tengslum við sykursýki og mænuskaða.

Question 6

Hver er meingerð acute pyelonephritis?

Answer 6

Bráð interstitial bólga með blettótta dreifingu.

Íferð PMN í píplur og tubular drep

Question 7

Hverjar eru komplicationir acute pyelonephritis?

Answer 7

Drep í papillum
pyonephrosis
perinephric abscess

Question 8

Hver eru einkenni acute pyelonephritis?

Answer 8

Verkir, hiti slappleiki
Ertingseinkenni frá blöðru
Hvít korn í þvagi, hvítkornaafsteypur.
Jákvæð þvagræktun

Question 9

Hver er gangur acute pyelonephritis?

Answer 9

Gengur oftast yfir á nokkrum dögum með réttri sýklalyfjameðferð.
Ef undirliggjandi sjd. sem valda flæðishindrun meiri hætta á endurteknum sýkingum og meiri nýrnaskaða.

Question 10

Hver er mikilvæg orsök krónískrar pyelonephritis?

Answer 10

Interstitial bólga og örmyndanir í nýrnavef sem valda inndráttum í cortex og aflögun calyces.

Question 11

Hverjar eru meinmyndir krónísks pyelonephritis?

Answer 11

Chronic obstructive pyelonephritis-> flæðishindrun stuðlar að endurteknum sýkingum.

Reflux nephropathy-> tengt vesicoureteral reflux.

Question 12

Hver er microskópísk meingerð í krónískum pyelonephritis?

Answer 12

Tubular atrophy, útvíkkaðar píplur, mismikil interstitial bólga og fibrosa. Glomeruli eðlilegir fyrst en síðan verður secunder sclerosa.

Question 13

Hver eru einkenni krónísks pyelonephritis?

Answer 13

Einkenni mismunandi. Stundum eindurtekin acute pyelo, stundum lítil einkenni þar sem skert starfsemi eða háþrýstingur.

Question 14

Hver eru einkenni acute drug induced interstitial nephritis?

Answer 14

Einkenni byrja tveimur vikum eftir lyfjatöku með hita, eosinophilu, útbrotum og einkennum frá nýrum- blóðmigu, væga prótínmigu og hvítum blóðkornum í þvagi ásamt skertri starfsemi.

Question 15

Hver er meingerð acute drug induced interstitial nephritis?

Answer 15

Lyfin bindast þáttum í frumuhimnu pípluþekju og gera þá þar með framandi.

Question 16

Hver er míkróskópíska meingerðin?

Answer 16

Bjúgur og íferð eitilfruma og macrophaga.

Eosinophilar og PMN einnig oft til staðar.

Question 17

Hver er meðferð gegn acute drug induced interstitial nephritis?

Answer 17

Gengur til baka þegar lyfjagjöf er hætt en getur tekið langan tíma.
Ónæmisbælingu með sterum er oft beitt.

Question 18

Hvaða nýrnasjúkdómum getur NSAID ollið?

Answer 18

acute tubular injury (undirliggjandi vökvatap)
acute interstitial nephritis
acute interstitial nephritis og minimal change
membranous nephropathy

Question 19

Hvað er brátt síðuheilkenni?

Answer 19

Bráð nýrnabilun hjá ungum mönnum á Íslandi.
Svæsinn verkur í síðu eða kviði ásamt bráðri nýrnabilun án annarrar skýringar en notkun bólgueyðandi lygja og/eða áfengisneysla

Question 20

Hver er algengasta ástæða bráðrar nýrnabilunar?

Answer 20

acute tubular injury

Question 21

Hverjar eru horfur ATI?

Answer 21

Horfur háðar margvíslegum undirliggjandi orsökum, og dánartíðni er há í alvarlegri formum.
Er ástand sem að getur gengið tilbaka með réttri meðferð.

Question 22

Hverjar eru orsakir ATI?

Answer 22

Blóðþurrð eða eituráhrif á píplur.

Question 23

Hvernig hefur blóðþurrð áhrif á ATI?

Answer 23

Píplufrumurnar eru mjög metabólískt virkar og hafa öflugar leiðir til efnaflutnings. Þær krefjast þess vegna mikla orku og súrefnisþörf.

Við súrefnisskort þá brenglast staðsetning flutningsprótína í frumuhimnum sem að auka magn Na jóna sem að berast til distal pípla. Það örvar þá RAAs.

Question 24

Hver er meinmyndun ATI?

Answer 24

Ischemiskar tubular frumur gefa frá sér boðefni sem draga að hvít blóðkorn.
Skaddaðar píplufrumur losna líka frá BM og geta stíflað píplur. Það verður þá aukinn þrýstingur og minnkað GFR.
Leki úr píplum veldur interstitial bjúg og þýrstingurinn eykst sem að veldur meiri pípluskemmdum.
Intrarenal vasoconstriction tengist örvun RAAs og endothel skaða. Þá verður minnkað blóðflæði um gaukla og píplur.
Pípluskaðinn er ósamfelldur og BM varðveitis. Endurnýjun er því möguleg.

Question 25

Hvaða endogen efni geta haft eituráhrif á tubuli?

Answer 25

Myoglobin og hemoglobin.

Question 26

Hverjar eru vefjabreytingarnar sem að verða í ATI?

Answer 26

Drep sem að er ósamfellt, sérstaklega ef tengt blóðþurrð. Proximal píplu eru helst útsettar fyrir skemmdum vegna eiturefna. Tubular afsteypur einkum í distal píplum og safngöngum Interstitial bjúgur og bólga, bólgufrumur í vasa recta. Merki um endurnýjun þekjufrumna.

Question 27

Hver er gangur ATI

Answer 27

oliguria og hækkandi BUN. | Salt og vökvasöfnun, hyperkalemia og metabólísk acidosis.

Question 28

Hver er afturbati ATI?

Answer 28

Vaxandi þvagmyndun Píplur starfa enn óeðlilega-salt og vatnstap-hypokalemia Aukin hætta á sýkingum Starfsemi pípla batnar smátt og smátt og hæfni til að þétta þvag kemur aftur. Getur tekið nokkra mánuði að ná aftur fullum bata.

Question 29

Hverjar eru horfur ATI?

Answer 29

Háðar undirliggjandi orsökum og réttri meðferð.

Question 30

Hvernig er meinmyndun nephrosclerosis?

Answer 30

Medial og intimal þykknun í litlum slagæðum og arteriolum. Hyeline arteria og arteriolar sclerosis og þykknun á vöðvavegg. Endothel skemmdir valda því að plasmaprótín berast inn í æðaveggina og falla út. Nýrnavefur rýrnar, tubular atrophy, interstitial fibrosis, periglomerular fibrosis, glomerular samfall eða sclersosis. Nýru létt og fínkornótt yfirborð. Getur leitt til nýrnabilunar, sérstaklega ef langvaranadi ómeðhöndlaður verulegur háþrýstingur.

Question 31

Hvað gerist í malignant hypertension?

Answer 31

Það verða endothel skemmdir og það veldur auknu gegndræpi smáæða þannig að fibrin og önnur plasma prótín falla út í æðaveggina, jafnframt geta frumur í æðaveggjum drepist og blóðflögur falla út. Fibrinoid drep í arteriolum og litlum slagæðum. Hyperplastic arteriolitis-blóðflögur gefa frá sér vaxtarþætti. Fjölgun á SMC í æðavegg. Veruleg blóðþurrð í nýrum örvar RAAs.

Question 32

Hver eru einkenni malignant hypertension?

Answer 32

Mikill háþrýstingur, papilledema, blæðingar í augnbotna, encephalopathy, hjartabilun, nýrnabilun. Fyrstu einkenni eru oft tengd auknum þrýstingi í heila.

Question 33

Hvað er thrombotic microangiopathies?

Answer 33

Sjúkdómar sem að tengjast áföllum þar sem að endothel skemmdir verða og virkjun blóðflagna og thrombamyndun í háræðum og arteriolum. Þetta leiðir til blóðflagnafæðar, microangiopathic hemolytic anemia og blóðþurrðar.

Question 34

Hvaða form eru á thrombotic microangiopathy?

Answer 34

typical hemolytic uremic syndrome, atypical hemolytic uremic syndrome og svo thrombotic thrombocytopenic purpura.

Question 35

Hverju er typical HUS tengt?

Answer 35

Matareitrunum, oftast þá E.coli og shiga toxin. | Stundum eru faraldrar en oftar stök tilfelli. Börn og eldra fólk í mestri áhættu.

Question 36

Hver eru einkenni HUS typical?

Answer 36

Almenn einkenni og niðurgangur, síðan blóðug uppköst og blóð í saur. Það verður minnkað þvag en blóðmiga, hemolytísk anemia og fækkun blóðflaga verður, ásamt einkennum frá MTK. Stundum er HTn.

Question 37

Hver er meingerð HUS-typical?

Answer 37

Endothel frumur í glomeruli hafa viðtaka fyrir eiturefninu. Binding veldur viðloðun PMN, losun endothelin og getur valdið endothel drepi. Thrombar í glomeruli og litlum slagæðum nýrna.

Question 38

Hverju er HUS atypical tengt?

Answer 38

Meðfæddum skorti á prótínum sem stjórna komplement þáttum, sem leiðir til óeðlilegrar virkjunar komplement kerfisins.

Question 39

Satt/ósatt: HUS atypical kemur einungis fyrir hjá börnum og eldra fólki þar sem að þau hafa ekki jafn miklar varnir og fullorðið fólk?

Answer 39

Ósatt. Typical HUS kemur hjá börnum og eldra fólki en atypical HUS kemur hjá fólki á öllum aldri.

Question 40

Hver er gangur HUS atypical?

Answer 40

Endurkomur og bati á milli með versnandi nýrnastarfsemi.

Question 41

Hverjar eru aðrar orsakir HUS atypical?

Answer 41

antiphospholipid syndrome. æðasjúkdómar eins og systemic sclerosis, mal. HTN. Lyf-krabbameins og ónæmisbælandi.

Question 42

Hver er meðferð HUS atypical?

Answer 42

Eculizumab.

Question 43

Hvað er thrombotic thrombocytopenic purpura?

Answer 43

Sjúkdómur sem að tengist skorti á ADAMTS13, próteasi sem að klýfur fjölliður vWF í smærri einingar. Fjölliður vWF virkjar síðan blóðflögur sem kekkjast og mynda thromba.

Question 44

Hvað skerðir ADAMTS13?

Answer 44

Oftast autoantibody en einnig til sem meðfæddur skortur. Autoantibody eru algengari meðal KVK.

Question 45

Hvar leggst thrombotic thrombocytopenic purpura?

Answer 45

Oft á MTK og einkenni þaðan oft ráðandi. Er nýrnasjúdómur í um 50% tilfella.

Question 46

Hvernig eru vefjabreytingar HUS/TTP í nýrum?

Answer 46

Brátt form: thrombar í gauklum, endothel swelling og útfellingar undir æðaþekju sem innihalda fibrin og frumuleifar. Mesangiolysis. Fibrinoid drep og thrombar í interlobular slagæðum og arteriolum. Langvinnt form: Endurspeglar endurtekin köst. Örmyndanir, membranoproliferativt mynstur í gauklum og þykknun æða. Atrophy tengd blóðþurrð. Getur endað með nýrnabilun.

Question 47

Hvaða stökkbreytingar eru í autosomal dominant polycystic kidney disease?

Answer 47

PKD1 eða PKD2.

Question 48

Hvað er polycystin 1 og 2?

Answer 48

Polycystin 1 er himnuprótín tjáð í tubular þekju, sérstaklega distal píplum. Polycystin 2 er himnuprótín tjáð í öllum segmentum nýrnapípla og mörgum öðrum vefjum. þau eru bæði í monocilium en þau skynja flæði og hafa áhrif á flæði kalsíum inn í frumur. Aukið kalsíum innan frumna í þessum sjúkdómi er talið valda m.a fjölgun píplufrumna.

Question 49

Hver er sjúkdómsgangur A-D polycystic kidney disease?

Answer 49

Versnar smátt og smátt og leiðir til nýrnabilunar í miklum hluta sjúklinga á efri árum. Mjög stór nýru með misstórum blöðrum sem eru dreifðar um cortex og medulla. Algengt er að blöðrur verða einnig í lifur og sumir hafa æðagúla í cerebral æðum.

Question 50

Hvaða stökkbreyting er í autusomal recessive polycystic kidney disease?

Answer 50

Í PKHD1 geni. Það tjáir fyrir fibrocystin, himnuprótín í bifhárum tubular frumna en einnig með hlutverk við sérhæfingu safnganga og gallganga.

Question 51

Hvert er micro útlit A-R Polycystic kidney disease?

Answer 51

Útvíkkun safnganga. | Einnig alltaf blöðrur í lifur með fibrosu á portal svæðum.

Question 52

Hvað er nephronophthisis?

Answer 52

Fíngerðar blöðrumyndanir, mest á tegnslasvæðum cortex og medulla.

Question 53

Hver er sjúkdómsgangur nephronophthisis?

Answer 53

Blöðrumyndanir en samhliða verða pípluskemmdir í cortex með atrophiu og interstitial fibrosu. Það veldur skertri nýrnastarfsemi og iðulega nýrnabilun á 5-10 árum.

Question 54

Hver eru orsakir nephronophthisis?

Answer 54

Autosomal víkjandi erfðir og sjúkdómurinn kemur oftast í barnæsku eða á unglingsárum. Líst hefur verið stökkbreyting í NPHP geni en afurð þess er í monocilia píplufrumna eða basal bodies.

Question 55

Hver er algengasta arfbundna orsök lokastigsnýrnabilunar meðal barna og ungs fólkfs?

Answer 55

Nephronophthisis

Question 56

Hver eru fyrstu einkenni?

Answer 56

Polyuria og polydipsia. | Natríum tap og acidosa fylgir.

Question 57

Hver er orsök adult onset medullary cystic disease?

Answer 57

Autosomal ríkjandi erfðir og sjd. kemur fram á fullorðinsárum og leiðir til nýrnabilunar.

Question 58

Hver er meinmynd medullary sponge kidney?

Answer 58

Útvíkkun safnganga í nýrum sem venjulega hefur ekki áhrif á starf nýrna.

Question 59

Hvaða nýrna steinar eru algengastir?

Answer 59

Calcium oxalate og calcium oxalat-fosfat steinar.

Question 60

Hvers vegna myndast algengustu nýrnasteinarnir?

Answer 60

Tengsl við hypercalciuriu. Hyperabsorption calcium frá meltingarvegi. Endurupptaka calcium í nýrnapíplum er brengluð. Í minni hluta tilvika er hypercalcemia.

Question 61

Hvers vegna myndast magnesium ammonium fosfat steinar?

Answer 61

Tengt við bakteríusýkingar sem kljúfa urea með myndun ammoniaks. Það verður basískt þvag sem stuðlar að útfellingum. Geta orðið stórir og fyllt út í nýrnaskjóðu.

Question 62

Hvaða fleiri steinar eru til sem myndast í nýrum?

Answer 62

1. Þvagsýrusteinar: gout getur valdið mikilli þéttni í þvagi. Mikill hluti sjúklinga með gout steina skilja þó ekki út óeðlilega mikið af urea en súrt þvag ýtir undir útfellingar þvagsýru. 2. Cystin steinar: erfðagalli í endurupptöku amínósýra m.a. cystin sem veldur cystinuria. Útfellingar einkum í súru þvagi.

Question 63

Hvað er 2,8-dihydroxyadeninuria?

Answer 63

Byggist á skorti á adenin phosphoribosil transferasa. Útfellingar geta orðið í nýrnavef og valdið beinum skaða þar eða myndað nýrnasteina.

Question 64

hvaða þættir geta ollið myndun nýrnasteina?

Answer 64

skortur á þáttum sem að vinna gegn myndun kristalla. Lífræn efni Agnir (bakteríru, stuðla að útfellingum).

Question 65

Hvar myndast nýrnasteinar?

Answer 65

Calyces eða pelvis nýrans. Oftar hjá kk en kvk. Er oftast unilateral.

Question 66

Hver eru einkenni nýrnasteina?

Answer 66

Geta verið án einkenna verkir hematuria Flæðishindrun, sem eykur hættu á sýkingum og nýrnaskemmdum.

Question 67

Hvað er ureterpelvic junction obstruction?

Answer 67

Meðfætt ástand og algengasta ástæða hydronephrosis hjá smábörnum, frekar kk en kvk.

Question 68

Hvað er hydronephrosis?

Answer 68

Útvíkkun nýrnaskjóðu og bikara og samhliða rýrnun á nýrnavef tengt flæðishindrun.

Question 69

Hver er meinmyndun hydronephrosis?

Answer 69

Síun heldur áfram að einhverju marki þrátt fyrir flæðishindrunina. Það verður aukinn þrýsitngur í pelvis og calyces sem berst upp eftir safnkerfi og píplum og veldur tubular skaða og skertu blóðflæði um medulla.

Question 70

Hvort veldur fremur nydronephrosis, subtotal obstruction eða skyndileg alger lokun?

Answer 70

Subtotal obstruciton.

Question 71

Hver eru einkenni hydronephrosis?

Answer 71

Mjög háð undirliggjandi orsökum og því hcort ástandið sé öðru megin eða beggja vegna. Unilateral flæðishindrun getur verið án einkenna ef hitt nýrað starfar eðlilega. Meiri hydropnephrosis ef partial flæðishindrun.

Question 72

Hver eru áhrif bilateral partial flæðishindrunar?

Answer 72

Áhrif á tubular starfsemi en síðar langvinnur tubulointerstitial nephritis.

Question 73

Hvað er oncocytoma?

Answer 73

Góðkynja æxli í nýrum.

Question 74

Hvaða kemur oncocytoma?

Answer 74

Frá safngöngum, uppbyggð af stórum frumum með eosinophil kornótt umfrymi, með miklum fjölda hvatbera. Oftast vel afmörkuð og geta orðið stór.

Question 75

Hver er faraldsfræði oncocytoma?

Answer 75

Á árunum 1971-200 voru þaum rúmlega 5% nýrnaæxla. Sjúklingar voru á aldrinum 41-91. Meðal stærð æxla var rúmir 5 cm.

Question 76

Hvað er faraldsfræði nýrnakrabbameina?

Answer 76

3% allra illkynja æxla á Íslandi. Fleiri karlar (um 2x) heldur en konur. Oftast sporadic en getur verið fjölskyldutengt. Reykingar er marktækur áhættuþáttur.

Question 77

Hver eru einkenni nýrnakrabbameina?

Answer 77

``` Blóðmiga Costovertebral verkir Fyrirferð Almenn einkenni Oft einkennalaus þar til orðin stór. ```

Question 78

Hvernig greinast nýrnaæxli?

Answer 78

Við ómskoðun eða TS rannsóknir af öðru tilefni. Talsverður hluti með meinvörp. Æxlin hafa tilhneigingu til að vaxa í v.renalis og dreifast blóðleiðina. Algengustu meinvörp í lungum.

Question 79

Hverjar eru horfur nýrnakrabbameins?

Answer 79

Háðar stærð æxlis og stigi sjúkdómsins. 5ára lifun er alls 60%.

Question 80

Hver er meðferð nýrnakrabbameins?

Answer 80

Skurðaðgerð, radical eða partial nephrectomy

Question 81

Hver eru algengustu nýrnakrabbameinin?

Answer 81

Clear cell carcinoma og tengjast næstum öll tapi VHL gens eða genið er á einhvern hátt óvirkt.

Question 82

Hverjir eru helstu sjúkdómar í þvagvegum?

Answer 82

Bólgusjúkdómar eða æxli.

Question 83

hver er faraldsfræði æxla í þvagvegum?

Answer 83

Karlar miklu miklu oftar heldur en konur. | Greinast oft um miðjan aldur.

Question 84

Frá hvaða vef koma æxli í þvagvegum?

Answer 84

Þvagfæraþekju. | Sambærileg vefjagerð sést í pelvis renis, þvagleiðurum og þvagblöðru en æxlin eru langalgengust í þvagblöðrunni.

Question 85

Hverjir eru áhættuþættir þvagvega krabbameina?

Answer 85

Reykingar Vinna í ákveðnum efnaiðnaði Sum lyf- verkjalyf og cyclofosfamíð Langvinnar shistosoma sýkingar í blöður en frekar tengt flöguþekjukrabbameini.

Question 86

Hvernig eru urothelial æxli flokkuð?

Answer 86

I)Non-invasive: -papilloma -inverted urothelial papilloma -papillary urothelial carcinoma low-grade -papillary urothelial carcinoma high grade -carcinoma in situ II) Invasive Æxlin eru oft multifocal.

Question 87

Hver eru einkenni urothelial carcinoma?

Answer 87

Blóðmiga, stöku sinnum ertingseinkenni en getur einnig truflað flæði frá ureter

Question 88

Hverjar eru horfunar?

Answer 88

Mjög háðar stigi og gráðu: - LGUC: endurkoma algeng en ífarandi vöxtur ólíklegur - HGUC: endurkoma algeng og verulegar líkur á ífarandi vexti - CIS: oft multifocal og mikil tilhneiging til ífarandi vaxtar - Ífarandi: dýpt íferðar ræður miklu um horfur.

Question 89

Hver er meðferð urothelial krabbameina?

Answer 89

LGUC- transuretharl brottnám og sjl. fylgt eftir með blöðruspeglun. CIS, HGUC, byrjandi ífarandi vöxtur- intravesical BCG sem örvar ónæmissvörun sem getur eytt æxlinu. Brottnám þvagblöðru- æxli sem vaxa niður í detrusor vöðva og CIS eða HGUC sem svara ekki BCG meðferð.