Þvagfærasjúkdómar Flashcards

1
Q

Hvað er tubulointerstitial nephritis?

A

Það verður skert tubular starfsemi .

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hver eru einkenni tubulointerstitial nephritis?

A

Minnkuð hæfni til að þétta þvag og þá verður polyuria, noctura, tap á söltum, skert hæfni til að skilja út sýrur, skert endurupptaka eða útskilnaður ákveðinna efna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Segðu frá pyelonephritis

A

Ascending sýkingar þar sem að colonisering verður á distal urethra.
Bakteríur berast upp í þvagblöðru og svo upp til nýrna.
Tengist lélegri blöðrutæmingu og vesicoureteral bakflæði.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvaða þættir geta stuðlað að acute pyelonephritis?

A
Flæðishindrun
aðgerðir
vesicoureteral bakflæði
þungun
kyn
aðrir sjúkdómar í nýrum með örmyndun
sykursýki
ónæmisbæling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Segðu frá vesicoureteral reflux?

A

1-2% barna hafa VUR og verulegur hluti þeirra fær þvagfærasýkingar.
Við þvaglát lokast þvagleiðarinn þar sem hann gengur í gegnum blöðru en við VUR helst leiðin opin og þvag þrýstist til baka upp í þvagleiðara.

Getur sést hjá fulloðrnum sérsatklega í tengslum við sykursýki og mænuskaða.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hver er meingerð acute pyelonephritis?

A

Bráð interstitial bólga með blettótta dreifingu.

Íferð PMN í píplur og tubular drep

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hverjar eru komplicationir acute pyelonephritis?

A

Drep í papillum
pyonephrosis
perinephric abscess

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hver eru einkenni acute pyelonephritis?

A

Verkir, hiti slappleiki
Ertingseinkenni frá blöðru
Hvít korn í þvagi, hvítkornaafsteypur.
Jákvæð þvagræktun

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hver er gangur acute pyelonephritis?

A

Gengur oftast yfir á nokkrum dögum með réttri sýklalyfjameðferð.
Ef undirliggjandi sjd. sem valda flæðishindrun meiri hætta á endurteknum sýkingum og meiri nýrnaskaða.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hver er mikilvæg orsök krónískrar pyelonephritis?

A

Interstitial bólga og örmyndanir í nýrnavef sem valda inndráttum í cortex og aflögun calyces.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hverjar eru meinmyndir krónísks pyelonephritis?

A

Chronic obstructive pyelonephritis-> flæðishindrun stuðlar að endurteknum sýkingum.

Reflux nephropathy-> tengt vesicoureteral reflux.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hver er microskópísk meingerð í krónískum pyelonephritis?

A

Tubular atrophy, útvíkkaðar píplur, mismikil interstitial bólga og fibrosa. Glomeruli eðlilegir fyrst en síðan verður secunder sclerosa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hver eru einkenni krónísks pyelonephritis?

A

Einkenni mismunandi. Stundum eindurtekin acute pyelo, stundum lítil einkenni þar sem skert starfsemi eða háþrýstingur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hver eru einkenni acute drug induced interstitial nephritis?

A

Einkenni byrja tveimur vikum eftir lyfjatöku með hita, eosinophilu, útbrotum og einkennum frá nýrum- blóðmigu, væga prótínmigu og hvítum blóðkornum í þvagi ásamt skertri starfsemi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hver er meingerð acute drug induced interstitial nephritis?

A

Lyfin bindast þáttum í frumuhimnu pípluþekju og gera þá þar með framandi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hver er míkróskópíska meingerðin?

A

Bjúgur og íferð eitilfruma og macrophaga.

Eosinophilar og PMN einnig oft til staðar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hver er meðferð gegn acute drug induced interstitial nephritis?

A

Gengur til baka þegar lyfjagjöf er hætt en getur tekið langan tíma.
Ónæmisbælingu með sterum er oft beitt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvaða nýrnasjúkdómum getur NSAID ollið?

A

acute tubular injury (undirliggjandi vökvatap)
acute interstitial nephritis
acute interstitial nephritis og minimal change
membranous nephropathy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvað er brátt síðuheilkenni?

A

Bráð nýrnabilun hjá ungum mönnum á Íslandi.
Svæsinn verkur í síðu eða kviði ásamt bráðri nýrnabilun án annarrar skýringar en notkun bólgueyðandi lygja og/eða áfengisneysla

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hver er algengasta ástæða bráðrar nýrnabilunar?

A

acute tubular injury

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hverjar eru horfur ATI?

A

Horfur háðar margvíslegum undirliggjandi orsökum, og dánartíðni er há í alvarlegri formum.
Er ástand sem að getur gengið tilbaka með réttri meðferð.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hverjar eru orsakir ATI?

A

Blóðþurrð eða eituráhrif á píplur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvernig hefur blóðþurrð áhrif á ATI?

A

Píplufrumurnar eru mjög metabólískt virkar og hafa öflugar leiðir til efnaflutnings. Þær krefjast þess vegna mikla orku og súrefnisþörf.

Við súrefnisskort þá brenglast staðsetning flutningsprótína í frumuhimnum sem að auka magn Na jóna sem að berast til distal pípla. Það örvar þá RAAs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hver er meinmyndun ATI?

A

Ischemiskar tubular frumur gefa frá sér boðefni sem draga að hvít blóðkorn.
Skaddaðar píplufrumur losna líka frá BM og geta stíflað píplur. Það verður þá aukinn þrýstingur og minnkað GFR.
Leki úr píplum veldur interstitial bjúg og þýrstingurinn eykst sem að veldur meiri pípluskemmdum.
Intrarenal vasoconstriction tengist örvun RAAs og endothel skaða. Þá verður minnkað blóðflæði um gaukla og píplur.
Pípluskaðinn er ósamfelldur og BM varðveitis. Endurnýjun er því möguleg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvaða endogen efni geta haft eituráhrif á tubuli?

A

Myoglobin og hemoglobin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hverjar eru vefjabreytingarnar sem að verða í ATI?

A

Drep sem að er ósamfellt, sérstaklega ef tengt blóðþurrð.
Proximal píplu eru helst útsettar fyrir skemmdum vegna eiturefna.
Tubular afsteypur einkum í distal píplum og safngöngum
Interstitial bjúgur og bólga, bólgufrumur í vasa recta.
Merki um endurnýjun þekjufrumna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hver er gangur ATI

A

oliguria og hækkandi BUN.

Salt og vökvasöfnun, hyperkalemia og metabólísk acidosis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hver er afturbati ATI?

A

Vaxandi þvagmyndun
Píplur starfa enn óeðlilega-salt og vatnstap-hypokalemia
Aukin hætta á sýkingum
Starfsemi pípla batnar smátt og smátt og hæfni til að þétta þvag kemur aftur.
Getur tekið nokkra mánuði að ná aftur fullum bata.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hverjar eru horfur ATI?

A

Háðar undirliggjandi orsökum og réttri meðferð.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hvernig er meinmyndun nephrosclerosis?

A

Medial og intimal þykknun í litlum slagæðum og arteriolum. Hyeline arteria og arteriolar sclerosis og þykknun á vöðvavegg. Endothel skemmdir valda því að plasmaprótín berast inn í æðaveggina og falla út.
Nýrnavefur rýrnar, tubular atrophy, interstitial fibrosis, periglomerular fibrosis, glomerular samfall eða sclersosis. Nýru létt og fínkornótt yfirborð.
Getur leitt til nýrnabilunar, sérstaklega ef langvaranadi ómeðhöndlaður verulegur háþrýstingur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvað gerist í malignant hypertension?

A

Það verða endothel skemmdir og það veldur auknu gegndræpi smáæða þannig að fibrin og önnur plasma prótín falla út í æðaveggina, jafnframt geta frumur í æðaveggjum drepist og blóðflögur falla út.
Fibrinoid drep í arteriolum og litlum slagæðum.
Hyperplastic arteriolitis-blóðflögur gefa frá sér vaxtarþætti. Fjölgun á SMC í æðavegg.
Veruleg blóðþurrð í nýrum örvar RAAs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Hver eru einkenni malignant hypertension?

A

Mikill háþrýstingur, papilledema, blæðingar í augnbotna, encephalopathy, hjartabilun, nýrnabilun.
Fyrstu einkenni eru oft tengd auknum þrýstingi í heila.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Hvað er thrombotic microangiopathies?

A

Sjúkdómar sem að tengjast áföllum þar sem að endothel skemmdir verða og virkjun blóðflagna og thrombamyndun í háræðum og arteriolum.
Þetta leiðir til blóðflagnafæðar, microangiopathic hemolytic anemia og blóðþurrðar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Hvaða form eru á thrombotic microangiopathy?

A

typical hemolytic uremic syndrome, atypical hemolytic uremic syndrome og svo thrombotic thrombocytopenic purpura.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hverju er typical HUS tengt?

A

Matareitrunum, oftast þá E.coli og shiga toxin.

Stundum eru faraldrar en oftar stök tilfelli. Börn og eldra fólk í mestri áhættu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Hver eru einkenni HUS typical?

A

Almenn einkenni og niðurgangur, síðan blóðug uppköst og blóð í saur. Það verður minnkað þvag en blóðmiga, hemolytísk anemia og fækkun blóðflaga verður, ásamt einkennum frá MTK. Stundum er HTn.

37
Q

Hver er meingerð HUS-typical?

A

Endothel frumur í glomeruli hafa viðtaka fyrir eiturefninu. Binding veldur viðloðun PMN, losun endothelin og getur valdið endothel drepi.
Thrombar í glomeruli og litlum slagæðum nýrna.

38
Q

Hverju er HUS atypical tengt?

A

Meðfæddum skorti á prótínum sem stjórna komplement þáttum, sem leiðir til óeðlilegrar virkjunar komplement kerfisins.

39
Q

Satt/ósatt:

HUS atypical kemur einungis fyrir hjá börnum og eldra fólki þar sem að þau hafa ekki jafn miklar varnir og fullorðið fólk?

A

Ósatt.

Typical HUS kemur hjá börnum og eldra fólki en atypical HUS kemur hjá fólki á öllum aldri.

40
Q

Hver er gangur HUS atypical?

A

Endurkomur og bati á milli með versnandi nýrnastarfsemi.

41
Q

Hverjar eru aðrar orsakir HUS atypical?

A

antiphospholipid syndrome.
æðasjúkdómar eins og systemic sclerosis, mal. HTN.
Lyf-krabbameins og ónæmisbælandi.

42
Q

Hver er meðferð HUS atypical?

A

Eculizumab.

43
Q

Hvað er thrombotic thrombocytopenic purpura?

A

Sjúkdómur sem að tengist skorti á ADAMTS13, próteasi sem að klýfur fjölliður vWF í smærri einingar.
Fjölliður vWF virkjar síðan blóðflögur sem kekkjast og mynda thromba.

44
Q

Hvað skerðir ADAMTS13?

A

Oftast autoantibody en einnig til sem meðfæddur skortur.

Autoantibody eru algengari meðal KVK.

45
Q

Hvar leggst thrombotic thrombocytopenic purpura?

A

Oft á MTK og einkenni þaðan oft ráðandi. Er nýrnasjúdómur í um 50% tilfella.

46
Q

Hvernig eru vefjabreytingar HUS/TTP í nýrum?

A

Brátt form:
thrombar í gauklum, endothel swelling og útfellingar undir æðaþekju sem innihalda fibrin og frumuleifar. Mesangiolysis. Fibrinoid drep og thrombar í interlobular slagæðum og arteriolum.

Langvinnt form: Endurspeglar endurtekin köst. Örmyndanir, membranoproliferativt mynstur í gauklum og þykknun æða. Atrophy tengd blóðþurrð. Getur endað með nýrnabilun.

47
Q

Hvaða stökkbreytingar eru í autosomal dominant polycystic kidney disease?

A

PKD1 eða PKD2.

48
Q

Hvað er polycystin 1 og 2?

A

Polycystin 1 er himnuprótín tjáð í tubular þekju, sérstaklega distal píplum.
Polycystin 2 er himnuprótín tjáð í öllum segmentum nýrnapípla og mörgum öðrum vefjum.

þau eru bæði í monocilium en þau skynja flæði og hafa áhrif á flæði kalsíum inn í frumur. Aukið kalsíum innan frumna í þessum sjúkdómi er talið valda m.a fjölgun píplufrumna.

49
Q

Hver er sjúkdómsgangur A-D polycystic kidney disease?

A

Versnar smátt og smátt og leiðir til nýrnabilunar í miklum hluta sjúklinga á efri árum.

Mjög stór nýru með misstórum blöðrum sem eru dreifðar um cortex og medulla.
Algengt er að blöðrur verða einnig í lifur og sumir hafa æðagúla í cerebral æðum.

50
Q

Hvaða stökkbreyting er í autusomal recessive polycystic kidney disease?

A

Í PKHD1 geni.

Það tjáir fyrir fibrocystin, himnuprótín í bifhárum tubular frumna en einnig með hlutverk við sérhæfingu safnganga og gallganga.

51
Q

Hvert er micro útlit A-R Polycystic kidney disease?

A

Útvíkkun safnganga.

Einnig alltaf blöðrur í lifur með fibrosu á portal svæðum.

52
Q

Hvað er nephronophthisis?

A

Fíngerðar blöðrumyndanir, mest á tegnslasvæðum cortex og medulla.

53
Q

Hver er sjúkdómsgangur nephronophthisis?

A

Blöðrumyndanir en samhliða verða pípluskemmdir í cortex með atrophiu og interstitial fibrosu. Það veldur skertri nýrnastarfsemi og iðulega nýrnabilun á 5-10 árum.

54
Q

Hver eru orsakir nephronophthisis?

A

Autosomal víkjandi erfðir og sjúkdómurinn kemur oftast í barnæsku eða á unglingsárum.

Líst hefur verið stökkbreyting í NPHP geni en afurð þess er í monocilia píplufrumna eða basal bodies.

55
Q

Hver er algengasta arfbundna orsök lokastigsnýrnabilunar meðal barna og ungs fólkfs?

A

Nephronophthisis

56
Q

Hver eru fyrstu einkenni?

A

Polyuria og polydipsia.

Natríum tap og acidosa fylgir.

57
Q

Hver er orsök adult onset medullary cystic disease?

A

Autosomal ríkjandi erfðir og sjd. kemur fram á fullorðinsárum og leiðir til nýrnabilunar.

58
Q

Hver er meinmynd medullary sponge kidney?

A

Útvíkkun safnganga í nýrum sem venjulega hefur ekki áhrif á starf nýrna.

59
Q

Hvaða nýrna steinar eru algengastir?

A

Calcium oxalate og calcium oxalat-fosfat steinar.

60
Q

Hvers vegna myndast algengustu nýrnasteinarnir?

A

Tengsl við hypercalciuriu. Hyperabsorption calcium frá meltingarvegi. Endurupptaka calcium í nýrnapíplum er brengluð. Í minni hluta tilvika er hypercalcemia.

61
Q

Hvers vegna myndast magnesium ammonium fosfat steinar?

A

Tengt við bakteríusýkingar sem kljúfa urea með myndun ammoniaks. Það verður basískt þvag sem stuðlar að útfellingum.

Geta orðið stórir og fyllt út í nýrnaskjóðu.

62
Q

Hvaða fleiri steinar eru til sem myndast í nýrum?

A
  1. Þvagsýrusteinar: gout getur valdið mikilli þéttni í þvagi. Mikill hluti sjúklinga með gout steina skilja þó ekki út óeðlilega mikið af urea en súrt þvag ýtir undir útfellingar þvagsýru.
  2. Cystin steinar: erfðagalli í endurupptöku amínósýra m.a. cystin sem veldur cystinuria. Útfellingar einkum í súru þvagi.
63
Q

Hvað er 2,8-dihydroxyadeninuria?

A

Byggist á skorti á adenin phosphoribosil transferasa. Útfellingar geta orðið í nýrnavef og valdið beinum skaða þar eða myndað nýrnasteina.

64
Q

hvaða þættir geta ollið myndun nýrnasteina?

A

skortur á þáttum sem að vinna gegn myndun kristalla.
Lífræn efni
Agnir (bakteríru, stuðla að útfellingum).

65
Q

Hvar myndast nýrnasteinar?

A

Calyces eða pelvis nýrans. Oftar hjá kk en kvk. Er oftast unilateral.

66
Q

Hver eru einkenni nýrnasteina?

A

Geta verið án einkenna
verkir
hematuria
Flæðishindrun, sem eykur hættu á sýkingum og nýrnaskemmdum.

67
Q

Hvað er ureterpelvic junction obstruction?

A

Meðfætt ástand og algengasta ástæða hydronephrosis hjá smábörnum, frekar kk en kvk.

68
Q

Hvað er hydronephrosis?

A

Útvíkkun nýrnaskjóðu og bikara og samhliða rýrnun á nýrnavef tengt flæðishindrun.

69
Q

Hver er meinmyndun hydronephrosis?

A

Síun heldur áfram að einhverju marki þrátt fyrir flæðishindrunina. Það verður aukinn þrýsitngur í pelvis og calyces sem berst upp eftir safnkerfi og píplum og veldur tubular skaða og skertu blóðflæði um medulla.

70
Q

Hvort veldur fremur nydronephrosis, subtotal obstruction eða skyndileg alger lokun?

A

Subtotal obstruciton.

71
Q

Hver eru einkenni hydronephrosis?

A

Mjög háð undirliggjandi orsökum og því hcort ástandið sé öðru megin eða beggja vegna.

Unilateral flæðishindrun getur verið án einkenna ef hitt nýrað starfar eðlilega. Meiri hydropnephrosis ef partial flæðishindrun.

72
Q

Hver eru áhrif bilateral partial flæðishindrunar?

A

Áhrif á tubular starfsemi en síðar langvinnur tubulointerstitial nephritis.

73
Q

Hvað er oncocytoma?

A

Góðkynja æxli í nýrum.

74
Q

Hvaða kemur oncocytoma?

A

Frá safngöngum, uppbyggð af stórum frumum með eosinophil kornótt umfrymi, með miklum fjölda hvatbera. Oftast vel afmörkuð og geta orðið stór.

75
Q

Hver er faraldsfræði oncocytoma?

A

Á árunum 1971-200 voru þaum rúmlega 5% nýrnaæxla.

Sjúklingar voru á aldrinum 41-91.
Meðal stærð æxla var rúmir 5 cm.

76
Q

Hvað er faraldsfræði nýrnakrabbameina?

A

3% allra illkynja æxla á Íslandi.
Fleiri karlar (um 2x) heldur en konur.
Oftast sporadic en getur verið fjölskyldutengt.
Reykingar er marktækur áhættuþáttur.

77
Q

Hver eru einkenni nýrnakrabbameina?

A
Blóðmiga
Costovertebral verkir
Fyrirferð
Almenn einkenni
Oft einkennalaus þar til orðin stór.
78
Q

Hvernig greinast nýrnaæxli?

A

Við ómskoðun eða TS rannsóknir af öðru tilefni.
Talsverður hluti með meinvörp.
Æxlin hafa tilhneigingu til að vaxa í v.renalis og dreifast blóðleiðina.
Algengustu meinvörp í lungum.

79
Q

Hverjar eru horfur nýrnakrabbameins?

A

Háðar stærð æxlis og stigi sjúkdómsins. 5ára lifun er alls 60%.

80
Q

Hver er meðferð nýrnakrabbameins?

A

Skurðaðgerð, radical eða partial nephrectomy

81
Q

Hver eru algengustu nýrnakrabbameinin?

A

Clear cell carcinoma og tengjast næstum öll tapi VHL gens eða genið er á einhvern hátt óvirkt.

82
Q

Hverjir eru helstu sjúkdómar í þvagvegum?

A

Bólgusjúkdómar eða æxli.

83
Q

hver er faraldsfræði æxla í þvagvegum?

A

Karlar miklu miklu oftar heldur en konur.

Greinast oft um miðjan aldur.

84
Q

Frá hvaða vef koma æxli í þvagvegum?

A

Þvagfæraþekju.

Sambærileg vefjagerð sést í pelvis renis, þvagleiðurum og þvagblöðru en æxlin eru langalgengust í þvagblöðrunni.

85
Q

Hverjir eru áhættuþættir þvagvega krabbameina?

A

Reykingar
Vinna í ákveðnum efnaiðnaði
Sum lyf- verkjalyf og cyclofosfamíð
Langvinnar shistosoma sýkingar í blöður en frekar tengt flöguþekjukrabbameini.

86
Q

Hvernig eru urothelial æxli flokkuð?

A

I)Non-invasive:
-papilloma
-inverted urothelial papilloma
-papillary urothelial carcinoma low-grade
-papillary urothelial carcinoma high grade
-carcinoma in situ
II) Invasive

Æxlin eru oft multifocal.

87
Q

Hver eru einkenni urothelial carcinoma?

A

Blóðmiga, stöku sinnum ertingseinkenni en getur einnig truflað flæði frá ureter

88
Q

Hverjar eru horfunar?

A

Mjög háðar stigi og gráðu:

  • LGUC: endurkoma algeng en ífarandi vöxtur ólíklegur
  • HGUC: endurkoma algeng og verulegar líkur á ífarandi vexti
  • CIS: oft multifocal og mikil tilhneiging til ífarandi vaxtar
  • Ífarandi: dýpt íferðar ræður miklu um horfur.
89
Q

Hver er meðferð urothelial krabbameina?

A

LGUC- transuretharl brottnám og sjl. fylgt eftir með blöðruspeglun.
CIS, HGUC, byrjandi ífarandi vöxtur- intravesical BCG sem örvar ónæmissvörun sem getur eytt æxlinu.
Brottnám þvagblöðru- æxli sem vaxa niður í detrusor vöðva og CIS eða HGUC sem svara ekki BCG meðferð.