Sjúkdómar í lifur Flashcards

1
Q

Hver eru einkenni lifrarsjúkdóma hjá sjúklingi?

A
Verkur
Gula
Breytingar á stærð
Brengluð lifrarpróf
Hepatocellular failure
Portal hypertensio
Hepatic encephalopathy
Hepatorenal syndrome
Hepatocellular necrosis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvað þarf bilirubin í blóði að vera mikið til þess að teljast sem gula?

A

Yfir 2,0 mg/dl.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvað er cholestasis?

A

Það er þegar að líkaminn varðheldur bilirubini og öðru í galli.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvernig er gula flokkuð?

A

Annað hvort sem conjugeruð eða óconjugeraða

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hverjar eru helstu orsakir gulu?

A

Hemolysis
Bilanir í lifrarfrumum
Obstruction gallvega:-intrahepatic eða extrahepatic
Ófullnægjandi seytrun

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvernig veldur hemolytísk anemia gulu?

A

Í hemolytískri anemiu er aukiðniðurbrot RBK þannig að lifrin nær ekki að conjugera allt þetta magn af bilirubini. Bilirubinið binst því albóumini og myndar komplex í blóði og er því hemolytísk gula óconjugeruð.
Hún er ekki vatnsleysanleg og getur því ekki skilist út í þvagi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hverju hækkar urobilinogen í þvagi í hemolysískri gulu?

A

Urobilinogen myndast úr bilinogeni í þörmunum. Það skilst út með saur en 50% af því er tekið aftur upp í lifrina í gegnum portal vein. Þaðan fer það í blóðið og er svo skilið út um nýrun.
Ef að magn bilirubins eykst í blóði þá eykst einnig urobilinogenið.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvaða sjúkdómur veldur minnkun á upptöku bilirubins í lifrinni?

A

Gilberts sjúkdómur.

Þá vantar prótín sem að taka þátt í að flytja óconjugerað bilirubin inn í lifrarfrumur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Skortur á UGT (uridine diphosphate glucuronyl transferase) veldur gulu. Hvers vegna?
Í hvaða sjúkdómum kemur það fram?

A
Ef að það er skortur á UGT ensíminu þá verður óeðlileg conjugate-ing á bilirubini.
Þetta gerist í ungbarnagulu
crigler-Najjar syndrome I og II.
Gilberts sx 
Við lyf.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvernig getur skemmd í hepatocellular frumum ollið gulu?

A

Bæði akút og chrónik skemmdir valda því svo að ekki er nóg af lívænlegum lifrarfrumum til þess að sinna bilirubin efnaskiptum.
Þetta er yfirleitt alvarlegra í akút lifrarbilun.
Venjulega er cholestasis með.
Blanda er af conjugeruðu og óconjugeruðu bilirubini.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvaða sjúkdómar valda óeðlilegum útskilnaði á bilirubini?

A

Dubin-Johansons og Rotors sx.

Er þá conjugeruð gula.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvað verður intrahepatic obstruction?

A

Inni í intralobular biliary canaliculi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvar safnast gall fyrir í intrahepatic obstruction?

A

Í hepatocytum og canaliculi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvað getur ollið extrahepatic obstruction?

A

Stífla á gallgangakerfinu: ýmsar orsakir

Hækkun á alkalískum fosfatasa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvernig einkennum veldur total obstruction?

A

Hvítar hægðir: bilirubin kemst ekki í saur.
Ekki urobilinogen í þvagi: bilirubin kemst ekki í smáþarma til þess að vera brotið niður og því kemst urobilinogen ekki aftur í systemísku blóðrásina.
Conjugeruð hyperbilirubinemia.
dökkt þvag: vegna conju. bilirubin í þvagi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hversu mörg prósten af lifrinni þarf að skemmast til þess að lifrarbilun komi fram?

A

Yfir 80%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hverjar eru helstu ástæður akút lifrarbilunar?

A
  1. Vegna massive lifrarnecrosis
  2. Reyes syndrome
  3. Vegna þungunar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvað er Reyes syndrome

A

Er lifrarbilun með encephalopathiu.
Idiopathic og kemur oftast í börnum.
Fitulifur og fituíferð í nýrum og hjarta.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvenær og hvað á sér stað í akút fitulifur við meðgöngu?

A

Gerist á síðasta þriðjungi meðgöngu.
Það verður microvesiculer fitubreyting í lifur.
Mjög alvarlegt og það þarf að enda meðgönguna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hver er klíníkin í akút lifrarbilun?

A
Gula- hækkun á lifrarprófum.
Hypoglycemia.
Blæðingar vegna DIC og storkufaktoraskorts.
Elektrólýtatruflanir.
Hepatorenal og hepato encephalopathy.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hver er helsta orsök krónískrar lifrarbilunar?

A

Cirrhosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvaða áhrif hefur krónísk lifrarbilun á líkamann?

A

Minni framleiðsla á albumin-> lág serum albumin->bjúg og ascites.
Blæðingartilhneiging.
Portal hypertension.
Hepatic encephalopathy og hepatorenal sx.
Endocrine hormónaáhrif.
Fetor hepaticus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hver er skilgreiningin á portal hypertension?

A

Hækkun á þrýstingi í kerfinu upp fyrir 12 mmHg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hver er algengasta orsök portal hypertension?

Hvað veldur sjaldan portal hypertensio?

A

Algengasta orsökin er obstructio á útflæði blóðs úr portal æðakerfinu.
Þetta gerist sjaldan vegna shunts á milli arrterial og portal blóðrásar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvernig er portal hypertension flokkað?

A

Presinusoidal.
Sinusoidal
Postsinusoidal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvaða sjúkdómur veldur oftast portal hypertension?

A

Cirrhosis, um 90% tilfella og fellur undir sinusoidal flokkun.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hver eru presinusoidal orsakir portal hypertension?

A

Stíflun á extrahepatic portal venu kerfi.
Stífla á intrahepatic portal kerfi.
Idiopathic.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hver eru áhrif portal hypertensionar?

A

A. Splenomegalia vegna passive venous congestion.
B. Æðahnútar- venous anastomosur myndast og þá kemst blóðið frá portal kerfinu yfir í system blóðrásina.
C. Ascites.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hvað er Caput medusae?

A

Venous hnútar kringum naflann.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Segðu frá congenital hepatic fibrosis?

A

Það er oft tengt polycystic renal sjúkdómi.
Það verður aukning á bandvefi með “bridging” en lobular byggingin helst.
Stundum eru fjölmargar og misstórar cystur.
Á litlum svæðum verður gallgangafjölgun sem að leiðir til biliary hamartoma.
Yfirleitt eru ekki mikil klínísk einkenni.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvenær verður krónísk bláæðacongestion?

A

Í hægri hjartabilun. Það verður mest áberandi í tricuspid lokusjúkdómum og constritctive pericarditis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Hvers vegna verður infarct í lifur?

A

Vegna tvöfalds blóðflæðis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Hvað er Budd-Chiari sx?

A

Þegar að mikil thrombosis verður í hepatic venum eða æxlisvöxtur sem að þrengir að æðum.
Er postsinusoidal obstruction.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Hvaða veirur valda hepatitis?

A
Hep A, B, C, D, E.
Yellow fever.
Infectious mononucleousis
CMV
Varicella-zoster.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hvaða sjúkdómar verða að krónískum hepatitis?

A

Hepatitis B, C, D.
Wilsons sjúkdómur, autoimmune hepatitis
Alpha-1-antitrypsin skortur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Segðu frá Hepatitis A?

A
RNA vírus.
Smitast með fecal-oral leiðinni.
Stuttur incubations tími.
Hjá fólki í lágum socio-economic classa. 
Oftast vægur sjúkdómur og subklínískur.
Fer ekki yfir í krónískan hepatitis.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Hvernig smitast hepatitis B?

A

Með blóðgjöfum, með samnýtingunála hjá fíklum, með kynmökum.

ATH áhættu á nýrnadialysudeildum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Hvaða sjúkdómsform getur Hep B verið?

A
  1. Akút hepatitis.
  2. Krónískur non-prógressivur hepatitis
  3. krónískur progressivur hepatitis sem að verður að cirrhosis.
  4. Fulminent hepatitis með massive necrosu.
  5. Einkennalaus beri.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Hvernig skemmist lifrarvefur í hep B?

A

Gegnum árás CD8+ T-fruma á sýkta hepatocyte-a.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Hvernig er hep B greint með histalógíu?

A

Ground glass frumum- orcein litun og immunohistochemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Hvaða hepatitis veira er DNA veira?

A

Hep B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Hvernig er hepatitis C greint?

A

Með immunoassay.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Hvernig smitast hepatitis C?

A

Aðallega með blóðblöndun hjá fíklum en smit með kynlífi er óalgengt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Hvaða áhættur fylgja Hepatitis C?

A

Há tíðni á krónískum hepatitis.
Cirrhosis myndast í 20% tilfella.
Hætta á hepatocellular cancer?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Hvað er sérstakt við hepatitis D?

A

Hefur Hepatitis B kápu en annað kjarnaantigen- delta antigen.
Smitast parenteral, t.d. í blóði hjá sprautufíklum.
Eykur alvarleika hep B sýkingar. Verður akút sýking með hep B en getur líka orðið sýking ofan í króníska hep B sýkingu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Hver er meingerð akút viral hepatitis?

A

Það verður dreifður bjúgur í lifrarfrumunum.
Focal til centrizonal necrosis myndast.
Councilman bodies sjást- stakar necrótískar lifrarfrumur.
Eitilfrumur og plasmafrumu íferð verður á portal svæðum.
Skyndileg bólga og nekrósa getur náð á milli lobuli.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Hver eru klínísku einkenni acute viral hepatitis?

A

Flensulík einkenni ef subklínískt, eins og hiti, lystarleysi uppköst.
Gula getur myndast og lifur orðið stór og aum.
Lifrarensím hækka.
Bilirubin og urobilinogen eru í þvagi.
Klínískur bati í flestum tilfellum verður á 2-3 vikum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Hver er sjúkdómsmynd fulminant hepatitis?

A

Það verður bráð lifrarbilun og hepatic encephalopathia.
Há dánartíðni eða um 70-90%.
Útbreitt drep.
Gerist sjaldnar í hep A.
Lifrin endurmyndast ef að sjúklingurinn lifir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Hver er skilgreining á krónískum hepatitis?

A

Hepatitis með klínískum bíókemískum og/eða serólógískum breytingum í meira en 6 mánuði.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Lístu histólógíska spectrum í krónískum hepatitis?

A

Asymptómatískur beri hefur normal histólógíu.
Krónískur aktívur hepatitis hefur áframhaldandi necrosu á lifrar frumum og get getur orðið samfellt eða þá það eru stakar frumur.
Bandvefsmyndun-> cirrhosis-> hepatocellular cancer

51
Q

Hver eru einkenni krónískrar hepatitis?

A

Einkennin eru oft óljós en lifrarpróf eru afbrigðileg.

52
Q

Hvernig er krónísk hepatitis flokkuð?

A

Eftir etiologiu, eftir gráðu bólgunnar (HAI 1-18) og eftir stig fibrosu (HAI 1-6).
Ýmislegt hjálpar við aðgreiningu á tegund krónsíks hepatitis histólógískt.

53
Q

Hvaða fyrirbyggjandi aðgerðir eru gerðar gegn hepatitis?

A

A: Gamma globulin gefur passiva vörn gegn hepatitis A og er notað ef að viðkomandi hefur verið útsettur fyrir veirunni.
B: Bóluefni gegn Hep A
C: Bóluefni gegn Hep B notað í áhættuhópum.

54
Q

Í hvernig sýkingar skiptist bakteríusýkingar í lifur?

A

Non-suppuratívar og suppuratívar.

Í suppuratívum myndast abscess.

55
Q

Hvaða bakteríur valda abscess í lifrinni?

A

E.coli
S. aureus
Streptókokkar.

56
Q

Hvaða bakteríur valda non-suppuratívum sýkingum í lifrinni?

A

Berklar
Typhoid
Brucellosis
Leptospirosis

57
Q

Hvernig sýkingu veldur entamoeba histolytica?

A

Hún gegnur inn í portal kerfið frá görnum og til lifrar. Þar byrjar það sem smásvæði sýkingar en veldur svo graftarkýli.

58
Q

Hvernig sýkingu veldur Scistosomiasis mansoni eða japonicum?

A

Granuloma og fibrosu í lifur.

59
Q

Hvernig sýkingu veldur Sullur í lifur?

A

Það verður sýking með eggjum echinococcus granulosus.

blöðrur myndast í lifur, oft stórar og margar með þykkum lamineruðum fibrous vegg.

60
Q

Hvernig sýkingu veldur austurlenskur cholangiohepatitis?

A

Festist við gallgangaepithel.

Í lifur veldur hann stricturum, sýkingum, fibrosis, steinamyndun og það getur orðið að KRABBAMEINI.

61
Q

Hverju er lifraráhrif alkóhóls háð?

A

Magni alkóhóls og einstaklingsbundið.

80-160 gr á dag eru talin hættumörk.

62
Q

Hversu margir alkólistar fá lifrarsjúkdóm?

A

50% alkólista fá ekki markverðar lifrarskemmdir.
30% fær aðeins alkoholik hepatitis.
10-20% fær skorpulifur.

63
Q

Hvaða efni er talið valda skemmandi áhrifum frá alkóhóli?

A

Niðurbrotsefni þess acetaldehýð.

64
Q

Hvaða áhrif hefur alkóhól á lifrina?

A

Fitusöfnun.
ROS myndast: oxidering etanóls
Hefur bein áhrif á himnuflæði í microtubuli og hvatberum.
Peroxidation lipida er hvatað af acetaldehyde.

65
Q

Hvers vegna verður fitusöfnun í lifrinni?

A

Það verður minnkaður útskilnaður lipoprótína.
Það verður aukið niðurbrot fitu í vefjum utan lifrar.
Það verður shunt efnahvarfa frá niðurbroti fitu yfir í lipid synthesu.

66
Q

Hvað eru fyrstu breytingarnar í lifrinni við notkun alkóhóls?

A

Fitulifur og er algengt.

Fyrst koma smáir dropar og fitubólur í umfrymið en svo verða þær stórar og ýta kjarna hepatocyta til hliðar.

67
Q

Hver er klíníkin á fitulifur?

A

Stækkun verður á lifur en lifrarfunction er eðlileg.
Það verður hins vegar hækkun á gamma GT.
Lifrin verður aftur eðlileg ef að drykkju er hætt.

68
Q

Hvernig lýsir alkoholic hepatitis sér?

A

Skiptis í akút og króníska.
Það verður drep í hepatocytum.
Það verður cholestasis sem að veldur gulu.
Granulocytar og neutrophilar sjást á svæðinu.
Fibrosis og svo sclerosa á central venu svæðinu.

69
Q

Hver eru einkenni alkoholic hepatitis?

A

Misalvarleg einkenni.
Slappleiki, lystarleysi og hiti.
Andlátsáhætta er.
Biochemian: hækkun á gamma GT, hækkun á alkalískum fosfatasa, hyperbilirubinemia, leukocytosa.

70
Q

Hvaða lyf og efni hafa predictable áhrif (háð magni efnis) á lifur?

A
Paracetamol.
Salicylöt
Anticancer lyf.
Carbon tetraklóríð
klóróform
Tetracyclín.
71
Q

Hvernig geta lyf haft áhrif á lifur? (7)

A
  1. Massíva necrosu.
  2. kólestasis
  3. akút hepatitis
  4. fituumbreyting
  5. krónískur hepatitis
  6. granulomatous hepatitis
  7. fyrirferð.
72
Q

Hver er histología autoimmune hepatitis?

A

Svipuð og í viral hepatitis. Mikið af plasma frumum og portal bólga með lobular bólgu.

73
Q

Hvaða mótefni finnast í blóði í autoimmune hepatitis?

A

ANA-anti nucelar antibody

SMA- smooth muscle actin.

74
Q

Hvernig eru horfur autoimmune hepatitis

A

Frekar slæmar því það fer oft í skorpulifur.
Meðferð eru sterar.
Sjúkdómurinn er algengari í kvk -> 70%.

75
Q

Hvernig litun er notuð hjá autoimmune hepatitis?

A

Van Gieson

76
Q

Hver er ástæða primary biliary cirrhosis?

A

Brenglun í ónæmiskerfinu þar sem að auto-antibody AMA (antimitochondrial antibody) myndast.

77
Q

Hvað á sér stað í primary biliary cirrhosis?

A

Hægt vaxandi biliary obstruction.

78
Q

Hver eru einkenni primary biliary cirrhosis?

A

Kláði
hækkun á alkalískum fosfatasa.
hækkun á tríglýseríðu
xanthoma í húð.

79
Q

Hvernir er histología primary biliary cirrhosis?

A

Aðalbreytingin er á portal svæðinu þar sem að non-supperative granuloma eyðilegja gallgangakerfinu. Þá vantar gallganga á portal svæði.
Einnig verður bandvefsaukning.
Eitilfrumur, plasma frumur og stöku eosinophilar.
Ekki eiginlegir regeneratívir hnútar.

80
Q

hvað er secondary biliary cirrhosis?

A

Það er langvarandi stífla á extrahepatískum gallgöngum.

Ástæður geta verið vegna gallsteina, biliary atresiu og æxlisvöxt.

81
Q

Hver er meingerðin í secondary biliary cirrhosis?

A

Það verður periportal fibrosis.
Neutrophilar koma á portal svæðið.
Bile lakes myndast
–> aukin hætta á sýkingum.

82
Q

Segðu frá primary sclerosing cholangitis?

A
Idiopathic
50-70% tengt colitis ulcerosa.
Helmingi fleiri karlar.
Kemur hægt og það verður hækkun á alkalískum fosfatasa. 
Eykur hættu á cholangiocarcinoma.
83
Q

Hver er histologían hjá primary sclerosing cholangitis?

A

Fibrosa á portal svæðum umhversi gallganga.

84
Q

Hvað einkennir skorpulifur? (6)

A
  1. Drep í lifrarfrumum og lifrarvef
  2. Bandvefsmyndun með eða án bólgu.
  3. Truflun á blóðflæði-æðakerfið raskast.
  4. Regeneratívir hnútar í lifrarvef.
  5. Röskun verður á eðlilegri lobular byggingu
  6. Breytingar ná yfir allan lifrarvefinn.
85
Q

Hver er meinmyndun skorpulifur?

A

Það verður drep í lifrarvef, preiportalt, perivenular eða óreglula innan acini.
Viðgerð verður með bólgufrumuíferð og myndun bandvefs sem að Ito frumur sjá um.
Æðar stíflas svo anastomosur myndast.
Það verður ójöfn blóðdreifing sem að leiðir til dreps í lifrarfrumum og þá áframhaldandi bólga og bandvefsmyndun.

86
Q

Hver er helsta orsök skorpulifur á Vesturlöndunum?

A

Alkóhól

87
Q

Á hverju er flokkun skorpulifar byggð á?

A

Orsök þess.

Var áður fyrr flokkað eftir micronodular, macronodular eða blandað.

88
Q

Hvernig lítur lifrin út í skorpulifur?

A

Hún byrjar á því að vera stækkuð. Næst verður hún lítil og samanskroppin. Þá verður hún þétt og hörð viðkomu.
Hún verður hnútótt.
Oft má sjá óreglulegar lifrarfrumur með hyperchomratískan kjarna- þá hefur verið dysplasia í hepatocytum.

89
Q

Hver eru klínísku einkenni og fylgikvillar skorpulifrar?

A

1) Stíflun á portal venukerfinu- þá verður portal hypertensio sem að lieðir til splenomegaliu, ascites og anastomosur við system blóðrásina.
2) Lifrarbilun en það vantar eðlilega starfsemi lifrarfruma og þá koma fram ýmis einkenni.
3) Krabbamein er síðkominn fylgikvilli í 10% tilfalla.

90
Q

Hvers vegna er lág tíðni cirrhosis í áfengissjúklingum á Íslandi?

A

Prótínríks fæðis
Lítil neysla
Lág tíðni HBV og HCV.
Fáar eitranir.

91
Q

Hvað er hemochromatosis hepatis?

A

Það verður ofhleðsla járns í líkamanum sem að leiðir til hækkunar á serum járni, ferritíni og mettun á járnbindiprótínum.
Járn eykst í lifur og í merg.

92
Q

Hverjar eru orsakir hemochromatosis hepatis?

A

Hereditary eða secondary

Algengara hjá KK

93
Q

Hverjar eru secondary orsakir hemochromatosis?

A
Aukin inntaka í fæðu.
Blóðgjafir
Járnsprautur
Lifrarsjúkdómar eins og alkóhólísk skorpulifur eða porpyria cutanea tarda.
Hemolytískar anaemiur.
94
Q

Hvað er hereditary hemochromatosis?

A

Autosomal recessive og sést því aðallega í homozygous.
Heterozygous hafa lítilsháttar hækkanir í serum járni.
Það verður aukið frásog járns í meltingarvegi.
Genið finnst á litningi 6 nálægt HLA-A3.

95
Q

Hver er patogenesa skemmda í hemochromatosis?

A

ROS taka þátt í lifrarfrumuskemmdum.
Það getur einnig verið bein stimulation á kollagen myndun.
Járn getur beintengst DNA lifrarfrumum.
Sjúkdómurinn kemur fram þegar um 20 gr af járni samanlagt hafa safnast í líkamanum.

Fibrosa–> skorpulifur–>cancer (15%)

96
Q

Hvar sest járnið í í hemochromatosis?

A

Í lifrarfrumur og Kupffer frumur.

97
Q

Hvernig litast hemosiderin í HE og svo í prussian blue?

A

Gul-brún í HE og blátt í Prussian blue.

98
Q

Hver er klíníska einkenni hemochromatosis?

A

Kemur fram um 35-55 ára.
Húð getur litast
Bris getur haft járnútfellingar sem myndar bandvef og þá verður sykursýki.
Hjarta getur farið í hjartabilun.
Það getur orðið tessticular atrophia vegna járns í hypothalamus.
Liðagigt getur myndast.

99
Q

Hvað er Wilsons disease?

A

Autosomal víkjandi sem að finnst á litningi 13.
Einkennist af:
- minnkuðum útskilnaði kopars í galli.
-hækkun á total magni kopars í líkamanum
-kopar sest í vefi
-minnkar ceruloplasmin í plasma
-Eykst frítt kopar í plasma og útskilnaður í þvagi.

100
Q

Á hvaða líffæri hefur Wilsons áhrif á?

A

Miðtaugakerfið,
Lifur
Augu

101
Q

Hver eru áhrif Wilsons sjúkdóms í lifrinni?

A

Fitulifur myndast sem að verður að focal lifrarnecrosis og upp í almennan lifrarcollapse..
Fibrosa eykst og það veldur skorpulifur.
Rubianic sýra sést.
Bíokemískar mælingar mæla.

102
Q

Hvar sjást áhrif Wilsons sjúkdóms í augum?

A

Verður í Descemets membrane á sclerocorneal mótum og það myndast Kayser-Fleishcer hringur.

103
Q

Hvernig hefur Wilsons áhrif á miðtaugakerfið?

A

Kopar safnast fyrir í basal ganglia, thalamus og dentate nucelus og red nucelus.
það verður rauðbrúnn litur og cavitation.

104
Q

Hver eru einkenni Wilsons?

A

Lifrarbilun, akút eða krónísk, geðræn einkenni og neurológísk einkenni.

105
Q

Hvernig sjúkdómur er alpha-1-antitrypsin skortur?

A

Autosomal víkjandi þar sem að homozygous PiZZ fá hann.
Þá vantar alpha-1-antitrypsin próteasa hinbitor.
Veldur lungnasjúkdómi og lifrarsjúkdómi.
Skorpulifur myndast og neonatal hepatitis.
Globulur sjást í frymi hepatocyte

106
Q

Hverjir eru helstu lifrarsjúkdómar hjá börnum?

A

Bile duct atreisa

Neonatal hepatitis

107
Q

Hvað veldur neonatal hepatitis hjá börnum?

A

Ensímgallar til dæmis galactosemia.

108
Q

Hvað er galactosemia?

A

Þá vantar galactose-1-fosfat uridyl transferasa sem að veldur því að galactósa metabolitar safnast fyrir í lifur.
Þá verða lifrarskemmdir sem að veldur svo cholestasis. Cholestasis getur ollið fitubreytingu og svo skorpulifur.
Þessi galli getur ollið mental retardation og cataract.

109
Q

Hver eru helstu góðkynja æxlin í lifur

A

Cavernous hemangioma
Peliosis hepatis
Sclerosing bile duct adenoma

110
Q

Hvað er adenoma hepatis?

A

Vantar portal svæði og gallganga. Geta verið fjöldamörg og stór.
Histológískt er vefurinn með eðlilegum hepatocytum.
Konur á pillunni eða íþróttafólk á anabólískum sterum fá þau.

111
Q

Hvað er focal nodular hyperplasia?

A

Oftast einn stakur hnútur sem að er vel afmarkaður með central öri.
Ekki talinn eiginleg neoplasia og orsök eru óviss nema tengt pillunni.

112
Q

Hvernig lítur focal nodular hyperplasia út míkróskópískt?

A

Það eru lifrarfrumur, bandvefur og gallgangar með poratl líkum svæðum. Einnig sjást Kupffer frumur.

113
Q

Hvernig er nýgengi hepatocellular carcinoma?

A

Mikill landfræðilegur breytileiki á tíðni og er algengt í Austurlöndum og Afríku en sjaldgæfara á Vesturlöndum.
HCC er um 90% illkynja lifraræxla og miklu fleiri karlmenn fá það (3-4/1). Kemur hjá miðaldra til gamals fólks.

114
Q

Hver eru orsök hepatocellular carcinoma?

A

Aflatoxin
Hep B
Hep C
Skorpulifur

115
Q

Hver er morphologíska breytingin á hepatocellular carcinoma bæði macro og microskópískt?

A

Macroskópískt:
Lifrin stækkar- einn stór hnútur, margir misstórir hnútar eða dreifður ífarandi æxlisvöxtur.
Microskópískt:
Breytilegt og getur verið vel diff yfir í illa diff. Geta verið allt frá gráðu 1-4.
Alpha fetoprotín finnst í serum.

116
Q

Hver eru klínísku einkenni hepatocellular carcinoma?

A

Ef sjúklingur með þekkta skorpulifur þá koma fram ný einkenni.
Verkir, þyngdartap, hiti, stækkandi lifur og blæðing í kviðarholi eru einkenni.
Erythropoietin getur myndast, insúlín líkt polypeptíð og PTH.
Æxlið vex inn í venur og sogæðar með eitla og lungnameinvörpum.

117
Q

Hverjar eru horfur þeirra með HCC?

A

50% eru með greinanleg meinvörp við greiningu. Það er yfirleitt hraður gangur á krabbameininu og flestir dánir innan árs.

118
Q

Hverjar eru horfur þeirra með fibrolamellar variant af HCC?

A

Betri horfur og koma hjá ungum.

Stórar eosinophil frumur með bandvef á milli.

119
Q

Hver er upprunni cholangiocarcinoma?

A

Intrahepatíska gallgangakerfinu.

120
Q

Hvernig er histológían?

A

Adenocarcinoma og slímsecretio.

121
Q

Hver er talin orsök cholangiocarcinoma?

A

Talið gjarnan tengjast ormasýkingu en EKKI tengt skorpulifur.

122
Q

Algengustu æxli í lifur eru meinvörp. Hvaðan koma þau helst?

A

GI tract, brjóstum, lungum eða malignant melanoma.

123
Q

Hvernig meinvörp í lifur út?

A

Yfirleitt margir hnútar.

124
Q

Hvernig er mismunagreining við primer æxli?

A

Central necrosa.
Skorpulifur er aðlægt.
Hækkað AFP.
Íferð í venur