Sjúkdómar í lifur Flashcards
Hver eru einkenni lifrarsjúkdóma hjá sjúklingi?
Verkur Gula Breytingar á stærð Brengluð lifrarpróf Hepatocellular failure Portal hypertensio Hepatic encephalopathy Hepatorenal syndrome Hepatocellular necrosis
Hvað þarf bilirubin í blóði að vera mikið til þess að teljast sem gula?
Yfir 2,0 mg/dl.
Hvað er cholestasis?
Það er þegar að líkaminn varðheldur bilirubini og öðru í galli.
Hvernig er gula flokkuð?
Annað hvort sem conjugeruð eða óconjugeraða
Hverjar eru helstu orsakir gulu?
Hemolysis
Bilanir í lifrarfrumum
Obstruction gallvega:-intrahepatic eða extrahepatic
Ófullnægjandi seytrun
Hvernig veldur hemolytísk anemia gulu?
Í hemolytískri anemiu er aukiðniðurbrot RBK þannig að lifrin nær ekki að conjugera allt þetta magn af bilirubini. Bilirubinið binst því albóumini og myndar komplex í blóði og er því hemolytísk gula óconjugeruð.
Hún er ekki vatnsleysanleg og getur því ekki skilist út í þvagi.
Hverju hækkar urobilinogen í þvagi í hemolysískri gulu?
Urobilinogen myndast úr bilinogeni í þörmunum. Það skilst út með saur en 50% af því er tekið aftur upp í lifrina í gegnum portal vein. Þaðan fer það í blóðið og er svo skilið út um nýrun.
Ef að magn bilirubins eykst í blóði þá eykst einnig urobilinogenið.
Hvaða sjúkdómur veldur minnkun á upptöku bilirubins í lifrinni?
Gilberts sjúkdómur.
Þá vantar prótín sem að taka þátt í að flytja óconjugerað bilirubin inn í lifrarfrumur.
Skortur á UGT (uridine diphosphate glucuronyl transferase) veldur gulu. Hvers vegna?
Í hvaða sjúkdómum kemur það fram?
Ef að það er skortur á UGT ensíminu þá verður óeðlileg conjugate-ing á bilirubini. Þetta gerist í ungbarnagulu crigler-Najjar syndrome I og II. Gilberts sx Við lyf.
Hvernig getur skemmd í hepatocellular frumum ollið gulu?
Bæði akút og chrónik skemmdir valda því svo að ekki er nóg af lívænlegum lifrarfrumum til þess að sinna bilirubin efnaskiptum.
Þetta er yfirleitt alvarlegra í akút lifrarbilun.
Venjulega er cholestasis með.
Blanda er af conjugeruðu og óconjugeruðu bilirubini.
Hvaða sjúkdómar valda óeðlilegum útskilnaði á bilirubini?
Dubin-Johansons og Rotors sx.
Er þá conjugeruð gula.
Hvað verður intrahepatic obstruction?
Inni í intralobular biliary canaliculi.
Hvar safnast gall fyrir í intrahepatic obstruction?
Í hepatocytum og canaliculi.
Hvað getur ollið extrahepatic obstruction?
Stífla á gallgangakerfinu: ýmsar orsakir
Hækkun á alkalískum fosfatasa.
Hvernig einkennum veldur total obstruction?
Hvítar hægðir: bilirubin kemst ekki í saur.
Ekki urobilinogen í þvagi: bilirubin kemst ekki í smáþarma til þess að vera brotið niður og því kemst urobilinogen ekki aftur í systemísku blóðrásina.
Conjugeruð hyperbilirubinemia.
dökkt þvag: vegna conju. bilirubin í þvagi.
Hversu mörg prósten af lifrinni þarf að skemmast til þess að lifrarbilun komi fram?
Yfir 80%.
Hverjar eru helstu ástæður akút lifrarbilunar?
- Vegna massive lifrarnecrosis
- Reyes syndrome
- Vegna þungunar
Hvað er Reyes syndrome
Er lifrarbilun með encephalopathiu.
Idiopathic og kemur oftast í börnum.
Fitulifur og fituíferð í nýrum og hjarta.
Hvenær og hvað á sér stað í akút fitulifur við meðgöngu?
Gerist á síðasta þriðjungi meðgöngu.
Það verður microvesiculer fitubreyting í lifur.
Mjög alvarlegt og það þarf að enda meðgönguna.
Hver er klíníkin í akút lifrarbilun?
Gula- hækkun á lifrarprófum. Hypoglycemia. Blæðingar vegna DIC og storkufaktoraskorts. Elektrólýtatruflanir. Hepatorenal og hepato encephalopathy.
Hver er helsta orsök krónískrar lifrarbilunar?
Cirrhosis
Hvaða áhrif hefur krónísk lifrarbilun á líkamann?
Minni framleiðsla á albumin-> lág serum albumin->bjúg og ascites.
Blæðingartilhneiging.
Portal hypertension.
Hepatic encephalopathy og hepatorenal sx.
Endocrine hormónaáhrif.
Fetor hepaticus.
Hver er skilgreiningin á portal hypertension?
Hækkun á þrýstingi í kerfinu upp fyrir 12 mmHg.
Hver er algengasta orsök portal hypertension?
Hvað veldur sjaldan portal hypertensio?
Algengasta orsökin er obstructio á útflæði blóðs úr portal æðakerfinu.
Þetta gerist sjaldan vegna shunts á milli arrterial og portal blóðrásar.
Hvernig er portal hypertension flokkað?
Presinusoidal.
Sinusoidal
Postsinusoidal.
Hvaða sjúkdómur veldur oftast portal hypertension?
Cirrhosis, um 90% tilfella og fellur undir sinusoidal flokkun.
Hver eru presinusoidal orsakir portal hypertension?
Stíflun á extrahepatic portal venu kerfi.
Stífla á intrahepatic portal kerfi.
Idiopathic.
Hver eru áhrif portal hypertensionar?
A. Splenomegalia vegna passive venous congestion.
B. Æðahnútar- venous anastomosur myndast og þá kemst blóðið frá portal kerfinu yfir í system blóðrásina.
C. Ascites.
Hvað er Caput medusae?
Venous hnútar kringum naflann.
Segðu frá congenital hepatic fibrosis?
Það er oft tengt polycystic renal sjúkdómi.
Það verður aukning á bandvefi með “bridging” en lobular byggingin helst.
Stundum eru fjölmargar og misstórar cystur.
Á litlum svæðum verður gallgangafjölgun sem að leiðir til biliary hamartoma.
Yfirleitt eru ekki mikil klínísk einkenni.
Hvenær verður krónísk bláæðacongestion?
Í hægri hjartabilun. Það verður mest áberandi í tricuspid lokusjúkdómum og constritctive pericarditis.
Hvers vegna verður infarct í lifur?
Vegna tvöfalds blóðflæðis.
Hvað er Budd-Chiari sx?
Þegar að mikil thrombosis verður í hepatic venum eða æxlisvöxtur sem að þrengir að æðum.
Er postsinusoidal obstruction.
Hvaða veirur valda hepatitis?
Hep A, B, C, D, E. Yellow fever. Infectious mononucleousis CMV Varicella-zoster.
Hvaða sjúkdómar verða að krónískum hepatitis?
Hepatitis B, C, D.
Wilsons sjúkdómur, autoimmune hepatitis
Alpha-1-antitrypsin skortur.
Segðu frá Hepatitis A?
RNA vírus. Smitast með fecal-oral leiðinni. Stuttur incubations tími. Hjá fólki í lágum socio-economic classa. Oftast vægur sjúkdómur og subklínískur. Fer ekki yfir í krónískan hepatitis.
Hvernig smitast hepatitis B?
Með blóðgjöfum, með samnýtingunála hjá fíklum, með kynmökum.
ATH áhættu á nýrnadialysudeildum.
Hvaða sjúkdómsform getur Hep B verið?
- Akút hepatitis.
- Krónískur non-prógressivur hepatitis
- krónískur progressivur hepatitis sem að verður að cirrhosis.
- Fulminent hepatitis með massive necrosu.
- Einkennalaus beri.
Hvernig skemmist lifrarvefur í hep B?
Gegnum árás CD8+ T-fruma á sýkta hepatocyte-a.
Hvernig er hep B greint með histalógíu?
Ground glass frumum- orcein litun og immunohistochemia.
Hvaða hepatitis veira er DNA veira?
Hep B
Hvernig er hepatitis C greint?
Með immunoassay.
Hvernig smitast hepatitis C?
Aðallega með blóðblöndun hjá fíklum en smit með kynlífi er óalgengt.
Hvaða áhættur fylgja Hepatitis C?
Há tíðni á krónískum hepatitis.
Cirrhosis myndast í 20% tilfella.
Hætta á hepatocellular cancer?
Hvað er sérstakt við hepatitis D?
Hefur Hepatitis B kápu en annað kjarnaantigen- delta antigen.
Smitast parenteral, t.d. í blóði hjá sprautufíklum.
Eykur alvarleika hep B sýkingar. Verður akút sýking með hep B en getur líka orðið sýking ofan í króníska hep B sýkingu.
Hver er meingerð akút viral hepatitis?
Það verður dreifður bjúgur í lifrarfrumunum.
Focal til centrizonal necrosis myndast.
Councilman bodies sjást- stakar necrótískar lifrarfrumur.
Eitilfrumur og plasmafrumu íferð verður á portal svæðum.
Skyndileg bólga og nekrósa getur náð á milli lobuli.
Hver eru klínísku einkenni acute viral hepatitis?
Flensulík einkenni ef subklínískt, eins og hiti, lystarleysi uppköst.
Gula getur myndast og lifur orðið stór og aum.
Lifrarensím hækka.
Bilirubin og urobilinogen eru í þvagi.
Klínískur bati í flestum tilfellum verður á 2-3 vikum.
Hver er sjúkdómsmynd fulminant hepatitis?
Það verður bráð lifrarbilun og hepatic encephalopathia.
Há dánartíðni eða um 70-90%.
Útbreitt drep.
Gerist sjaldnar í hep A.
Lifrin endurmyndast ef að sjúklingurinn lifir.
Hver er skilgreining á krónískum hepatitis?
Hepatitis með klínískum bíókemískum og/eða serólógískum breytingum í meira en 6 mánuði.