Sjúkdómar í nýrnahettum

Question 1

Hverjir eru helstu sjúkdómarnir í nýrnahettucortexi?

Answer 1

Cushings syndrome-->of mikið af kortisóli, hefur áhrif á z. fasiculata.
Hyperaldosteronismus.
Adrenogenital syndrome
Non-functional hyperplasia
Tumorar- adenoma eða carcinoma.

Question 2

Hver er orsök adrenogenital syndrome?

Answer 2

21-hydroxylasa skortur sem að er arfgengur ensímgalli.
Þá myndast nær ekkert kortisól og þá vantar negative feedback virkni kortisóls, sem að leiðir til þess að of mikið af ACTH myndast.
Þar sem að ACTH örvar líka z. reticularis þá verður of mikið af androgenum.
Þetta leiðir til adrenal hyperplasia.
Kemur fram sem virilismi hjá kvkv og precocious pubertet hjá strákum.

Question 3

Hvað er Cushing syndrome?

Answer 3

Hækkun á glucocorticoidum í blóði

Question 4

Hver eru orsök Cushing syndrome?

Answer 4

1. Meðhöndlun með steralyfjum.
2. Aukin ACTH seyting frá heiladingli.
3. Hypersecretion á kortisóli í nýrnahettum.
4. Ectopic seytrun ACTH.

Question 5

Hvað er adrenocortical adenoma?

Answer 5

Vel afmarkaður hnútur sem að hefur gulan lit á skurðfleti. Stundum er cystumyndun, fibrosa eða blæðing.
Veldur atrophiu á contralateral kirtil.
Getur ollið Cushing syndrome.

Question 6

Hvernig lítur adrenocortical adenoma út í smásjá?

Answer 6

Hefur adrenal cortical frumur

Mismikil pleomorphia.

Question 7

Hvað er adrenocortical carcinoma?

Answer 7

Krabbamein sem að er oftast stór og mikla íferð í bláæðar.

Mítósur eru margar og óeðlilegar.

Question 8

Hvers vegna verður bilateral adrenal hyperplasia?

Answer 8

Vegna ofgnóttar á ACTH.

Question 9

Hver eru klínísku einkenni Cushings syndrome?

Answer 9

Typical body habitus= 97%
Aukin líkamsþyngd=94%
Slappleiki og máttleysi
Hypertension
Hirsutismi
Breytingar á blæðingum
Striae
Persónuleikabreytingar
Bjúgur 
DM

Question 10

hver eru áhrif langvarandi ofgnótt aldosteróns?

Answer 10

Það verður natríum retention og kalíum secretion. Það leiðir til hypertensio og hypokalemiu.

Question 11

Primary hyperaldosteronismus stafar af?

Answer 11

autonomous offramleiðslu aldosteróns með suppression á renin framleiðslu. Adenoma eða primary adrenal hyperplasia getur orsakað þessu.

Question 12

Secondary hyperaldosteronismus verður vegna?

Answer 12

Renal ischemiu eða minnkuðu plasma volume.

Question 13

Hvers vegna verður acute adrenal insufficiency?

Answer 13

1- skemmd á adrenal cortex vegna bacteremiu t.d. meningococcaemia.
2-iatrogenic en steragjöf veldur atrophiu og starfar þá ekki eðlilega þegar að lyfinu er snögglega hætt.

Question 14

Hver er orsök krónísk adrenal insufficiency?

Answer 14

Aðallega primary aut-immune Addisons sjúkdómur.

Question 15

Hver eru klínísku einkenni adrenal insufficiency?

Answer 15

Slappleiki og máttleysi.
Anorexia
Hypotenison
Ógleði og uppköst
Hyperpigmentation á húð.

Question 16

Hver er meingerðin á bakvið adrenal insufficiency?

Answer 16

Veltur á undirliggjandi orsök.

Í Addisons sjúkdómi eru litlar nýrnahettur, lipid depletion og eitilfrumu íferð.

Question 17

Hvaða sjúkdómar eru aðallega í adrenal medullu?

Answer 17

Æxli

• Pheochromocytoma
• neuroblastoma

Question 18

Hvaða tumor eru 10% tumorinn og hvað þýðir það?

Answer 18

Pheochromocytoma.

10% familial, 10% extraadrenal, 10% bilateral, 10% í börnum, 10% malignant.

Question 19

Hvar finnst pheochromocytoma?

Answer 19

Í medullu nýrnahetta eða extra-adrenal paraganglia.

Question 20

Hver eru áhrif pheochromocytoma?

Answer 20

Framleiða katekólamín.

Question 21

Hver er meinafræði pheochromocytoma?

Answer 21

Misstór æxli, vel afmörkuð og kúlulaga.
Þau hafa drepsvæði og blæðingar oft til staðar. Þetta eru æðarík æxli.
Chromaffinæxli.

Question 22

Hvað sýnir EM í sambandi við pheochromocytoma?

Answer 22

Neurosecretory granulur.

Question 23

Hver eru klínísku einkenni pheochromocytoma?

Answer 23

Hypertension-oft paroxysmal vegna peropheral vasoconstrictionar.
Hjartsláttur, kvíði og sviti.

Question 24

Hvernig er pheochromocytoma greint?

Answer 24

Metanephrine í þvagi.
Vanillyl-mandelic sýra í þvagi.
Adrenalín/noradrenalín
Staðsetja þarf æxlið.

Question 25

Hver er meðferð pehochromocytoma?

Answer 25

Skera það burt sem að veldur venjulega mjög dramatíska lækningu á hypertension.

Question 26

Hjá hvaða hópi fólks kemur neuroblastoma?

Answer 26

Það er aðallega í börnum undir 5 ára og er algengasta extracranial solid æxlið í börnum.

Question 27

Hvar kemur neuroblastoma fram?

Answer 27

Aðallega í adrenal kritlum eða retroperitoneal sympathetic ganglia en getur komið fyrir víða.

Question 28

Hvað einkennir það mikróskópískt?

Answer 28

Smáar frumur hyperchromatískar og frumuríkur vefur- Homer-Wright rosettur.

Question 29

Hvernig er neuroblastoma meðhöndlað?

Answer 29

Með skurðaðgerð, lyfjum og geislun.

Question 30

Hvernig eru horfurnar?

Answer 30

Háðar stigi, aldri og ganglionic differentieringu.

Question 31

Hvað þýðir multiple endocrine neoplasia?

Answer 31

Fjölskyldulæg tilhneiging til að fá margvísleg endocrine æxli.

Question 32

Hvaða æxli koma hjá MEN I?

Answer 32

Hypothalamus adenoma+ parathyroid hyperplasia+pancreatic islet frumuæxli.

Question 33

Hvaða æxli koma hjá MEN IIa?

Answer 33

Medullary thyroidea carcinoma+ adrenal medullary hyperplasia
eða
pheochromocytoma +/- parathyroidea hyperplasia.

Question 34

Hvaða æxli koma hjá MEN IIb?

Answer 34

Mucocutaneous neuroma+ thyroid+ adrenal neoplasiur.