Sjúkdómar í nýrnahettum Flashcards
Hverjir eru helstu sjúkdómarnir í nýrnahettucortexi?
Cushings syndrome-->of mikið af kortisóli, hefur áhrif á z. fasiculata. Hyperaldosteronismus. Adrenogenital syndrome Non-functional hyperplasia Tumorar- adenoma eða carcinoma.
Hver er orsök adrenogenital syndrome?
21-hydroxylasa skortur sem að er arfgengur ensímgalli.
Þá myndast nær ekkert kortisól og þá vantar negative feedback virkni kortisóls, sem að leiðir til þess að of mikið af ACTH myndast.
Þar sem að ACTH örvar líka z. reticularis þá verður of mikið af androgenum.
Þetta leiðir til adrenal hyperplasia.
Kemur fram sem virilismi hjá kvkv og precocious pubertet hjá strákum.
Hvað er Cushing syndrome?
Hækkun á glucocorticoidum í blóði
Hver eru orsök Cushing syndrome?
- Meðhöndlun með steralyfjum.
- Aukin ACTH seyting frá heiladingli.
- Hypersecretion á kortisóli í nýrnahettum.
- Ectopic seytrun ACTH.
Hvað er adrenocortical adenoma?
Vel afmarkaður hnútur sem að hefur gulan lit á skurðfleti. Stundum er cystumyndun, fibrosa eða blæðing.
Veldur atrophiu á contralateral kirtil.
Getur ollið Cushing syndrome.
Hvernig lítur adrenocortical adenoma út í smásjá?
Hefur adrenal cortical frumur
Mismikil pleomorphia.
Hvað er adrenocortical carcinoma?
Krabbamein sem að er oftast stór og mikla íferð í bláæðar.
Mítósur eru margar og óeðlilegar.
Hvers vegna verður bilateral adrenal hyperplasia?
Vegna ofgnóttar á ACTH.
Hver eru klínísku einkenni Cushings syndrome?
Typical body habitus= 97% Aukin líkamsþyngd=94% Slappleiki og máttleysi Hypertension Hirsutismi Breytingar á blæðingum Striae Persónuleikabreytingar Bjúgur DM
hver eru áhrif langvarandi ofgnótt aldosteróns?
Það verður natríum retention og kalíum secretion. Það leiðir til hypertensio og hypokalemiu.
Primary hyperaldosteronismus stafar af?
autonomous offramleiðslu aldosteróns með suppression á renin framleiðslu. Adenoma eða primary adrenal hyperplasia getur orsakað þessu.
Secondary hyperaldosteronismus verður vegna?
Renal ischemiu eða minnkuðu plasma volume.
Hvers vegna verður acute adrenal insufficiency?
1- skemmd á adrenal cortex vegna bacteremiu t.d. meningococcaemia.
2-iatrogenic en steragjöf veldur atrophiu og starfar þá ekki eðlilega þegar að lyfinu er snögglega hætt.
Hver er orsök krónísk adrenal insufficiency?
Aðallega primary aut-immune Addisons sjúkdómur.
Hver eru klínísku einkenni adrenal insufficiency?
Slappleiki og máttleysi. Anorexia Hypotenison Ógleði og uppköst Hyperpigmentation á húð.
Hver er meingerðin á bakvið adrenal insufficiency?
Veltur á undirliggjandi orsök.
Í Addisons sjúkdómi eru litlar nýrnahettur, lipid depletion og eitilfrumu íferð.
Hvaða sjúkdómar eru aðallega í adrenal medullu?
Æxli
- Pheochromocytoma
- neuroblastoma
Hvaða tumor eru 10% tumorinn og hvað þýðir það?
Pheochromocytoma.
10% familial, 10% extraadrenal, 10% bilateral, 10% í börnum, 10% malignant.
Hvar finnst pheochromocytoma?
Í medullu nýrnahetta eða extra-adrenal paraganglia.
Hver eru áhrif pheochromocytoma?
Framleiða katekólamín.
Hver er meinafræði pheochromocytoma?
Misstór æxli, vel afmörkuð og kúlulaga.
Þau hafa drepsvæði og blæðingar oft til staðar. Þetta eru æðarík æxli.
Chromaffinæxli.
Hvað sýnir EM í sambandi við pheochromocytoma?
Neurosecretory granulur.
Hver eru klínísku einkenni pheochromocytoma?
Hypertension-oft paroxysmal vegna peropheral vasoconstrictionar.
Hjartsláttur, kvíði og sviti.
Hvernig er pheochromocytoma greint?
Metanephrine í þvagi.
Vanillyl-mandelic sýra í þvagi.
Adrenalín/noradrenalín
Staðsetja þarf æxlið.
Hver er meðferð pehochromocytoma?
Skera það burt sem að veldur venjulega mjög dramatíska lækningu á hypertension.
Hjá hvaða hópi fólks kemur neuroblastoma?
Það er aðallega í börnum undir 5 ára og er algengasta extracranial solid æxlið í börnum.
Hvar kemur neuroblastoma fram?
Aðallega í adrenal kritlum eða retroperitoneal sympathetic ganglia en getur komið fyrir víða.
Hvað einkennir það mikróskópískt?
Smáar frumur hyperchromatískar og frumuríkur vefur- Homer-Wright rosettur.
Hvernig er neuroblastoma meðhöndlað?
Með skurðaðgerð, lyfjum og geislun.
Hvernig eru horfurnar?
Háðar stigi, aldri og ganglionic differentieringu.
Hvað þýðir multiple endocrine neoplasia?
Fjölskyldulæg tilhneiging til að fá margvísleg endocrine æxli.
Hvaða æxli koma hjá MEN I?
Hypothalamus adenoma+ parathyroid hyperplasia+pancreatic islet frumuæxli.
Hvaða æxli koma hjá MEN IIa?
Medullary thyroidea carcinoma+ adrenal medullary hyperplasia
eða
pheochromocytoma +/- parathyroidea hyperplasia.
Hvaða æxli koma hjá MEN IIb?
Mucocutaneous neuroma+ thyroid+ adrenal neoplasiur.
