Gauklasjúkdómar Flashcards
Hver er algengast undirliggjandi orsök gauklasjúkdóma?
Ónæmisviðbrögð- eru mikilvæg.
Hvert er hlutverk ónæmisflétta í myndun gauklasjúkdóma?
Ónæmisfléttur myndaðar í blóði geta í sumum tilvikum fallið út í nýrum og valdið sjúkdóm.
Ónæmisfléttur myndaðar in situ:
-1.stigs membranous glomerulonephritis-mótefni beinist að PLA2R í frumuhimnu podocyta.
-Antigen getur líka verið aðkomið t.d. DNA, afurðir bakteríua/veira.
-Samansöfn immunocomplexa falla út undir þekju. Binding mótefna veldur virkjun komplement kerfis.
Í immunoflouresence sést þetta sem kornóttar útfellingar mótefna og C3.
Satt/ósatt:
Frumubundin ónæmissvör eru ekki hluti af vandamáli gauklasjúkdóma, heldur eingöngu ónæmisfléttur.
Ósatt.
Einhverjar vísbendingar um að frumubundin ónæmissvör geti ollið gauklasjúkdómum.
Hvernig er anti-GBM sjúkdómur?
Antigen sem að eru eðlilegur hluti af grunnhimnu og eru janfdreifð í henni. Í anti-GBM sjd. verða til mótefni sem bindast þessum antigenum og komplement kerfið virkjast.
Sést í IF sem línulegar útfellingar IgG og C3 í grunnhimnu gaukla.
Hverjir eru miðlar gauklaskemmda?
Neutrophilar: C5a dregur að PMN, þeir gefa frá sér próteólytísk ensím og oxiderandi efni.
Macrophagar og lymphocytar gefa frá sér fjölda virkar efna þegar þeir eru örvaðir.
Blóðflögur losa eicosanoids og vaxtarþætti.
Mesangial frumur: Geta framleitt ýmis bólguboðefni
Hvaða boðefni eru miðlar gauklaskemmda?
C5bC9: örvar mesangial frumur og losi á þekjufrumum.
Eicosanoids, NO og ET hafa áhrif á hemodynamic.
Cytokin: valda viðloðun neutrophila.
PDGF: veldur fjölgun mesangial fruma.
TGF-beta: mikilvægt í krónískum skemmdum.
Storkuþættir: fibrin í Bowmans bili veldur vexti/fjölgun þekjufrumna.
Hver eru vefjaviðbrögð í gauklasjúkdómum?
Frumufjölgun í endothel, mesangial og þekjufrumufjölgun.
Bólgufrumuíferð: neutrophilar, monocytar og lymphocytar.
Þykknun grunnhimnu
Hyalinization og sclerosa
Breytingar geta verið misdreifðar: diffus vs. focal eða global vs. segmental
Hver eru helstu einkenni gauklasjúkdóma?
Prótínmiga- vegna breyttu gegndræpi í háræðum gaukla.
Blóðmiga- vegna rofi á háræðum í gauklum
Azotemia/uremia- skert gaukulsíun.
Oliguria/anuria- minnkuð eða engin framleiðsla þvags.
Bjúgur- lækkaður osmótískur þrýstingur í plasma og/eða natríum og vatnssöfnun.
Háþrýstingur- tengist vökvasöfnun og örvun renin angiotensin kerfis
Hverjar eru helstu klínísku myndir gauklasjúkdóma?
a) akút glomerulonephritis
b) rapidly progressive gn
c) nephrotic syndrome
d) krónísk nýrnabilun
e) blóðmiga
Hver eru einkenni nýrnabilunar?
Vökvasöfnun Blóðleysi Ógleði og uppköst Metaboilic acidosis Hyperfosfatemia Hypocalcemia, hækkað PTH og stækkun kalkkirtla HTN hjartabilun Pericarditis Blæðingar frá meltingarvegi Kláði og fölvi Myopathia Encephalopathia Perifer neuropathia
Hver eru einkenni nephrotic syndrome?
Próteinmiga Hypoalbuminemia-> bjúgur Hyperlipidemia Lipiduria Sjúklingum hætt við sýkingum og blóðsegamyndun
Hverjar eru primer orsakir nephrotic syndrome?
idiopathic membranous gn
Minimal change sjd.
Focal segmental glomerulosclerosis
Membranoproliferativur gn.
Hverjar eru secunder orsakir nephrotic syndrome?
Sykursýki Amyloidosis SLE Lyf Sýkingar Illkynja æxli.
Hver er orsök membranous glomerulonephritis?
Tengist mótefnafléttumyndun undir þekju. Í idiopathic MGN er antigen í flestum tilvikum PLA2R. Stundum hluti fjölkerfasjúkd. t.d. SLE eða tengt sýkingum, illkynja æxlum eða lyfjum.
Hver er meingerð membranous glomerulonephritis?
Jafndreifð þykknun GBM en spikes með silfurlitun í LM.
Rafeindaþéttar útfellingar milli GBM og þekju. Samruni fótanga þekjufrumna í EM.
IF sýnir kornóttar útfellingar IgG og komplements í háræðalykkjum.
Hvernig er gangur membranous gn?
Allt að 40% ganga tilbaka en aðrir hafa viðvarandi prótínmigu eða sjúkdómurinn þróast í glomerulonephrit chronicus.
Engin sértæk meðferð
Hvað er algengasta ástæða nephrotic syndrome hjá börnum?
Minimal change disease.
Hverjar eru orsakir minimal change disease?
Óljósar en taldar byggjast á skemmdum visceral þekjufrumum sem leiðir til breyttra eiginleika GBM.
Hver er meingerð minimal change disease?
Engar breytingar sjást með LM eða IF.
EM sýnir samruna fótanga þekjufruma.
Hver er gangur Minimal change disease?
Svara yfirleitt vel meðferð með sterum.
Hvaða stökkbreyting veldur meðfætta form minimal change disease?
Í nephrin geninu.
Sjúkdómurinn gæti byggst á T-frumu viðbrögðum sem skaða nephrin myndun.
Hverjar eru orsakir focal segmental glomerulosclerosis?
Óþekktar, stundum tengt öðrum sjúkdóm. t.d. AIDS.
Hver er meingerð Focal segmental glomerulosclerosis?
Fokal og segmental glomerulosclerosis með samfalli á háræðalykkjum, auknu mesangial matrix og hyalinútfellingum sést á LM.
EM sýnir samruna fótanga þekjufruma og los þekju frá grunnhimnu.
Hver er meinmynd focal segmental glomerulosclerosis?
Oftast nephrotic syndrome en oft blönduð sjúkdómsmynd með blóðmigu, azotemiu og HTN. Leggst á bæði börn og fullorðna.
Hver er gangur focal segmental glomerulosclerosis?
Svara illa sterameðferð. Versnandi nýrnastarfsemi.
Hver er pathogenesa focal segmental glomerulosclerosis?
Plasmaprótín og fituefni falla út þar sem að þekjufrumuskemmdir hafa orðið og þá verður hyalinisering og sclerosis.
Um er að ræða circulerandi þátt þar sem að sjúkdómurinn kemur aftur eftir nýrnaígræðslu og prótínmiga getur orðið innan 24 klst eftir ígræðslu.
Til er genetískt form sem að tengis stökkbreytingu í slit diaphragm.
Hver er meingerð membranoproliferative gn?
Frumufjölgun þá sérstaklega mesangial frumur-stundum hálfmánar. GBM þykknar-tvöföldun.
Í EM sjást útfellingar undir æðaþekju.
IF sýnir kornóttar útfellingar IgG og C3 í háræðalykkjum.
Á hverja leggst membranoproliferative gn?
Helst á börn og ungt fólk.
Hver er meinmynd membranoproliferative gn?
Blóð og prótínmiga.
