Sjúkdómar í beinum Flashcards
Hver er skilgreiningin á osteoporosis?
Minnkun á beinmassa, en það bein sem eftir stendur er eðlilegt að samsetiningu. Leiðir til beinbrota og bæklunar.
Hver eru primer osteoporosis?
Senile
Postmenopausal
Í hvaða beinum skiptir osteoporosis mestu máli?
Í hrygg, collum femoris og úlnlið.
Við hvaða aldur er hámarksbeinmassi?
Um 35 ára.
Hvað eru konur um 50-60 ára búnar að tapa miklu af beinmassa? En um 70 ára?
15-20%
30% um 70.
Hvað skiptir máli varðandi osteoporosis?
Erfðir Hreyfing Kalk-mataræði Vítamín D Reykingar/áfengi
Hvernig örvast osteoclast?
Osteoblast/stromal fruma binst osteoclast precursor frumu gegnum RANK á osteoclast precursor. Einnig seytir osteoblast/stromal fruma M-CSF.
RANK örvar NFkappaB svo að osteoclast precursor verður að osteoclast.
Hver er orsök senile beinþynningar?
a) Minnkuð virkni osteoblasta
- færri
- ekki eins virkir
- minna næmir fyrir vaxtarþáttum.
b) minnkuð virkni nýrna
- minna D-vít–> minna frásog Ca.
- Leiðir til aukinnar virkni PTH
c) minnkuð hreyfing
Hvert er hlutverk estrogens í osteoporosis?
Estrogen niðurtjáir IL-1, IL-6, CSF, PGE2og TNFalpha en þessir þættir auka niðurbrot beins með því að auka fjölda pre-osteoclasta í beinmergnum.
Þegar að estrogenið minnkar að þá eykst RANKL.
Einnig seyta osteoblastar osteoprotegerin sem að hlutleysir RANKL. Estrogen eykur þessa seytingu en sú örvun hverfur þá við tíðahvörf.
Hvar myndast virka efni D-vítamíns?
Í nýru- 1,25-dihydroxycholecalcifero
Hvers vegna er D-vítamín mikilvægt?
Til að stuðla að frásogi Ca og P.
Einnig nauðsynlegt svo að bein kalkist eðlilega.
Hvaða sjúkdóma veldur vítamín D skortur?
Í börnum verður beinkröm.
Í fullorðnum verður beinmeyra.
Hverjar eru orsakir Vítamín D skorts?
Minnkuð framleiðsla í húð.
Minnkað frásog: skortur í fæðu eða malabsorption.
Minnkuð umrot virka efnisins: lifrarsjúkdómi, nýrna sjúkdómi eða meðfæddur skortur á alpha-1-hydroxylasa eða það eru afbrigðilegir viðtakar fyrir D-vítamíni.
Hvað verður við D vítamín skort?
PTH losar kalsíum og fosfat úr beini. Einnig minnkar það útskilnað á kalsíum í nýrum en eykur útskilnað fosfats og þá verður beinmyndun afbrigðileg.
Hverjar eru afleiðingar D vítamín skorts í börnum?
Bein kalkast ekki eðlilega. Epiphysur eru afbrigðilegar Afmyndun beina verður: - craniotabes -fuglsbrjóst -breytingar á pelvis og hrygg -beygðir fætur
Hverjar eru afleiðingar D-vítamín skorts í fullorðnum?
Ókalkað osteoid í beinum.
Osteopenia.
Hætta á brotum.
Hvaða sjúkdómur er osteitis fibrosa cystica?
Beineyðing vegna hyperparathyroidismus.
Sjúkdómurinn getur verið í kalkkirtlunum eða verið nýrnabilun
Hvaða afleiðingar hefur osteitis fibrosa cystica?
Beineyðing
Aukinn bandvefur í merg
Cystumyndun í beini
Reparative giant cell granuloma
Hvað er Pagets sjúkdómur?
Óregluleg beineyðing og beinmyndun sem veldur því að bein þykknar og verður stökkt.
Hver er meingerð Pagets disease?
Bein eyðist vegna áhrifa stórra osteoclasta.
Síðan verður nýmyndun á beini á óreglulegan hátt og verður æðarík bandvefsmyndun í merg
Beinið þykknar og verður stökkt.
Kalsíum og fosfat eðlilegt en alkalískur fosfatasi hækkast.
Hver er faraldsfræði Pagets disease?
Tíðni fer minnkandi
Algengt í V-Evrópu, Ástralíu, Nýja-Sjálandi.
Kemur fram í fullorðnum og eykst með aldri.
hvað er talið orsaka Pagets disease?
Hugsanlega veira Familial form (SQSTM1), virkjar NF-kappaB. Stökkbreytingar í RANK eða osteoprotegerin genum.
Í hvaða beinum kemur Pagets disease helst fram?
Femur, hrygg, tibiu, ilium, höfuðkúpu.
Er í 85% tilfella polyostotic.
Hver eru einkenni Pagets disease?
Yfirleitt alltaf einkennalaus.
Verkir
Einkenni frá heilataugum
Beinbrot
Getur verið hjartabilun eða osteosarcoma.
Hver er meðferð Pagets?
Bisfosfanöt og kalsitónin.
Hvað er osteomyelitis?
Bakteríusýking í beinum og beinmerg.
Hverjir fá osteomyelitis?
Börn oftast.
Sjúklingar með skertar varnir eða sprautufíklar
Hvernig myndast osteomyelitis?
Er yfirleitt blóðborin eða beint smit frá aðlægri sýkingu eða frá trauma.
Hvaða bakteríur valda osteomyelitis?
Oftast S.aureus
Anaerob og berklar einnig.
Hvaða aldur fær ofasta bein- og liðsýkingar?
1 árs.
Hvað er algengasta beinið til að fá osteomyelitis?
Ökklabeinið.
Í hvaða lið kemur oftast sýking?
Hnéliðnum
Hverjar eru afleiðingar osteomyelitis?
Septicemia Krónísk bólga með sequestrum Sýking dreifist í liði eða subperiosteal abscess. Sinus tracts Pathologísk brot.
Satt/ósatt:
Algengustu beinæxlin eru illkynja primer æxli.
Ósatt.
Algengust eru sekúnder-meinvörp frá prostata, lungu og brjóstum.
Hvernig eru beinæxli greind?
Með aldri, staðsetningu og Rt-útliti.
Hvernig eru osteoid osteoma og osteoblastoma æxli?
Þau eru nidus með ofnu beini með osteoblöstum og æðaríku stroma.
Oft þétt bein umhverfis.
Hver er munurinn á osteoid osteoma og osteoblastoma?
Osteoid osteoma fer í löng bein, er undir 2 cm og svara verkjalyfjum.
Osteoblastoma fer í hrygg, er yfir 2 cm og svara ekki verkjalyfjum.
Hvað er algengasta beinæxlið?
Osteochondroma
Hvar er osteochondroma staðsett?
Í metaphysis femur, tibia, humerus og pelvis.
Hvernig lítur osteochondroma út?
Stilkur úr beini en endi gerður úr glærbrjóski.
Hver er faraldsfræði osteochondroma?
Greinist milli 10-30 ára.
Eru oftast sporadísk
Auka hættu á chondromsarcoma.
Hvaða stökkbreytingar eru tengdar osteochondroma?
EXT1 og 2 genum
Þau eru æxlisbæligen.
Segðu frá Enchondroma?
Eru oft einkennalaus og koma fram á aldrinum 20-50 ára.
Þau eru oftast sporadísk.
Finnast í metaphysis, litlu bein handar og fótar.
Multiple enchondroma eykur hættu á chondrosarcoma.
Þau eru gerð úr vel diff. glærbrjóski.
Segðu frá Giant cell tumor?
Koma á aldrinum 20-40 ára.
Finnast í epiphysis og metaphysis.
Oftast í löngum beinum og þá sérstaklega í kringum hné.
Eru hnattlaga eða spólulagafrumur sem framleiða RANKL og osteoclast risafrumur.
Hver eru einkenni giant cell tumor?
Verkir og beinbrot.
Þau eru oftast góðkynja en helmingur recidiverar.
Geta sent meinvörp til lungna.
Hvort er beinæxli algengari í körlum eða konum á Íslandi?
Algengara í körlum en konum þó ekki mikið.
Hvað er algengasta illkynja æxlið á Íslandi?
Chondrosarcoma.
Í hvaða aldurshópi er osteosarcoma algengasta illkynja æxlið?
En chondrosarcoma?
En Ewing sarcoma?
Osteosarcoma algengast í 10-20 ára.
Chondrosarcoma algengast í 40-50 ára.
Ewing sarcoma algengast milli 10-30 ára (tindurinn um 20)
Segðu frá osteosarcoma?
Algengara í kk.
Aldur 10-25 ára.
Eldri sjúkdómar eru Pagets.
Staðsetning í metaphysis femur, tibia, humerus, pelvis og kjálka.
Hverjar eru orsakir Osteosarcoma?
Geislun.
Pagets
Genetískar breytingar:
–>Sporadísk hafa stökkbreytingar í Rb geni á 13q í 60-70% tilfella, en einnig stökkbreytingar í p53 geni á 17p.
–>Erfðir tengjast hereditary retinoblastoma og Li-Fraumeni syndrome.
Hver er meingerð osteosarcoma?
Æxlisfrumur mynda osteoid. Eru í brjóski og meinvarpast til lungna.
Hverjar eru horfur osteosarcoma?
5 ára lifun 60-70%.
50% læknast
Staðsetning og stig skipta máli
Segðu frá chondrosarcoma?
Algengara í kk.
Kemur hjá 35-60 ára.
Finnst í cortex í metaphysis og í medullu í diaphysis hjá pelvis og löngum beinum.
Getur komið í kjölfar osteochondroma eða enchondroma.
Hver er meðferð chondrosarcoma?
Æxlisgráða skiptir máli en meðferðir eru skurðaðgerðir og lyfjameðferð.
Hverjar eru horfur fyrir Chondrosarcoma?
Vel diff. er 80% 5 ára lifun.
Illa diff. 43% lifun 5ára.
Þau meinvarpast til lunga
Hvað er Ewings sarcoma?
Hámalignant æxli myndað af ódiff. smáum frumum af óþekktum uppruna.
Þau koma fram í löngum beinum, pelvis og mjúkvefum í diaphysis og metaphsyis.
Koma hjá börnum á aldrinum 5-20 ára.
Hver eru einkenni Ewings sarcoma?
Verkur hiti, hækkað sökk.
Hver er meingerð Ewings sarcoma?
Breiður af ódiff. frumum sem vaxa í breiðum og fylla beinmerg, vaxa í mjúkvef.
Æxlisfrumur hafa glýkógen.
Hvaða stökkbreytingar
t11;22 eða t21;22.
Hver eru small round cell tumors?
Ewings sarcoma Neurblastoma Embryonal rhabdomyosarcoma Lymphoma Wilms tumor
Hver er meðferð Ewings sarcoma?
Skurðaðgerð geislun og lyfjameðferð. 75% 5 ára lifun.
Er aggressíft æxli sem að getur meinvarpast til lungna og heila.
