Thrombopathies Flashcards
Les thrombopathies sont des affections liées à une anomalie _________ ou ___________des plaquettes.
fonctionnelle
qualitative
Le diagnostic des thrombopathies doit être évoqué devant un _______________ sans ______________.
Temps de saignement allongé sans thrombopénie
Les thrombopathies peuvent être _____________ ou ___________.
acquises
constitutionnelles
Les circonstances de découverte d’une thrombopathie sont caractérisée par un __________________________: _______, _______, _______, _________ et __________.
Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux
Purpura
ecchymose
épistaxis
ménometrorragies
gingivorragies
Un _____________ bien mené est considéré comme un des meilleures tests de dépistage d’une thrombopathie.
interrogatoire
L’interrogatoire doit caractériser, dans le cas d’une thrombopathie: __________, __________, ________, __________ et ___________.
Type de manifestation hémorragique
Nature
Fréquence
Déterminer le mécanisme (spontané ou provoqué)
Sévérité du syndrome hémorragique et ralentissement global de l’hémostase primaire
Le sang destiné à la numération plaquettaire est un sang ______ prélevé sur _______.
total
EDTA
Lors des thrombopathies, la numération plaquettaire est généralement ___________.
normale
On peut avoir des thrombopénies lors de ________________(thrombopathie)
Syndrome de Bernard Soulier
Les thrombopénies dans le syndrome de Bernard Soulier sont de ___________ parfois _________.
<100 G/L
<07 G/L
_____________ nous renseigne sur les conséquences éventuelles d’un saignement lors des thrombopathies.
Le taux d’hémoglobine
Le frottis sanguin permet d’estimer la ___________ et d’éliminer ___________.
richesse plaquettaire
fausses thrombopénies
Le frottis sanguin apprécie la __________ des plaquettes, à savoir _______, __________ et __________.
morphologie: taille, coloration du cytoplasme, caractère isolé ou agrégé
Le frottis sanguin révèle la présence de plaquettes __________ d’aspect ___________.
géantes
pseudo-lymphocytaire
Lors des thrombopathies, les tests globaux de coagulation (__ et __) sont ________.
TQ et TCA
normaux
Aucun des tests globaux de l’hémostase primaire permet l’étude de la fonction plaquettaire. (V/F)
V
Une exploration préalable du _______________ est indispensable à l’interprétation des tests de l’hémostase primaire vis-à-vis le diagnostic des thrombopathies.
facteur von Willebrand
Le temps de saignement est réalisé par la méthode _________.
Ivy
Le temps de saignement consiste en une incision standardisée de la ____________________ sous pression standardisée.
face antérieure de l’avant bras
Le temps de saignement est extrêmement dépendant de ___________ et de ____________ comme _______, _______ et __________.
L’opérateur
Variables indépendantes de l’hémostase primaire:
Epaisseur de la peau
Age
Etat vasculaire
Le temps de saignement est une technique __________ et ___________.
invasive
peu sensible
Le temps d’occlusion plaquettaire est réalisé par __________________.
Platelet Function Analyzer (PFA-100)
Le principe du temps d’occlusion plaquettaire est la mesure de la formation d’un _________ à partir d’un sang veineux prélevé sur _______dans des conditions __________standardisées.
thrombus
citrate
rhéologiques
Temps d’occlusion plaquettaire
L’échantillon est aspiré dans un capillaire qui reproduit des ___________________élevés et qui se termine par une _________ percée en son centre et recouverte de ________ et d’un activateur plaquettaire.
taux de cisaillement
membrane
collagène
Temps d’occlusion plaquettaire
L’activateur plaquettaire utilisé est soit __________ soit ____________.
épinéphrine
ADP
Le temps d’occlusion plaquettaire est exprimé en _________.
secondes
Les valeurs normales du temps d’occlusion plaquettaires sont ________________.
définies dans chaque laboratoire
Deux types de cartouches sont utilisées dans le PFA-100: ____________ et ______________.
Collagène/ADP
Collagène/Epinéphrine
Les deux types de cartouches utilisées dans le PFA-100 sont sensibles aux mêmes pathologies plaquettaires. (V/F)
F
Les cartouches ____________ sont très sensibles aux inhibiteurs de la COX-1.
Collagène/Epinéphrine
La sensibilité du PFA-100 pour le dépistage des thrombopathies d’expression clinique modérée ne dépasse pas __________.
70%-80%
Un résultat normal avec PFA-100 ne permet pas d’exclure une thrombopathie. (V/F).
V
_______________ est le test de référence pour dépister les thrombopathies.
Etude de la fonction plaquettaire
L’étude de la fonction plaquettaire a pour but _______________________.
la reproduction des étapes de l’hémostase primaire in vitro
L’étude de la fonction plaquettaire se fait par _______________.
agrégométrie
L’étude de la fonction plaquettaire mesure la capacité des plaquettes à agréger en présence de ___________ ou ___________.
agonistes
agents agrégants
L’étude de la fonction plaquettaire se fait à partir d’un plasma riche en __________ par technique _____________.
plaquettes
photométrique
Les agents agrégants utilisés dans l’étude de la fonction plaquettaire sont ________, ________, ________, _______, ________, __________ et __________.
Ristocétine
ADP
Collagène
Acide arachidonique
Epinéphrine
Adrénaline
Thrombine
Etude de la fonction plaquettaire
Les plaquettes sont placées en agitation constante à __°C.
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Etude de la fonction plaquettaire
Dans des conditions normales, les plaquettes s’activent en présence de _________ et leur agrégation est appréciée par une lecture ______________.
un agoniste
photométrique
Etude de la fonction plaquettaire
L’agrégation plaquettaire entraine une modification de ______________ du milieu.
la densité optique
Etude de la fonction plaquettaire
Lors de l’addition de l’agent agrégeant, la transmission optique ________ immédiatement et _________ensuite.
augmente
diminue
Etude de la fonction plaquettaire
La diminution de la densité optique après son augmentation initiale est due au __________________________.
changement de la forme des plaquettes qui deviennent sphériques
L’étude de la fonction plaquettaire n’est réalisable que si le nombre de plaquettes est supérieur à __________G/L.
100
L’étude des glycoprotéines plaquettaires se fait par _________________ , __________ou ___________________.
Electrophorèse sur gel de polyacrylamide (SDS PAGE)
Western blot
Cytométrie de flux
l’étude des glycoprotéines plaquettaires par Western Blot fait recours à l’usage des ________________ spécifiques des glycoprotéines membranaires.
Anticorps mono/polyclonaux
___________________ permet de quantifier les glycoprotéines plaquettaires.
Cyrtométrie en flux
Les thrombopathies acquises comportent ____________________ et __________________.
Thrombopathies médicamenteuses
Thrombopathies associées à des pathologies organiques
____________ et ___________ sont des médicaments interférant avec la fonction plaquettaire en inhibant la cyclo-oxygénase plaquettaire.
Aspirine
Anti-inflammatoire non-stéroïdiens
L’aspirine et les AINS interférent avec la fonction plaquettaire en inhibant la ____________________.
cyclo-oxygénase plaquettaire
___________ et _________ sont des médicaments inhibant la fixation de l’ADP au GPIIb-IIIa.
Clopidogrel
Ticlopidine
Clopidogrel et Ticlopidine sont des médicaments inhibant ______________________.
fixation de l’ADP au GPIIb-IIIa
Le Clopidogrel et Ticlopidine se fixent d’une manière (réversible/irréversible) sur les récepteurs à ADP de type __________.
irréversible
P2Y12
Les ____________ influencent la fonction plaquettaire par inhibition des récepteurs adrénergiques plaquettaires.
Bétabloquants
Les _______________ et les ___________ peuvent à forte doses perturber le fonctionnement des récepteurs membranaires plaquettaires.
Pénicillines
Céphalosporines
Les ______________ et les ___________ peuvent gêner la mobilisation calcique indispensable à la réponse plaquettaire.
Diurétiques
Inhibiteurs calciques
_____________ est un fragment Fab de l’anticorps monoclonal chimérique 7E3.
Abcximab
Abcximab est un fragment Fab de l’anticorps monoclonal chimérique ___.
7E3
Abcximab est dirigé contre _________________.
GPIIb-IIIa
La Prostacycline est un inhibiteur de l’agrégation plaquettaire qui agit en _____________________.
Augmentant les concentrations de l’AMP cyclique
Certains psychotropes comme ___________, ____________ et __________ inhibent la mobilisation du calcium et interfèrent donc avec la fonction plaquettaire.
Antidépresseurs tricycliques
Phénothiazines
Anesthésiques locaux et généraux
____________, ____________ et __________ peuvent avoir un effet antiagrégants.
La vitamine E
Dextran
Antihistaminiques
____________, __________, ____________, __________, ___________, _____________ et ____________ sont des pathologies pouvant entrainer des perturbations secondaires de la fonction plaquettaire.
Cirrhose hépatique
Insuffisance rénale chronique
Syndromes myéloprolifératifs
Leucémies aigues
Lupus érythémateux disséminé
Purpura thrombopénique auto-immunologique
Syndrome des anticorps antiphospholipides
______________, ___________, __________, ___________, _____________ et ______________ sont des thrombopathies à anomalies des récepteurs glycoprotéiques membranaires.
Thrombasthénie de Glanzmann
Dystrophie thrombocytaire hémorragipare de Bernard Soulier
Maladie de Pseudo Willebrand/Maladie de Willebrand
Macrothrombopénie méditerranéenne
Déficit en GP Ia IIa
Anomalies de la GP IV
La Thrombasthénie de Glanzmann est une affection hémorragique liée à une anomalie d’interaction _________________.
plaquette-plaquette
La Thrombasthénie de Glanzmann est provoqué par des anomalies ______________ ou rarement ____________ des _____________, récepteurs du ______________.
quantitatives
qualitatives
GP IIb-IIIa
Fibrinogène
La Thrombasthénie de Glanzmann est (fréquente/rare).
rare
La Thrombasthénie de Glanzmann a une prévalence de ______________.
1 cas/1 million
La Thrombasthénie de Glanzmann est à transmission __________________.
autosomique récessive
La Thrombasthénie de Glanzmann est sévère chez les ___________.
homozygotes
L’incidence de Thrombasthénie de Glanzmann est élevé chez les ______________ et ____________.
consanguinité
familles tziganes
Thrombasthénie de Glanzmann
Le syndrome hémorragique est souvent _____________ pendant les ___________.
précoce
premiers jours ou mois de la vie
Thrombasthénie de Glanzmann
Parfois la maladie n’est reconnue que dans la ____________ ou ___________.
seconde enfance
adolescence
Les signes cliniques principaux de la Thrombasthénie de Glanzmann sont ______________, _________ et ________________.
Hémorragies cutanées
Hémorragies muqueuses ou viscérales
Saignements très prolongés après chirurgie
Chez la femme, les saignements sont surtout _________ lors de la Thrombasthénie de Glanzmann.
génitaux
L’évolution naturelle de la Thrombasthénie de Glanzmann est ____________.
capricieuse
L’évolution naturelle de la Thrombasthénie de Glanzmann est marquée par ___________ qui _________ avec l’âge.
poussées hémorragiques
diminuent
La Thrombasthénie de Glanzmann est caractérisée par des hémorragies secondaires à traumatisme toujours_____________.
sévères
Thrombasthénie de Glanzmann
On observe un allongement du __________ et du ___________.
Temps de saignement
Temps d’occlusion plaquettaire
Thrombasthénie de Glanzmann
Par méthode d’Ivy, le temps de saignement est toujours _________.
> 15 minutes
Thrombasthénie de Glanzmann
La numération plaquettaire est __________.
normale
Thrombasthénie de Glanzmann
Il y a absence de tendance des plaquettes à former des __________.
agrégats
Thrombasthénie de Glanzmann
Le bilan de coagulation est __________.
normal
Thrombasthénie de Glanzmann - Etude de fonction plaquettaire
L’agrégation est nulle en présence de _______, _________, _________, _________ et __________.
ADP
Collagène
Adrénaline
Acide arachidonique
Thrombine
Thrombasthénie de Glanzmann - Etude de la fonction plaquettaire
Il y a agrégation diminuée en présence de ______________.
Ristocétine
______________ permet la quantification des GP IIb IIIa et de classer la maladie de Glanzmann.
Cytométrie en flux
________________ est la forme la plus fréquente de la Thrombasthénie de Glanzmann.
Glanzmann Type I
Glanzmann Type I est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa de __________.
<5%
Il y a absence de ________________ lors de Glanzmann Type I.
fibrinogène intra plaquettaire
Glanzmann Type II est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa ____________.
5%-20%
Glanzmann Type II est caractérisé par un fibrinogène intraplaquettaire _______________.
partiellement déficient
Glanzmann Type III est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa _______________.
> 20%
La GPIIb-IIIa ne peut exprimer sa fonction de récepteur du fibrinogène lors du ____________________.
Glanzmann Type III
Il y a ____________ du fibrinogène intraplaquettaire dans la maladie de Glanzmann Type III.
présence
La protéine GPIIb-IIIa est aussi connue sous le nom de ____________.
Intégrine αIIbβ3
Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type I
Déficit:
Proportion des patients:
Expression du IIb/IIIa:
Taux du IIb/IIIa par CMF:
Rétraction du caillou:
Fibrinogène intra-plaquettaire:
Déficit: Complet
Proportion des patients: 75%
Expression du IIb/IIIa: Absente/Etat de trace
Taux du IIb/IIIa par CMF: 0%-5%
Rétraction du caillou: Nulle
Fibrinogène intra-plaquettaire: Nulle
Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type II
Déficit:
Proportion des patients:
Expression du IIb/IIIa:
Taux du IIb/IIIa par CMF:
Rétraction du caillou:
Fibrinogène intra-plaquettaire:
Déficit: Partiel
Proportion des patients: 15%
Expression du IIb/IIIa: Sensiblement réduite
Taux du IIb/IIIa par CMF: 05%-20%
Rétraction du caillou: Partielle
Fibrinogène intra-plaquettaire: Subnormal ou diminué
Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type III
Déficit:
Proportion des patients:
Expression du IIb/IIIa:
Taux du IIb/IIIa par CMF:
Rétraction du caillou:
Fibrinogène intra-plaquettaire:
Déficit: Qualitatif
Proportion des patients: 10%
Expression du IIb/IIIa: Anormale et peut pas lier le fibrinogène
Taux du IIb/IIIa par CMF: > 20%
Rétraction du caillou: Variable
Fibrinogène intra-plaquettaire: Variable
Le Glanzmann thrombasthenia-like syndrome est une thrombasthénie de Glanzmann associée à _____________________.
macrothrombocytopénie
Le syndrome de Bernard Soulier est une pathologie très (fréquente/rare).
rare
L’incidence du syndrome de Bernard Soulier est de ______________.
1 cas/1 million
Le syndrome de Bernard Soulier résulte d’un déficit _____________ ou rarement _____________ en ___________.
quantitatif
qualitatif
GPIb-IX
Le syndrome de Bernard Soulier entraine un défaut ____________________.
défaut d’adhésion des plaquettes au sous-endothélium
Le récepteur GPIb-IX est le récepteur majeur du ____________.
Facteur von Willebrand
Le syndrome de Bernard Soulier est à transmission _____________________.
autosomique récessive
Le syndrome de Bernard Soulier est assez sévère chez les ____________.
homozygotes
Le syndrome de Bernard Soulier débute dans _________.
l’enfance
Initialement, le syndrome de Bernard Soulier est dominé par _______, _________, _________ et ___________.
Saignements cutanéo-muqueux
Hémorragies
Epistaxis
Gingivorragies
Les manifestations tardives du syndrome Bernard Soulier sont ___________, ___________ et _____________.
Ménorragies
Saignements gastro-intestinaux
Hémorragies post-traumatiques
Le syndrome de Bernard Soulier est caractérisé par un temps de saignement _____________ avec une ______________ modérée à sévère.
Allongement
thrombopénie
Le taux de plaquettes dans le syndrome de Bernard Soulier est généralement ___________.
<30 G/L
Dans le syndrome de Bernard Soulier, les plaquettes sont __________ et ____________: (___________ et _________).
de grande taille
forme anormale (rondes et très granulaires)
Le diamètre plaquettaire dans le syndrome de Bernard Soulier est de ____________.
7-10 µm
Les plaquettes ont un aspect ___________________ dans le syndrome de Bernard Soulier.
Aspect pseudo-lymphocytaire
Syndrome de Bernard Soulier
L’agrégation est normale avec ________, ________, __________ et _________.
ADP
Collagène
Adrénaline
Acide arachidonique
Syndrome de Bernard Soulier
L’agrégation est nulle avec _______________.
Ristocétine
Le déficit en protéines membranaires peut être mis en évidence par _____________ à l’aide de _____________.
cytométrie de flux
Anticorps monoclonaux
La maladie de Pseudo Willebrand implique une anomalie au niveau du récepteur ____________.
GPIb
On observe une _____________ du récepteur GPIb pour le facteur de pseudo Willlebrand.
avidité accrue
Maladie de Pseudo Willebrand
Le GP Ib lie les ________________en les rendant peu disponibles pour la coagulation normale.
grands multimètres de vWF
La maladie de Willebrand qui est une anomalie qualitative du_____________.
Facteur de von Willebrand
La maladie de Pseudo Willebrand est une maladie héréditaire liée à une mutation ponctuelle au niveau d’un ______________ de ____________.
pont disulfure
intégrine Ib
Pseudo Willebrand
On note une agrégation à faible dose de _____________.
Ristocétine
Certains malades atteints de la Macrothrombopénie Méditerranéennese rapprochent de ceux atteints du ________________.
Syndrome Bernard Soulier
Macrothrombopénie méditerranéenne
Les manifestations cliniques sont ___________ ou ___________.
absentes ou modérées
Macrothrombopénie méditerranéenne
On retrouve des mutations hétérozygotes sur les gènes impliqués dans ___________, essentiellement __________.
Syndrome de Bernard Soulier
GP Ib
La Macrothrombopénie méditerranéenne est une ________________________.
macrothrombopénie constitutionnelle
Dans les Macrothrombopénies Méditerranéennes, la thrombopénie est _____________ (_________G/L).
modérée
90-200 G/L
Il y a présence d’anomalie des fonctions plaquettaire dans la Macrothrombopénie Méditerranéenne. (V/F)
F
Macrothrombopénie méditerranéenne
Le nombre de mégacaryocytes médullaires est __________.
normal
Macrothrombopénie méditerranéenne
La survie des plaquettes est _________.
normale
Le déficit en GPIa/IIa engendre un défaut électif d’adhésion au ____________.
collagène
Les saignements sont _____________ dans les déficits en GPIa/IIa.
modérées
_______ lie le collagène et la thrombospondine.
GPIV
La GPIV lie habituellement ____________ et ___________.
Le collagène
La thrombospondine
Le déficit en GPIV est fréquent et asymptomatique en ___________.
Asie du Sud-Est
Le déficit en GPIV est _________ et _______ en Asie du Sud-Est.
fréquent et asymptomatique
Il n’existe pas de phénotype anormal du déficit en GPIV. (V/F).
V
____________, ___________, ____________ et ___________ sont des maladies dues à des déficits en granules denses.
Maladie du pool vide delta
Syndrome d’ Hermansky Pudlak
Syndrome de Wiskott Aldrich
Syndrome de Chediak Higashi
La maladie du pool vide delta est à transmission ________________.
autosomique dominante
La maladie du pool vide delta est caractérisée par un syndrome hémorragique __________.
modéré
L’affection de la maladie du pool vide delta est souvent __________.
méconnue
Dans la maladie du pool vide delta, on observe des hémorragies ___________ ou __________, _________ mais jamais ______________.
cutanées ou muqueuses
spontanées mais jamais inquiétantes
__________ est parfois allongé dans la maladie du pool vide delta.
Temps de saignement
Maladie du pool vide delta
La numération et morphologie plaquettaires sont ____________.
normales
Maladie du pool vide delta
Il y a absence d’agrégation en présence du _________.
collagène
Maladie du pool vide delta
L’agrégation est diminuée ou normale avec ____________.
L’acide arachidonique
Maladie du pool vide delta
L’agrégation est ____________ en présence d’ADP.
diminuée et réversible
Maladie du pool vide delta
L’agrégation est normale en présence du ____________ et ___________.
Ristocétine
Adrénaline
Maladie du pool vide delta
Sous microscope électronique, il y a _________________ des granules denses.
absence ou très faible nombre
Maladie du pool vide delta
Le taux de nucléotides, surtout _______, intraplaquettaire est ______.
ADP
Réduit
Le syndrome de Wiskott-Aldrich est une affection _____ à transmission _______________.
rare
récessive liée au sexe
On retrouve une ____________ dans le syndrome de Wiskott-Andrich.
thrombopénie
Syndrome de Chediak Higashi est à transmission ________________.
autosomique récessive
Le syndrome de Chediak Higashi associe un _________ et des _____________.
albinisme partiel
affections récurrentes
Syndrome d’ Hermansky Pudlak est à transmission _________________.
autosomique récessive
On retrouve une ___________ et un ____________ dans le syndrome d’Hermansky Pudlak.
thrombopathie et albinisme occulocutané
Syndrome d’ Hermansky Pudlak
Il y a atteintes ___________ et __________ par surcharge de ____________riche en dépôts de ___________.
digestives et pulmonaires
macrophages
céroides
Les déficits en granules alpha comportent _____________, ______________ et ________________.
Maladie des plaquettes grises (pool vide alpha)
Syndrome de Jacobsen ou Paris Trousseau
Thrombopathie Québec ou anomalie du facteur V Québec
Il existe __ cas rapportés dans la littérature de la maladie des plaquettes grises.
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La maladie des plaquettes grises est à transmission _______________.
autosomique dominante
Le diagnostic de la maladie du pool vide alpha repose sur _________________.
la morphologie des plaquettes sur frottis sanguin
Dans la maladie du pool vide alpha, on observe des plaquettes de __________d’aspect __________ au frottis sanguin après coloration MGG.
Grande taille
Aspect grisâtre
Les signes cliniques de la maladie du pool vide alpha comportent ____________ avec ______________.
thrombopénie
syndrome hémorragique modéré
L’étude de la fonction plaquettaire est souvent __________ dans la maladie du pool vide alpha.
normale
La réponse au _______ et __________ est parfois anormale dans la maladie du pool vide alpha.
collagène
thrombine
Il y a absence de ______________ et ___________ dans la maladie des plaquettes grises.
granules alpha mégacaryocytaires et plaquettaires
Syndrome de Jacobsen ou Paris Trousseau se caractérise par une ______________ avec _____________.
thrombopénie congénitale
diathèse hémorragique
Quelques plaquettes circulantes ont des _________________ dans le syndrome de Jacobsen.
granules géantes
Dans le syndrome de Jacobsen, les granules alpha ne peuvent pas ___________________________.
libérer leur contenu après activation par la thrombine
La Thrombopathie Québec a une transmission ____________.
autosomique dominante
La Thrombopathie Québec se caractérise, cliniquement, par des__________________ qui répondent peu aux____________.
Saignements sévères post-traumatiques qui répondent peu aux transfusions de plaquettes
La Thrombopathie Québec est due à un déficit en ___________ qui stabilise ___________ dans __________.
multimérine
facteur V
les granules alpha
Le déficit de multimérine dans la thrombopathie Québec entraine un déficit en _________.
Facteur V
Les anomalies des récepteurs des agonistes solubles peuvent toucher _______________, _______________ et ____________________.
Récepteur de Thromboxane A2
Récepteurs adrénergiques
Récepteurs à l’ADP
Les anomalies touchant le récepteur de Thromboxane A2 sont à transmission __________________.
autosomique dominante
___________________ est un ensemble d’anomalies congénitales résultant soit d’un déficit en cyclo oxygénase soit d’un déficit en thromboxane synthétase.
Syndrome Aspirin-like
Le syndrome Aspirin-like est un ensemble d’anomalies congénitales résultant soit d’un déficit en ___________ soit d’un déficit en __________________.
cyclo-oxygénase
thromboxane synthétase
Le syndrome Aspirin-like est une anomalie de la voie de _____________ et de _______________.
Acide arachidonique
Thromboxane A2
Le syndrome Aspirin-like est (très fréquent/très rare).
très rare
Dans le syndrome Aspirin-like, il y a absence d’agrégation avec ___________.
l’acide arachidonique
Dans le syndrome Aspirin-like, l’agrégation est diminuée avec _______ et __________.
ADP
Collagène
Hormis ________, _________ et _________, dans le syndrome Aspirin-like, l’agrégation est normale avec les autres agonistes.
Acide arachidonique
ADP
Collagène
Le syndrome de Scott est à transmission _____________________.
autosomique récessive
Le syndrome de Scott résulte d’une anomalie des ___________________.
phospholipides membranaires
Le syndrome de Montréal est à transmission _____________________.
autosomique dominante
Le syndrome de Montréal se caractérise par la présence de plaquettes ___________.
géantes
La maladie de May Hegglin est à transmission ________________.
autosomique dominante
Dans la maladie de May Hegglin, les patients sont parfois ________________.
asymptomatiques
Les découvertes de la maladie de May Hegglin sont souvent _____________.
tardives
Cliniquement, il y a parfois présence de ____________ dans la maladie de May Hegglin.
saignement modéré
Il y a _______________ avec présence de______________ dans la maladie de May Hegglin.
thrombopénie modérée (60-100 G/L)
plaquettes géantes
Les leucocytes présente des ______________ dans la maladie de May Hegglin.
corps de Döhle
Il faut éviter tout comportement majorant le risque hémorragique dont ___________________ et _________________ dans les thrombopathies.
Pratique de sports violents
Manipulation d’objets contendants
Les injections __________ sont proscrites chez les patients atteints de thrombopathies.
intramusculaires
Les _____________ et les _____________ sont proscrits chez les patients atteints de thrombopathies.
Antiagrégants
Anti-inflammatoires
Il faut favoriser le ____________ à visée antalgique chez les patients atteints de thrombopathies.
paracétamol
Le traitement des thrombopathies reposes essentiellement sur la transfusion de __________________ et _____________________.
concentrés plaquettaires
Facteur VII activé recombinant
