Thrombopathies Flashcards

1
Q

Les thrombopathies sont des affections liées à une anomalie _________ ou ___________des plaquettes.

A

fonctionnelle
qualitative

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2
Q

Le diagnostic des thrombopathies doit être évoqué devant un _______________ sans ______________.

A

Temps de saignement allongé sans thrombopénie

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3
Q

Les thrombopathies peuvent être _____________ ou ___________.

A

acquises
constitutionnelles

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4
Q

Les circonstances de découverte d’une thrombopathie sont caractérisée par un __________________________: _______, _______, _______, _________ et __________.

A

Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux
Purpura
ecchymose
épistaxis
ménometrorragies
gingivorragies

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5
Q

Un _____________ bien mené est considéré comme un des meilleures tests de dépistage d’une thrombopathie.

A

interrogatoire

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6
Q

L’interrogatoire doit caractériser, dans le cas d’une thrombopathie: __________, __________, ________, __________ et ___________.

A

Type de manifestation hémorragique
Nature
Fréquence
Déterminer le mécanisme (spontané ou provoqué)
Sévérité du syndrome hémorragique et ralentissement global de l’hémostase primaire

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7
Q

Le sang destiné à la numération plaquettaire est un sang ______ prélevé sur _______.

A

total
EDTA

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8
Q

Lors des thrombopathies, la numération plaquettaire est généralement ___________.

A

normale

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9
Q

On peut avoir des thrombopénies lors de ________________(thrombopathie)

A

Syndrome de Bernard Soulier

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10
Q

Les thrombopénies dans le syndrome de Bernard Soulier sont de ___________ parfois _________.

A

<100 G/L
<07 G/L

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11
Q

_____________ nous renseigne sur les conséquences éventuelles d’un saignement lors des thrombopathies.

A

Le taux d’hémoglobine

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12
Q

Le frottis sanguin permet d’estimer la ___________ et d’éliminer ___________.

A

richesse plaquettaire
fausses thrombopénies

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13
Q

Le frottis sanguin apprécie la __________ des plaquettes, à savoir _______, __________ et __________.

A

morphologie: taille, coloration du cytoplasme, caractère isolé ou agrégé

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14
Q

Le frottis sanguin révèle la présence de plaquettes __________ d’aspect ___________.

A

géantes
pseudo-lymphocytaire

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15
Q

Lors des thrombopathies, les tests globaux de coagulation (__ et __) sont ________.

A

TQ et TCA
normaux

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16
Q

Aucun des tests globaux de l’hémostase primaire permet l’étude de la fonction plaquettaire. (V/F)

A

V

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17
Q

Une exploration préalable du _______________ est indispensable à l’interprétation des tests de l’hémostase primaire vis-à-vis le diagnostic des thrombopathies.

A

facteur von Willebrand

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18
Q

Le temps de saignement est réalisé par la méthode _________.

A

Ivy

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19
Q

Le temps de saignement consiste en une incision standardisée de la ____________________ sous pression standardisée.

A

face antérieure de l’avant bras

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20
Q

Le temps de saignement est extrêmement dépendant de ___________ et de ____________ comme _______, _______ et __________.

A

L’opérateur
Variables indépendantes de l’hémostase primaire:
Epaisseur de la peau
Age
Etat vasculaire

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21
Q

Le temps de saignement est une technique __________ et ___________.

A

invasive
peu sensible

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22
Q

Le temps d’occlusion plaquettaire est réalisé par __________________.

A

Platelet Function Analyzer (PFA-100)

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23
Q

Le principe du temps d’occlusion plaquettaire est la mesure de la formation d’un _________ à partir d’un sang veineux prélevé sur _______dans des conditions __________standardisées.

A

thrombus
citrate
rhéologiques

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24
Q

Temps d’occlusion plaquettaire
L’échantillon est aspiré dans un capillaire qui reproduit des ___________________élevés et qui se termine par une _________ percée en son centre et recouverte de ________ et d’un activateur plaquettaire.

A

taux de cisaillement
membrane
collagène

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25
*Temps d'occlusion plaquettaire* L'activateur plaquettaire utilisé est soit __________ soit ____________.
épinéphrine ADP
26
Le temps d'occlusion plaquettaire est exprimé en _________.
secondes
27
Les valeurs normales du temps d'occlusion plaquettaires sont ________________.
définies dans chaque laboratoire
28
Deux types de cartouches sont utilisées dans le PFA-100: ____________ et ______________.
Collagène/ADP Collagène/Epinéphrine
29
Les deux types de cartouches utilisées dans le PFA-100 sont sensibles aux mêmes pathologies plaquettaires. (V/F)
F
30
Les cartouches ____________ sont très sensibles aux inhibiteurs de la COX-1.
Collagène/Epinéphrine
31
La sensibilité du PFA-100 pour le dépistage des thrombopathies d'expression clinique modérée ne dépasse pas __________.
70%-80%
32
Un résultat normal avec PFA-100 ne permet pas d’exclure une thrombopathie. (V/F).
V
33
_______________ est le test de référence pour dépister les thrombopathies.
Etude de la fonction plaquettaire
34
L'étude de la fonction plaquettaire a pour but _______________________.
la reproduction des étapes de l'hémostase primaire in vitro
35
L'étude de la fonction plaquettaire se fait par _______________.
agrégométrie
36
L'étude de la fonction plaquettaire mesure la capacité des plaquettes à agréger en présence de ___________ ou ___________.
agonistes agents agrégants
37
L'étude de la fonction plaquettaire se fait à partir d'un plasma riche en __________ par technique _____________.
plaquettes photométrique
38
Les agents agrégants utilisés dans l'étude de la fonction plaquettaire sont ________, ________, ________, _______, ________, __________ et __________.
Ristocétine ADP Collagène Acide arachidonique Epinéphrine Adrénaline Thrombine
39
*Etude de la fonction plaquettaire* Les plaquettes sont placées en agitation constante à __°C.
37
40
*Etude de la fonction plaquettaire* Dans des conditions normales, les plaquettes s'activent en présence de _________ et leur agrégation est appréciée par une lecture ______________.
un agoniste photométrique
41
*Etude de la fonction plaquettaire* L'agrégation plaquettaire entraine une modification de ______________ du milieu.
la densité optique
42
*Etude de la fonction plaquettaire* Lors de l'addition de l'agent agrégeant, la transmission optique ________ immédiatement et _________ensuite.
augmente diminue
43
*Etude de la fonction plaquettaire* La diminution de la densité optique après son augmentation initiale est due au __________________________.
changement de la forme des plaquettes qui deviennent sphériques
44
L'étude de la fonction plaquettaire n'est réalisable que si le nombre de plaquettes est supérieur à __________G/L.
100
45
L'étude des glycoprotéines plaquettaires se fait par _________________ , __________ou ___________________.
Electrophorèse sur gel de polyacrylamide (SDS PAGE) Western blot Cytométrie de flux
46
l'étude des glycoprotéines plaquettaires par Western Blot fait recours à l'usage des ________________ spécifiques des glycoprotéines membranaires.
Anticorps mono/polyclonaux
47
___________________ permet de quantifier les glycoprotéines plaquettaires.
Cyrtométrie en flux
48
Les thrombopathies acquises comportent ____________________ et __________________.
Thrombopathies médicamenteuses Thrombopathies associées à des pathologies organiques
49
____________ et ___________ sont des médicaments interférant avec la fonction plaquettaire en inhibant la cyclo-oxygénase plaquettaire.
Aspirine Anti-inflammatoire non-stéroïdiens
50
L'aspirine et les AINS interférent avec la fonction plaquettaire en inhibant la ____________________.
cyclo-oxygénase plaquettaire
51
___________ et _________ sont des médicaments inhibant la fixation de l'ADP au GPIIb-IIIa.
Clopidogrel Ticlopidine
52
Clopidogrel et Ticlopidine sont des médicaments inhibant ______________________.
fixation de l'ADP au GPIIb-IIIa
53
Le Clopidogrel et Ticlopidine se fixent d'une manière (réversible/irréversible) sur les récepteurs à ADP de type __________.
irréversible P2Y12
54
Les ____________ influencent la fonction plaquettaire par inhibition des récepteurs adrénergiques plaquettaires.
Bétabloquants
55
Les _______________ et les ___________ peuvent à forte doses perturber le fonctionnement des récepteurs membranaires plaquettaires.
Pénicillines Céphalosporines
56
Les ______________ et les ___________ peuvent gêner la mobilisation calcique indispensable à la réponse plaquettaire.
Diurétiques Inhibiteurs calciques
57
_____________ est un fragment Fab de l'anticorps monoclonal chimérique 7E3.
Abcximab
58
Abcximab est un fragment Fab de l'anticorps monoclonal chimérique ___.
7E3
59
Abcximab est dirigé contre _________________.
GPIIb-IIIa
60
La Prostacycline est un inhibiteur de l'agrégation plaquettaire qui agit en _____________________.
Augmentant les concentrations de l'AMP cyclique
61
Certains psychotropes comme ___________, ____________ et __________ inhibent la mobilisation du calcium et interfèrent donc avec la fonction plaquettaire.
Antidépresseurs tricycliques Phénothiazines Anesthésiques locaux et généraux
62
____________, ____________ et __________ peuvent avoir un effet antiagrégants.
La vitamine E Dextran Antihistaminiques
63
____________, __________, ____________, __________, ___________, _____________ et ____________ sont des pathologies pouvant entrainer des perturbations secondaires de la fonction plaquettaire.
Cirrhose hépatique Insuffisance rénale chronique Syndromes myéloprolifératifs Leucémies aigues Lupus érythémateux disséminé Purpura thrombopénique auto-immunologique Syndrome des anticorps antiphospholipides
64
______________, ___________, __________, ___________, _____________ et ______________ sont des thrombopathies à anomalies des récepteurs glycoprotéiques membranaires.
Thrombasthénie de Glanzmann Dystrophie thrombocytaire hémorragipare de Bernard Soulier Maladie de Pseudo Willebrand/Maladie de Willebrand Macrothrombopénie méditerranéenne Déficit en GP Ia IIa Anomalies de la GP IV
65
La Thrombasthénie de Glanzmann est une affection hémorragique liée à une anomalie d'interaction _________________.
plaquette-plaquette
66
La Thrombasthénie de Glanzmann est provoqué par des anomalies ______________ ou rarement ____________ des _____________, récepteurs du ______________.
quantitatives qualitatives GP IIb-IIIa Fibrinogène
67
La Thrombasthénie de Glanzmann est (fréquente/rare).
rare
68
La Thrombasthénie de Glanzmann a une prévalence de ______________.
1 cas/1 million
69
La Thrombasthénie de Glanzmann est à transmission __________________.
autosomique récessive
70
La Thrombasthénie de Glanzmann est sévère chez les ___________.
homozygotes
71
L'incidence de Thrombasthénie de Glanzmann est élevé chez les ______________ et ____________.
consanguinité familles tziganes
72
*Thrombasthénie de Glanzmann* Le syndrome hémorragique est souvent _____________ pendant les ___________.
précoce premiers jours ou mois de la vie
73
*Thrombasthénie de Glanzmann* Parfois la maladie n'est reconnue que dans la ____________ ou ___________.
seconde enfance adolescence
74
Les signes cliniques principaux de la Thrombasthénie de Glanzmann sont ______________, _________ et ________________.
Hémorragies cutanées Hémorragies muqueuses ou viscérales Saignements très prolongés après chirurgie
75
Chez la femme, les saignements sont surtout _________ lors de la Thrombasthénie de Glanzmann.
génitaux
76
L'évolution naturelle de la Thrombasthénie de Glanzmann est ____________.
capricieuse
77
L'évolution naturelle de la Thrombasthénie de Glanzmann est marquée par ___________ qui _________ avec l'âge.
poussées hémorragiques diminuent
78
La Thrombasthénie de Glanzmann est caractérisée par des hémorragies secondaires à traumatisme toujours_____________.
sévères
79
*Thrombasthénie de Glanzmann* On observe un allongement du __________ et du ___________.
Temps de saignement Temps d'occlusion plaquettaire
80
*Thrombasthénie de Glanzmann* Par méthode d'Ivy, le temps de saignement est toujours _________.
> 15 minutes
81
*Thrombasthénie de Glanzmann* La numération plaquettaire est __________.
normale
82
*Thrombasthénie de Glanzmann* Il y a absence de tendance des plaquettes à former des __________.
agrégats
83
*Thrombasthénie de Glanzmann* Le bilan de coagulation est __________.
normal
84
*Thrombasthénie de Glanzmann - Etude de fonction plaquettaire* L'agrégation est nulle en présence de _______, _________, _________, _________ et __________.
ADP Collagène Adrénaline Acide arachidonique Thrombine
85
*Thrombasthénie de Glanzmann - Etude de la fonction plaquettaire* Il y a agrégation diminuée en présence de ______________.
Ristocétine
86
______________ permet la quantification des GP IIb IIIa et de classer la maladie de Glanzmann.
Cytométrie en flux
87
________________ est la forme la plus fréquente de la Thrombasthénie de Glanzmann.
Glanzmann Type I
88
Glanzmann Type I est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa de __________.
<5%
89
Il y a absence de ________________ lors de Glanzmann Type I.
fibrinogène intra plaquettaire
90
Glanzmann Type II est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa ____________.
5%-20%
91
Glanzmann Type II est caractérisé par un fibrinogène intraplaquettaire _______________.
partiellement déficient
92
Glanzmann Type III est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa _______________.
> 20%
93
La GPIIb-IIIa ne peut exprimer sa fonction de récepteur du fibrinogène lors du ____________________.
Glanzmann Type III
94
Il y a ____________ du fibrinogène intraplaquettaire dans la maladie de Glanzmann Type III.
présence
95
La protéine GPIIb-IIIa est aussi connue sous le nom de ____________.
Intégrine αIIbβ3
96
*Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type I* Déficit: Proportion des patients: Expression du IIb/IIIa: Taux du IIb/IIIa par CMF: Rétraction du caillou: Fibrinogène intra-plaquettaire:
Déficit: Complet Proportion des patients: 75% Expression du IIb/IIIa: Absente/Etat de trace Taux du IIb/IIIa par CMF: 0%-5% Rétraction du caillou: Nulle Fibrinogène intra-plaquettaire: Nulle
97
*Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type II* Déficit: Proportion des patients: Expression du IIb/IIIa: Taux du IIb/IIIa par CMF: Rétraction du caillou: Fibrinogène intra-plaquettaire:
Déficit: Partiel Proportion des patients: 15% Expression du IIb/IIIa: Sensiblement réduite Taux du IIb/IIIa par CMF: 05%-20% Rétraction du caillou: Partielle Fibrinogène intra-plaquettaire: Subnormal ou diminué
98
*Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type III* Déficit: Proportion des patients: Expression du IIb/IIIa: Taux du IIb/IIIa par CMF: Rétraction du caillou: Fibrinogène intra-plaquettaire:
Déficit: Qualitatif Proportion des patients: 10% Expression du IIb/IIIa: Anormale et peut pas lier le fibrinogène Taux du IIb/IIIa par CMF: > 20% Rétraction du caillou: Variable Fibrinogène intra-plaquettaire: Variable
99
Le Glanzmann thrombasthenia-like syndrome est une thrombasthénie de Glanzmann associée à _____________________.
macrothrombocytopénie
100
Le syndrome de Bernard Soulier est une pathologie très (fréquente/rare).
rare
101
L'incidence du syndrome de Bernard Soulier est de ______________.
1 cas/1 million
102
Le syndrome de Bernard Soulier résulte d'un déficit _____________ ou rarement _____________ en ___________.
quantitatif qualitatif GPIb-IX
103
Le syndrome de Bernard Soulier entraine un défaut ____________________.
défaut d'adhésion des plaquettes au sous-endothélium
104
Le récepteur GPIb-IX est le récepteur majeur du ____________.
Facteur von Willebrand
105
Le syndrome de Bernard Soulier est à transmission _____________________.
autosomique récessive
106
Le syndrome de Bernard Soulier est assez sévère chez les ____________.
homozygotes
107
Le syndrome de Bernard Soulier débute dans _________.
l'enfance
108
Initialement, le syndrome de Bernard Soulier est dominé par _______, _________, _________ et ___________.
Saignements cutanéo-muqueux Hémorragies Epistaxis Gingivorragies
109
Les manifestations tardives du syndrome Bernard Soulier sont ___________, ___________ et _____________.
Ménorragies Saignements gastro-intestinaux Hémorragies post-traumatiques
110
Le syndrome de Bernard Soulier est caractérisé par un temps de saignement _____________ avec une ______________ modérée à sévère.
Allongement thrombopénie
111
Le taux de plaquettes dans le syndrome de Bernard Soulier est généralement ___________.
<30 G/L
112
Dans le syndrome de Bernard Soulier, les plaquettes sont __________ et ____________: (___________ et _________).
de grande taille forme anormale (rondes et très granulaires)
113
Le diamètre plaquettaire dans le syndrome de Bernard Soulier est de ____________.
7-10 µm
114
Les plaquettes ont un aspect ___________________ dans le syndrome de Bernard Soulier.
Aspect pseudo-lymphocytaire
115
*Syndrome de Bernard Soulier* L'agrégation est normale avec ________, ________, __________ et _________.
ADP Collagène Adrénaline Acide arachidonique
116
*Syndrome de Bernard Soulier* L'agrégation est nulle avec _______________.
Ristocétine
117
Le déficit en protéines membranaires peut être mis en évidence par _____________ à l'aide de _____________.
cytométrie de flux Anticorps monoclonaux
118
La maladie de Pseudo Willebrand implique une anomalie au niveau du récepteur ____________.
GPIb
119
On observe une _____________ du récepteur GPIb pour le facteur de pseudo Willlebrand.
avidité accrue
120
*Maladie de Pseudo Willebrand* Le GP Ib lie les ________________en les rendant peu disponibles pour la coagulation normale.
grands multimètres de vWF
121
La maladie de Willebrand qui est une anomalie qualitative du_____________.
Facteur de von Willebrand
122
La maladie de Pseudo Willebrand est une maladie héréditaire liée à une mutation ponctuelle au niveau d'un ______________ de ____________.
pont disulfure intégrine Ib
123
*Pseudo Willebrand* On note une agrégation à faible dose de _____________.
Ristocétine
124
Certains malades atteints de la Macrothrombopénie Méditerranéennese rapprochent de ceux atteints du ________________.
Syndrome Bernard Soulier
125
*Macrothrombopénie méditerranéenne* Les manifestations cliniques sont ___________ ou ___________.
absentes ou modérées
126
*Macrothrombopénie méditerranéenne* On retrouve des mutations hétérozygotes sur les gènes impliqués dans ___________, essentiellement __________.
Syndrome de Bernard Soulier GP Ib
127
La Macrothrombopénie méditerranéenne est une ________________________.
macrothrombopénie constitutionnelle
128
Dans les Macrothrombopénies Méditerranéennes, la thrombopénie est _____________ (_________G/L).
modérée 90-200 G/L
129
Il y a présence d'anomalie des fonctions plaquettaire dans la Macrothrombopénie Méditerranéenne. (V/F)
F
130
*Macrothrombopénie méditerranéenne* Le nombre de mégacaryocytes médullaires est __________.
normal
131
*Macrothrombopénie méditerranéenne* La survie des plaquettes est _________.
normale
132
Le déficit en GPIa/IIa engendre un défaut électif d'adhésion au ____________.
collagène
133
Les saignements sont _____________ dans les déficits en GPIa/IIa.
modérées
134
_______ lie le collagène et la thrombospondine.
GPIV
135
La GPIV lie habituellement ____________ et ___________.
Le collagène La thrombospondine
136
Le déficit en GPIV est fréquent et asymptomatique en ___________.
Asie du Sud-Est
137
Le déficit en GPIV est _________ et _______ en Asie du Sud-Est.
fréquent et asymptomatique
138
Il n'existe pas de phénotype anormal du déficit en GPIV. (V/F).
V
139
____________, ___________, ____________ et ___________ sont des maladies dues à des déficits en granules denses.
Maladie du pool vide delta Syndrome d’ Hermansky Pudlak Syndrome de Wiskott Aldrich Syndrome de Chediak Higashi
140
La maladie du pool vide delta est à transmission ________________.
autosomique dominante
141
La maladie du pool vide delta est caractérisée par un syndrome hémorragique __________.
modéré
142
L'affection de la maladie du pool vide delta est souvent __________.
méconnue
143
Dans la maladie du pool vide delta, on observe des hémorragies ___________ ou __________, _________ mais jamais ______________.
cutanées ou muqueuses spontanées mais jamais inquiétantes
144
__________ est parfois allongé dans la maladie du pool vide delta.
Temps de saignement
145
*Maladie du pool vide delta* La numération et morphologie plaquettaires sont ____________.
normales
146
*Maladie du pool vide delta* Il y a absence d'agrégation en présence du _________.
collagène
147
*Maladie du pool vide delta* L'agrégation est diminuée ou normale avec ____________.
L'acide arachidonique
148
*Maladie du pool vide delta* L'agrégation est ____________ en présence d'ADP.
diminuée et réversible
149
*Maladie du pool vide delta* L'agrégation est normale en présence du ____________ et ___________.
Ristocétine Adrénaline
150
*Maladie du pool vide delta* Sous microscope électronique, il y a _________________ des granules denses.
absence ou très faible nombre
151
*Maladie du pool vide delta* Le taux de nucléotides, surtout _______, intraplaquettaire est ______.
ADP Réduit
152
Le syndrome de Wiskott-Aldrich est une affection _____ à transmission _______________.
rare récessive liée au sexe
153
On retrouve une ____________ dans le syndrome de Wiskott-Andrich.
thrombopénie
154
Syndrome de Chediak Higashi est à transmission ________________.
autosomique récessive
155
Le syndrome de Chediak Higashi associe un _________ et des _____________.
albinisme partiel affections récurrentes
156
Syndrome d’ Hermansky Pudlak est à transmission _________________.
autosomique récessive
157
On retrouve une ___________ et un ____________ dans le syndrome d'Hermansky Pudlak.
thrombopathie et albinisme occulocutané
158
*Syndrome d’ Hermansky Pudlak* Il y a atteintes ___________ et __________ par surcharge de ____________riche en dépôts de ___________.
digestives et pulmonaires macrophages céroides
159
Les déficits en granules alpha comportent _____________, ______________ et ________________.
Maladie des plaquettes grises (pool vide alpha) Syndrome de Jacobsen ou Paris Trousseau Thrombopathie Québec ou anomalie du facteur V Québec
160
Il existe __ cas rapportés dans la littérature de la maladie des plaquettes grises.
40
161
La maladie des plaquettes grises est à transmission _______________.
autosomique dominante
162
Le diagnostic de la maladie du pool vide alpha repose sur _________________.
la morphologie des plaquettes sur frottis sanguin
163
Dans la maladie du pool vide alpha, on observe des plaquettes de __________d'aspect __________ au frottis sanguin après coloration MGG.
Grande taille Aspect grisâtre
164
Les signes cliniques de la maladie du pool vide alpha comportent ____________ avec ______________.
thrombopénie syndrome hémorragique modéré
165
L'étude de la fonction plaquettaire est souvent __________ dans la maladie du pool vide alpha.
normale
166
La réponse au _______ et __________ est parfois anormale dans la maladie du pool vide alpha.
collagène thrombine
167
Il y a absence de ______________ et ___________ dans la maladie des plaquettes grises.
granules alpha mégacaryocytaires et plaquettaires
168
Syndrome de Jacobsen ou Paris Trousseau se caractérise par une ______________ avec _____________.
thrombopénie congénitale diathèse hémorragique
169
Quelques plaquettes circulantes ont des _________________ dans le syndrome de Jacobsen.
granules géantes
170
Dans le syndrome de Jacobsen, les granules alpha ne peuvent pas ___________________________.
libérer leur contenu après activation par la thrombine
171
La Thrombopathie Québec a une transmission ____________.
autosomique dominante
172
La Thrombopathie Québec se caractérise, cliniquement, par des__________________ qui répondent peu aux____________.
Saignements sévères post-traumatiques qui répondent peu aux transfusions de plaquettes
173
La Thrombopathie Québec est due à un déficit en ___________ qui stabilise ___________ dans __________.
multimérine facteur V les granules alpha
174
Le déficit de multimérine dans la thrombopathie Québec entraine un déficit en _________.
Facteur V
175
Les anomalies des récepteurs des agonistes solubles peuvent toucher _______________, _______________ et ____________________.
Récepteur de Thromboxane A2 Récepteurs adrénergiques Récepteurs à l'ADP
176
Les anomalies touchant le récepteur de Thromboxane A2 sont à transmission __________________.
autosomique dominante
177
___________________ est un ensemble d'anomalies congénitales résultant soit d’un déficit en cyclo oxygénase soit d’un déficit en thromboxane synthétase.
Syndrome Aspirin-like
178
Le syndrome Aspirin-like est un ensemble d'anomalies congénitales résultant soit d’un déficit en ___________ soit d’un déficit en __________________.
cyclo-oxygénase thromboxane synthétase
179
Le syndrome Aspirin-like est une anomalie de la voie de _____________ et de _______________.
Acide arachidonique Thromboxane A2
180
Le syndrome Aspirin-like est (très fréquent/très rare).
très rare
181
Dans le syndrome Aspirin-like, il y a absence d'agrégation avec ___________.
l'acide arachidonique
182
Dans le syndrome Aspirin-like, l'agrégation est diminuée avec _______ et __________.
ADP Collagène
183
Hormis ________, _________ et _________, dans le syndrome Aspirin-like, l'agrégation est normale avec les autres agonistes.
Acide arachidonique ADP Collagène
184
Le syndrome de Scott est à transmission _____________________.
autosomique récessive
185
Le syndrome de Scott résulte d'une anomalie des ___________________.
phospholipides membranaires
186
Le syndrome de Montréal est à transmission _____________________.
autosomique dominante
187
Le syndrome de Montréal se caractérise par la présence de plaquettes ___________.
géantes
188
La maladie de May Hegglin est à transmission ________________.
autosomique dominante
189
Dans la maladie de May Hegglin, les patients sont parfois ________________.
asymptomatiques
190
Les découvertes de la maladie de May Hegglin sont souvent _____________.
tardives
191
Cliniquement, il y a parfois présence de ____________ dans la maladie de May Hegglin.
saignement modéré
192
Il y a _______________ avec présence de______________ dans la maladie de May Hegglin.
thrombopénie modérée (60-100 G/L) plaquettes géantes
193
Les leucocytes présente des ______________ dans la maladie de May Hegglin.
corps de Döhle
194
Il faut éviter tout comportement majorant le risque hémorragique dont ___________________ et _________________ dans les thrombopathies.
Pratique de sports violents Manipulation d'objets contendants
195
Les injections __________ sont proscrites chez les patients atteints de thrombopathies.
intramusculaires
196
Les _____________ et les _____________ sont proscrits chez les patients atteints de thrombopathies.
Antiagrégants Anti-inflammatoires
197
Il faut favoriser le ____________ à visée antalgique chez les patients atteints de thrombopathies.
paracétamol
198
Le traitement des thrombopathies reposes essentiellement sur la transfusion de __________________ et _____________________.
concentrés plaquettaires Facteur VII activé recombinant