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Hémobiologie > Thrombopathies > Flashcards

Thrombopathies Flashcards

1
Q

Les thrombopathies sont des affections liées à une anomalie _________ ou ___________des plaquettes.

A

fonctionnelle
qualitative

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2
Q

Le diagnostic des thrombopathies doit être évoqué devant un _______________ sans ______________.

A

Temps de saignement allongé sans thrombopénie

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3
Q

Les thrombopathies peuvent être _____________ ou ___________.

A

acquises
constitutionnelles

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4
Q

Les circonstances de découverte d’une thrombopathie sont caractérisée par un __________________________: _______, _______, _______, _________ et __________.

A

Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux
Purpura
ecchymose
épistaxis
ménometrorragies
gingivorragies

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5
Q

Un _____________ bien mené est considéré comme un des meilleures tests de dépistage d’une thrombopathie.

A

interrogatoire

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6
Q

L’interrogatoire doit caractériser, dans le cas d’une thrombopathie: __________, __________, ________, __________ et ___________.

A

Type de manifestation hémorragique
Nature
Fréquence
Déterminer le mécanisme (spontané ou provoqué)
Sévérité du syndrome hémorragique et ralentissement global de l’hémostase primaire

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7
Q

Le sang destiné à la numération plaquettaire est un sang ______ prélevé sur _______.

A

total
EDTA

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8
Q

Lors des thrombopathies, la numération plaquettaire est généralement ___________.

A

normale

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9
Q

On peut avoir des thrombopénies lors de ________________(thrombopathie)

A

Syndrome de Bernard Soulier

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10
Q

Les thrombopénies dans le syndrome de Bernard Soulier sont de ___________ parfois _________.

A

<100 G/L
<07 G/L

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11
Q

_____________ nous renseigne sur les conséquences éventuelles d’un saignement lors des thrombopathies.

A

Le taux d’hémoglobine

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12
Q

Le frottis sanguin permet d’estimer la ___________ et d’éliminer ___________.

A

richesse plaquettaire
fausses thrombopénies

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13
Q

Le frottis sanguin apprécie la __________ des plaquettes, à savoir _______, __________ et __________.

A

morphologie: taille, coloration du cytoplasme, caractère isolé ou agrégé

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14
Q

Le frottis sanguin révèle la présence de plaquettes __________ d’aspect ___________.

A

géantes
pseudo-lymphocytaire

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15
Q

Lors des thrombopathies, les tests globaux de coagulation (__ et __) sont ________.

A

TQ et TCA
normaux

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16
Q

Aucun des tests globaux de l’hémostase primaire permet l’étude de la fonction plaquettaire. (V/F)

A

V

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17
Q

Une exploration préalable du _______________ est indispensable à l’interprétation des tests de l’hémostase primaire vis-à-vis le diagnostic des thrombopathies.

A

facteur von Willebrand

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18
Q

Le temps de saignement est réalisé par la méthode _________.

A

Ivy

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19
Q

Le temps de saignement consiste en une incision standardisée de la ____________________ sous pression standardisée.

A

face antérieure de l’avant bras

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20
Q

Le temps de saignement est extrêmement dépendant de ___________ et de ____________ comme _______, _______ et __________.

A

L’opérateur
Variables indépendantes de l’hémostase primaire:
Epaisseur de la peau
Age
Etat vasculaire

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21
Q

Le temps de saignement est une technique __________ et ___________.

A

invasive
peu sensible

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22
Q

Le temps d’occlusion plaquettaire est réalisé par __________________.

A

Platelet Function Analyzer (PFA-100)

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23
Q

Le principe du temps d’occlusion plaquettaire est la mesure de la formation d’un _________ à partir d’un sang veineux prélevé sur _______dans des conditions __________standardisées.

A

thrombus
citrate
rhéologiques

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24
Q

Temps d’occlusion plaquettaire
L’échantillon est aspiré dans un capillaire qui reproduit des ___________________élevés et qui se termine par une _________ percée en son centre et recouverte de ________ et d’un activateur plaquettaire.

A

taux de cisaillement
membrane
collagène

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25
Q

Temps d’occlusion plaquettaire
L’activateur plaquettaire utilisé est soit __________ soit ____________.

A

épinéphrine
ADP

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26
Q

Le temps d’occlusion plaquettaire est exprimé en _________.

A

secondes

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27
Q

Les valeurs normales du temps d’occlusion plaquettaires sont ________________.

A

définies dans chaque laboratoire

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28
Q

Deux types de cartouches sont utilisées dans le PFA-100: ____________ et ______________.

A

Collagène/ADP
Collagène/Epinéphrine

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29
Q

Les deux types de cartouches utilisées dans le PFA-100 sont sensibles aux mêmes pathologies plaquettaires. (V/F)

A

F

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30
Q

Les cartouches ____________ sont très sensibles aux inhibiteurs de la COX-1.

A

Collagène/Epinéphrine

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31
Q

La sensibilité du PFA-100 pour le dépistage des thrombopathies d’expression clinique modérée ne dépasse pas __________.

A

70%-80%

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32
Q

Un résultat normal avec PFA-100 ne permet pas d’exclure une thrombopathie. (V/F).

A

V

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33
Q

_______________ est le test de référence pour dépister les thrombopathies.

A

Etude de la fonction plaquettaire

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34
Q

L’étude de la fonction plaquettaire a pour but _______________________.

A

la reproduction des étapes de l’hémostase primaire in vitro

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35
Q

L’étude de la fonction plaquettaire se fait par _______________.

A

agrégométrie

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36
Q

L’étude de la fonction plaquettaire mesure la capacité des plaquettes à agréger en présence de ___________ ou ___________.

A

agonistes
agents agrégants

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37
Q

L’étude de la fonction plaquettaire se fait à partir d’un plasma riche en __________ par technique _____________.

A

plaquettes
photométrique

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38
Q

Les agents agrégants utilisés dans l’étude de la fonction plaquettaire sont ________, ________, ________, _______, ________, __________ et __________.

A

Ristocétine
ADP
Collagène
Acide arachidonique
Epinéphrine
Adrénaline
Thrombine

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39
Q

Etude de la fonction plaquettaire
Les plaquettes sont placées en agitation constante à __°C.

A

37

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40
Q

Etude de la fonction plaquettaire
Dans des conditions normales, les plaquettes s’activent en présence de _________ et leur agrégation est appréciée par une lecture ______________.

A

un agoniste
photométrique

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41
Q

Etude de la fonction plaquettaire
L’agrégation plaquettaire entraine une modification de ______________ du milieu.

A

la densité optique

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42
Q

Etude de la fonction plaquettaire
Lors de l’addition de l’agent agrégeant, la transmission optique ________ immédiatement et _________ensuite.

A

augmente
diminue

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43
Q

Etude de la fonction plaquettaire
La diminution de la densité optique après son augmentation initiale est due au __________________________.

A

changement de la forme des plaquettes qui deviennent sphériques

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44
Q

L’étude de la fonction plaquettaire n’est réalisable que si le nombre de plaquettes est supérieur à __________G/L.

A

100

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45
Q

L’étude des glycoprotéines plaquettaires se fait par _________________ , __________ou ___________________.

A

Electrophorèse sur gel de polyacrylamide (SDS PAGE)
Western blot
Cytométrie de flux

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46
Q

l’étude des glycoprotéines plaquettaires par Western Blot fait recours à l’usage des ________________ spécifiques des glycoprotéines membranaires.

A

Anticorps mono/polyclonaux

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47
Q

___________________ permet de quantifier les glycoprotéines plaquettaires.

A

Cyrtométrie en flux

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48
Q

Les thrombopathies acquises comportent ____________________ et __________________.

A

Thrombopathies médicamenteuses
Thrombopathies associées à des pathologies organiques

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49
Q

____________ et ___________ sont des médicaments interférant avec la fonction plaquettaire en inhibant la cyclo-oxygénase plaquettaire.

A

Aspirine
Anti-inflammatoire non-stéroïdiens

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50
Q

L’aspirine et les AINS interférent avec la fonction plaquettaire en inhibant la ____________________.

A

cyclo-oxygénase plaquettaire

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51
Q

___________ et _________ sont des médicaments inhibant la fixation de l’ADP au GPIIb-IIIa.

A

Clopidogrel
Ticlopidine

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52
Q

Clopidogrel et Ticlopidine sont des médicaments inhibant ______________________.

A

fixation de l’ADP au GPIIb-IIIa

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53
Q

Le Clopidogrel et Ticlopidine se fixent d’une manière (réversible/irréversible) sur les récepteurs à ADP de type __________.

A

irréversible
P2Y12

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54
Q

Les ____________ influencent la fonction plaquettaire par inhibition des récepteurs adrénergiques plaquettaires.

A

Bétabloquants

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55
Q

Les _______________ et les ___________ peuvent à forte doses perturber le fonctionnement des récepteurs membranaires plaquettaires.

A

Pénicillines
Céphalosporines

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56
Q

Les ______________ et les ___________ peuvent gêner la mobilisation calcique indispensable à la réponse plaquettaire.

A

Diurétiques
Inhibiteurs calciques

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57
Q

_____________ est un fragment Fab de l’anticorps monoclonal chimérique 7E3.

A

Abcximab

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58
Q

Abcximab est un fragment Fab de l’anticorps monoclonal chimérique ___.

A

7E3

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59
Q

Abcximab est dirigé contre _________________.

A

GPIIb-IIIa

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60
Q

La Prostacycline est un inhibiteur de l’agrégation plaquettaire qui agit en _____________________.

A

Augmentant les concentrations de l’AMP cyclique

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61
Q

Certains psychotropes comme ___________, ____________ et __________ inhibent la mobilisation du calcium et interfèrent donc avec la fonction plaquettaire.

A

Antidépresseurs tricycliques
Phénothiazines
Anesthésiques locaux et généraux

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62
Q

____________, ____________ et __________ peuvent avoir un effet antiagrégants.

A

La vitamine E
Dextran
Antihistaminiques

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63
Q

____________, __________, ____________, __________, ___________, _____________ et ____________ sont des pathologies pouvant entrainer des perturbations secondaires de la fonction plaquettaire.

A

Cirrhose hépatique
Insuffisance rénale chronique
Syndromes myéloprolifératifs
Leucémies aigues
Lupus érythémateux disséminé
Purpura thrombopénique auto-immunologique
Syndrome des anticorps antiphospholipides

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64
Q

______________, ___________, __________, ___________, _____________ et ______________ sont des thrombopathies à anomalies des récepteurs glycoprotéiques membranaires.

A

Thrombasthénie de Glanzmann
Dystrophie thrombocytaire hémorragipare de Bernard Soulier
Maladie de Pseudo Willebrand/Maladie de Willebrand
Macrothrombopénie méditerranéenne
Déficit en GP Ia IIa
Anomalies de la GP IV

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65
Q

La Thrombasthénie de Glanzmann est une affection hémorragique liée à une anomalie d’interaction _________________.

A

plaquette-plaquette

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66
Q

La Thrombasthénie de Glanzmann est provoqué par des anomalies ______________ ou rarement ____________ des _____________, récepteurs du ______________.

A

quantitatives
qualitatives
GP IIb-IIIa
Fibrinogène

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67
Q

La Thrombasthénie de Glanzmann est (fréquente/rare).

A

rare

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68
Q

La Thrombasthénie de Glanzmann a une prévalence de ______________.

A

1 cas/1 million

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69
Q

La Thrombasthénie de Glanzmann est à transmission __________________.

A

autosomique récessive

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70
Q

La Thrombasthénie de Glanzmann est sévère chez les ___________.

A

homozygotes

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71
Q

L’incidence de Thrombasthénie de Glanzmann est élevé chez les ______________ et ____________.

A

consanguinité
familles tziganes

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72
Q

Thrombasthénie de Glanzmann
Le syndrome hémorragique est souvent _____________ pendant les ___________.

A

précoce
premiers jours ou mois de la vie

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73
Q

Thrombasthénie de Glanzmann
Parfois la maladie n’est reconnue que dans la ____________ ou ___________.

A

seconde enfance
adolescence

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74
Q

Les signes cliniques principaux de la Thrombasthénie de Glanzmann sont ______________, _________ et ________________.

A

Hémorragies cutanées
Hémorragies muqueuses ou viscérales
Saignements très prolongés après chirurgie

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75
Q

Chez la femme, les saignements sont surtout _________ lors de la Thrombasthénie de Glanzmann.

A

génitaux

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76
Q

L’évolution naturelle de la Thrombasthénie de Glanzmann est ____________.

A

capricieuse

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77
Q

L’évolution naturelle de la Thrombasthénie de Glanzmann est marquée par ___________ qui _________ avec l’âge.

A

poussées hémorragiques
diminuent

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78
Q

La Thrombasthénie de Glanzmann est caractérisée par des hémorragies secondaires à traumatisme toujours_____________.

A

sévères

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79
Q

Thrombasthénie de Glanzmann
On observe un allongement du __________ et du ___________.

A

Temps de saignement
Temps d’occlusion plaquettaire

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80
Q

Thrombasthénie de Glanzmann
Par méthode d’Ivy, le temps de saignement est toujours _________.

A

> 15 minutes

81
Q

Thrombasthénie de Glanzmann
La numération plaquettaire est __________.

A

normale

82
Q

Thrombasthénie de Glanzmann
Il y a absence de tendance des plaquettes à former des __________.

A

agrégats

83
Q

Thrombasthénie de Glanzmann
Le bilan de coagulation est __________.

A

normal

84
Q

Thrombasthénie de Glanzmann - Etude de fonction plaquettaire
L’agrégation est nulle en présence de _______, _________, _________, _________ et __________.

A

ADP
Collagène
Adrénaline
Acide arachidonique
Thrombine

85
Q

Thrombasthénie de Glanzmann - Etude de la fonction plaquettaire
Il y a agrégation diminuée en présence de ______________.

A

Ristocétine

86
Q

______________ permet la quantification des GP IIb IIIa et de classer la maladie de Glanzmann.

A

Cytométrie en flux

87
Q

________________ est la forme la plus fréquente de la Thrombasthénie de Glanzmann.

A

Glanzmann Type I

88
Q

Glanzmann Type I est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa de __________.

A

<5%

89
Q

Il y a absence de ________________ lors de Glanzmann Type I.

A

fibrinogène intra plaquettaire

90
Q

Glanzmann Type II est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa ____________.

A

5%-20%

91
Q

Glanzmann Type II est caractérisé par un fibrinogène intraplaquettaire _______________.

A

partiellement déficient

92
Q

Glanzmann Type III est caractérisé par un taux de GPIIb-IIIa _______________.

A

> 20%

93
Q

La GPIIb-IIIa ne peut exprimer sa fonction de récepteur du fibrinogène lors du ____________________.

A

Glanzmann Type III

94
Q

Il y a ____________ du fibrinogène intraplaquettaire dans la maladie de Glanzmann Type III.

A

présence

95
Q

La protéine GPIIb-IIIa est aussi connue sous le nom de ____________.

A

Intégrine αIIbβ3

96
Q

Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type I
Déficit:
Proportion des patients:
Expression du IIb/IIIa:
Taux du IIb/IIIa par CMF:
Rétraction du caillou:
Fibrinogène intra-plaquettaire:

A

Déficit: Complet
Proportion des patients: 75%
Expression du IIb/IIIa: Absente/Etat de trace
Taux du IIb/IIIa par CMF: 0%-5%
Rétraction du caillou: Nulle
Fibrinogène intra-plaquettaire: Nulle

97
Q

Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type II
Déficit:
Proportion des patients:
Expression du IIb/IIIa:
Taux du IIb/IIIa par CMF:
Rétraction du caillou:
Fibrinogène intra-plaquettaire:

A

Déficit: Partiel
Proportion des patients: 15%
Expression du IIb/IIIa: Sensiblement réduite
Taux du IIb/IIIa par CMF: 05%-20%
Rétraction du caillou: Partielle
Fibrinogène intra-plaquettaire: Subnormal ou diminué

98
Q

Caractéristiques de la Thrombasthénie de Glanzmann Type III
Déficit:
Proportion des patients:
Expression du IIb/IIIa:
Taux du IIb/IIIa par CMF:
Rétraction du caillou:
Fibrinogène intra-plaquettaire:

A

Déficit: Qualitatif
Proportion des patients: 10%
Expression du IIb/IIIa: Anormale et peut pas lier le fibrinogène
Taux du IIb/IIIa par CMF: > 20%
Rétraction du caillou: Variable
Fibrinogène intra-plaquettaire: Variable

99
Q

Le Glanzmann thrombasthenia-like syndrome est une thrombasthénie de Glanzmann associée à _____________________.

A

macrothrombocytopénie

100
Q

Le syndrome de Bernard Soulier est une pathologie très (fréquente/rare).

A

rare

101
Q

L’incidence du syndrome de Bernard Soulier est de ______________.

A

1 cas/1 million

102
Q

Le syndrome de Bernard Soulier résulte d’un déficit _____________ ou rarement _____________ en ___________.

A

quantitatif
qualitatif
GPIb-IX

103
Q

Le syndrome de Bernard Soulier entraine un défaut ____________________.

A

défaut d’adhésion des plaquettes au sous-endothélium

104
Q

Le récepteur GPIb-IX est le récepteur majeur du ____________.

A

Facteur von Willebrand

105
Q

Le syndrome de Bernard Soulier est à transmission _____________________.

A

autosomique récessive

106
Q

Le syndrome de Bernard Soulier est assez sévère chez les ____________.

A

homozygotes

107
Q

Le syndrome de Bernard Soulier débute dans _________.

A

l’enfance

108
Q

Initialement, le syndrome de Bernard Soulier est dominé par _______, _________, _________ et ___________.

A

Saignements cutanéo-muqueux
Hémorragies
Epistaxis
Gingivorragies

109
Q

Les manifestations tardives du syndrome Bernard Soulier sont ___________, ___________ et _____________.

A

Ménorragies
Saignements gastro-intestinaux
Hémorragies post-traumatiques

110
Q

Le syndrome de Bernard Soulier est caractérisé par un temps de saignement _____________ avec une ______________ modérée à sévère.

A

Allongement
thrombopénie

111
Q

Le taux de plaquettes dans le syndrome de Bernard Soulier est généralement ___________.

A

<30 G/L

112
Q

Dans le syndrome de Bernard Soulier, les plaquettes sont __________ et ____________: (___________ et _________).

A

de grande taille
forme anormale (rondes et très granulaires)

113
Q

Le diamètre plaquettaire dans le syndrome de Bernard Soulier est de ____________.

A

7-10 µm

114
Q

Les plaquettes ont un aspect ___________________ dans le syndrome de Bernard Soulier.

A

Aspect pseudo-lymphocytaire

115
Q

Syndrome de Bernard Soulier
L’agrégation est normale avec ________, ________, __________ et _________.

A

ADP
Collagène
Adrénaline
Acide arachidonique

116
Q

Syndrome de Bernard Soulier
L’agrégation est nulle avec _______________.

A

Ristocétine

117
Q

Le déficit en protéines membranaires peut être mis en évidence par _____________ à l’aide de _____________.

A

cytométrie de flux
Anticorps monoclonaux

118
Q

La maladie de Pseudo Willebrand implique une anomalie au niveau du récepteur ____________.

A

GPIb

119
Q

On observe une _____________ du récepteur GPIb pour le facteur de pseudo Willlebrand.

A

avidité accrue

120
Q

Maladie de Pseudo Willebrand
Le GP Ib lie les ________________en les rendant peu disponibles pour la coagulation normale.

A

grands multimètres de vWF

121
Q

La maladie de Willebrand qui est une anomalie qualitative du_____________.

A

Facteur de von Willebrand

122
Q

La maladie de Pseudo Willebrand est une maladie héréditaire liée à une mutation ponctuelle au niveau d’un ______________ de ____________.

A

pont disulfure
intégrine Ib

123
Q

Pseudo Willebrand
On note une agrégation à faible dose de _____________.

A

Ristocétine

124
Q

Certains malades atteints de la Macrothrombopénie Méditerranéennese rapprochent de ceux atteints du ________________.

A

Syndrome Bernard Soulier

125
Q

Macrothrombopénie méditerranéenne
Les manifestations cliniques sont ___________ ou ___________.

A

absentes ou modérées

126
Q

Macrothrombopénie méditerranéenne
On retrouve des mutations hétérozygotes sur les gènes impliqués dans ___________, essentiellement __________.

A

Syndrome de Bernard Soulier
GP Ib

127
Q

La Macrothrombopénie méditerranéenne est une ________________________.

A

macrothrombopénie constitutionnelle

128
Q

Dans les Macrothrombopénies Méditerranéennes, la thrombopénie est _____________ (_________G/L).

A

modérée
90-200 G/L

129
Q

Il y a présence d’anomalie des fonctions plaquettaire dans la Macrothrombopénie Méditerranéenne. (V/F)

A

F

130
Q

Macrothrombopénie méditerranéenne
Le nombre de mégacaryocytes médullaires est __________.

A

normal

131
Q

Macrothrombopénie méditerranéenne
La survie des plaquettes est _________.

A

normale

132
Q

Le déficit en GPIa/IIa engendre un défaut électif d’adhésion au ____________.

A

collagène

133
Q

Les saignements sont _____________ dans les déficits en GPIa/IIa.

A

modérées

134
Q

_______ lie le collagène et la thrombospondine.

A

GPIV

135
Q

La GPIV lie habituellement ____________ et ___________.

A

Le collagène
La thrombospondine

136
Q

Le déficit en GPIV est fréquent et asymptomatique en ___________.

A

Asie du Sud-Est

137
Q

Le déficit en GPIV est _________ et _______ en Asie du Sud-Est.

A

fréquent et asymptomatique

138
Q

Il n’existe pas de phénotype anormal du déficit en GPIV. (V/F).

A

V

139
Q

____________, ___________, ____________ et ___________ sont des maladies dues à des déficits en granules denses.

A

Maladie du pool vide delta
Syndrome d’ Hermansky Pudlak
Syndrome de Wiskott Aldrich
Syndrome de Chediak Higashi

140
Q

La maladie du pool vide delta est à transmission ________________.

A

autosomique dominante

141
Q

La maladie du pool vide delta est caractérisée par un syndrome hémorragique __________.

A

modéré

142
Q

L’affection de la maladie du pool vide delta est souvent __________.

A

méconnue

143
Q

Dans la maladie du pool vide delta, on observe des hémorragies ___________ ou __________, _________ mais jamais ______________.

A

cutanées ou muqueuses
spontanées mais jamais inquiétantes

144
Q

__________ est parfois allongé dans la maladie du pool vide delta.

A

Temps de saignement

145
Q

Maladie du pool vide delta
La numération et morphologie plaquettaires sont ____________.

A

normales

146
Q

Maladie du pool vide delta
Il y a absence d’agrégation en présence du _________.

A

collagène

147
Q

Maladie du pool vide delta
L’agrégation est diminuée ou normale avec ____________.

A

L’acide arachidonique

148
Q

Maladie du pool vide delta
L’agrégation est ____________ en présence d’ADP.

A

diminuée et réversible

149
Q

Maladie du pool vide delta
L’agrégation est normale en présence du ____________ et ___________.

A

Ristocétine
Adrénaline

150
Q

Maladie du pool vide delta
Sous microscope électronique, il y a _________________ des granules denses.

A

absence ou très faible nombre

151
Q

Maladie du pool vide delta
Le taux de nucléotides, surtout _______, intraplaquettaire est ______.

A

ADP
Réduit

152
Q

Le syndrome de Wiskott-Aldrich est une affection _____ à transmission _______________.

A

rare
récessive liée au sexe

153
Q

On retrouve une ____________ dans le syndrome de Wiskott-Andrich.

A

thrombopénie

154
Q

Syndrome de Chediak Higashi est à transmission ________________.

A

autosomique récessive

155
Q

Le syndrome de Chediak Higashi associe un _________ et des _____________.

A

albinisme partiel
affections récurrentes

156
Q

Syndrome d’ Hermansky Pudlak est à transmission _________________.

A

autosomique récessive

157
Q

On retrouve une ___________ et un ____________ dans le syndrome d’Hermansky Pudlak.

A

thrombopathie et albinisme occulocutané

158
Q

Syndrome d’ Hermansky Pudlak
Il y a atteintes ___________ et __________ par surcharge de ____________riche en dépôts de ___________.

A

digestives et pulmonaires
macrophages
céroides

159
Q

Les déficits en granules alpha comportent _____________, ______________ et ________________.

A

Maladie des plaquettes grises (pool vide alpha)
Syndrome de Jacobsen ou Paris Trousseau
Thrombopathie Québec ou anomalie du facteur V Québec

160
Q

Il existe __ cas rapportés dans la littérature de la maladie des plaquettes grises.

A

40

161
Q

La maladie des plaquettes grises est à transmission _______________.

A

autosomique dominante

162
Q

Le diagnostic de la maladie du pool vide alpha repose sur _________________.

A

la morphologie des plaquettes sur frottis sanguin

163
Q

Dans la maladie du pool vide alpha, on observe des plaquettes de __________d’aspect __________ au frottis sanguin après coloration MGG.

A

Grande taille
Aspect grisâtre

164
Q

Les signes cliniques de la maladie du pool vide alpha comportent ____________ avec ______________.

A

thrombopénie
syndrome hémorragique modéré

165
Q

L’étude de la fonction plaquettaire est souvent __________ dans la maladie du pool vide alpha.

A

normale

166
Q

La réponse au _______ et __________ est parfois anormale dans la maladie du pool vide alpha.

A

collagène
thrombine

167
Q

Il y a absence de ______________ et ___________ dans la maladie des plaquettes grises.

A

granules alpha mégacaryocytaires et plaquettaires

168
Q

Syndrome de Jacobsen ou Paris Trousseau se caractérise par une ______________ avec _____________.

A

thrombopénie congénitale
diathèse hémorragique

169
Q

Quelques plaquettes circulantes ont des _________________ dans le syndrome de Jacobsen.

A

granules géantes

170
Q

Dans le syndrome de Jacobsen, les granules alpha ne peuvent pas ___________________________.

A

libérer leur contenu après activation par la thrombine

171
Q

La Thrombopathie Québec a une transmission ____________.

A

autosomique dominante

172
Q

La Thrombopathie Québec se caractérise, cliniquement, par des__________________ qui répondent peu aux____________.

A

Saignements sévères post-traumatiques qui répondent peu aux transfusions de plaquettes

173
Q

La Thrombopathie Québec est due à un déficit en ___________ qui stabilise ___________ dans __________.

A

multimérine
facteur V
les granules alpha

174
Q

Le déficit de multimérine dans la thrombopathie Québec entraine un déficit en _________.

A

Facteur V

175
Q

Les anomalies des récepteurs des agonistes solubles peuvent toucher _______________, _______________ et ____________________.

A

Récepteur de Thromboxane A2
Récepteurs adrénergiques
Récepteurs à l’ADP

176
Q

Les anomalies touchant le récepteur de Thromboxane A2 sont à transmission __________________.

A

autosomique dominante

177
Q

___________________ est un ensemble d’anomalies congénitales résultant soit d’un déficit en cyclo oxygénase soit d’un déficit en thromboxane synthétase.

A

Syndrome Aspirin-like

178
Q

Le syndrome Aspirin-like est un ensemble d’anomalies congénitales résultant soit d’un déficit en ___________ soit d’un déficit en __________________.

A

cyclo-oxygénase
thromboxane synthétase

179
Q

Le syndrome Aspirin-like est une anomalie de la voie de _____________ et de _______________.

A

Acide arachidonique
Thromboxane A2

180
Q

Le syndrome Aspirin-like est (très fréquent/très rare).

A

très rare

181
Q

Dans le syndrome Aspirin-like, il y a absence d’agrégation avec ___________.

A

l’acide arachidonique

182
Q

Dans le syndrome Aspirin-like, l’agrégation est diminuée avec _______ et __________.

A

ADP
Collagène

183
Q

Hormis ________, _________ et _________, dans le syndrome Aspirin-like, l’agrégation est normale avec les autres agonistes.

A

Acide arachidonique
ADP
Collagène

184
Q

Le syndrome de Scott est à transmission _____________________.

A

autosomique récessive

185
Q

Le syndrome de Scott résulte d’une anomalie des ___________________.

A

phospholipides membranaires

186
Q

Le syndrome de Montréal est à transmission _____________________.

A

autosomique dominante

187
Q

Le syndrome de Montréal se caractérise par la présence de plaquettes ___________.

A

géantes

188
Q

La maladie de May Hegglin est à transmission ________________.

A

autosomique dominante

189
Q

Dans la maladie de May Hegglin, les patients sont parfois ________________.

A

asymptomatiques

190
Q

Les découvertes de la maladie de May Hegglin sont souvent _____________.

A

tardives

191
Q

Cliniquement, il y a parfois présence de ____________ dans la maladie de May Hegglin.

A

saignement modéré

192
Q

Il y a _______________ avec présence de______________ dans la maladie de May Hegglin.

A

thrombopénie modérée (60-100 G/L)
plaquettes géantes

193
Q

Les leucocytes présente des ______________ dans la maladie de May Hegglin.

A

corps de Döhle

194
Q

Il faut éviter tout comportement majorant le risque hémorragique dont ___________________ et _________________ dans les thrombopathies.

A

Pratique de sports violents
Manipulation d’objets contendants

195
Q

Les injections __________ sont proscrites chez les patients atteints de thrombopathies.

A

intramusculaires

196
Q

Les _____________ et les _____________ sont proscrits chez les patients atteints de thrombopathies.

A

Antiagrégants
Anti-inflammatoires

197
Q

Il faut favoriser le ____________ à visée antalgique chez les patients atteints de thrombopathies.

A

paracétamol

198
Q

Le traitement des thrombopathies reposes essentiellement sur la transfusion de __________________ et _____________________.

A

concentrés plaquettaires
Facteur VII activé recombinant

Hémobiologie (29 decks)

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