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Hémobiologie > Hémophilie > Flashcards

Hémophilie Flashcards

1
Q

L’Hémophilie A résulte d’un déficit en _________.

A

Facteur VIII

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2
Q

L’Hémophilie B résulte d’un déficit en _________.

A

Facteur IX

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3
Q

La fréquence de l’Hémophilie A est de __%.

A

85%

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4
Q

La fréquence de l’Hémophilie B est de __%.

A

15%

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5
Q

L’Hémophilie est à transmission ________________.

A

Récessive liée au chromosome X

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6
Q

Le nombre d’hémophiles dans le monde est de _____________.

A

450 000 cas

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7
Q

Le nombre d’hémophiles en Algérie est de ___________.

A

3000

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8
Q

Selon le taux du déficit en facteur IX ou VIII on distingue trois types d’hémophilies: ____________, ___________ et __________.

A

Hémophilie sévère: <01 %
Hémophilie modérée: 01% - 05%
Hémophilie mineure: > 05% - 40%

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9
Q

Dans une même famille le taux du facteur antihémophilique est le même chez tous les garçons hémophiliques. (V/F)

A

V

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10
Q

Le facteur VIII est une protéine de _______ acides aminés.

A

2332

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11
Q

Le facteur VIII est synthétisé principalement au niveau de ____________ et accessoirement au niveau de ________ et __________.

A

du foie
de la rate et des poumons

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12
Q

La concentration du facteur VIII est de _______mg/L.

A

0.1-0.2 mg/L

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13
Q

Le taux hémostatique du facteur VIII est de __%.

A

30%

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14
Q

Le taux hémostatique du facteur VIII est de __%.

A

30%

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15
Q

Le facteur VIII a une demi vie de __ heures.

A

12

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16
Q

Le facteur VIII est un hétérodimère composé de ___________ et __________.

A

une chaine légère
une chaine lourde

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17
Q

Les chaines du facteur VIII sont reliées entre elles par ___________.

A

un ion divalent

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18
Q

La chaine légère du facteur VIII se compose des domaines __, __ et __.

A

C1
C2
A3

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19
Q

La chaine lourde du facteur VIII se compose des domaines __ et __ ainsi qu’un domaine de taille variable __.

A

A1 et A2
B

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20
Q

Le domaine B du facteur VIII joue un rôle dans ____________ mais n’intervient pas dans ______________.

A

la biosynthèse du facteur VIII
les propriétés procoagulantes du Facteur VIII

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21
Q

Le domaine __ est clivé lors de l’activation du facteur VIII.

A

B

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22
Q

Lors de son activation par la thrombine, le facteur VIII est transformé en un hétérotrimère ________________.

A

A1-A2-A3C1C2

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23
Q

Inactivé, le facteur VIII est un hétéro________.

A

dimère

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24
Q

Le facteur VIII intervient en tant que cofacteur du _________ dans le complexe ________.

A

Facteur IX activé
Complexe Tenase

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25
Q

Le facteur VIII est lié au __________.

A

Facteur von Willebrand

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26
Q

Le facteur von Willebrand assure ____________, ___________ et ____________ du facteur VIII.

A

Transport
Protection contre la dégradation protéolytique
Augmentation de synthèse

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27
Q

Le gène du facteur VIII se situe sur ________________.

A

Bras long du chromosome X (Xq28)

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28
Q

Le gène du facteur VIII s’étend sur ________kb.

A

186 kb

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29
Q

Le gène du facteur VIII comprend ____ exons et ______ introns.

A

26 exons
25 introns

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30
Q

L’exon __ est le plus long des exons constituant le gène du facteur VIII.

A

14

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31
Q

L’intron __ est le plus long des introns constituant le gène du facteur VIII.

A

22

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32
Q

Le facteur IX est une ____________ de __ acides aminés.

A

sérine protéase
415

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33
Q

Le facteur IX est synthétisé par ________.

A

le foie

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34
Q

_____, ______, ______, ______, ____ et ______ sont des protéines vitamine K dépendantes.

A

Facteur II, Facteur VII, Facteur IX, Facteur X, Protéine C, Protéine S

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35
Q

La concentration du facteur IX est de ________ mg/L.

A

3 à 5 mg/L

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36
Q

La demi vie du facteur IX est de _______ heures.

A

24

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37
Q

Le facteur IX circulant est une glycoprotéine _________.

A

monocaténaire

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38
Q

Le facteur IX circulant est constitué d’un enchainement de quatre domaines: ________, ______, _______ et ________.

A

Domaine GLA
2 Domaines EGF
Domaine d’activation
Domaine catalytique

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39
Q

Le domaine GLA du facteur IX comporte __ résidus de ____________.

A

12
acide γ carboxyglutamique

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40
Q

Les résidus GLA sont les sites de liaison aux ________ via ______.

A

plaquettes
Ca++

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41
Q

Le domaine GLA du facteur IX comporte un site de liaison au domaine __ du ___.

A

C2
FVIII

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42
Q

Les domaines EGF du facteur IX sont des sites de liaison au ________ indépendants des _________.

A

Ca++
résidus GLA

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43
Q

Les 2 domaines EGF du facteur IX portent un site de liaison au domaine __ du ______.

A

A3
FVIII

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44
Q

Le domaine d’activation du facteur IX est le site d’action du complexe ________ et _______.

A

FT-FVIIa
FXIa

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45
Q

Le domaine catalytique du facteur IX n’est fonctionnel qu’après __________.

A

activation du FIX

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46
Q

Le domaine catalytique du facteur IX traduit son activité __________.

A

sérine protéase

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47
Q

Le domaine catalytique du facteur IX est constitué de __________ (acides aminés)

A

His-Asp-Ser

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48
Q

Le domaine catalytique du facteur IX porte le site de liaison principal au domaine _____ du ______.

A

A2
FVIII

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49
Q

Le gène du facteur IX se situe sur ______________.

A

Bras long du chromosome X (Xq27)

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50
Q

Le gène du facteur IX s’étend sur __ kb.

A

34

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51
Q

Le gène du facteur IX comprend ________ exons.

A

08

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52
Q

L’exon le plus long du gène du facteur 8 est ________ avec ______paires de bases.

A

Exon 8
1935 paires de bases

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53
Q

Les anomalies génétiques de l’hémophilie A sont de trois types: _________, _________ et __________.

A

Délétions et insertions
Anomalies ponctuelles
Inversion de l’intron 22 et de l’intron 1

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54
Q

__% à __% des hémophilies A sont liées à de grandes délétions.

A

3%-5%

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55
Q

Les __________ ou _________ comme mécanismes génétiques dans l’hémophilie A sont plus rares.

A

insertions ou duplications

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56
Q

Plus de __ mutations ponctuelles ont été décrites dans l’hémophilie A.

A

170

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57
Q

Les mutations ponctuelles générant les formes sévères de l’hémophilie A sont _________.

A

non-sens

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58
Q

Les mutations ponctuelles générant les formes mineurs à modérées de l’hémophilie A sont __________.

A

faux-sens

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59
Q

Les ___________sont des recombinaisons intrachromosomiques entre deux séquences homologues.

A

inversion des introns

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60
Q

Environ ___ anomalies génétiques conduisant à une hémophilie B ont été identifiées.

A

800

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61
Q

Les anomalies génétiques de l’hémophilie B peuvent s’agir de __________, _________ ou __________.

A

Délétions majeures
Anomalies ponctuelles
Anomalies du promoteur

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62
Q

Les délétions majeures affectent environ __% des hémophiles B, générant habituellement des formes _________.

A

2%
sévères

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63
Q

Les anomalies ponctuelles générant l’hémophilie B sont de types _________, __________ ou ___________.

A

Délétions d’un seul nucléotide
Mutations non-sens
Anomalies faux-sens

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64
Q

Les mutations non-sens représentent près de __% des mutations engendrant les hémophilie B.

A

20%

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65
Q

Les mutations faux-sens représentent près de __% des mutations engendrant les hémophilie B.

A

70%

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66
Q

Les anomalies du promoteur engendrant une hémophilie B ont lieu en amont du ___________.

A

premier exon

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67
Q

Les anomalies du promoteur dans une hémophilie B donnent généralement un phénotype de type ______.

A

Leyden

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68
Q

L’hémophilie se transmet suivant le mode _________________.

A

récessif lié au sexe (X)

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69
Q

Seuls les _________ sont atteints de l’hémophilie car ___________.

A

hommes
présence d’un seul chromosome X

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70
Q

Les femmes sont conductrice d’hémophilie lorsque _______________.

A

un des deux chromosomes X est atteint

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71
Q

Le chromosome sain chez une femme conductrice d’hémophilie est suffisant pour la synthèse des facteurs antihémophiliques. (V/F)

A

V

72
Q

Les conductrices obligatoires de l’hémophilie sont ________________ et ___________________.

A

Filles d’hémophile
Mères d’un enfant hémophile avec histoire familiale évocatrice

73
Q

Les conductrices potentielles de l’hémophilie sont ____________ et ______________.

A

Sœurs d’hémophile
Mère d’un enfant hémophile sans histoire familiale évocatrice

74
Q

Il est impossible qu’une femme soit hémophile. (V/F)

A

F

75
Q

Il existe trois possibilités rares qui peuvent causer une hémophilie féminine: ___________, __________ et ___________.

A

Atteintes des deux chromosomes X
Présence d’un seul chromosome X (Syndrome de Turner)
Lyonisation extrême (inactivation) du chromosome X sain

76
Q

En absence d’antécédents hémorragiques dans la famille de l’hémophile, la maladie a été ________________ ou il s’agit de _____________.

A

Transmise par des femmes pendant des générations
Néomutations

77
Q

Les signes cliniques graves d’une hémophilie sévère sont ______________, ___________ et ____________.

A

Hémarthrose
Hématomes
Hémorragies majeures

78
Q

Il y a hémarthrose dans __% des cas d’hémophilie sévère.

A

70%-90%

79
Q

Il y a hématomes dans __% à __% des cas d’hémophilie sévère.

A

10%-20%

80
Q

Il y a hémorragies majeures dans __%-__% d’hémophilie sévère.

A

05% à 10%

81
Q

Les hémorragies majeures trouvées dans les hémophilies sévères peuvent être ___________ ou _________.

A

intracrâniennes
digestives

82
Q

Les hémarthroses sont des hémorragies _____________.

A

intra-articulaires

83
Q

Les hémarthroses dans les hémophilies sévères apparaissent ______________ et persistent à_______________.

A

Chez l’enfant à l’apprentissage de la marche
L’âge adulte

84
Q

Les hémarthroses touchent les articulations peu protégées par les_______________.

A

masses musculaires

85
Q

Les hémarthroses touchent les _________, _________ et ____________ (articulations).

A

genoux
chevilles
coudes

86
Q

Les hématomes dans les hémophilies mettent en jeu le ___________ et le ___________.

A

pronostic fonctionnel
pronostic vital

87
Q

L’hématome de ________met en jeu le pronostic fonctionnel.

A

Hématome de Psoa

88
Q

Les hématomes ______, ______ et ________ mettent en jeu le pronostic vital.

A

Hématome du cou
Hématome du plancher buccal
Hématome orbitaire

89
Q

Les hémorragies spontanées sont plus rares dans les hémophilies ___________.

A

modérées

90
Q

Les hémorragies provoquées dans l’hémophilie modérée sont moins graves que celles de l’hémophilie sévère. (V/F)

A

F: elles sont tout aussi graves

91
Q

Dans l’hémophilie mineure, les hémorragies sont ________________.

A

post opératoires

92
Q

Hémophilie - CDD
Un interrogatoire minutieux est réalisé à la recherche d’un passé hémorragique auprès du ___________ et de ____________.

A

patient
toute la famille

93
Q

Les premières __________ apparaissent chez l’enfant de _________ lorsqu’il ______________.

A

ecchymoses
06 mois
commence à bouger dans son berceau

94
Q

Les chutes responsables des premières hémarthrose apparaissent vers l’âge de ___________ qui est l’âge de ____________.

A

01 à 02 ans
apprentissage de la marche

95
Q

Il y a des hémorragies intarissables lors de la ____________ des enfants hémophiles.

A

circoncision

96
Q

Les examens de première intention si l’on suspecte une hémophilie sont __________, __________ et ____________.

A

Taux de plaquettes
Temps de Quick/Temps de Prothrombine
Temps de Céphaline activée

97
Q

Le taux de plaquettes est _________ lors de l’hémophilie.

A

normal

98
Q

Le temps de Quick est ________ lors de l’hémophilie.

A

normal

99
Q

Le temps de céphaline activée est ________ lors de l’hémophilie.

A

allongée

100
Q

Le rapport TCAM/TCAT dans l’hémophilie est _________.

A

> 1,2

101
Q

Les examens de deuxième intention des hémophilies sont _________________ et ______________.

A

Test du mélange ou de correction
Dosage de l’activité coagulante des facteurs VIII et IX

102
Q

Le dosage de l’activité coagulante des facteurs antihémophiliques se fait par _____________ ou ______________.

A

méthode chronométrique
méthode chromogénique

103
Q

Dans l’hémophilie, les examens de deuxième intention permettent ______________, ______________ et _____________.

A

Poser le diagnostic
Préciser le type et classer l’hémophilie
Suivi du traitement

104
Q

Le test de mélange ou le test de correction permet d’évaluer la présence d’un _______________dans le sang.

A

anticoagulant circulant

105
Q

Le test de correction se conclue avec le calcul de ____________.

A

Indice de Rosner

106
Q

Le test de correction consiste à refaire le TCA après ______________.

A

incubation volume à volume du plasma du malade avec un plasma témoin

107
Q

L’indice de Rosner = ________________________.

A

IR= (TCA mélange -TCA témoin) /TCA malade

108
Q

Un IR <12% est en faveur d’une (présence/absence) d’anticorps circulant.

A

absence

109
Q

Un IR <12% oriente vers la présence d’un ____________________ ou _________________.

A

déficit constitutionnel
déficit acquis en dehors d’inhibiteur

110
Q

Un IR entre 12%-15% est ________________ et ___________.

A

douteux et à recontrôler

111
Q

Un IR > 15% oriente vers une (présence/absence) de _____________.

A

anticorps circulants

112
Q

Le dosage chronométrique des facteurs IX/VIII se fait par calcul du _______sur un mélange dilué de plasma à tester et d’un plasma réactif ____________________________________________.

A

TCA
déficient en facteurs que l’on veut doser, contenant les autres facteurs en concentrations normales

113
Q

Dosage chronométrique des facteurs VIII/IX
L’allongement du TCA est directement proportionnel aux __________________.

A

concentrations circulantes du facteur concerné

114
Q

Dosage chronométrique des facteurs VIII/IX
Les résultats sont exprimés en pourcentages par rapport à une droite d’étalonnage (__/__).

A

Log/Log

115
Q

Dosages chronométriques
Les valeurs normales sont __%-__%.

A

60%-150%

116
Q

Un taux de facteur FVIII > 01% impose le dosage de __________________.

A

activité cofacteur de la ristocétine (activité biologique du VWF)

117
Q

Le taux du facteur VIII/IX dans les hémophilies majeures est de _______.

A

< 01%

118
Q

Le taux du facteur VIII/IX dans les hémophilies modérée est de _______.

A

01%-05%

119
Q

Le taux du facteur VIII/IX dans les hémophilies mineures est de _______.

A

05%-40%

120
Q

Il faut contrôler le dosage des facteurs antihémophiliques par ____________.

A

deuxième prélèvement

121
Q

Le _______ atteint son taux normal dès la naissance.

A

Facteur VIII

122
Q

Le Facteur IX est autour de ________ à la naissance.

A

30%-50%

123
Q

Le facteur IX se normalise à l’âge de ______.

A

09 mois

124
Q

Le diagnostic d’une hémophilie B se pose dès la naissance. (V/F)

A

F: A partir de 9 mois

125
Q

Le dosage immunologique dans les hémophilies vise à classer les patients en ________ ou ________.

A

CRM+
CRM-

CRM: Cross-reacting material

126
Q

Le dosage du ______________ trouve son intérêt dans le diagnostic différentiel entre _____________ et l’hémophilie A.

A

Facteur de von Willebrand
La Maladie de Willebrand

127
Q

Lors des hémophilies A, le taux du facteur de von Willebrand est _________.

A

normal

128
Q

Dans le syndrome inflammatoire, il y a augmentation du ____________ et du ____________.

A

fibrinogène
facteur VIII

129
Q

Dans le syndrome inflammatoire, le taux du fibrinogène est __________.

A

> 3 à 5 g/L

130
Q

Le dosage du facteur VIII doit se faire en dehors de tout ______________.

A

syndrome inflammatoire

131
Q

L’étude génétique des hémophilies implique la recherche des mutations les plus fréquentes comme ______________________________.

A

l’inversion de l’intron 22 et de l’intron 1 du gène du FVIII

132
Q

Le diagnostic des conductrices de l’hémophilie nécessite le dosage du _________ et du ____________ afin d’établir le rapport ____________.

A

facteur VIII
facteur Willebrand
FVIIIc/FVW: Ag

133
Q

Chez les sujets sains, le rapport FVIIIc/FVW: Ag est de __.

A

01

134
Q

Un rapport FVIIIc/FVW: Ag _____ est retrouvé chez 80% des conductrices d’hémophilie.

A

< 0.7

135
Q

Un rapport FVIIIc/FVW: Ag < 0.7 est retrouvé chez __% des conductrices d’hémophilie.

A

80%

136
Q

Diagnostic de conductrices
Dans le cas d’hémophilie B, on compare les taux du ______ avec celui des _____________.

A

FIX
autres facteurs vitamine K dépendants

137
Q

__% des conductrices d’hémophilie ne peuvent être dépistées par l’étude phénotypique.

A

25%

138
Q

Le diagnostic __________ n’est possible que lorsque l’hémophilie est connue dans la famille.

A

anténatal

139
Q

Le diagnostic anténatal n’est réalisé qu’en cas de ___________________________.

A

expression sévère de la maladie dans la famille

140
Q

Diagnostic anténatal de l’hémophilie
Un diagnostic de ________ est d’abord effectué lors de la __ème semaine de grossesse.

A

sexe
10

141
Q

Diagnostic anténatal de l’hémophilie
Vers la __ème semaine de la grossesse, le dosage des facteurs antihémophiliques est effectué sur le sang du _________ sous contrôle ___________.

A

18
cordon
échographique

142
Q

Lorsque le diagnostic anténatal montre l’atteinte hémophile, une _____________ est proposée aux parents.

A

interruption thérapeutique de grossesse

143
Q

Le diagnostic différentiel de l’hémophilie A se fait avec ________________ et _______________.

A

La maladie de Willebrand type 2N
Inhibiteur du Facteur FVIII

144
Q

Le diagnostic différentiel se pose avec l’hémophilie A _______ et ______ et la maladie de Willebrand 2N.

A

modérée et mineure

145
Q

L’étude de ________________ permet de différencier l’hémophilie A de la maladie de Willebrand 2N.

A

la liaison entre le VWF et le FVIII

146
Q

La liaison entre le VWF et le FVIII est _______ dans la maladie de Willebrand type 2N.

A

diminuée

147
Q

La liaison entre le VWF et le FVIII est ____________ dans l’hémophilie A.

A

normale

148
Q

Des inhibiteurs du facteur VIII apparaissent __________, _________, _________ ou ____________.

A

Chez la femme enceinte
En Post-partum
Après antibiothérapie récente
Maladies auti-immunes

149
Q

Il n y a pas de diagnostic différentiel pour l’hémophilie B en dehors de quelques inhibiteurs acquis associés à ___________ ou __________.

A

Maladie auto immune
Infection

150
Q

Le traitement des hémophilies a pour but _______________ et ____________.

A

Prévenir les hémorragies musculaires, articulaires et intracrâniennes
Conserver l’intégrité des muscles et des articulations

151
Q

Trois types de traitement de l’hémophilie existent: _________, ________, __________.

A

Traitement substitutif
Traitement non-substitutif
Thérapie génique

152
Q

Il existe trois types de concentrés de Facteur VIII: ____________, ___________ et ______________.

A

Concentré de Facteur VIII dérivé de plasma (dpFVIII)
Concentré de Facteur VIII recombinant (rFVIII)
Concentré de Facteur VIII recombinant ( demi vie plongée) (dvp FVIII)

153
Q

La demi-vie du dpFVIII et rFVIII est de ___________.

A

08 à 12 heures

154
Q

La demi-vie du dvp FVIII est de __________.

A

24 à 36 heures

155
Q

Une unité de FVIII/ml en intraveineux fait augmenter le taux du FVIII plasmatique de __%.

A

02%

156
Q

Il existe trois types de concentrés de Facteur IX: __________, __________ et ____________.

A

Concentré de Facteur IX dérivé de plasma (dpFIX)
Concentré de Facteur IX recombinant (rFIX)
Concentré de Facteur IX recombinant ( demi vie plongée) (dvp FIX)

157
Q

Le dpFIX et le rFIX ont une demi-vie de ____________.

A

12 à 24 heures

158
Q

La demi-vie du dvp FIX est de _________.

A

82 heures

159
Q

Une unité de facteur IX / ml en intraveineux fait augmenter le taux plasmatique du facteur IX de __%.

A

01%

160
Q

Les inconvénients des traitements substitutifs de l’hémophilie sont _________________ et _________________.

A

Le développement d’anticorps anti FVIII et FIX
Les injections répétées

161
Q

La ____________, _____________ et ___________ sont des traitements non-substitutifs de l’hémophilie.

A

Desmopressine
Les molécules faux FVIII
Les molécules à action sur les inhibiteurs de la coagulation

162
Q

La desmopressine est indiqué dans le traitement des ________________ ayant des taux de FVIII supérieurs à __%. des ________________ et des ________________.

A

hémophilies A mineures
>05%
conductrices d’hémophilie A
Patients atteints de VWD1

163
Q

___________ est une molécule faux FVIII.

A

emicizumab

164
Q

L’emicizumab se lie au _______ et au __________ pour restaurer l’activité FVIII manquante.

A

FIXa
FX

165
Q

__________ et _________ sont des molécules à action sur les inhibiteurs de la coagulation utilisé comme traitement non substitutifs des hémophilies.

A

Les anti TFPI
Le fitusiran

166
Q

Le fitusiran est un petit____________ qui bloque la synthèse de ____________.

A

ARN interférant
Antithrombine

167
Q

La thérapie génique implique le transfert de gènes codant pour ____________dans le génome d’une personne hémophile.

A

Le facteur VIII/IX

168
Q

Tout hémophile doit subir un contrôle biologique tous les _________.

A

06 mois

169
Q

Le traitement substitutif chez les hémophiles doit être surveillé pour son __________, sa ___________ et la ________________.

A

efficacité
tolérance
transmission éventuelle d’agents infectieux

170
Q

La surveillance des traitements substitutifs chez les hémophiles implique: _______________, ________________ et _______________.

A

-Rechercher un inhibiteur anti FVIII ou anti FIX.
-Rechercher les marqueurs viraux tel que le virus du sida, des hépatites B, C et A.
-Contrôler les fonctions hépatiques par la mesure des enzymes hépatiques.

171
Q

Les complications liées au traitement substitutifs de l’hémophilie peuvent être d’ordre ____________ ou ______________.

A

immunologique
infectieux

172
Q

Les complications infectieuses des traitements substitutifs en hémophilie sont principalement le risque de transmission du ____________ et des ______________.

A

VIH
Virus de l’hépatite (A, B et C)

173
Q

La transmission des virus dans les traitements substitutifs de l’hémophilie est rendue faible par le ____________________________.

A

développement des procédés de fabrication

174
Q

La principale complication immunologique des traitements substitutifs de l’hémophilie est ________________.

A

apparition d’auto-Anticorps circulants (ACC) anti-FAH

175
Q

_________ et __________ sont des agents by-passants utilisés chez les hémophiles ayant des complications immunologiques par traitements substitutifs.

A

rFVIIa (Novoseven)
Complexe prothrombinique activé (FEIBA)

176
Q

Les agents by-passants ont comme but le __________________.

A

le contournement de la voie endogène de la coagulation

Hémobiologie (29 decks)

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