L'Hémoglobine Flashcards
1
Q
L’hémoglobine est responsable du __________________.
A
transport de l’oxygène
2
Q
L’hémoglobine est le pigment ______ et principal des hématies.
A
rouge
3
Q
L’hémoglobine comporte deux éléments fonctionnels: ____________ et _____________.
A
La Globine
L’Hème
4
Q
L’hémoglobine est une chromoprotéine ___________________ fortement colorée.
A
porphyrinique
5
Q
L’hématie normale contient __ picogrammes
d’hémoglobine.
A
32
6
Q
La Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine d’une hématie normale est de _______+/- ____.
A
32 +/- 2 pg
7
Q
L’hémoglobine fait partie de la famille des __________________.
A
globines
8
Q
Le poids moléculaire de l’hémoglobine est de _______________ daltons.
A
64 500
9
Q
L’hémoglobine est formée d’un _________________.
A
tétramère
10
Q
L’hémoglobine est formée d’un tétramère constitué de 2 chaines de _______________ et 2 chaines _______________.
A
globine alpha
non alpha homologues
11
Q
Chaque chaine d’hémoglobine fixe un groupement _____________.
A
héminique
12
Q
Chaque groupe héminique fixe _________________.
A
une molécule d’O2
13
Q
La forme ____________________ de l’hémoglobine fixe l’O2.
A
Oxyhémoglobine
14
Q
La forme ___________________ de l’hémoglobine n’est pas liée à l’O2.
A
désoxyhémoglobine
15
Q
____________ est la fraction non protéique de l’hémoglobine qui fixe l’O2.
A
L’Hème
16
Q
L’Hème est une _______________ de type ____.
A
Protoporphyrine de type IX
17
Q
L’Hème se compose principalement de ________________ et _____________.
A
04 noyaux pyrroliques
Un atome de fer ferreux
18
Q
Le fer héminique est un fer _____________ qui a __ coordinences.
A
divalent
06
19
Q
Quatre valences du fer héminique se fixent avec __________ du noyau pyrrole.
A
l’azote
20
Q
L’une des valences se fixe à l’oxygène à _________________.
A
l’histidine distale
20
Q
L’une des valences se fixe à la globine à ________________.
A
l’histidine proximale
20
Q
Nombreuses ___________ liaisons sont responsables de la coloration de l’hématie.
A
doubles
21
Q
La synthèse de l’hème a lieu au niveau des ____________ et du _____________des érythroblastes.
A
mitochondries
cytoplasme
22
Q
La synthèse de l’hème a lieu au niveau des mitochondries et du cytoplasme des __________________.
A
érythroblastes
23
La synthèse de l'hème est effectuée à partir de deux précurseurs: ____________ et ____________.
La glycine
L’acide succinique
24
*Synthèse de l'hème*
_________________ catalyse la synthèse de l'acide-delta- aminolévulinique à partir de la glycine et du Succinyl-coenzyme A.
ALA-Synthétase
25
*Synthèse de l'hème*
ALA-Synthétase catalyse la synthèse de __________________ à partir de la glycine et du Succinyl-coenzyme A.
l'acide delta-aminolévulinique
26
*Synthèse de l'hème*
_____________ est un cofacteur de l'ALA-Synthétase.
La Vitamine B6
27
*Synthèse de l'hème*
___________________ catalyse la synthèse du Porphobilinogène à partir de l'acide delta-aminolévulinique.
ALA déhydratase
28
*Synthèse de l'hème*
ALA déhydratase catalyse la synthèse du _________________ à partir de l'acide delta-aminolévulinique.
Porphobilinogène
29
*Synthèse de l'hème*
Les réactions catalysées par ALA-synthétase et ALA-déshydratase sont (mitochondriales/cytoplasmiques).
mitochondriales
30
*Synthèse de l'hème*
______________________ catalyse la synthèse de l'Hydroxyméthylbilane à partir du Porphobilinogène.
Porphobilinogène-déaminase
31
*Synthèse de l'hème*
Porphobilinogène-déaminase catalyse la synthèse de _______________________à partir du Porphobilinogène.
l'Hydroxyméthylbilane
32
*Synthèse de l'hème*
_________________________ catalyse la synthèse de l'Uroporphyrinogène III à partir de l'Hydroxyméthylbilane.
Uroporphyrinogène III cosynthétase
33
*Synthèse de l'hème*
Uroporphyrinogène III synthétase catalyse la synthèse de _______________________à partir de l'Hydroxyméthylbilane.
Uroporphyrinogène III
34
*Synthèse de l'hème*
_________________________ catalyse la synthèse du Coproporphyrinogène III à partir de l'Uroporphyrinogène III.
Uroporphyrinogene III décarboxylase
35
*Synthèse de l'hème*
Uroporphyrinogene III décarboxylase catalyse la synthèse du _________________________à partir de l'Uroporphyrinogène III.
Coproporphyrinogène III
36
*Synthèse de l'hème*
Une ___________ catalyse la synthèse du Protoporphyrinogene III à partir du Coproporphyrinogène III.
Coproporphyrinogène III oxydase
37
*Synthèse de l'hème*
Une Coproporphyrinogène III oxydase catalyse la synthèse du _______________________à partir du Coproporphyrinogène III.
Protoporphyrinogene III
38
*Synthèse de l'hème*
Les réactions catalysées par Porphobilinogène-déaminase, Uroporphyrinogène III synthétase et Uroporphyrinogene III décarboxylase sont (cytoplasmiques/mitochondriales).
Cytoplasmiques
39
*Synthèse de l'hème*
La __________________________ catalyse la synthèse de la Protoporphyrine IX à partir du Protoporphyrinogène III.
Protoporphyrinogène III oxydase
40
*Synthèse de l'hème*
La Protoporphyrinogène III oxydase catalyse la synthèse de la _____________________ à partir du Protoporphyrinogène III.
Protoporphyrine IX
41
*Synthèse de l'hème*
Une ______________________ catalyse la synthèse de l'hème à partir de la Protoporphyrine IX et une molécule du fer ferreux (Fe2+).
Ferrochélatase
42
*Synthèse de l'hème*
Une Ferrochélatase catalyse la synthèse de l'hème à partir de la ____________________ et __________________.
Protoporphyrine IX
Molécule de fer ferreux (Fe2+)
43
*Synthèse de l'hème*
Le réactions catalysées par la Ferrochélatase, Coproporphyrinogène III oxydase et Protoporphyrinogène III oxydase sont (cytoplasmiques/mitochondriales).
mitochondriales
44
La synthèse de la globine se fait de la même manière que celle des ___________.
protéines
45
La globine résulte de la biosynthèse des protéines par les polyribosomes _________________après les étapes
de transcription et de traduction.
mitochondriales
46
___________________________est le premier résultat de la synthèse de la globine qui est constituée par des chaînes linéaires
variables par la séquence en acides aminés.
La structure primaire linéaire
47
La chaine alpha de la globine est constituée de ___________ acides aminés
141
48
La chaine alpha de la globine est avec _________________, ________________ ou ____________________
Chaine béta
Chaine delta
Chaine gamma
49
La chaine béta de la globine est constituée de _______________ acides aminées.
146
50
La chaine delta de la globine est constituée de _______________ acides aminées.
146
51
La chaine gamma de la globine est constituée de _______________ acides aminées.
146
52
Environ __% de la chaine de la structure primaire de la globine se replie et forme une hélice.
75%
53
La structure hélicoïdale secondaire de la globine est constituée par __ segments hélicoïdaux reliés entre eux par __ segments non-hélicoïdaux.
08
05
54
Le 8 segments hélicoïdaux de la globine sont nommés de __ à __.
A à H
55
Le cinq segments non hélicoïdaux de la globine sont _____, ____, _____, ______ et ________.
AB, CD, EF, GH et CE
56
La _____________ des segments non hélicoïdaux de la globine permettent à l’ensemble de se recourber.
souplesse
57
Les premier et dernier acides aminés de la molécule de globine sont notés ____et____.
AA1
AAn
58
GH désigne le coude entre les hélices __ et __.
G et H
59
Les ___________________ de chaque chaine de globine s’enroulent sur eux même pour former la structure tertiaire ou la structure hème-globine.
08 segments hélicoïdaux
60
*Structure tertiaire de la globine*
L'enroulement entraine la création d'une cavité sphérique: _____________, entre les segments E et F.
poche de l'hème
61
*Structure tertiaire de la globine*
L'enroulement entraine la création d'une cavité sphérique: la poche de l'hème, entre les segments _ et _.
E et F
62
La cavité sphérique de la globine est protégée contre la pénétration de l'eau par ___________________, empêchant l'oxydation du fer.
les acides aminés hydrophobes
63
L'enroulement des 8 segments hélicoïdaux de la globine, en plus de la poche sphérique, crée une place pour ___________________________.
l'Acide 2,3-bisphosphoglycérique (2,3DPG)
64
La structure quaternaire de la globine représente l’assemblage des 4 sous-unités: ______________ et ________________.
Deux chaines alpha
Deux chaines non-alpha
65
Selon une symétrie de tétraèdre, la structure quaternaire de l'hémoglobine entrainent 3 types d'aires de contact: ___________, ____________ et ____________.
α 1 β 1 – α 2 β 2
α 1 β 2 – α 2 β 1
α 1 α 2 –β 1 β 2
66
Les chaines ____________ forme la zone la plus rigide de l'hémoglobine.
α 1 β 1 – α 2 β2
67
Les chaines _______________ sont peu nombreuses au niveau de l'hémoglobine.
α 1 α 2 –β 1 β 2
68
Les chaines ___________ représente la zone la moins étendue de l'hémoglobine.
α 1 β 2 – α 2 β 1
69
Les chaines α 1 β 2 – α 2 β 1permettent le glissement d'une chaine sur l'autre lors de l'oxygénation et désoxygénation de l’Hémoglobine par transition _____________ de la molécule.
allostérique (déclic)
70
Durant la vie embryonnaire, on assiste à la synthèse des chaines _____________d'hémoglobine spécifiques de cette période de la vie.
epsilon (ϵ)
71
Il existe trois types d'Hémoglobine embryonnaire: _____________, ______________ et _________________.
Hémoglobine Gower 1 (ζ2 ε2) zêta et epsilon
Hémoglobine Gower 2 (α2 ε2) alpha et epsilon
Hémoglobine Portland (ζ2 γ2) zêta et gamma
72
Durant la vie fœtale, on a synthèse des chaines __ d'hémoglobines.
Gamma (γ)
72
Les chaines gamma d'hémoglobine sont détectables dès la ________________.
5ème semaine
73
Les chaines gamma d'hémoglobine s'unissent aux chaines _______.
alpha
74
L'hémoglobine fœtale est atteint entre la ___ et __ semaine.
8ème et 10ème
75
L'hémoglobine fœtale est (types de chaines).
α2 γ2
76
Un taux de __% d'Hb fœtale reste constant jusqu'à la naissance.
90%
77
La chaine gamma est remplacée progressivement chez le nourrisson par la chaine ___.
béta
78
La synthèse de la chaine alpha se fait uniquement chez le fœtus. (V/F)
F: Elle se fait chez le fœtus et chez l'adulte
79
Chez _____, on assiste à la synthèse des chaines béta de globine.
l'adulte
80
L'hémoglobine __ (_____) est majoritaire chez l'adulte.
Hémoglobine A (α2 β2)
81
Une synthèse minoritaire de l'Hémoglobine ___ (_____) se fait chez l'adulte.
HbA 2 (α2 δ2)
82
Chez le nourrisson, on retrouve trois types d'hémoglobines: _______, _________ et ______________.
Hémoglobine F (α2 γ2) ~ 80%
Hémoglobine A (α2 β2) ~ 20%
Hémoglobine A2 (α2 δ2) ~ 1,5%
83
Chez l'adulte, on retrouve trois types d'hémoglobine: _________, ________ et _____________.
HbA (α2 β2) 97%
HbA2 (α2 δ2) 1 – 3%
HbF (α2 γ2) Traces <1%
84
Les valeurs normales de l'hémoglobine chez l'homme sont de _________g/dl.
13 à 15 g/dl
85
Les valeurs normales de l'hémoglobine chez la femme sont de _________g/dl.
12 à 14 g/dl
86
Les valeurs normales de l'hémoglobine chez l'enfant sont de _________g/dl.
11 g/dl
87
Chaque tétramère de la molécule d'Hémoglobine fixe __ molécules d'O2 au niveau des alvéoles pulmonaires.
04
88
La molécule d'hémoglobine a une _____ affinité pour l'O2.
forte
89
Une réduction de _______________ de l'hémoglobine pour l'O2 est nécessaire pour le céder aux tissus.
réduction
90
Le mécanisme d'affinité de l'hémoglobine pour l'O2 est illustré par une courbe de saturation de l’Hémoglobine en fonction de la____________________.
pression partielle d'O2
91
En faible quantité de PO 2 , le pourcentage de saturation d'Hémoglobine est ______.
faible
92
Les facteurs diminuant l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2 déplace la courbe saturation/PO2 vers (la gauche/la droite).
la droite
93
Les facteurs augmentant l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2 déplacer la courbe saturation/PO2 vers (la gauche/la droite).
la gauche
94
________________, _______________, _______________ et _______________ diminuent l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2.
● Augmentation des ions H + (acidose)
● Augmentation de la pCO2
● Augmentation de la température
● Augmentation du 2,3 DPG
95
________________, _______________, _______________ et _______________ augmentent l'affinité de l'hémoglobine pour l'O2.
● Diminution des ions H + (alcalose)
● Diminution de la pCO2
● Diminution de la température
● Diminution du 2,3 DPG
96
L'Hémoglobine existe sous deux formes allostériques: ____________ et ______________.
Forme tendue
Forme relax
97
La forme tendue de l'hémoglobine a une (faible/forte) affinité pour l'O2.
faible
98
La forme tendue de l'hémoglobine est la _________________.
désoxyhémoglobine
99
La forme relax de l'hémoglobine a une (faible/forte) affinité pour l'O2.
forte
100
La forme relax de l'hémoglobine est la _________________.
oxyhémoglobine
101
La forme tendue permet la fixation du ________ qui contribue au changement de l’Hémoglobine qui libère l’O2 .
2,3-DPG
102
L'effet ___________ réside dans le changement de l'affinité de l’Hémoglobine pour l’O2 en fonction des variations du pH sanguin.
L'effet Bohr
103
L'affinité Hb-O2 s'abaisse quand le pH (diminue/augmente).
diminue
104
La stabilisation de la forme __________________ de l’Hémoglobine est expliqué par l'effet Bohr.
désoxygénée
105
____________________ est le chef d'orchestre du système tampon CO2/Bicarbonates au niveau du plasma.
Anhydrase carbonique
106
Une expulsion du CO2 par les poumons entraine une __________ du pH sanguin.
augmentation
107
Une augmentation du pH sanguin entraine une __________________ de l'affinité Hb-O2.
augmentation
108
Les gènes de globine peuvent être le siège d'anomalie moléculaires on distingue: _______________ et ______________.
Les anomalies qualitatives
Les anomalies quantitatives
109
Les anomalies qualitatives des globines implique une structure ___________ de la protéine codée.
anormale
110
La ___________________ est un exemple d'anomalie qualitative d'hémoglobine.
Drépanocytose
111
Les anomalies quantitatives implique un __________ de fabrication des chaines de globine.
déficit
112
__________________ est une anomalie quantitative d'hémoglobine.
La Thalassémie
